Периферическая вегетативная недостаточность

Классификация: идиопатическая и при наследственных невропатиях.

Клинические симптомы ПВП

1. Обмороки 95%

2. Импотенция 92%

3. Общая слабость 92%

4. Гипо, ангидроз 70%

5. Артериальная гипотензия в положении лежа 50%

6. Недержание мочи 43%

7. Запоры, гастропарез, диарея 41%

Клинические проявления ИОГ(идиопатическая ортостатическая гипотензия)

1. Падение систолического АД при вставании более чем на 30 мм.рт.ст. (в норме на 10)

2. Липотимические состояния и обмороки. Единственные обмороки, от которых больной может погибнуть. Обычно при обмороках кожа влажная, тахикардия, после обморока АД восстанавливается. Здесь кожа сухая, тахикардии нет, АД очень низкое. АД не повышается после обморока.

3. Гипо- и ангидроз

4. «Фиксированный» пульс

5. Тахикардия в покое

6. Уменьшение клинических симптомов в горизонтальном положении

Больные чувствуют себя более менее удовлетворительно в горизонтальном положении и в бассейне. Любая нагрузка, прием пищи и др. вызывает ухудшение состояния.

В основе заболевания лежит поражение ПВС (барорецепторы дуги аорты, симпатические вазоконстрикторы мышц, артерий и внутренних органов).

Лечение постуральной гипотензии

1. Нефармакологическое

   1. Избегать

      1. Резкого подъема головы, особенно по утрам

      2. Напряжения в туалете

      3. Резких перепадов температуры

      4. Больших нагрузок

      5. Алкоголя

      6. Переедания, особенно углеводов и жиров

   2. Использовать

      1. Возвышенное положение головы

      2. Частые приемы пищи малыми дозами

      3. Увеличение соли в рационе

      4. Эластичные чулки, бандажи, бинты (в горизонтальном положении, вставать после бандажа)

      5. Антигравитационный костюм (костюм космонавта)

2. Фармакологическое

   1. Минералокортикоиды

   2. Сосудосуживающие – симпатомиметики (мидодрин, дигидроэрготамин, эфедрин, ингибиторы МАО-А, тирамин)

   3. Предупреждающие вазодилатацию (индометацин, церукал, пропранолол)

   4. Предупреждающие гипотензию после приема пищи (кофеин, соматостатин)

   5. Увеличивающие сердечный выброс (пиндолол)

   6. Увеличивающие число эритроцитов и кислорода (эритропоэтин)

   7. Уменьшающие ночную полиурию (десмопрессин)

Принципы лечения

1. Увеличить количество циркулирующей крови (эритропоэтин, соль)

2. Уменьшить объем, где циркулирует кровь (вазоконстрикторы, антигравитационный костюм, плавание)

Синдром Горнера (энофтальм, миоз, птоз, гетерохромия радужки и ангидроз одноименной верхней части лица) – страдает симпатическая иннервация глаза.

Синдром Аргай-Робертсона (узкие зрачки, деформированные зрачки, отсутствие прямой и содружественной реакции на свет, но сохранена реакция зрачков на конвергенцию) – патогномоничен для всех форм нейросифилиса. Необходимо исследовать RW, но синдром может также быть положителен и у больных с повторной черепно-мозговой травмой, менингоэнцефалитом, травмой глазницы, субарахноидальные кровоизлияния, один или более общих наркозов, злоупотребляли приемом люминала, бензодиазепинов и наркотиков.

Синдром AD(пилотоническая реакция зрачка на свет, зрачок расширен, реже сужен, обычно один зрачок поражен в начале развития синдрома) – наблюдается у женщин 20-40 лет. Отсутствие коленных рефлексов. Может закончиться на одном глазу, перейти на другой. В яркое время года рекомендуется носить защитные очки. Посоветовать не закапывать миотики, а перед ответственным делом закапать миотики в другой глаз. Апноэ во сне. Все болезни с нарушением вегетативной иннервации органов пищеварительного тракта сопровождаются теми же симптомами, что и заболевания этих органов.

Органическая импотенция не реагирует на эмоции. Страдает парасимпатическая иннервация кавернозных тел. Эрекция и половой акт невозможны. Введение ношпы, папаверина в кавернозные тела.

При лечении может развиться преопизм – длительная болезненная эрекция, гангрена, болевой шок, смерть.

Диагностика ПВН

1. Разница между систолическим АД лежа и при вставании – 30 мм.рт.ст (в норме 10)

2. Норадреналин в плазме

   1. Лежа уменьшен (в норме нормальный)

   2. При вставании уменьшен (в норме уменьшен)

3. Проба с норадреналином – значительное увеличение АД или снижение (в норме увеличение)

4. Проба с анаприлином – не действует (в норме снижает ЧСС)

5. Проба с атропином – не действует (в норме повышает ЧСС)

6. ЧСС при глубоком дыхании практически не меняется (менее чем в 1.2 раза)

7. Проба 30:15 – 1.0

8. Коэффициент Вальсальвы – практически не изменяет ЧСС

С больными удобнее говорить про мочеиспускание, т.к. при нарушении мочеиспускания также обычно нарушается работа прямой кишки. Нейрогенные расстройства мочеиспускания:

1. Недержание и императивные позывы

   1. Уменьшение сокращения пузыря

      1. Платифиллин

      2. Атропин

      3. Амитриптилин

      4. Баклофен

      5. Индометацин

      6. Парлодел

   2. Уменьшение

      1. б-блокаторы

      2. Наружный сбор мочи

      3. Прерывистая катетеризация

      4. Детрузитол

2. Задержка

   1. Для повышения внутрипузырного давления:

      1. Холиномиметики

      2. Антихолинэстеразные

      3. Стимуляция триггерных зон

      4. Электростимуляция мочевого пузыря

   2. Расслабление наружного сфинктера

      1. Празозин

      2. Бутокс

      3. Трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря

      4. Рассечение полового нерва

      5. Прерывистая катетеризация

3. Сфинктерно-детрузорная диссинергия.

Центры мочеиспускания: в спинном мозге, мосту и в постцентральной извилине.