- •1. Патологическая анатомия.
- •2. Патоморфоз
- •4. Патологоанатомическая служба
- •5. Цитоплазма. Ядро. Патология митоза.
- •6. Дистрофия
- •7. Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы).
- •8. Стромально-сосудистые белковые дистрофии
- •9. Стромалыно-сосудистые жировые и углеводные дистрофии.
- •10. Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.
- •11. Нарушения обмена билирубина.
- •12. Протеиногенные пигменты. Нуклеопротеиды. Нарушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов.
- •13. Нарушения обмена нуклеопротеидов.
- •14. Нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии)
- •15. Апоптоз,
- •16. Некроз
- •17. Смерть
- •18. Общие нарушения кровообращения.
- •19. Общее венозное полнокровие
- •20. Малокровие. Кровотечения.
- •21. Шок
- •22. Стаз
- •23. Эмболия
- •24. Тромбоз
- •25. Ишемия
- •26. Инфаркт
- •27. Нарушения водно-электролитного баланса.
- •28, 29. Воспаление
- •30, 31, 32. Банальное воспаление
- •33. Продуктивнок гранулематозное воспаление.
- •34. Продуктивное воспаление
- •35. Тканевые реакции
- •36, 37. Сифилис.
- •38. Иммунная система
- •39. Гуморальный и клеточно-опосредованный иммунитет.
- •40. Гиперчувстивельность
- •41. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни.
- •42. Иммунный дефицит.
- •43. Вторичные иммунодефициты.
- •44. Амилоидоз
- •45, 46, 47, 48. Регенариця
- •49, 50, 51, 52. Клеточный рост.
- •53. Предраковые состояния.
- •54, 55. Опухоль.
- •56. Строение опухолей.
- •57.Добро и зло: разновидности, характеристика.
- •58. Добро и зло из соед. Тк.
- •59. Добро эпителиальные опухоли.
- •60. Рак.
- •61 Опухоли меланинобразующей. Ткани.
- •62. Опухоли цнс и оболочек мозга.
- •63. Дизонтогенетические опухоли: гамартомы и гамартобластомы.
- •64. Анемия.
- •65. Анемии дизэритропоэтические.
- •66. Лейкозы.
- •67. Миелодиспластические с-мы.
- •68. Опухоли из плазматических клеток.
- •69, 70. Лимфомы.
- •71. Атеросклероз
- •72. Атеросклероз венечных артерий сердца.
- •73. Атеросклероз сосудов головного мозга.
- •74. Гипертоническая б-нь.
- •75. Ибс.
- •76. Инфаркт миокарда.
- •77. Гбс.
- •78. Септический эндокардит.
- •79. Миокардит
- •80. Кардиомиопатии.
- •81. Кардиосклероз
- •82. Б-ни перикарда.
- •I. Воспалительные заболевания перикарда (перикардиты)
- •1. Острый перикардит
- •2. Хронический перикардит
- •83. Приобретенные пороки сердца.
- •84. Врожденные пороки сердца.
- •85. Понятие о ревматических б-нях.
- •86. Ревматизм.
- •87. Ревматоидный артрит
- •88. Васкулиты
- •89. Системная красная волчанка
- •90. Брюшной тиф, сальмонеллезы.
- •91. Дизентерия
- •92. Холера
- •93. Чума.
- •94. Сепсис.
- •95. Септичесский (бактериальный) эндокардит.
- •96. Глпс
- •97. Клещевой энцефалит.
- •98. Иерсиниоз.
- •99. Детские инфекции.
- •100. Цитомегалия.
- •101. Дифтерия.
- •102. Скарлатина.
- •103. Менингококковая инфекция
- •105. Полиомиелит.
- •106. Первичный тубик.
- •107, 108. Гематогенный и вторичный тубик.
- •109. Кандидоз.
- •110. Острые респираторные заболевания
- •111. Крупозная пневмония.
- •112. Бронхопневмония.
- •113. Межуточная пневмония.
- •114. Острые деструктивные процессы в легких.
- •115. Хронический бронхит.
- •116. Бронхиальная астма.
- •117. Рак легкого
- •118. Пневмокониозы.
- •119. Диффузные интерстициальные заболевания легких.
- •120. Б-ни пищевода.
- •121. Гастриты.
- •122. Язвенная болезнь.
- •123. Рак желудка.
- •124. Аппендицит.
- •125. Неспецифический язвенный колит.
- •126, 127. Гепатиты
- •128. Алкогольные поражения печени.
- •129. Гепатоз.
- •130. Цирроз
- •131. Холецистит.
- •132. Панкреатит.
- •133. Гломерулопатии.
- •134. Острый некротический нефроз.
- •135. Нефросклероз.
- •136. Пиелонефрит.
- •137. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •138. Добро дисплазия молочной железы.
- •139. Циклические изменения эндометрия.
- •140. Эрозия шейки матки
- •141. Токсикозы беременных.
- •142.Эндокринные заболевания.
- •143. Б-ни щитовидной ж-зы.
- •144. Сахарный диабет.
- •145. Цереброваскулярные б-ни цнс.
- •146. Травматическая б-нь.
- •147. Патология кожи.
- •148. Профессиональные б-ни.
- •149. Лучевая б-нь.
- •150. Б-ни, вызванные хим. Ядами.
42. Иммунный дефицит.
Иммунодефицитные с-мы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипо-, аплазия) иммунной системы – наследственные и врожденные иммунодефицитные с-мы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью илипроводимым лечением.
Первичные иммунодефицитные с-мы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.
С-мы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминатному типа (с-м Гланцманна – Риникера, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих с-мах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани, что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с непостоянностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. Часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (таксия-телеангиэктазия Луи-Бар).
С-мы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминатному типа (иммунодефицит с ахондроплазией, или с-м Мак-Кьюсика), в других случаях являются врожденными (аенезия или гипоплазия вилочковой железы, или с-м Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии тимуса и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих с-мов характерны множественные пороки развития.
С-мы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних с-мов (агаммаглобулинемия, или с-м Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани. Другим с-мам свойствен дефицит одного их иммуноглобулинов (избирательный дефицит IgA, или с-м Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех с-мах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, ЖКТ, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.
Помимо иммунодефицитных, известны с-мы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные заболевания и с-мы – хрон. гранулематозная б-нь, с-мф Чедиака – Хигаси и Джоба и др.
43. Вторичные иммунодефициты.
Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные с-мы возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения. К развитию вторичных иммунодефицитов ведут инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, -саркома, ретикулосаркома), тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции В- и Т-лимфоцитов и их предшественников.
Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммунной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортикостероидов и иммунодепресантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.
Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной б-ни, рассматривается как патология терапии (ятрогения).
При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных с-мах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.
СПИД (с-м приобретенного иммунодефицита) – заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Эпидемиология. Первые случаи СПИДа появились в США в 1979г., но официальное заболевание зарегестрировано лишь два года спустя. В последующие годы распространение СПИДа получило характер пандемии. Большая часть больных выявлена в США, странах Западной Европы, Африке. Среди заболевших преобладают лица в возрасте 20-50 лет (пик заболевания приходится на 30-40 лет); нередко болеют дети. Источником заражения является больной человек и вирусоноситель. Наибольшая концентрация вируса обнаруживается в крови, сперме, спинномозговой жидкости, в меньших количествах вирус выявляется в слезах, слюне, цервикальном и вагинальном секретах больного. Пути передачи вируса: 1) половой (при гомосексуальных и гетеросексуальных контактах); 2) посредством парентерального введения вируса с препаратами крови или при использовании инфицированных инструментов; 3) от матери ребенку – трансплацентарный или с молоком. Для пандемии СПИДа характерна неравномерность географического, расового и полового распределения случаев заболевания. Современная эпидемиологическая ситуация по СПИДу не дает оптимистического прогноза на будущее.
Этиология. Вирус СПИДа впервые выделили независимо друг от друга Л.Монтанье (Франция) и Р.Галло (США) в 1983г. Им оказался вирус из семейства Т-лимфотропных ретровирусов, который в 1986г была назван «ВИЧ». Диаметр зрелых вирусных частиц 100-140мкм. Нуклеоид содержит две молекулы РНК и обратную транскриптазу. ВИЧ нестоек во внешней среде и гибнет при температуре 56°С в течение 30 мин, при 70-80°С – в течение 10 мин, быстро инактивируется этиловым спиртом, ацетоном, эфиром, 1% раствором глютаральдегида и др., но относительно устойчив к действию ионизирующей радиации и ультрафиолетовому облучению.
Патогенез. При заражении ВИЧ попадает в кровь непосредственно (при инъекциях) либо через поврежденные слизистые оболочки половых путей и связывается с клетками, с которыми обладает тропизмом. При взаимодействии вируса с клеткой-мишенью его оболочка сливается с клеточной мембраной, вирус оказывается внутри клетки. С РНК вируса с помощью обратной транскриптазы снимается ДНК-копия (провирус), которая встраивается в хромосомную ДНК клетки-мишени. Вирусный генетический материал остается в клетке пожизненно, при делении клетки он передается ее потомству. ВИЧ ведет себя различно в зависимости от типа зараженной клетки, уровня ее активности, а также от состояния иммунной системы. Сложные механизмы регуляции репликации ВИЧ находятся в тесном взаимодействии с метаболизмом клетки-хозяина.
Ведущим звеном в развитии иммунодефицита считают поражение Т-хелперов и снижение хелперно-супрессорного отношения. Большое значение имеет образование нежизнеспособных многоядерных клеточных симпластов, связанных с зараженной клеткой. Экспрессируемые на поверхности инфицируемых клеток вирусные антигены стимулируют иммунный ответ в виде продукции анти-ВИЧ-антител и цитотоксических лимфоцитов, которые обуславливают цитолиз как поврежденных, так и неповрежденных Т-хелперов. Гибель непораженных Т-хелперов связана с их способностью связывать свободные молекулы вирусного гликопротеина, отделившегося от зараженных клеток и циркулирующих в крови. ВИЧ вызывает выделение оставшегося растворимого фактора супрессии, в результате чего Т-хелперы теряют способность осуществлять узнавание антигена.
Повреждение клеточного иммунитета проявляется резким снижением, а в финале заболевания и полной утратой реакции ГЗТ на различные антигены, как и снижение реакции бластотрансформации in vitro. Повреждение гуморального иммунитета представлено неспецифической поликлональной активацией В-клеток, сопровождающейся повышением уровня сывороточных иммуноглобулинов. Однако способность формировать специфический гуморальный ответ снижается по мере прогрессирования заболевания. В финале развивается угнетение гуморального звена иммунитета.
Особенности взаимодействия ВИС с клеткой, а также раннее и прогрессирующее повреждение иммунной системы приводит к тому, что организм оказывается неспособным элиминирвоать ВИЧ и противостоять вторичной инфекции. Ведущими в клинике СПИДа становятся оппортунистические инфекции и опухоли.
Морфология. Заболевание развивается длительное время (от 1 года до 15 лет), медленно прогрессирует, проходя несколько периодов (стадий). Среди СПИДа различают периоды: 1) инкубационный; 2) перстистирующей генерализованной лимфоаденопатии; 3) преСПИД, или СПИД-ассоциированный комплекс; 4) СПИД.
Инкубационный период, его продолжительность зависит от путей и характера заражения, величины инфицирующей дозы, первоначального состояния иммунной системы; он может длиться от нескольких лет до 10-15 лет. Количество антигена вируса в крови в первое время резко увеличивается, затем, начиная с 6-8 недели, когда появляются анти-ВИЧ-антитела, снижается, т.е. происходит сероконверсия. В большинстве случаев в этот период заболевания симптомов нет, однако у некоторых отмечается с-м, похожий на мононуклеоз: лихорадка, увеличение различных групп лимфатических узлов, иногда острый энцефалит.
Второй период – период перстистирующей генерализованной лимфоаденопатии – характеризуется стойким, в течение нескольких месяцев, увеличением различных групп лимфоузлов. В основе лимфоаденопатии лежит неспецифическая гиперреактивность В-клеток, проявляющаяся фолликулярной гиперплазией лимфоузлов. Длительность стадии 3-5лет.
Третий период заболевания, возникающий на фоне умеренного иммунодефицита, называют преСПИД, или СПИД-ассоциированным комплексом. Для него характерны лихорадка, лимфоаденопатия, диарея, незначительная поетря массы тела. На этом фоне появляется наклонность к развитию вторичных инфекций – острых вирусных респираторных инфекций, опоясывающего лишая, пиодермии и др. Это период длится несколько лет.
Четвертый период заболевания, который продолжается около двух лет,- период с-ма приобретенного иммунодефицита (СПИД). Для него характерны оппортунистические инфекции и опухоли, истощение и деменция. В этот финальный период снижается кол-во анти-ВИЧ-антител, а кол-во вирусных антигенов нарастает.
Патологическая анатомия. Происходят изменения л/у, характерные поражения ЦНС и изменения, типичные для оппурстунических инфекций и опухолей. Фолликулярная гиперплазия л/у сменяется полным истощением их лимфоидной ткани. Л/у резко уменьшаются. Поражение ЦНС представлено ВИЧ-энцефалитом. При микроскопическом исследовании находят микроглиальные узелки, многоядерные симпласты, в которых обнаруживаются частицы ВИЧ. В боковых и задних столбах СМ определяются очаги размягчения и вакуолизация белого вещества. Благодаря демиелинизации белое вещество приобретает сероватый оттенок. Для оппортунистических инфекций при СПИДе характерно тяжелое рецидивирующее течение, часто с генерализацие процесса и устойчивостью к проводимой терапии. Оппортунистические инфекции могут вызываться простейшими (пневмоцисты, токсоплазмы, криптоспородии), грибами (рода Candida, криптококки), вирусами (цитомегаловирусы, герпетические вирусы, некотоыре вирусы медленных инфекций), бактериями (легионелла, сальмонелла).
Зло опухоли при СПИДе встречаются в 40% случаев. Наиболее характерными являются саркома Капоши и зло лимфомы.
Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – редкое заболевание, возникающее обычно у мужчин старше 60 лет, характеризуется медленным довольно добро течением. Проявляется багрово-красными пятнами, бляшками и узлами, расположенными обычно на коже дистальных отделов нижних конечностей. Характерны изъявления. Возможна самопроизвольная инволюция с возникновением на месте опухоли рубцов и депигментированных пятен. Микроскопически опухоль состоит их множества новообразованных хаотично расположенных тонкостенных сосудов с хорошо определяемым эндотелием и пучков веретенообразных клеток. В рыхлой строме часто видны кровоизлияния и скопления гемосидерина. Зло лимфомы при СПИДе преимущественно В-клеточные. Часто встречается лимфома Беркитта.
Клинические варианты СПИДа:
Легочный вариант – самый частый. Он представлен сочетанием пневмоцистной пневмонии, цитомегаловирусной и атипичной микобактериальной инфекции и саркомы Капоши.
С-м поражения ЦНС включает ВИЧ-энцефалит, поражения, связанные с токсоплазмозом, криптококкозом и цитомегаловирусной инфекцией, а также лимфому; приводит к развитию деменции.
Желудочно-кишечный с-м – это сочетание кандидоза, цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиоза и атипичной микобактериальной инфекции; сопровождается диареей и развитием в финале кахексии.
Лихорадка неясного генеза; в ряде случаев удается обнаружить атипичную микобактериальную инфекцию или зло лимфому.
Причины смерти. Смерть наступает чаще от оппортунистических инфекций и генерализации опухолей. Летальность – 100%.