- •Московский государственный
- •Врожденные пороки сердца
- •ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ
- •ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ
- •Гемодинамика ВПС
- •СХЕМА ДИАГНОЗА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
- •Диагностика врожденных пороков
- •Для нозологической диагностики наиболее частых ВПС следует принимать во внимание следующие критерии:
- •Открытый артериальный проток (ОАП)
- •Открытый артериальный проток
- •Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Коарктация аорты
- •Коарктация аорты
- •Стеноз легочной артерии
- •ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ
- •ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ!
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Порок бледного типа, при котором сброс крови осуществляется из левого желудочка в правый желудочек.
Дефект в большинстве случаев располагается в верхней трети МЖП и имеет диаметр 1 -3 см.При небольших дефектах существенные изменения гемодинамики не отмечаются. Если объем сброса значителен, то становится заметной перегрузка левых отделов сердца.
Аускультативно: Грубый систолический ромбовидный шум, связанный с I тоном и систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины – «много шума из ничего».
В поздних стадиях развивается легочная гипертензия, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.
Диагноз подтверждается при допплер ЭхоКГ.
Дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП)
В основе гемодинамических нарушений - артериовенозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии МКК, диастолической перегрузке и дилатации правого желудочка.
В анамнезе у больных:
1.склонность к респираторным инфекциям
2.плохая переносимость физических нагрузок
3.одышка, тяжесть в сердце
4.нарушения ритма
При раннем и значительном увеличении сердца заметна пульсация прекардиальной области, формируется сердечный горб.
Аускультативные изменения нехарактерны
Дефект межпредсердной перегородки
Возможен шум, обусловленный гиперволемией малого круга и относительного стеноза легочной артерии (систолический во 2-3 м/р слева), расщепление 2 тона над легочной артерией, шум относительной трикуспидальной недостаточности.
ЭКГ: увеличение правого желудочка и правого предсердия , блокада правой ножки пучка Гисса, мерцательная аритмия, замедление АV-проводимости.
Рентгенография: увеличение правых отделов, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка (признаки легочной гипертензии)
ЭхоКГ, катетеризация полостей сердца.
Коарктация аорты
Врожденное сужение аорты локализуется в различных ее участках, но обычно в области перешейка, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Выраженная коарктация сопровождается артериальной гипертензией в
верхней половине тела и недостаточным кровоснабжением нижней половины, повышенной нагрузкой на левый желудочек.
Жалобы, связанные с артериальной гипертензией: головные боли, носовые кровотечения.
Жалобы, связанные с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела:
похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе.