28

3. Организация содержания учебного материала

Содержание темы|

Рахит - заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостаточностью витаминов группы D, которое характеризуется нарушением минерального и других видов обмена веществ, расстройством формирования скелета, функций внутренних органов и систем.

Этиология. Основная причина возникновения «классического» рахита у детей -гиповитаминоз D экзо - или эндогенного происхождения.

Экзогенные причины| :

1. Недостаточное поступление|витамина|D с пищей|. (Продуктами с высоким|содержанием|витамина|D являются|яичный|желток|, сливочное|масло, пекут, икра|и т.д.)

2. Недостаточное поступление|в организм|фосфатов|и кальция|

3. Недостаточная инсоляция|– снижение|синтеза|витамина|D в эпидермисе.

Эндогенные причины| :

1. Нарушения процессов|всасывания|витамина|D в кишечнике|(синдром мальабсорбции|, обструкция|желчевыводящих|путей и т.д.)

2. Нарушения превращения|неактивных|фо|формы|рм витамина|D в его|активные|формы|в печени|и почках|.

3. Нарушение всасывания|соединений|фосфора|и кальция|в кишечнике|, их|повышенное|выведение|с мочой|или|нарушение|утилизации|костной|тканью|.

4. Отсутствие или|нарушение|функции|рецепторов|к метаболитам|витамина|D3|.

Возникновению рахита| способствуют|:

1. Вскармливание ребенка|коровьим|молоком или|грудное|вскармливание|, если|ребенок|не получает|профилактическую|дозу витамина|D

2. Недоношенность, поскольку|эти дети|растут|особенно|быстро|и имеют|повышенные|потребности|в витамине|D

3. Темный цвет|кожи|

4. Дефицит ионизированного|кальция|и фосфатов|в пище|. На протяжении|первых|двух|лет жизни|в организме|ребенка|откладывается|до 140 г кальция|. Суточная потребность|составляет|около|30 мг/кг.

Патогенез рахита|.

Физиологическая роль и метаболизм| витамина| D в организме|:

Под действием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 290 – 310 нм в мальпигиевом и базальном слоях эпидермиса из 7 – дегидрохолестерина (ДГХ) образуется превитамин D3 – холекальциферол. Основная часть его связывается с сывороточным витамин D связывающим глобулином, образуя транспортную форму витамина D3. Часть превитамина подвергается дальнейшему метаболизму в печени. Другая часть фиксируется в жировой ткани и мышцах, создавая резервную форму.

С растительной пищей витамин D поступает в виде эргокальциферола (D2), из пищи животного происхождения – в виде холекальциферола (D3). Обе формы всасываются в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот.

В печени витамины D2 и D3 гидроксилируются, образуя кальцидиол (25 – ЭВОН – D3). Данное соединение также является транспортной формой. С током крови онпоступает в почки, где происходит дальнейшее гидроксилирование с образованием 1,25 – дигидроксихолекальциферола (кальцитриола). Этот метаболит в 5 – 10 раз активнее витамина D3.

Процессы метаболизма|витамина|D регулируются|воздействием|паратиреоидного|гормона|, концентрацией|кальция|и фосфора|в крови|, тиреокальцитонином|. Кальцитонин обеспечивает|накопление|кальция|костной|тканью|, снижая|концентрацию|кальция|в крови|. Гормон паращитовидных|желез|, наоборот|, мобилизует|кальций|из|костной|ткани|, повышая|его|уровень|в крови|.

Основные биологические эффекты активных метаболитов витамина D:

1. Обеспечивают активное|всасывание|кальция|из|кишечника благодаря|повышению|синтеза|кальций-связывающего|белка|, который|переносит|кальций|от апикального|к базальному полюсу клетки|.

2. Усиливают всасывание|неорганического|фосфата|в тонком|кишечнике|.

3. Усиливают реабсорбцию|фосфатов|в канальцах|почек|с образованием|фосфорно-кальциевой|соли, необходимой|для минерализации|костной|ткани|.

4. Усиливают усвоение|кальция|костной|тканью|

5. Активируют фермент цитратсинтетазу|, которая|принимает|участие|в синтезе|лимонной|кислоты|из|пировиноградной|. Лимонная кислота в виде|соли – цитрата|кальция|транспортирует|кальций|у костную|ткачества.

В случае| недостаточного| синтеза| или| поступления| с пищей| витамина| D возникают| следующие| изменения|:

1. Уменьшение реабсорбции|фосфатов|в почках|. Возникает гипофосфатемия|. Активируется щелочная|фосфатаза и процесс|отщепления|фосфата|от органических|соединений|. Прежде всего|, из|фосфатидов|миелиновых|оболочек|нервных|стволов|и клеток|. Отсюда преобладание|процессов|возбуждения|, которые|со|временем|сменяются|торможением|НС. Нарушения иннервации|приводят|к снижению|мышечного|тонуса|.

2. Уменьшение синтеза|кальций-связывающего|белка|и уменьшение|связывания|кальция|в кишечнике|. Возникает гипокальциемия|. Повышается продукция|паратгормона, который|мобилизует|выведение|неорганического|кальция|из|костей и угнетает|реабсорбцию|фосфатов|и аминокислот|в почечных|канальцах|. Это усиливает|гипофосфатемию|и приводит|к гипопротеинемии|. Снижается щелочной|резерв крови|. Развивается ацидоз.

3. Ацидоз развивается|также|за счет|угнетения|активности|цитратсинтетазы|и уменьшения|образования|цитратов|. Ацидоз вызывает|универсальные|расстройства|микроциркуляции|с проявлением|патологических|реакций|со|стороны|ЦНС и внутренних|органов|, особенно|выполняющих|функцию|выделения|. Возникает дистония|вегетативной|нервной|системы|.

4. Снижается иммунологическая|защита|. В условиях|гипопротеинемии|страдает|образование|антител|. Дети болеют|чаще|и более|продолжительно|.

Одним из|важнейших|патогенетических|моментов|рахита -|нарушение|остеогенеза|. Вымывание солей кальция|из|костей приводит|к остеопорозу. Кости постепенно|размягчаются|и искривляются|под|действием|неравномерной|мышечной|тяги. Это РАХИТИЧЕСКАЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ.

Процессы остеомаляции|приводят|к размягчению|затылочной|кости (краниотабес|) с дальнейшим|уплощением|затылка|, деформации|грудной|клетки|с изменением|формы|грудины|(вдавление|или|выпячивание|в нижней|трети|), втяжению|по ходу прикрепления|диафрагмы|(гаррисонова|борозда|), а также|искривлению|длинных|трубчатых|костей и формированию|суженного|плоскорахитического|таза|. Эта последовательность|костных|изменений|соответствует|периодам|максимального роста|отдельных|частей|скелета.

Нарушение процессов|обызвествления|костей приводит|к хаотическому|размножению|хрящевых|клеток|и остеоидной|ткани|(это остеобласты|, окруженные|оссеином|). Таким образом, эпифизы трубчатых|костищ утолщаются|. Это РАХИТИЧЕСКАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ОСТЕОИДНОЙ ТКАНИ. Одновременно замедляется|рост|костей в длину|, развивается|ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ.

Классификация (рабочая классификация рахита по Е.М. Лукьяновой, Л.И. Омельченко, Ю.Г. Антипкину, 1991)

Клинические формы	Течение болезни	Клинические варианты
1. Легкая.	1.   Острое	1 Кальцийпенический
2. Среднетяжелая	2.  Подострое	2 Фосфоропенический
3. Тяжелая	3.  Рецидивирующее	3. Без значительных отклонений содержания кальция и фосфора в крови.

Диагностические критерии|

1.Клинические – зависят от степени тяжести и течения заболевания. Первые признаки рахита появляются у доношенных детей в конце 2-го, на 3-м месяце жизни, у недоношенных – в конце 1-го месяца жизни.

Легкий рахит – незначительные изменения со стороны вегетативной нервной системы повышенная потливость, ухудшение сна, раздражительность, беспокойство, снижение аппетита, возможны диспептические явления.

-изменения со стороны костной системы также незначительные (но являются обязательными для постановки диагноза): податливость костей черепа при пальпации, участки размягчения костей черепа - краниотабес, деформация костей черепа - плоский, ассиметричный затылок, лобные и теменные бугры.

Средняя степень| тяжести| рахита –

- со стороны  костной системы: утолщения на ребрах, в местах соединения костной и хрящевой частей ребер - “четки”, размягчение  ребер “Гаррисонова борозда”, деформация грудины, расширение нижней апертуры, искривление позвоночника – кифоз сколиоз, “О” и “Х” – образные деформации нижних конечностей, плоскорахитический таз

– характерно умеренное|увеличение|печени|, селезенки|, снижение|двигательной|активности|, гипотония|мышц|, связочного|аппарата|, разболтанность|суставов|, увеличение|размеров|живота, наличие|анемии|. Для рахита|второй|степени тяжести|характерно поражение|костей в двух|или|трех|отделах|скелета.

Тяжелый рахит - значительные нарушения со стороны нервной, костной и других систем: двигательная заторможенность, задержка развития статических функций, выражены костные деформации, снижен мышечный тонус, разболтанность суставов, увеличение печени, селезенки, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевыделительной систем. В случае тяжелого течения рахита следует исключать врожденную генетическую патологию – витамин Д - резистентные и витамин Д - зависимые формы заболевания.

Кальцийпенический вариант| рахита|характеризуется|наличием|деформации|костей, за счет|остеомаляции|, повышенной|нервно-мышечной|возбудимостью|, повышенной|потливостью|, тахикардией|, нарушениями|сна|, нарушением функций|пищеварительного|канала|. То есть|течение|рахита|происходит|быстрее|, со|значительным|снижением|содержания|ионизированного|кальция|в сыворотке|и эритроцитах венозной|крови|.Фосфоропенический вариант| рахита|протекает|с более|выраженным|снижением|содержания|неорганического|фосфо|вон|ра|в сыворотке|и эритроцитах крови, характеризуется,,. характеризуетсястойкой|вялостью|больных|детей|, их|заторможенностью|, мышечной гипотонией, деформациями скелета, обусловленными остеоидной гиперплазией.

Вариант рахита с незначительными изменениями уровня кальция и фо|вон|сфорав крови протекает в более легкой форме, имеет подострый характер, деформации костей незначительны, почти отсутствуют проявления поражения нервной и мышечной систем.Характеристика острого| течения рахита|

• быстрое прогрессирование| болезни|

• преобладание|размягчения|костей

• выраженные|изменения|вегетативной|нервной|системы|

Характеристика подострого течениярахита - преобладание остеоидной гиперплазии - умеренные признаки поражения других органов и систем.Характеристика рецидивирующего течениярахита - чередование периодов обострения и периодов затихания.

ІІ. Параклинические признаки

Обязательные лабораторные| исследования|:

Общий анализ|крови|(снижение|уровня|гемоглобина|)

Определение содержания|общего|и неорганического|(ионизированного|) кальция|, фосфатов|, активности|щелочной|фосфатазы|в сыворотке|крови|.

Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет:

- уровень общего кальция в сыворотке крови - 2,25 – 2,5 ммоль/л

- уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45- 2,1 ммоль/л

- активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.

Как правило, в начале|заболевания|отмечается|незначительное|снижение|уровня|ионизированного|кальция|и более|существенное|снижение|уровня|фосфатов|крови|, повышение|уровня|щелочной|фосфатазы|. При отсутствии|адекватного лечения|биохимические|изменения|прогрессируют|. Характер изменений|зависит|от варианта|течения|заболевания|(кальцийпенический|, фосфоропенический|, без значительных|отклонений|содержания|кальция|и фосфора|в крови|).

Проба Сулковича- контроль выведения кальция с мочой при применении витамина D, особенно при повышенной чувствительности к витамину D или при применении больших доз витамина D. Положительная (++) и резко положительная (+++) проба свидетельствует о гипервитаминозе D.

Дополнительные лабораторные маркеры:

Повышение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Д (кальцидиола) в сыворотке крови Инструментальные методы- рентгенологическое обследование костей конечностей, грудной клеткиОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.Цель лечения – устранение основных симптомов заболевания со стороны костной, нервной и других систем, нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена.

Методы лечения
Медикаментозные	Дополнительные
Препараты витамина D3 Препараты кальция, магния, оротовой кислоты, карнитина хлорида, АТФ, поливитамины (Е, гр. В, С) - в возрастных дозах.	Соблюдение режима|дня и санитарно-гигиенического|режима| Естественное вскармливание|, при невозможности|– адаптированные|смеси Через|из-за|2 недели|от начала лечения|назначат ванны|: Солевые (для детей малоподвижных, пастозных), хвойные (преимущественно возбудимым детям), общий массаж, ЛФК

Лечебное назначение витамина D3
Суточная доза витамина D3			Длительность приема витамина D3
Легкая степень|– 2000 МЕ Средней тяжести|- 4000 МЕ Тяжелый – 5000 МЕ			В течение 30-45 дней. В дальнейшем для предупреждения обострений и рецидивов болезней по 2000 МЕ на протяжении 30 дней 2-3 раза в год с интервалами между ними не менее, чем 3 месяца  до 3-5 летнего возраста.
Профилактическое назначение витамина D3
Группы женщин и детей	Время начала специфической профилактики			Суточная доза витамина D3		Длительность приема витамина D3
Антенатальная профилактика|рахита
Здоровые беременные		С 28-32 недели беременности		500 МЕ		Ежедневно в течение 6-8 недель
Беременные из групп риска (гестозы, сахарный диабет, ревматизм, гипертоническая болезнь, хронические  болезни  печени, почек, клинические признаки гипокальциемии и нарушений минерализации костной ткани)		С 28-32 недели беременности		1000-2000 МЕ		Ежедневно в течение 8 недель
Постнатальная профилактика| рахита|
Доношенные здоровые дети		на 2-м месяце жизни		500 МЕ	Ежедневно в течение|3-х лет за исключением|летних|месяцев|(курсовая|доза в год|– 180000 МЕ )  Или
		на 2-м| 6-м, 10-м месяцах жизни		2000 МЕ	Ежедневно в течение|30 дней| В дальнейшем||до|додо  3-х летнего|возраста|по 2-3 курса|в год|с интервалами|между|ними в 3 месяца|(курсовая|доза в год|– 180 000 МЕ)
Доношенные дети из групп риска по рахиту: от женщин с акушерской и хронической экстрагенитальной патологией; дети, которые страдают синдромом мальабсорбции		на 2-3 неделях|жизни|   или		В зависимости|от состояния|ребенка|и условий|жизни|500-1000 МЕ  или	Ежедневно до|до|достижения|3-х летнего|возраста|за исключением|летних|месяцев|

Дети с врожденной патологией гепатобилиарной системы, из двойни и от повторных родов с малыми промежутками времени между ними, а так же дети на раннем искусственном вскармливании	на 2-3 неделях| жизни|    и на 6-м, 10-м месяцах жизни	1000- 2000 МЕ       2000 МЕ	Ежедневно в течение|30 дней|. В дальнейшем до 3-х летнего возраста по 2-3 курса в год  с интервалами между ними не менее чем 3 месяца
Дети раннего возраста, которые часто болеют		4000 МЕ	Ежедневно в течение 30 дней. В дальнейшем 2-3 курса в год по 2000 МЕ в течение 30 дней
Дети, которые длительное время получают противосудорожную терапию (фенобарбитал, седуксен, дифенин) или кортикостероиды, гепарин		4000 МЕ	Ежедневно в течение 30-45 дней. В дальнейшем по 2-3 курса в год с интервалами между ними не менее, чем 3 месяца
Доношенные дети из групп риска по рахиту, которые родились с клиническими симптомами врожденного рахита и недостаточной минерализацией костной ткани	с 10-го дня жизни	2000 МЕ	Ежедневно в течение 30-45 дней. В дальнейшем по 3 курса в год (30 дней каждый) с интервалами между ними не менее, чем 3 месяца
Недоношенные дети Iстепени	с 10-14-го дня жизни	500-1000 МЕ	Ежедневно в течение первого полугодия жизни. В дальнейшем по 2000 МЕ в сутки в течение месяца 2-3 раза в год с интервалами между курсами 3-4 месяца.
Недоношенные дети ІІ и ІІІ степени	с 10-20-го дня жизни (после установления энтерального питания)	1000-2000 МЕ	См. Предыдущий пункт

Препараты витамина|D3|физиологичнее|и эффективнее препаратов|витамина|D2|, так как|витамин|D3|– это провитами|вон|н|D, и он стимулирует|выработку|собственного|витамина|D в организме|ребенка|. Водные растворы менее токсичны, чем масляные, поэтому им отдают предпочтение. Наиболее широкое применение в настоящее время имеет препарат Аквадетрим – водный раствор холекальциферола; 1 капля содержит 500 МЕ.Критерии эффективности лечениярахита

• уменьшение|и ликвидация|основных|клинических|проявлений заболевания|

• нормализация|уровня|кальция|и фосфора|, снижение|активности|щелочной|фосфатазы|в сыворотке|крови|

• при отсутствии|эффекта лечения|необходимо|уточнить диагноз|и исключить|генетически|обусловленные|формы|рахита|.

СПАЗМОФИЛИЯ – это склонность к судорогам у детей в возрасте 6 -18 месяцев, патогенетически связанная с рахитом.

Спазмофилия возникает|при применении|ударной|дозы|препаратов|витамина|D или|под|влиянием|длительного|ультрафиолетового|облучения|в весеннее|время|.

Патогенез. Острая гиперпродукция|кальцитриола|угнетает|функцию|паращитовидных|желез|, стимулирует|всасывание|солей кальция|и фосфора|и реабсорбцию|их|и аминокислот|в почечных|канальцах|. Повышается щелочной|резерв крови|с развитием|алкалоза|. Кальций активно усваивается|в костях и возникает|критическая|гипокальциемия|. В условиях|алкалоза|не связанная|с белком|часть|кальция|и его|ионизированная|фракция|уменьшаются|. Одновременно возникает|гиперкалиемия|, что|также|способствует|повышению|возбудимости|нервной|системы|. Это обусловливает|повышенную|возбудимость|ребенка|, судорожную|готовность|. Провоцирует приступ спазмофилии|моментальное|усиление алкалоза при гипервентиляции в случае крика, повторной рвоты и т.д. В этих условиях любой внешний раздражитель может спровоцировать спазм определенной группы мышц и клонико-тонические судороги.

Выделяют явную|и латентную|спазмофилию|.

Явная спазмофилия проявляется как:

ЛАРИНГОСПАЗМ – острое|сужение|голосовой|щели|, которое|сопровождается|цианозом|, шумным|вдохом|, «петушиным|криком», резким|испугом|ребенка|.

КАРПОПЕДАЛЬНЫЙ СПАЗМ – тоническое|сокращение|мышц|стоп и кистей с последующим|реактивным|отеком|этих частей|тела|. Может длиться|временами, иногда|в течение|нескольких|дней|. Возможен спазм вторых мышц|или|гладкой|мускулатуры|.

ЭКЛАМПСИЯ – самая|тяжелая|форма спазмофилии|– тотальные|клонико-тонические|судороги. Во время|эклампсии может|наступить остановка|сердца|или|дыхания|.

Латентная форма встречается чаще. Проявляется тремором подбородка и конечностей, неравномерным дыханием, кратковременным карпопедальным спазмом.

Для диагностики|спазмофилии|проверяют|:

1. Симптом Хвостека – постукивание|пальцем в области|fossa|canina|вызывает|сокращение|мышц|лица|с соответствующей|стороны|.

2. Симптом Труссо – сдавление|сосудисто-нервного|пучка плеча способствует|судорожному сокращению|кисти, формируется|рука акушера

3. Симптом Люста – при надавливании|в месте|выхода|малоберцового|нерва отмечается|сгибание|стопы|в сторону подошвы|и отведение|ее|в сторону.

Спазмофилию следует|дифференцировать|с тетанией|новорожденных|, необходимо исключить|фебрильные|судороги, ложный|гипопаратиреоидизм|.

Лечение спазмофилии.На догоспитальном этапе при возникновении судорог следует создать доминантный очаг возбуждения путем механического раздражения кожи и слизистых («встряхивание» ребенка, похлопывание, орошение лица холодной водой и т. д.), обеспечить адекватную вентиляцию. В качестве неотложной помощи вводят противосудорожные препараты: седуксен в/в или в/мдетям до 3 месяцев жизни– 0,3 – 0,5 мл, до года 0,5 – 1,0 мл, старшим – до 1,5 мл или натрия оксибутират 20% из расчета 100 мг/кг – 0,5 мл. Эффективно сочетание данных препаратов. Инъекции можно повторят 4 – 6 раз в сутки. После определения уровня кальция вводят в/в 10% р-р кальция глюконата до 6 мес. – 0,5 мл, до года – 0,5 – 1,0 мл, до 3 лет – 1 -2 мл. В дальнейшем препараты кальция назначают перорально после еды на молоке в течение 10 дней.

Первичная профилактика|спазмофилии|включает|предупреждение|и лечение|рахита|. Вторичная профилактика|предусматривает|выявление|и лечение|скрытой|формы|заболевания|, а после|приступа|назначают|длительную|противосудорожную|терапию|барбитуратами|.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Dприводит к гиперкальциемии и токсическим изменениям в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или повышенной чувствительности к нему. Поражаются почки, сердечно-сосудистая система, происходит инволюция тимуса и нарушение иммунитета.

Острая D - витаминная|интоксикация|развивается|у детей|первого|полугодия|жизни|при применении|у них за короткое|время|больших|доз препаратов|витамина|D. Проявляется клиника|кишечного|или|нейротоксикоза|. Часто присоединяется|пневмония,|возможно|развитие|почечной|недостаточности|, возникает|анемия|вследствие|токсического|поражения|эритроцитов и угнетения|функции|костного|мозга|. Гиперкальциемия корелирует|со|степенью|тяжести|гипервитаминоза|D. Проба Сулковича положительная|.

Хроническая D – витаминная|интоксикация|возникает|в случае|продолжительного|применения|препаратов|витамина|D в повышенной|дозировке|. Проявляется дистрофией|, признаками|хронического|пиелонефрита|, повышенной|плотностью|костей. В крови|и моче|диагностируют|те же изменения|, что|и при остром|процессе|.

Лечение проводят в стационаре. Необходима дезинтоксикационная терапия, восстанавливают минеральный обмен, функцию внутренних органов.

Обязательно назначают|преднизолон|, который|снижает|токсическое|действие|витамина|D, выводит|излишки|кальция|. Курс 5 – 7 дней|в дозе|1 -2 мг/кг/сутки.

С целью|стимуляции|синтеза|тиреокальцитонина|вводят|инсулин|подкожно|2 – 4 ЕД 1 раз в сутки|за 15|до|минут|до приема|пищи. В диете|исключают|или|уменьшают|на 50% продукты|, содержащие|много|кальция|. Диета преимущественно|овощно-фруктовая|.

Также применяют|токоферол|по 5 -10 мг|2% р-ра|на молоке|1 -2 раза|в день или|внутримышечно|10 -20 мг|2 раза|в 3 дня.

Антидотной терапией|является|трилон|б|Б (динатриевая|соль этилендиаминтетрауксусной кислоты|) по 50 мг/кг/сутки в 2 -3 приема|или|в/в капельно|.

Профилактика состоит|в четком|соблюдении|показаний и противопоказаний|применениия|витамина|D, контроле|над уровнем|кальция|и фосфора|в крови|, проаедении пробы|Сулковича.