Классификация опухолей поджелудочной железы
Согласно международной гистологической классификации (WHO, Geneva, 1979), опухоли поджелудочной железы подразделяются следующим образом:
Эпителиальные опухоли:
Доброкачественные (аденома, цистаденома);
Злокачественные (аденокарцинома, плоскоклеточный рак, цистаденокарцинома, ацинарный рак, недифференцированный рак).
Опухоли панкреатических островков.
Неэпителиальные опухоли.
Смешанные опухоли.
Неклассифицируемые опухоли.
Гемопоэтические и лимфоидные опухоли.
Метастатические опухоли.
Доброкачественные опухоли, ацинарный и плоскоклеточный рак; цистаденокарцинома, гормональноактивные, неэпителиальные и лимфоидные опухоли поджелудочной железы относятся к редким заболеваниям и каждое их наблюдение представляет повышенный интерес.
Кистозные опухоли растут экспансивно, достигают больших размеров, сдавливая и смещая при этом окружающие органы (желудок, поперечно-ободочную кишку). Преимущественной их локализацией является тело и хвост железы.
Гормоносекретирующие опухоли APUD-системы (инсулинома, глюкагонома, випома, гастринома, соматостатинома, карциноиды) в 80—90% случаев являются солитарными и хорошо отграниченными. Они исходят из гормонопродуцирующих элементов железы и составляют 0,2—0,3% всех ее новообразований, в 70—75% представлены опухолью из бета-клеток (инсулиномой). Единственным убедительным признаком злокачественности гормоносекретирующих опухолей является наличие гематогенных метастазов, чаще в печени.
Протоковый рак (преимущественно высокодифференцированная аденокарцинома) составляет 80% новообразований органов панкреатодуоденальной зоны и более 90% опухолей поджелудочной железы.
Клинические проявления
Аденомы поджелудочной железы бессимптомны, являются операционными или аутопсийными находками. Цистаденомы и цистаденокарциномы по мере увеличения размеров, достигающих порой 20 и более см, прощупываются через переднюю брюшную стенку. Несмотря на значительные размеры опухоли, общее состояние больного длительное время остается удовлетворительным. Гормоносекретирующие опухоли, выделяя в большом количестве биологически активное вещество (гормон), который не поддается физиологическому регулированию, проявляются характерными яркими клиническими синдромами: инсулинома — гипогликемическим синдромом с гиперинсулинемией, гастринома — синдромом Золлингера—Эллисона, випома — синдромом Вернера—Моррисона, карциноид — карциноидным синдромом с гиперсеротонинемией и пр. Считается, что наиболее ярко клиническая картина карциноидов и глюкагономы проявляется при наличии метастазов в печени.
Клинические проявления протокового рака поджелудочной железы разнообразны и зависят от локализации и распространенности опухолевого процесса. Патогномоничных симптомов заболевания нет. Бессимптомное течение в ранних стадиях является основной причиной позднего обращения больных к врачу и, соответственно, поздней диагностики заболевания. По мере распространения и вовлечения в опухолевый процесс окружающих органов, нервных сплетений, магистральных сосудов появляются симптомы, обусловленные самой опухолью и вторичными анатомо-физиологическими изменениями окружающих органов. К первым относятся боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, похудание, анорексия, анемия, общая слабость. Вторая группа симптомов более разнообразна и зависит от степени вовлечения в опухолевый процесс общего желчного и панкреатического протоков, двенадцатиперстной кишки или желудка.
Рак головки поджелудочной железы обычно проявляется симптомами механической желтухи с изнуряющим кожным зудом. Положительный симптом Курвуазье (1890) — пальпируемый увеличенный желчный пузырь на фоне безболевой желтухи, — служит достоверным признаком наличия препятствия в общем желчном протоке и встречается при раке головки поджелудочной железы в 66% случаев. Рак тела и хвоста часто проявляется выраженным похуданием, болевым синдромом и сахарным диабетом. Мигрирующий тромбофлебит и тромбоэмболические осложнения при раке органов брюшной полости, впервые описанные Trousseau в 1865 году, являются паранеопластическим синдромом, наиболее характерным для слизеобразующей аденокарциномы тела и хвоста поджелудочной железы.