Хирургическое лечение

Лечение медуллярного РЩЖ подразумевает хирургическое удаление всех измененных опухолевым процессом тканей в области шеи и передневерхнего средостения. Перед этим необходимо исключить у пациента феохромоцитому (определение метанефринов в суточной моче). Выживаемость пациентов с медуллярным РЩЖ во многом зависит от адекватности оперативного вмешательства, которое подразумевает тотальную тиреоидэктомию с двусторонним удалением шейных лимфоузлов. Тотальная тиреоидэктомия показана как при наследственных, так и при спорадических формах медуллярного РЩЖ.

Удаление лимфатических узлов показано в связи с тем, что метастазы в них определяются в 10% случаев при диаметре первичной опухоли менее 1 см и в 90% случаев при пальпируемой опухоли. Необходимо двухстороннее удаление лимфоузлов и клетчатки – как передней, так и латеральных областей шеи.

Во время операции необходима ревизия всех четырех паращитовидных желез. У пациентов с гиперпаратиреозом при наличии явной аденомы паращитовидной железы проводится удаление опухоли. При диффузной гиперплазии паращитовидных желез осуществляется субтотальная паратиреоидэктомия с удалением 3 и 1/2 паращитовидных желез.

У больных с доказанной феохромоцитомой надпочечников перед тиреоидэктомией необходимо провести адреналэктомию во избежание гипертонического криза во время операции. Примерно у 1/3 пациентов после односторонней адреналэктомии в дальнейшем требуется проведение повторного вмешательства для удаления феохромоцитомы второго надпочечника. Однако последняя может образоваться через многие годы, на протяжении которых пациент не будет зависеть от заместительной терапии надпочечниковой недостаточности. При двусторонней феохромоцитоме показана двусторонняя адреналэктомия.

Лучевая терапия

В настоящее время использование лучевой терапии в лечении медуллярного РЩЖ не является общепризнанным. Большинство авторов считают неоправданным назначение лучевой терапии при всех формах и стадиях медуллярного РЩЖ, когда возможно осуществление широкого адекватного хирургического вмешательства. Анализ выживаемости больных медуллярным РЩЖ в двух группах больных с послеоперационной лучевой терапией и без нее показал отсутствие статистически значимой разницы между этими показателями.

В самостоятельном варианте лучевая терапия в виде телегамматерапии на область шеи и средостения может быть использована только в качестве паллиативного метода лечения.

В последнее время расширяются возможности радионуклидной диагностики и лечения медуллярных карцином. Проблема ранней диагностики медуллярного РЩЖ решается с помощью таких методов, как сцинтиграфия с ¹³¹I-метайодобензилгуанидином, димеркаптоянтарной кислотой. Описана терапевтическая эффективность ¹³¹I-метайодбензилгуанидина в лечении медуллярного РЩЖ и его метастазов.

Заместительная гормональная и адъювантная противоопухолевая терапия

Внедрение в клиническую практику современных тиреоидных препаратов расширило возможности хирургов в области радикального лечения больных с карциномами ЩЖ. После хирургического вмешательства, чаще всего в объеме тиреоидэктомии, всем пациентам с медуллярной карциномой ЩЖ проводится заместительная терапия тиреоидными препаратами под контролем уровня ТТГ в крови в пределах 0,5-1,5 мЕД/л.

Медуллярный РЩЖ относится к категории новообразований, на которые существующие противоопухолевые препараты не оказывают выраженного терапевтического действия. В последние годы в литературе появились сообщения о применении при этой патологии биотерапии. В частности, для этих целей используются интерлейкин-2 и 4, а также рекомбинантный интерферон. Усиливает противоопухолевый химиотерапевтический эффект дакарбазина его сочетание с радиоиммунотерапией и применением моноклональных антител MN-14. Однако указанные работы носят поисковый характер и убедительных данных об улучшении результатов лечения не содержат.