Билет №1

Вопрос №1: Церебральный вариант расстройства чувствительности. Его типы. Поражение чувствительных путей на уровне, зрительного бугра, внутренней капсулы, лучистого венца, задней центральной извилины.

Возникает при поражении чувствительных ядер черепных нервов, церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных уровнях и коры головного мозга. Общими признаками проводниковых церебральных расстройств чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной очагу поражения.

Типы: 1) ядерный тип; 2) проводниковый церебральный тип; 3) корковый тип.

Поражение на уровне зрительного бугра: проводниковые расстройства входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто возникают своеобразные таламические боли в противоположной половине тела – гемиалгии, воспринимаются как мучительное чувство жжения, холода с трудом описываемые и локализуемые.

Поражение внутренней капсулы: характеризуется гемианестезией или глубокой гемигипостезией всех видов чувствительности на контрлатеральной очагу поражения стороне, без убедительной разницы в руке и ноге. Чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия.

Поражение лучистого венца: характеризуется более ограниченными по протяженности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимуществеено верхнюю или нижнюю конечность. В отличие от поражения внутренней капсулы характерно несимметричное распределение нарушения чувствительности.

Поражение коры: обусловлены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а также верхней теменной дольки. Возможно появление симптомов выпадения и раздражения. Симптомы выпадения: локализация соответствует соматотопическому расположению очага, выраженность наибольшая в дистальных отделах («перчатка», «носок»). Страдают преимущественно сложные и глубокие виды чувствительности: афферентный парез, афферентная апраксия, афферентная моторная афазия, ложный астереогноз. Симптомы раздражения: обычно это парестезии, локализованные и распространяющиеся – чувствительный вариант джексоновской эпилепсии.

Вопрос №2: Герпетический энцефалит, клиника, диагностика, лечение.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное заболевание головного мозга, вызываемое ВПГ-1 и ВПГ-2, которое вызывает развитие некроза мозговой ткани и характеризуется выраженными общемозговыми и локальными признаками поражения ЦНС. Распространенность 2 на 100.000 населения в год. Нет выраженной сезонности. Заражение чаще происходит во время родов и беременности, далее при контакте с людьми с обострением кожного герпеса. Развитие ГЭ возможно при первичном заражении, либо при реактивации герпетической инфекции. Проникновение происходит гематогенно и по периневральным путям черепных нервов. Патоморфологически ГЭ проявляется очагами размягчения, геморрагии, периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации, выраженным отеком мозга с последующим вклинением. ГЭ имеет 4 стадии: раннюю, стадию кульминации, стадию обратного развития и стадию остаточных явлений.

Начинается заболевание остро с повышения температуры до 39-40, быстро появляются менингеальные симптомы, признаки инфекционно-токсическог синдрома, синдрома внутричерепной гипертензии, очаговой симптоматики. Центральные геми и монопарезы, гиперкинезы, судороги, нарушение речи, афазии. Спутанность сознания, снижение интеллекта. С 3-4-й недели и до 3-6 месяцев длится стадия обратного развития. Происходит восстановление витальных и мнестических функций. Стадия резидуальных явлений формируется в течение 1-2 лет, характеризуется стойкостью сохранившегося неврологического дифицита и изменений в эмоциональной и психической сфере. По прошествии от 2 до 10 лет возможен рецидив ГЭ.

Диагностика: неврологический статус, анализы крови (неспецифические воспалительные изменения, лейкоцитоз, лимфопения со снижением Т-лимфоцитов), СМЖ (лимфоцитарный плейоцитоз, повышение белка до 2-3 г., ксантохромия, эритроциты, возможно выделение самого возбудителя), КТ головного мозга (очаги пониженной плотности, перифокальные кровоизлияния, деформация желудочков, признаки отека мозга), ЭЭГ (гиперсинхронные медленные волны).

Лечение: Необходима немедленная этиотропная терапия: ацикловир (зоверкас, виролекс) в дозе 30 мг/кг массы тела 3 раза в сутки, в/в капельно в течение 10-14 дней. При ухудшении состояния возможен повторный курс. Осложнений от лечения не наблюдается. Параллельно можно вводить глюкокортикостероиды, иммуномодуляторы (интерферон). В комплекс интенсивной терапии входит дегидратационные средства (маннитол, глицерол). ИВЛ. Пирацетам в дозе 100-200 мг/кг/сут. Также дезинтоксикационная терапия и симптоматическая.

Прогноз: летальность около 20%, выздоровление около 10%, остальные с различной степени остаточными явлениями. Профилактики не существует.

Вопрос №3: Наследственные заболевания нервной системы. Классификация. Общая характеристика.

Классификация по Давиденкову.

Прогрессирующие заболевания мышечного аппарата:

1.Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия):

-детская псевдогипертрофическая форма Дюшена

-доброкачественная рецессивная X-хромосомная мышечная дистрофия

-ювенильная форма Эрба (тазово-плечевая дистрофия)

-плече-лопаточно-лицевая форма Лаундузи-Дежерина

-дистальная форма миопатии

-лопаточно-перонеальная амиотрофия

-группа врожденных миопатий

2.Митония (нарушение расслабления мышц после сокращения) (б.Томсена)

3.Парамиотония Эйленбурга

4.Атрофическая миотония

5.Пароксизмальный семейный паралич

II. Болезни с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона:

1.Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

2.Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера

3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

4.Гипертрофический неврит Дежерин-Сотта

5.Боковой амиотрофический склероз

III.  Болезни с преимущественным поражением пирамидной системы:

1.Спастический паралич Штрумпеля

2.Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки

3.Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией

IV.  Болезни с преимущественным поражением аппарата координации (наследственные атаксии):

1.Спинальная атаксия Фридриха

2.Синдром Руси-Леви

3.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

4.Оливо-понто-церебеллярная атрофия

5.Поздняя системная атрофия коры мозжечка

6.Синдром Маринино-Сыгрена

7.Атаксия-телеангиоэктазия

8.Болезнь Рефзума

V.  Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы:

1.Хорея Гентингтона

2.Двойной атетоз

3.Торсионная дистония

4.б-нь Паркинсона (др.паралич)

5.Наследственное дрож.

6.б-нь Голлевордена-Шпатца

7.Гепато-лентикулярная дегенерация

8.Миоклонус-эпилепсия

9.б-нь Фара

VI.  Заболевания ЦНС, связанные с нарушением липидного обмена:

1.Липидозы (б-нь Гей-Сакса, Гоше)

2.Наследственные лейкодистрофии (б-нь Краббе)

VII. Факоматозы – б-нь Реклингаузена, б-нь Гиппело-Линдау, б-нь Штюрге-Вебера.

VII. Сирингомиелия.

Билет №2

Вопрос №1 Спинальный вариант расстройства чувствительности. Его типы (проводниковый, сегментарный). Поражение половины спинного мозга. Полное поперечное поражение спинного мозга.

Спинальный вариант может быть обусловлен поражение заднего рога и проводящих чувствительных путей в спинном мозге. Соответственно выделяют сегментарный и проводниковый типы.

1. Сегментарный тип. Возникает при поражении заднего рога и передней белой спайки. При поражении заднего рога проявляется расстройствами только болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих дерматомов, которые по локализации аналгичны входящему корешку с сохранением глубокой и тактильной чувствительности. Парестезии не характерны. Двигательных нарушений нет. Как правило такой вид имеет верхнюю и нижнюю границы. Боли носят тупой и ноющий заднероговый характер. Такой тип поражения наблюдается при сирингомиелии, сирингомиелитическом синдроме. В случае поражения передней белой спайки расстройства чувствительности носят диссоциированный характер, являются симметричными «Бабочка».

2. Проводниковый тип. При поражении боковых и задних канатиков. Обусловлен поражением пучка Голля, Бурдаха в задних канатиках, латерального спино-таламического пути в боковых канатиках. При поперечном поражении проводниковый тип характеризуется нарушением глубокой чувствительности с уровня поражения на его стороне, нарушением поверхностной чувствительности на 2 сегмента ниже очага поражения на стороне контрлатеральной очагу поражения. Встречается при спинальных инсультах, травмах, опухолях, демиелинизирующих заболеваниях, изолированных поражениях задних канатиков (нейросифилис, фуникулярный миелоз, болезнь Фридрейха)

3. Проводниковый спинальный тип при поражении передней белой спайки. Клинически отличается от сегментарного симметричностью диссоциированных чувствительных расстройств.

Вопрос №2 Клещевой энцефалит, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Энцефалиты – поражения головного мозга воспалительного характера, обусловленные инфекционным или инфекционно-аллергическим процессом. Возбудителями могут быть бактерии, вирусы, риккетсии, прионы, простейшие.

В данном случае клещевой энцефалит является первичным острым вирусным заболеванием. Возбудитель нейротропный арбовирус семейства Togaviridae.

Заражение происходит в эндемичных природных очагах инфекции трансмиссивным (укус клеща) или алиментарным путем (через молоко). Резервуаром являются грызуны, птицы, козы. Дополнительный резервуар иксодовые клещи. Основной период заражения весеннее-летний. Вирусы после укуса, со слюной попадают в кровь, разносятся гематогенным путем, попадают в лимфатические узлы, внутренние органы, ЦНС, где развиваются воспалительные и дистрофические изменения. Генерализация процесс происходит гематогенным или лимфогенным путем. Нейротропизм вируса проявляется в перимущественном поражении передних рогов спинного мозга, чаще шейного утолщения и двигательных ядер ствола мозга. Редкие случаи заражения через молоко инфицированных коров и коз, вирус всасывается через слизистую ЖКТ.

Основной ареал обирания Приморский край, Сибирь, Урал.

Клещевой энцефалит можно характеризовать как острый негнойный менингоэнцефаломиелит. Патоморфологические изменения определяются как в сером веществе, так и в белом веществе головного мозга., но приемущественно в сером веществе ствола мозга и спинного мозга, а так же в коре больших полушарий.

Инкубационный период от 2-30 суток. Выделяют клинические картины/формы: бессимптомная (характерна для местных жителей), стертую (короткая от 1-3 дней, умеренный менингеальный синдром, лихорадка не выражена), лихорадочную, менингеальную (острое начало, температура 39-40, общая интоксикация, гиперемия лица, конъюктивы, катаральные, желудочно кишечные явления, боли в мышцах шеи, верхнего плечевого пояса, заторможенность оглушенность, сопор. Возможна очаговая симптоматика в виде вялых парезов, атаксии, анизорефлексии, нарушения мышечного тонуса). и очаговую/паралитическую (самая тяжелая форма, усугубление симптоматики характерной для предыдущей формы, обязательно очаговое поражение). В 2-3% клешевой энцефалит трансформируется в хроническую форму.

Диагностика: 1) прибывание в эндемичной зоне 2) наличие сведений о присасывании клеща или употреблении молочных продуктов 3) картина начала заболевания, длительности инкубационного периода.

Лабораторная диагностика основывается на вирусологическом исследовании крови и ЦСЖ с выделением вируса.

Лечение: лечение начать как можно раньше, в стационаре, введение человеческого иммуноглобулина с высоким титром к энцефалиту. Так же применяют РНКазу. Патогенетическая терапия направлена на дезинтоксикацию (гемодез, полидез), купирование судорог и отека мозга (маннитол, лазикс). Иногда необходима ИВЛ. Седуксен, дроперидол при психомоторном возбуждении. Так же антиоксиданты (токоферол, вит С), ноотропы.

Прогноз на прямую зависит от формы течения болезни.

Профилактика: реппеленты, защитные костюмы, избегание употребления молока в эндемичных зонах. Возможно проведение вакцинации.

Вопрос №3 Нервно-мышечные заболевания. Классификация. Параклинические и генетические методы в диагностике нервно-мышечных заболеваний.

Нервно-мышечные заболевания – различные виды первичной и вторичной мышечной патологии.

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии 1.1. Миодистрофия Дюшенна 1.2. Миодистрофия Беккера 1.3. Миодистрофия Ландузи- Дежерина (лицелопаточно-плечевая миодистрофия)  1.4. Миодистрофия Эрба - Рота (конечностнопоясная миодистрофия) 2. Спинальные амиотрофии  2.1. Болезнь Верднига - Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия) 2.2. Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия  2.3. Болезнь Кугельберга - Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии)  2.6. Спинальные амиотрофии взрослых  3. Врожденные миопатии 4. Синдром "ригидного позвоночника"

5. Врожденный множественный артрогрипоз

6. Метаболические миопатии  7. Воспалительные миопатии  7.1. Полимиозит и дерматомиозит  7.2. Миозит с клеточными включениями  7.3. Гранулематозный миозит

8. Миастения и миастенические синдромы  8.1. Миастенические синдромы  8.1.1. Синдром Ламберта-Итона 9. Ботулизм

10. Миотония  11. Пароксизмальная, миоплегия  12. Нервно-мышечные синдромы при эндокринных заболеваниях

13. Синдром ригидного человека

14. Нейромиотония (болезнь Исаакса)

15. Миокимии

16. Крампи

17. Злокачественная гипертермия

18. Пароксизмальная миоглобинурия

Дифференцировать нервно-мышечное заболевание, особенно варианты прогрессирующих мышечных дистрофий, по клинической картине затруднительно. В таких случаях большое значение имеют: генеалогический анализ, ЭМГ, электронейромиография ЭНМГ, а так же биохимические исследования.

ЭМГ и ЭНМГ позволяют судить о локализации патологического процесса, его локализации, возможно выявить поражение мышц или синапсов, периферических нервов, периферических мотонейронов.

Из биохимических методов наиболее часто используется исследование ферментов в частности креатинфосфокиназа КФК и лактатдегидрогеназа ЛДГ.

Так же используется исследование биоптата, использование методов молекулярной генетики, нейрогенетики, электронной микроскопии.

Билет №3

1. Периферический вариант расстройства чувствительности (корешковый, плексалгический, невритический, полиневритический).

Варианты нарушения чувствительности:

1. Периферический

2. Спинальный

3. Церебральный

4. Функциональный

Периферический тип

а. невральный

б. полиневритический

в. корешковый

а. невральный:

- невралгия (симптомы раздражения без выпадения функций) может быть вызван как воспалительным так и невоспалительным компонентом.

- неврит (симптомы раздражения, а в последующем и выпадения) может быть вызван только воспалительным компонентом.

- невропатия (симптомы раздражения и выпадения (компрессионно-ишемического, травматического, токсического генеза) может быть вызвана только невоспалительным компонентом.

Невральный тип поражения может сопровождаться:

- симптомами раздражения (боли, гиперестезия, гиперпатия) усиливающимися при пальпации и натяжении нервных стволов

- симптомами выпадения (гипестезия, анестезия)

Характер болей: жгучий, пекущий, разрывающий.

Полное пересечение периферического нерва обычно проявляется анестезией только в центральной (автономной) зоне иннервируемой им зоны. Крайние зоны перекрываются иннерваций соседних нервов.

Большинство периферических нервов несут: двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. При поражении периферического нерва получаем двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические нарушения.

При поражении НЕРВНОГО СПЛЕТЕНИЯ выявляются нарушения чувствительности и других функций в зонах иннервируемых периферическими нервами, формирующимися в этом сплетении.

б. Полиневритический

Полиневриты – поражение преимущественно дистальных отделов периферических нервов вызванное воспалительным компонентом (туберкулез, ранний нейросифилис, сыпной тиф).

Полиневропатии - поражение преимущественно дистальных отделов периферических нервов вызванное невоспалительным компонентом. (алкогольная, диабетичская, при дефиците фолиевой кислоты, эндокринной патологии, медикаментозных интоксикациях.

Сопровождается как признаками раздражения так и выпадения. Локализация преимущественно в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток», «носок», поражение симметрично и не имеет четких границ расстройств чувствительности. В большинстве случаев сопровождается вегетативно-трофическими нарушениями.

В случае поражения глубокой чувствительности: в ногах –сенситивная атаксия, в руках – псевдоатетоз и (или) ложный астереогноз.

С чувствительных полиневритических расстройств чувствительности может начаться острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре, хотя в дальнейшем преобладают двигательные расстройства.

в. Корешковый

Возникает при поражении заднего корешка, спинно-мозгового (корешкового) нерва (часть нерва от твердой мозговой оболочки до спинномозгового ганглия), спинномозгового ганглия. Этиологические факторы разнообразны: инфкционно-токсический, инфекционно-аллергический, компрессионно-ишемический, травматический, токсический, дисметаболический, наследственный.

Характеризуется выпадением всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме

В случае корешкового варианта нарушения чувствительности по периферическому типу только одного спинномозгового нерва или корешка то выпадения чувствительности может не наблюдаться за счет перекрытия соответствующего дерматома соседними дерматомами, иннервация которых сохранена.

Симптомы поражения:

боли и парестезии в соответствуюшем дерматоме;

боли при пальпации в точках выхода нервов из межпозвоночных отверстий (точки Вале), при натяжении нервных стволов.

Мышечно-тоничский синдром

ПРИ ПОРАЖЕНИИ СПИННОМОЗГОВОГО ГАНГЛИЯ кроме симптоматики аналогичной поражению корешка присоединяется ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ВЫСЫПАНИЯ В СООТВЕТСВУЮЩЕМ ДЕРМАТОМЕ

Причины возникновения корешковых болей:

-вертеброгенная патология (патология межпозвоночных дисков, деформирующий спондилез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз, синдром узкого позвоночного канала)

-воспалительные поражения тел позвонков (спондилиты гнойные, туберкулезные, грибковые, бруцеллезные)

-опухоли тел позвонков

-аномалии развития позвонков

-дисплазия позвоночника (фиброзная дисплазия, болезнь Шейермана-Мау, болезнь Паджета, ахондроплазия)

-Эндокринно-метаболические остеодистрофии

-травматические поражения позвоночника

2. Постгриппозный энцефалит. Параинфекционные энцефалиты при кори, ветряной оспе, краснухе. Клиника, диагностика, лечение.

Энцефалит – воспалительное поражение вещества головного мозга, обычно инфекционного или инфекционно-аллергического характера.

Выделяют: первичные после действия нейротропного инфекционного агента (вируса, риккетсии, микоплазмы, грибка, спирохеты), как самостоятельное заболевание, вторичные после инфекции или вакцинации (несколько дней), обычно в связи с развитием аутоиммунного процесса.

Когда в большей степени страдает серое вещество – полиоэнцефалит; Когда больше страдает белое вещество – лейкоэнцефалит; В случае, когда поражаются оба вещества – панэнцефалит. При первичном энцефалите в большей степени стрдает серое вещество. При вторичном – белое.

Патологический процесс может быть: локальным, диффузным; острым, подострым, хроническим; период – острый, реконвалесценции. Отдаленный.

Клиническая картина энцефалита складывается из общеинфекционных, общемозговых, менингеальных и очаговых неврологичесих проявлений. СМЖ: давление повышено, цитоз- до 1000. Двух-трехзначный, лимфоцитарный, белок повышен, глюкоза в норме, ПЦР, серологические и вирусологические методы.

Постгриппозный энцефалит относится к вторичным энцефалитам. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа оказывает токсическое влияние на рецепторы сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.

Патоморфологически в мозге обнаруживаются полнокровие, тромбоваскулиты, мелкие деапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.

Постгриппозный энцефалит развивается в конце заболевания гриппом и даже через 1-2 недели после выздоровления. Повторно ухудшается состояние, повышается температура, возникают общемозговые симптомы, легкие менингеальные. Очаговость поражения выражена не резко.

Течение благоприятное, заканчивается полным выздоровлением, длится от нескольких дней, до месяца.

В острый период заболевания гриппом возможно тяжелое поражение нервной системы в виде геморрагического гриппозного энцефалита. Развивается остро с высокой температурой, ознобом, нарушением сознания до комы, эпи припадками. Проявляются разнообразные очаговые поражения. В ликворе кровь. Течение тяжелое, частый летальный исход, после выздоровления большое количество остаточных расстройств.

Коревой, ветряночный, краснушный относят к группе постэкзпнтемные.

Коревой энцефалит – наиболее тяжелое осложнение кори, относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Развивается на 3-5 сутки от появления сыпи, с повторным подъемом температуры. Течение тяжелое, смертность 25%.

Энцефалит при ветряной оспе – тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание. Патоморфологически выявляется перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит. Развивается на 3-7 сутки после высыпания с повышения температуры, коматозного состояния, судорог, мненигеальный, пирамидные, экстрамирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Течение, как правило, благоприятное, однако бывают и летальные исходы. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.

Энцефалит при краснухе – вирусный энцефалит. Источник инфекции больной краснухой человек или носитель, заразен за 2-3 дня до появления первых признаков болезни и в течение 7 дней от начала. Передача воздушно-капельным путем. Энцефалит развивается на 4-7-й день. Течение сравнительно благоприятное, но редко бывают тяжелые случаи. Посев слизи носа на эмбриональную ткань, повышение АТ в крови в 4 раза и более.

Лечение: Этиотропного лечения пока не существует. Применяется интерферон, рибавирин, иммуноглобулины.

Патогенетическая терапия: Дегидратация (фуросемид, манитол), десенсибилизация (клемастин), гормонотерапия (преднизолон), антигипоксанты, поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса, нормализация сердечной деятельности, нормализация дыхания, противовоспалительная терапия.

Симптоматическая терапия: антиконвульсанты, антипиретики, нормализация сна.

Поствакцинальный – АКДС, АДС, корь, антирабическая (бешенство). Аутоиммунные механизмы. На 7-12 день после вакцинации. Варианты: монофазное, мультифазное, возвратное течение.

Особено при антирабической - острая энцефаломииелополирадикулит по типу Ландри.

3. Спинальные амиотрофии. Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии.

Спинальные амиотрофии (СА) – гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.

Для всех них характерно:

- симметричная слабость, атрофии и фасцикуляции проксимальной мускулатуры, в отдельных случаях дистальной;

-пирамидных знаков нет

-нарушений чувствительности нет

-нарушений когнитивных функций нет.

Отличаются типом наследования, сроками дебюта, характером течения, топографией поражения скелетной мускулатуры.

СА-1 тип. Раннего детского возраста (Вердинга-Гофмана) - острая злокачественная инфантильная СА, АР, 5хр, проявляется на 2-4 месяце жизни диффузной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. К 18 месяцам все погибают.

СА-2 тип. Детского возраста – 5 хр, начало от 6 мес до 1 года с более медленным прогрессированием.

СА-3 тип. Болезнь Кугельберга-Велангера – ювенильная СА, АР, 5хр, начало 2-17 лет. Медленное прогрессирование. Многие доживают до взрослого возраста, сохраняя способность к передвижению. Тяжелые осложнения выявляются редко (дисфагия, слабость дых мышц)..

Бульбоспинальная амитрофия Кеннеди – Х-сцепл, рецессивное заболевания, экспансия ЦАГ, феномен антиципации. начало 4-5-м десятилетии. Начинается со слабости бульбарной мускулатуры, к ней присоединяется слабость в проксимальных отделах конечностей, лицевой мускулатуры, атрофии и фасцикуляции в языке, крампи, атрофии и генерализованные фасцикуляции,постуральный тремор, сенсорная полиневропатия, гинекомастия, импотенция нарушение сперматогенеза.

Этиопатогенез: предположительно, дефект апоптоза. Специфического лечения нет.

-ЛФК, массаж, дыхательные упражнения, ортопедическая коррекция – профилактика сколиоза и контрактур

-Психологическая поддержка и социальная адаптация, обучение, профориентация

-Витамины, аминокислоты, нестероидные анаболические препараты, кардиотрофики, ноотропы, вазоактивные, нейротрофические.

К наследственным моторно-сенсорным невропатиям относят прежде всего болезнь Шарко-Мари-Тута (перонеальная амитрофия) это одно из самых распространенных наследственных заболеваний.

Выделяют несколько вариантов заболевания:

БШМТ 1 тип (демиелинизиррующий вариант) – проявляется до 20 лет, носит аутосомно-доминантный тип наследования. Характерна медленнонаростающая симметричная слабость в дистальных отделах ног с развитием выраженной амитрофии и характерной деформацией стоп, затем слабость и амитрофии вовлекают кисти. При осмоте выявляется угнетение сухожильных рефлексов, легкие чувствительные нарушения, тремор, утолщение нервных стволов. При ЭНМГ резко снижена скорость проведения импульсов. Даже при многолетнем течении больные сохраняют способность к передвижению.

БШМТ 2 тип (аксональный вариант) – начало на 2ом десятке жизни, иногда пожже. Практически не снижается скорость проведения импульсов, не утолщаются нервные стволы, менее выражены нарушения чувствительности. Слабость проксимальных групп нижних конечностей выше, кистей ниже. Сухожильные рефлексы так же снижаются.

БШМТ Х тип (сцепленная с Х хромосомой) – наследование так же доминантно. Основные проявления схожи с БШМТ-1. Особенность в том, что симптоматика более выражена у мужчин. Не передается в семье от мужчин.

БШМТ 4-тип (демиелинизирующий тип, но с рецессивным типом наследования) – в данном случае симптоматика столь незначительна, что больные крайне редко обращаются за помощью. Можно выявить отсутствие ахилловых рефлексов и негрубую деформацию стопы.

БИЛЕТ№4

1. Виды расстройств чувствительности. Боль, виды, принципы лечения острой и хронической боли.

Виды чувствительности:

Общая (простая и сложная) и специальная (контактные – обоняние, вкус и дистантные – зрение, слух).

1. Простые:

- поверхностная (болевая, температурная, тактильная)

- глубокая (мышечно-суставное чувство, кинестезию кожной складки, чувство давления (барестезия) и массы, вибрации).

- интероцептивная (внутренние органы, кровеносные сосуды, баро- и хеморецепторы).

2. Сложные:

- чувство локализации, дискриминации, двух- (графестезия) и трехмерно пространственное (стереогноз) чувство.

Виды расстройств простой чувствительности:

- симптомы выпадения (аналгия, гипо- и анестезия по видам, астереогноз)

- симптомы раздражения (гиперестезии, боль, парестезии, зуд?)

- симптомы извращения (дизестезия, синестезия, аллохейрия, полиэстезия, раздвоение болевого ощущуеия, гиперпатия)

Гиперестезия - повышение чувствительности.

Парестезия - спонтанные или вызванные необычные ощущения.

Дизестезия - извращение чувства боли. Полиэстезия - один укол воспринимается как множественные.

Синестезия - ощущение и в месте нанесения раздражения и в другом месте, где раздражение не наносилось.

Аллохейрия - чувство воздействия в противоположной половине тела.

Гиперпатия - появление мучительной боли на болевые и неболевые раздражения.

Невралгия - сильная боль по ходу нервного ствола.

Каузалгия - ощущение сильной жгучей боли.

Боль – реальное субъективное ощущение, своеобразное психофизиологическое состояние человека, обусловленное наносимым сверхсильным раздражение или патологическими изменениями в тканях организма.

Значение- «страж организма», защита от долговременного вреда, повреждения, сигнал об опасности, вызывающий оборонительный рефлекс, проявление заболевания. возникает в ответ на патогенное воздействие, пробуждает к возникновению защитных рефлексов или осмысленных защитных действий.

Субъективна и объективна.

Структура: сенсорный, аффекторный, двигательный, вегетативный компоненты.

Боль всегда сопровождается отрицательными эмоциями и вегетативными реакциями.

Выраженность, характер и локализация боли лишь частично зависят от раздражителя и состояния антиноцицептивных систем. Огромное значение имеют индивидуальные особенности больного и его«социальные» обстоятельства.

Ноцицептивная и антиноцицептивная системы.

Виды боли:

По времени: Острая и хроническая

По течению: Приступообразная и перманентная

По природе:

-соматогенная, нейрогенная, психогенная;

-соматическая и висцеральная;

-ноцицептивная и нейропатическая;

-эпикритическаяА и протопатическая С.

По характеру боли: тупая, ноющая, резкая, стреляющая, колющая, разрывающая давящая, тянущая, распирающая, сверлящая.

По локализации: Локальная (в зоне раздражения рецептора), Проекционная (по ходу нерва дистальнее места раздражении), Иррадиирующая (боль по ходу ветвей соответствующего нерва, но в другой проекции). Отраженная (при заболеваниях внутренних органов, зоны Захарьина Геда). Реактивная (в ответ на сдавление или натяжение нерва). Фантомная (ощущение боли в отсутствующей конечности). Психогенная (невроз, функция «болящего» органа не нарушена). Гиперпатия - появление мучительной боли на болевые и неболевые раздражения. Невралгия - сильная боль по ходу нервного ствола. Каузалгия - ощущение сильной жгучей боли.

Ноцицептическая боль – это боль, возникающая при раздражении ноцицепторов.

Невропатическая боль- это боль, возникающая без стимуляции ноцицептивных рецепторов и обусловленная поражением самой НС.

Может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя. Связана с гипервозбудимостью нейронов в структурах, связанных с обработкой ноцицептивных сигналов. Включает позитивные, негативные симптомы, симптомы извращения.

Принципы лечения острой ноцицептивной боли и хронической нейроптической боли различны.

Острая боль – местно, анальгетики, НПВП. Наркотические анальгетики

Хроническая боль – антидепрессанты, антиконвульсанты, центральные миорелаксанты.

Принципы:

-подавление гиперактивности ноцицептивных нейронов (антидепрессанты)

-ликвидация патологической алгической системы (антидепрессанты)

-активация антиноцицептивной системы (антидепрессанты, ИРТ, ФТЛ, Местно возможно применение блокад (новокаин, лидокаин). Аппликации с демиксидом и различные местные мази (феналгон, мази с НПВС).)

-устранение действия этиологического фактора, поддерживающего патологические изменения в ноцицептивной системе

-воздействие на психо-, эмоциональный. Сосудистый и другие компоненты боли (вегетотропная, сосудосуживающая терапия).

При тригеминальной невралгии: карбамазепин, оксакарбамазепин;

Антидепрессанты: трициклические, ИОЗС.

Наркотические анальгетики: природные алкалоиды – морфин; синтетические высокоактивные соединения – промедол, фентаил, фортрал, трамадол, трамал. В процессе модификации морфина были получены препараты, являющиеся антагонистами наркотических средств. (НАЛОКСОН, налтрексон).

Ненаркотические анальгетики: 1. Анальгетики-антипиретики (парацетамол, амидопирин, анальгин); 2. НПВС (аспирин, ибупрофен, напроксен, кетопрофен, диклофенак, пироксикам, лорноксикам)

Противоэпилептические препараты (карбамазепин, клоназепам, депакин, ламектал) Препараты первого ряда: прегабалин (лирика), габапентин (нейронтин), амитриптилин

Второго ряда: ламотриджин, опиоиды. СИОЗС, трамадол

Местные анестетики:

Хирургические методы лечения, методы чрескожной стимуляции, имплантация электродов.

2. Ревматические поражения нервной системы. Малая хорея. Хорея Сиденгама.

В последние годы нейроревматизм встречается исключительно редко, ограничиваясь, по существу, лишь одним клиническим синдромом – малой хореей. Вторым возможным неврологическим осложнением является эмболический инсульт, предпосылкой для которого часто служит порок сердца или нарушение ритма – последствия перенесенного ревмокардита.

Малая хорея проявляется обычно у соматически ослабленных детей 5-15 лет, в 2 раза чаще у девочек. Часто спустя несколько месяцев после ревматической атаки. Начало острое или подострое после перенесенной стрептококковой инфекции ВДП. Часто на фоне латентного течения ревматизма. Основным звеном патогенеза служат антинейрональные антитела, перекрестно реагирующие как с антителами стрептококка, так и с антителами базальных ганглиев. На фоне этого возникает умеренно выраженное поражение мозговой ткани, прежде всего базальных ганглиев в связи с развитием ревматического энцефалита. Нейрохимическим субстратом можно назвать медиаторный дисбаланс.

На начальных стадиях - двигательная расторможенность, гримасничание, утрированная жестикуляция. Нарастает в течение 2-4 недель. Хореиформный гиперкинез, При вытянутых вперед руках возникает их пронация в сочетании со сгибанием кистей и переразгибанием в метакарпальных суставах, а так же приведение большого пальца - «хореическая кисть». Мышечный тонус, глубокие рефлексы снижены, тонический или застывающий коленный рефлекс (Гордона 2). Гиперкинезы могут быть асимметричны, обычно особенно выражены в мышцах лица, языка, конечностей. Походка принимает пританцовывающий характер. При выраженных гиперкинезах больной теряет способность говорить, принимать пищу, ходить, сидеть. Кроме того, возможны вегетативные расстройства (кожные и сосудистые реакции (мраморная кожа, акроцианоз, акрогипотермия, гипергидроз), дискоординация и изменение психического статуса (повышенная эмоциональная лабильность, расстройство внимания, памяти, капризность, сужение круга интересов).

Спонтанный регресс в течение 3-6 месяцев, реже 1-2 лет. Велика вероятность развития кардиологических осложнений. Возможны общие остаточные явления. У данной группы больных высока вероятность рецидива.

Хорея беременных –у первородящих, которыке в детстве преенесли малую хорею. Связывают с антифосфолипидным синдромом. На 2-5 мес беременности, реже – в послеродовом. Иногда рецидив при последующей беременности. Регрессирует спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов, аборта.

Лечение: постельный режим, НПВС (индометацин, вольтарен), в связи с наличием ревматической инфекции показана превентивная терапия бициллином. Возможны короткие курсы преднизолона. Антигистаминные препараты, вит С, дицинон. Для подавления гиперкинезов применяют бензодиазепины и барбитураты. Есть мнение о целесообразности применения вальпроата натрия в дозе 15-25 мг\кг или карбамазепиина. При неэффективности – нейролептики.

3. Мышечная дистония. Клиника, диагностика, лечение.

Мышечная дистония – синдром, характеризующийся непроизвольными медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз. Ьолее стереотипны и упорядочены, чем хореические.

По этиологии:

- первичная (идиопатическая), 90% случаев, часто наследственная,

- вторичная (симптоматическая;)

-«дистония-плюс».

-пароксизмальная.

По распространенности: фокальная (захватывает небольшую часть тела), сегментарная (вовлекающая смежные части тела), мультифокальная (вовлекаются несмежные части тела), генерализованная, односторонняя – гемидистония.

По степени тяжести (по отношению к произвольной активности): 1-2-3.

Изначально дистония привязана к определенному произвольному движению (письму, печати), в последующем теряет зависимость от произвольного движения и становится постоянной, сохраняясь даже в покое и приводя к фиксированной позе. Чтобы отличить дистонию от патологии скелетно-мышечной системы (более фиксированные позы) обращают внимание на колебание симптомов в течение суток, уменьшение их после сна, влияние коррегирующих жестов и изменения позы (усиливается в вертикальном и уменьшается в горизонтальном положении), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), влияние эмоционального состояния, возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы.

Первичные генерализованные дистонии, начинающиеся у взрослых, как правило, вовлекают верхнюю половину туловища.

К фокальным дистониям относят краниальную (блефароспазм, оромандибулярная дистония), цервикальную (спастическая кривошея), ларингеальную, туловищную, дистонию конечностей. Отдельную группу занимают профессиональные дистонии (писчий спазм).

Вторичные 5-10%: перинатальная патология, аномалии развития, интоксикации, ЧМТ, тяжелая гипоксия, инфаркт ГМ, опухоли ГМ, демиелинизирующие заболевания, центральный понтийный миенолиз. Повреждение базальных ганглиев или таламуса – возникновение дистоний. Могут быть «отставленные».

Характерно: анамнез; быстрое начало и прогрессирование; первоначальное вовлечение краниальной области у детей и нижних конечностей у взрослых; раннее нарушение речи; развитие гемидистонии; раннее развитие фиксированных поз; появлении гиперкинеза в покое, а не при движении; сочетание с другими неврологическими симптомами; КТ/МРТ- очаговые изменения в БГ, таламусе; лабораторные исследования – инфекционные заболевания НС.

Дистония –плюс:

спорадические дегенеративные заболевания – БП, ПНП, МСА;

наследственные – БГ, нейроакантоз, Галлервордона -Шпатца; наследственные

метаболические – ГЛД, липидозы, митохондриальные заболвания

Лечение: при генерализованной дистонии наиболее эффективны АХС в высокой дозе (циклодол) 12-20 мг сутки, параллельно калимин, бензодиазепины (клоназепам). При малой эффективности назначают сирдалуд, карбамазепин, препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин), нейролептики. В резистентных случаях – стереотаксические операции.

При генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте, во всех случаях можно испробовать леводопу.

При синдроме Сигавы (ДОФА-зависимая дистония-паркинсонизм) лечебный эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы. Эффективным методом считается стимуляция глубинных структур через электроды имплантированные в бледный шар.

При фокальных дистониях в ряде случаев эффективны клоназепам, баклофен, АХС. Блефароспазм – клоназепам, холинолитики, ципрогептадин. Оромандибулярная дистония – баклофен, холинолитики. Цервикальная дистония – клоназепам, баклофен, холинолитики, резерпин, нейролептики. Писчий спазм – холинолитики.

Наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний являются инъекции препаратов ботулотоксина (ботокс, диспорт). В редких случаях иногда прибегают к селективной денервации мышц.

1. Современные представления об организации произвольных движений. Корково-мышечный путь. Строение, функциональное значение.

Произвольные движения порождаются волей человека для реализации планов, сформированных в двигательных функциональных системах и направленных на удовлетворение тех или иных потребностей. Элементарные сознательно волевые, двигательные праксисы, автоматизированные движения.

Самый простой путь от коры до периферии - корково-мышечный, пирамидный, состоит из двух нейронов: центраольного – локализуется в коре ГМ и периферического – в стволе ГМ или передних рогах СМ.

Т.о., пирамидная система - комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом.

В филогенетическом отношении пи­рамидная система — это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека.

Центральный (верхний) мотонейрон прецентральная извилина, парацентральная долька, задние отделы трех лобных извилин (поля 4, 6, 8, 1,2,3), V слой коры ГМ, гигантопирамидальные клетки Беца (40-120 мкм), соматическое распределение по Пэнфилду: моторный гомункулюс – человек вниз головой, площади каждой из двигательных зон зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции (максимально кисть, большой палец, губы, язык). Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и составляют лучистый венец (corona radiata). Колено - корково-ядерные, задняя ножка внутренней капсулы — корково-спинномозговые пучки, впереди лежит пучок для верхней, а сзади — для нижней конечности. Основание ножки мозга, среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна медиально, корково-спинномозговые — латерально. Мост – в основании расслаивается на ряд пучков. В пределах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов. Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двусторонняя корковая иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, верхних мимических, мышц глотки и гортани. Корти-конуклеарные волокна для мышц нижней половины лица и мышц языка почти полностью переходят на противоположную сторону. Корково-спинномозговые волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроскопическивидимых валика (пирамиды продолговатого мозга). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная система». На границе продолговатого мозга со спинным волокна пирамидного пучка переходят на противоположную сторону, и формируется перекрест пирамид (decussatio pyramidum). Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или перекрещенный пирамидный пучок. Небольшая часть пирамидных волокон (около 20 %) остается на своей стороне и проходит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пучок - Тюрка). Количественное соотношение перекрещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преобладает перекрестная иннервация.В спинном мозге диаметр обоих пирамидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжении от них отходят волокна к сегментарному аппарату (к а-мотонейронам передних рогов и вставочным нейронам). Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних — в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мотонейронов спинного мозга направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозговых нервов, сплетений и, наконец, периферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных волокон, которые образуют «двигательную единицу». Малые и большие ДЕ. Итак, корково-ядерные волокна пирамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинномозговые — на границе продолговатого мозга со спинным мозгом. В результате каждое из полушарий головного мозга управляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и противоположной половиной мышечной системы. Как упоминалось, часть пирамидных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают импульсы из обоих полушарий. Двусторонняя иннервация более выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за исключением нижней половины мимической мускулатуры и языка. Двусторонняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени — в дистальных отделах конечностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке.

2. Менингиты. Первичный (менингококковый) и вторичные гнойные менингиты. Клиника, диагностика, лечение.

Менингит – острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга.

Пути проникновения: гематогенный, эндоневральный (бешенство), контактный. Входными воротами в организм для бактерий и вирусов чаще всего служат носоглотка и кишечник. Отсюда они проникают в кровь (стадия бактериемии или вирусемии) и затем гематогенным путем заносятся в оболочки мозга.

Морфологические изменения при менингитах в основном отмечаются в паутинной и мягкой оболочках, но в процесс могут вовлекаться также эпендима и сосудистые сплетения желудочков мозга.

По этиологии: вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные и т.д.

По характеру воспалительного процесса: гнойные и серозные. Гнойные менингиты вызываются бактериями, серозные – вирусами. Исключения составляют туберкулезный, сифилитический менингиты.

По происхождению: первичные и вторичные.

По течению: острые, подострые, хронические, молниеносные.

Возбудители гнойного менингита: гемофильная палочка (дети, если позже – на фоне синусита, отита, пневмококк (чаще всего, молодые 30 лет, посттравматический, гематогенный, тяжелое течение), СПИД), менингококк (чаще дети, юноши, спорадический характер, в коллективе – эпидемический, воздушно-капельным путем), листерии.

Клиника:

Синдром общей инфекционной интоксикации

Синдром повышенного внутричерепного давления (головная боль, разлитая, распирающего характера, не купируемая ненаркотическими анальгетиками, тошнота и рвота на высоте боли, полным ртом («мозговая рвота»), не приносящая облегчения, феномены гиперестезии, головокружение, изменение сознания – психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации, судороги. Осмотр глазного дна выявляет застой дисков зрительного нерва. При люмбальной пункции – повышение ВЧД)

Менингеальный синдром

(ригидность заднешейных мышц, симптом Кернига, верхний и нижний Брудзинского, общей гиперестезии, реактивные болевые феномены), могут не выявляться у детей, пожилых, на ранних стадиях.

Очаговых симптомов (энцефалиты,энцефалитическая реакция: поражение ЧМН -3,6,8, СМН, эпиприпадки парциальные с вторичной генерализацией или первично генерализованные)

Геморрагическая сыпь, геморрагии

(петехиальная сыпь в виде звездочек различной величины и формы на туловище и нижних конечностях + слизистые оболочки, конъюнктивы)

СМЖ Гнойный – повышение давления, розово-желтый, мутный, белок повышен, глюкоза снижена, цитоз более 1000/1, нейтрофильный.

Серозный – повышение давления, прозрачный опалесцирующий, цитоз – сотни, лимфоидный.

Повторно через 8-12 часов. Цитоз смотреть сразу, через 30 мин уже не будет 50% лей. Бактериоскопия, бактериология. + кровь + кожные высыпания