системные заболевания соединительной ткани

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Профессор Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА -

хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуннорегуляторныхпроцессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления

Этиология неизвестна

1.Роль хронической вирусной инфекцииподтверждается:

-вирусоподобные включения в клетках

-уровень антител к двуспиральной (вирусной) РНК,

нативной ДНК

-наличие комплексовнДНК + антитело к нДНК + комплемент

2.Генетические факторы:

-заболевание родственников (1:3)

-повышенный риск развития СКВ при ложноположительнойреакцииВассермана, антифосфолипидномсиндроме

-частое развитие СКВ при наследственном дефиците комплемента

-Определенные гены II класса гистосовместимости

Патогенез

МЕХАНИЗМЫАУТОИММУННЫХ РЕАКЦИЙ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХЗАБОЛЕВАНИЯХ

•СНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ Т-СУПРЕССОРОВ НАРАСТАНИЕ ВЫРАБОТКИ АУТОАНТИТЕЛ ( СКВ. РА ).

•ИЗМЕНЕНИЕ АНТИГЕННЫХ СВОЙСТВ КОМПОНЕНТОВ

ОРГАНИЗМА ВОСПРИЯТИЕ КОМПОНЕНТОВ КАК «НЕ СВОЕ».

•ПОСТУПЛЕНИЕ В КРОВЬ АНТИГЕНОВ ОРГАНОВ, К КОТОРЫМ НЕ

РАЗВИВАЕТСЯ ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ ( ХРУСТАЛИК,

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА, НЕРВНАЯ СИСТЕМА ТИРЕОИДИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ И ДР. )

•СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ В ЛИМФОЦИТАХ ВОСПРИЯТИЕ СОБСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ КАК «НЕ СВОЕ»

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ

1.Высыпанияна скулах и щеках:Фиксированная эритема,плоскаяили возвышающаясянад кожей, незатрагивающая носогубныескладки.

2.Дискоидныевысыпания:

Эритематозные приподнятыепятнас

прилегающимичешуйкамии фолликулярнымипробками, со временемразвиваются атрофическиерубцы

6.Серозиты:

А) Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, либо инструментальные доказательства плеврального выпота

Б) Перикардит - шум трения перикарда или инструментальные доказательства перикардиального выпота

7. Поражение почек:

А) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или более +++, если невозможно определить количество белка

Б) Цилиндры (эритроцитарные, содержащие НЬ, гранулярные, цилиндрические, смешанные)

8. Неврологические нарушения: судороги,

припадки, психозы

9. Гематологические нарушения:

А) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Б) Лейкопения - менее 4х109/л В) Лимфопения - менее1,5хЮ9/л

Г) Тромбоцитопения - менее100х 109/л Д) Ускорение СОЭ

10. Иммунологические нарушения:

А) Положительный LЕ - тест

Б) Повышенные титры АТ к нативнойДНК В) АТ к Зт - антигену (Смита)

Г) Ложноположительные реакции на сифилис не

менее6 мес.

11.Антинуклеарные антитела (АНА):Повышенные титрыАНА, выявляемыеРИФ или другими методами

_______________________________

ПОРАЖЕНИЕДРУГИХ ОРГАНОВ:

•Поражениясердечно-сосудистойсистемы:

-миокардит очаговый,диффузный при высокой активности

-эндокардитЛибманаСакса с формированием пороковсердца

-вторичныеатеросклеротическиепоражения коронарныхартерий

-коронариит

-перикардит

Патогенетическое лечение:

•Глюкокортикостероиды ( преднизолон) Начальные дозы Пульс-терапия Поддерживающаятерапия

•Цитостатические препараты

Азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном или без него

•Аминохинолоновые препараты (?)

•Гемосорбция, плазмаферез