1. Фенилаланин-4-монооксигеназы

2. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

3. Глутаминтрансаминазы

4. Аспартатаминотрансферазы

5. Глутаматдекарбоксилазы

17. Мать обнаружила слишком темное окрашивание мочи её 5-летнего ребенка. Ребенок никаких жалоб не высказывает. Желчные пигменты в моче отсутствуют. Установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицит какого фермента наблюдается?

1. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

2. Фенилаланингидроксилазы

3. Тирозиназы

4. Оксидазы оксифенилпирувата

5. Декарбоксилазы фенилпирувата

18. Аммиак - очень ядовитое вещество, особенно для нервной системы. Какое соединение активно участвует в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

1. Глутаминовая кислота

2. Лизин

3. Пролин

4. Гистидин

5. Аланин

19. Биогенные амины (гистамин, серотонин, дофамин и др.) являются активными веществами, влияющими на разнообразные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

1. Декарбоксилирования аминокислот

2. Дезаминирования аминокислот

3. Трансаминирования аминокислот

4. Окисления аминокислот

5. Восстановительного реаминирования

20. В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Образование какого вещества наиболее вероятно нарушено?

1. Мочевины

2. Мочевой кислоты

3. Аммиака

4. Креатинина

5. Креатина

21. Суточный рацион взрослого здорового человека должны составлять жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Назовите количество белка, которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма:

1. 100-120 г/сутки

2. 50-60 г/сутки

3. 10-20 г/сутки

4. 70-80 г/сутки

5. 40-50 г/сутки

22. Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

1. Болезнь кленового сиропа

2. Болезнь Аддисона

3. Тирозиноз

4. Гистидинемия

5. Диффузный токсический зоб

23. Какое из перечисленных соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот?

1. -Кетоглутарат

2. Аргининосукцинат

3. Лактат

4. Цитруллин

5. Орнитин

24. Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистого остатка на:

1. Оксалоацетат

2. Малат

3. Сукцинат

4. Фумарат

5. Цитрат

25. В больницу поступил двухлетний мальчик с частыми рвотами, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отстает в физическом развитии. Волосы тёмные, но встречаются седые пряди. Предложите лечение.

1. Диета со сниженным содержанием фенилаланина

2. Ферментативная терапия

3. Введение специфических аминокислотных смесей

4. Диета с повышенным содержанием углеводов (или жиров) и сниженным содержанием белков

5. Безбелковая диета

26. В больницу доставили ребенка, 7 лет, в состоянии аллергического шока после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

1. Декарбоксилирования

2. Гидроксилирования

3. Дегидрирования

4. Дезаминирования

5. Восстановления

27. Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении создавал нормальное впечатление, но на протяжении последних трёх месяцев наблюдалось нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния является:

1. Фенилкетонурия

2. Галактоземия

3. Гликогеноз

4. Острая порфирия

5. Гистидинемия

28. У ребенка грудного возраста наблюдается темная окраска склер, слизистых оболочек. Моча при стоянии на воздухе темнеет. В крови и моче определена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной этого состояния?

1. Алкаптонурия

2. Альбинизм

3. Галактоземия

4. Цистинурия

5. Гистидинемия

29. При декарбоксилировании аминокислоты гистидина образуется чрезвычайно активный амин – медиатор воспаления и аллергии, а именно:

1. Гистамин

2. Серотонин

3. Дофамин

4. -Аминомасляная кислота

5. Триптамин

30. В ходе катаболизма гистидина обра­зуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

1. Гистамин

2. Дофамин

3. Серотонин

4. ДОФА

5. Норадреналин

31. Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

1. Фенилпировиноградной

2. Цитратной

3. Пировиноградной

4. Молочной

5. Глутаминовой

32. У юноши, 19 лет, выраженные признаки депигментации кожи, обусловленной нарушением синтеза меланина. Нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?