Сана

Нейродегенеративті аурулар (НДА)- неврологиядағы белсенді дамушы салалардың бірі. Неврология патологиясының құрылысында НДА үлкен орын алады,деменция және қозғалыс бұзылыстарының негізгі себебі ретінде.

Клиникалық және экспериментальді медицинаның жетістіктері бұл патологияның даму механизмдерің ,жаңа нозологиялық формаларың, жаңа диагностиқалық критерияларды және терапияны жақсартуға мүмкіндік берді.

Бірақта көптеген невролог дәрігерлер НДА таңуында қиындыққа тап болады да, қателесіп бұл жағдайларды дисциркуляторлы энцефалопатияның көрінісіне жатқызады. Алайда НДА ерте этаптарыңдағы диагностикалау және жаңа медициналық дәрілерді қолдану тек ауру барысың ғана емес,науқастың өмірің жеңілдетіп ғана қоймай тағдырында өзгерте алады

Этиология и патогенез

НДА-ң этиологиясы мен патогенезінің кейбір сұрақтары әлі белгісіз.Бұл аурудың дамуының негізінде метаболизм бұзылысы және жасуша ақуыздарының конформациясының өзгеруі мен жиналуы мен белгілі нейрон топтарының агрегациясы. Бұл ерекшілік НДА-ны конформациялық аурулардың тобына жатқызды.НДА кезінде құрылысын өзгертетін 2 белок белгілі: альфа-синуклеин мен тау-протеин.Осыған сәйкес НДА 2 топшаға жиналады синуклеинопатия және таупатия. Альфа-синуклеин бас миының пресинапстық терминалды бөлігінде кездеседі. НДА кезінде аталған ақуыз жиналып және глиальді жасушалар ішінде түзіледі(20-40 нм). Тау-протеин еритін төмен молекулярлы ақуыз, аксон өсуі процессімен және қызметі құрылуында маңызды орын алады.

Қазіргі уақытта көптеген зерттеушілер нейро-дегенеративті процестың глутаматэргитивті теориясың ұстанып отыр, ол теория XX ғ 90-жылдары ұсынылды.

ҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺҺ

НДА-ң Клиниқалық көріністері полиморфизіммен байқалады оның ішіне әр түрлі қатыныстағы 5 топ симптомдар кіреді: экстрапирамидалық, пирамидалық, мишықтық, вегетативті жеткілісіздік пен деменциялық. Қазірғы әдебиеттерде бұл топ ауруларын «плюс паркинсонизм» деп атайды , экстрапирамидалық бұзылыстардың клиниқалық көріністерінің доминанттық күшіне байланыты. Қазірғы уақытта НДА клиникалық классификациясында

2 топқа бөлінген.

1. Спорадативтік НДА

• Стил —Ричардсон — Ольшевский ауруы

• Мультисистемді атрофия

• Леви денелерімен деменциясы

• Паркинсон деменциясы (Гуам синдромы).

• Кортикобазальді дегенерация

• Альцгеймер ауруы

2. Ирритативті НДА:

• Гентингтон ауруы

• Галлерворден—Шпатца ауруы

• Вильсон—Коновалова ауруы

• Фар ауруы

• Бессен — Корнцвейга ауруы