1 Раз в 2 недели – осмотр невролога;

Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• повторное обследование в1, 2, 4, 6 и 12-месячном возрасте;

• осмотр невролога;

• ЛОР-специалиста;

• офтальмолога;

• R-грамма трубчатых костей;

• RW у матери и ребенка.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• заболевание не было выявлено своевременно, женщина не лечилась во время беременности;

• была угроза прерывания беременности во втором и третьем триместрах;

• ребенок недоношенный, с признаками гипотрофии;

• ребенок родился в легкой асфиксии, проводились реанимационные мероприятия.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

• беременную женщину необходимо трижды обследовать – проводить RW; при (+) реакции - активно лечить;

• ребенок должен быть на диспансерном наблюдении, возможны повторные курсы специфической терапии

Задача № 37/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Врожденный герпес

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови;

• биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, холестерин, калий, натрий;

• исследование спинно-мозговой жидкости;

• ИФА – специфические – у матери и ребенка;

• УЗИ головного мозга;

• осмотр офтальмолога – глазное дно

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Общий анализ крови – моноцитоз; понижение тромбоцитов;

• биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина (на 6 день жизни);

• спинно-мозговая жидкость: серозный менингит

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный герпес, генерализованная форма с поражением кожи, слизистой полости рта; энцефалит; серозный менингит; гидроцефальный синдром; судорожный синдром

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• С перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза,

• с врожденным буллезным эпидермолизом,

• с другими внутриутробными инфекциями

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Вторичная бактериальная инфекция – пневмония,

• сепсис,

• гепатит,

• пиелонефрит,

• почечная недостаточность

Задача № 37/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Противовирусный препарат – ацикловир, виролекс, зовиракс.

• В/в - иммуноглобулин.

• Виферон.

• Симптоматическая терапия.

• Антибактериальная терапия.

Укажите возможные исходы заболевания

• Выздоровление (у данного ребенка сомнительно)

• Смерть

• Формирование тяжелой органической патологии ЦНС: прогрессирующая гидроцефалия; грубое отставание нервно-психического развития

Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Осмотр педиатра, невролога, офтальмолога.

• Контроль нервно-психического развития.

• Измерение окружности головы.

• УЗИ головного мозга.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• во время беременности в 36-37 недель гестации – у мамы было обострение генитального герпеса; женщина не лечилась;

• безводный промежуток в родах – 12 часов.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

• остерегаться венерических заболеваний;

• своевременно активно лечиться при заражении

Задача № 38/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 36 недель

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови (+ гематокрит)

• Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий, прямой, мочевина, креатинин, Ca, Na, Mg, K, АСТ, АЛТ, рН прови)

• Определение уровня глюкозы в крови натощак

• Нейросонограмма

• ЭКГ

• По показаниям спондилография ШОП

• Определить группу крови и резус-фактор

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Общий анализ крови: сгущение крови

• Биохимия крови: гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, непрямая гипербилирубинемия

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза (гиопксически-ишемического, дисметаболического), синдром угнетения. Желтуха смешанного генеза (но фоне полицитемии, конъюгационная). Отечный синдром. Крупный плод. Наблюдение в плане травмы ШОП. Недоношенность 36 недель.

Обоснование диагноза:

• Гестационный сахарный диабет у матери во II и III триместре беременности

• Гестоз II половины беременности (повышение АД, отеки)

• Преждевременные роды; слабость родовой деятельности, крупный плод, стимуляция окситоцином, риск в отношении натальной травмы шейного отдела позвоночника

• Асфиксия средней степени тяжести

• Типичный внешний вид («кушингоидный»)

• Выраженный отечный синдром, сгущение крови, данные дополнительных методов обследования (гипогликемия, гипокальцийемия, гипопротеинемия, непрямая гипербилирубинемия)

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Сахарный диабет, осложненный гипогликемическим состоянием

• Врожденный или приобретенный гипотиреоз

• Гликогенозы

• Первичная недостаточность коры надпочечников

Задача № 38/п

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• РДС в первые сутки

• Родовый травматизм

• Гипогликемическая кома

• Судорожный синдром

• ДВС-синдром

• Пролонгированная желтуха

• Надпочечниковая недостаточность

• Сердечно-сосудистая недостаточность

• Адипозонекрозы

• Гнойно-воспалительные заболевания подкожно-жировой клетчатки, пупочной ранки

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Температурная защита

• Питание - кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или через зонд с увеличением числа кормлений до 8-12 раз в сутки

• Фиксация ребенка в ватно-марлевое кольцо Юхновой

• Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы в дозе 2 мл в течении первой минуты внутривенно, струйно, а далее 4 мл/кг*час до ауровня глюкозы в крови 4,4 ммоль/л; + вит. С, рибоксин, кокарбоксилаза, магнезия (ели низкий магний крови)

• Внутривенно капельно свежезамороженная плазма (не более трех дней консервации) или 5% раствор альбумина из расчета 10 мл/кг*сут

• Проведение фототерапии

• Следить за регулярностью отхождения стула

8. Укажите возможные исходы заболевания

• При своевременном и адекватном лечении - полное выздоровление

• Возможно развитие гипогликемической комы, ДВС-синдрома, острой сердечно сосудистой недостаточности и острой надпочечниковой недостаточности, выраженного судорожного синдрома, что может привести к летальному исходу

Задача № 38/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Педиатр

• Невропатолог

• Общий анализ крови 1 раз в месяц

• Общий анализ мочи 1 раз в месяц

• Определение уровня глюкозы в крови натощак 1 раз в 10-14 дней

• Определение уровня кальция в крови 1 раз в 10-14 дней

• УЗИ головного мозга 1 раз/мес в течении 3 месяцев, далее по показаниям

• УЗИ печени, почек, сердца в 3 месяца

• Осмотр окулистом глазного дна на 1-м месяце далее по показаниям

• Консультация эндокринолога при выписке из стационара, далее индивидуально

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• Гестационный диабет у матери

• Гестоз II половины беременности

• Преждевременные роды.

Профилактика:

• Лечение заболеваний поджелудочной железы, печени, болезней обмена веществ до беременности

• Раннее начало кормления грудным молоком детей от матерей с сахарным диабетом

• Ранняя тепловая защита

• Глюкоза натощак первые 4 часа каждый час, затем 4 раза через 2 часа, 4 раза через 3 часа, 4 раза через 4 часа в роддоме

Задача № 39/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови (+ гематокрит)

• Биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, холестерин, Na, K, Cl)

• Суточная экскреция с мочен 17-КС и 17-ОКС

• Определение рН крови

• Определение уровня АКТГ, кортизола и альдостерона в крови

• ЭКГ (выявление гиперкалийэмии)

• УЗИ надпочечников, яичников, матки

• Определение кариотипа

• Консультация уролога, гинеколога, генетика

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Общий анализ крови: сгущение крови за счет обезвоживания

• В биохимии крови: гипогликемия, гипонатрийемия, гипохлоремия, гипркалийемия

• Экскрецция с мочей: 17 КС – повышена; 17 ОКС – снижена

• Половой хроматин + (пол женский)

• рН крови – метаболический ацидоз

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма, осложненная острой надпочечниковой недостаточностью.

Обоснование диагноза:

• Отсутствие факторов риска развития патологии, что косвенно указывает на наследственный ее характер

• Неправильное строение наружных половых органов у девочки – интерсексуальное (пол подтвержден кариотипом)

• Ухудшение состояния ребенка на 3-й день жизни (что часто наблюдается при истощении надпочечников после родового стресса

• Типичная клиника надпочечниковой недостаточности: бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония мышц, снижение тургора мягких тканей, рвота фонтаном, приглушение тонов сердца, жидкий стул)

• Снижение уровня Na в крови

• Гиперкалийемия

• Повышение экскреции 17 КС

• Снижение секреции 17 ОКС

Задача № 39/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• У девочек с истинным гермафродитизмом

• У мальчиков с пилоростенозом, кишечной инфекцией, сепсисом, врожденными болезнями обмена веществ

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Острая надпочечниковая недостаточность

• Синдром внезапной смерти

• Хроническая надпочечниковая недостаточность скрытая или явная

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Перевод на частичное или полное парентеральное питание

• Температурная защита

• Положение с возвышенным головным концом

• Заместительная терапия гормонами: гидрокортизона гемисукцинат или солюкортеф в дозе 10-15 мг/кг*сут в первые 1-3 дня в/в микроструйно с равномерным распределением в течении суток; на 2-3 сутки дозу снижают на 1/3-2/3, ввдоят каждые 4-6 часов, затем переводят больных на поддерживающую гормональную терапию (кортизона ацетата 12-25 мг/сут за 3-4 приема + кортинеф 180-300 мкг/м² в 1-2 приема per os)

• При острой надпочечниковой недостаточности проводится обязательная сбалансированная инфузионная терапия%: в первые сутки 10% раствор глюкозы : 0,9% раствор NaCl в соотношении 1:1 в количестве физиологической потребности + потери; при снижении артериального давления в/в капельно введение свежезамороженной плазмы, 5% раствора альбумина 10мл/кг*сут. По возможности часть раствора вводить per os, при выраженном ацидозе в/в капельно 2% раствор соды (под контролем КОС, Na крови и возможности проведения ИВЛ). При купировании рвоты, обычно со 2-х суток, переводят на оральную регидратацию до полного исчезновения признаков эксикоза. Гормональная заместительная терапия проводится пожизненно.

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Поскольку заболевание наследственное, выздоровление невозможно. При своевременном адекватном лечении удается добиться относительной компенсации дефекта стероидогенеза. Однако при стрессовый ситуациях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (молниеносное течение и летальный исход).Формируется скрытая или явная надпочечниковая недостаточность (даже на фоне заместительной терапии)

Задача № 39/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Педиатр, эндокринолог

• Посещение эндокринолога сразу после выписки из стационара и делее не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям чаще)

• Постоянный прием гормональных препаратов

• При первых признаках развития острой надпочечниковой недостаточности (о которых должны знать взрослые, проживающие с ребенком) немедленная госпитализация в специализированный стационар

• Щадящий режим, ограничение физических нагрузок, предупреждение стрессовых ситуаций (болевые, холодовые воздействия, инфекции и т. д.), санация очагов инфекции, профилактика дисбактериоза

• Строгий контроль участковым педиатром полового развития ребенка, массы, рста, АД

• Консультация генетика (для определения степени риска для сибсов)

• Консультации уролога и детского гинеколога (до 3-х лет необходимо провести клитороэктомию, до периода полового созревания выполнить пластику гениталий).

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• Заболевание наследуется по аутовомно-рецессивному типу, поэтому факторов риска для первого ребенка в семье выявить не удается.

Профилактика

• Консультация генетика с расчетом возможности заболевания у сибсов

• Проведение пренатальной диагностики путем ДНК-анализа клеток ворсин хориона на 9-10 нед беременности или путем определения 17 ОПГ в амниотической жидкости на 13-16 неделе беременности и своевременное прерывание беременности при их повышении

Задача № 40/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

2. План дополнительного обследования больного:

• оценка физического развития ребенка

• общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)

• общий анализ мочи (+ уробилин)

• микроскопия осадка мочи и слюны

• биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак

• осмотр окулиста (глазное дно)

• нейросонография

• УЗИ печени

• Эхо-КГ

• рентгенография органов грудной полости

• обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)

• при возможности определение иммунного статуса ребенка

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения

• биохимия крови – СРБ +,гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия

• общий анализ мочи – следы белка

• в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»

• осмотр глазного дна – хориоретинит

• НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа

• УЗИ печени – гепатомегалия

• Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

• предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем

• угроза прерывания беременности на всем протяжении

• рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии

• асфиксия при рождении средней степени тяжести

• длительный безводный промежуток

• прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет

• желтуха на сером фоне

• геморрагический снидром

• врожденная гидроцефалия

• хориоретинит

• + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• с TORCH-инфекцией

• с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза

• с конъюгационной желтухой недоношенных

• с врожденным пороком сердца

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)

• прогрессирующая гидроцефалия

• холестаз

• вторичное ИДС

Задача № 40/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• кормление грудным материнским молоком

• температурная защита

• цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики

• свечи Виферон-1 –по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней

• посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

8. Укажите возможные исходы заболевания

• выздоровление у данного ребенка сомнительно

• формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии

• может постнатально развиться глухота

• нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)

• при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии

• возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

Задача № 40/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи

• по показаниям консультация нейрохирурга

• общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели

• общий анализ мочи 1 раз в 2 недели

• контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди

• УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений

• в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна

• в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)

• контроль психомоторного развития

• консультация иммунологи

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем

• угроза прерывания беременности на всем протяжении

• рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии

• асфиксия при рождении средней степени тяжести

• длительный безводный промежуток

Профилактика

• не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)

• обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности

• обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности

Задача № 41/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор. Билирубиновая энцефалопатия

2. План дополнительного обследования больного:

• Определение группы крови и резус фактора ребенка

• Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).

• Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)

• Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови

• Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)

• Люмбальная пункция (нередко бывает ксантохромия ликвора)

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Анемия

• Высокий уровень непрямого билирубина

• Прирост непрямого билирубина в крови за сутки патологический

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение, осложненное билирубиновой энцефалопатией.

Обоснование диагноза:

• Наличие предыдущих беременностей у женщины с резус отрицательной кровью

• Предыдущие медаборты

• У старшего ребенка в семье – признаки органического поражения ЦНС, возможно как следствие перенесенной билирубиновой энцефалопатии

• Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору

• Признаки гемолиза с первых часов жизни (анемия, непрямая гипербилирубинемия, гепатоспленомегалия, желтуха на бледном фоне)

• Отсутствие эффекта от инфузионной терапии

• Наличие признаков угнетения с последующим появлением на 4-е сутки резкого крика, беспокойства, ригидности затылочных мышц, глазных симптомов, что соответствует фазе классических проявлений билирубиновой энцефалопатии

• Желтушно-анемическая форма, так как есть выраженная желтуха и анемия

• Тяжелое течение, так как есть билирубиновая энцефалопатия

Задача № 41/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам

• С наследственными гемолитичесими анемиями

• С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)

• ДВС-синдром

• Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином

• Синдром «сгущения желчи»

• Геморрагический и отечный синдромы

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней

• Температурная защита

• Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму О(I) группы , но резус отрицательную в соотношении 2:1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин

• Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)

• Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно

• Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В₂, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

• Противосудорожная терапия (люминал в рот или парентерально, реланиум)

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. У данного ребенка прогноз относительно выздоровления – неблагоприятный., возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой ­– органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания

Задача № 41/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Педиатр

• Невропатолог

• При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог

• Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/7-10 дней)

• Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни

• Общий анализ мочи 1 раз в 10 дней + желчные пигменты

• Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни

• Обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)

• Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка

• Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода

• Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери

• Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)

• Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.

• Не проведена в первые сутки операция заменного переливания крови

Профилактика (у предрасположенных лиц):

• Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.

• Разъяснение вреда абортов

• Введение антиД-глобулина

• Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител

• Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности

• Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»

• По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду

Задача № 40/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

2. План дополнительного обследования больного:

• оценка физического развития ребенка

• общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)

• общий анализ мочи (+ уробилин)

• микроскопия осадка мочи и слюны

• биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак

• осмотр окулиста (глазное дно)

• нейросонография

• УЗИ печени

• Эхо-КГ

• рентгенография органов грудной полости

• обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)

• при возможности определение иммунного статуса ребенка

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения

• биохимия крови – СРБ +,гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия

• общий анализ мочи – следы белка

• в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»

• осмотр глазного дна – хориоретинит

• НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа

• УЗИ печени – гепатомегалия

• Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка

Задача № 40/п

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

• предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем

• угроза прерывания беременности на всем протяжении

• рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии

• асфиксия при рождении средней степени тяжести

• длительный безводный промежуток

• прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет

• желтуха на сером фоне

• геморрагический снидром

• врожденная гидроцефалия

• хориоретинит

• + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

Задача № 40/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• с TORCH-инфекцией

• с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза

• с конъюгационной желтухой недоношенных

• с врожденным пороком сердца

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)

• прогрессирующая гидроцефалия

• холестаз

• вторичное ИДС

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• кормление грудным материнским молоком

• температурная защита

• цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики

• свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней

• посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

Задача № 40/п

8. Укажите возможные исходы заболевания

• выздоровление у данного ребенка сомнительно

• формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии

• может постнатально развиться глухота

• нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)

• при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии

• возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи

• по показаниям консультация нейрохирурга

• общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели

• общий анализ мочи 1 раз в 2 недели

• контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди

• УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений

• в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна

• в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)

• контроль психомоторного развития

• консультация иммунологи

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем

• угроза прерывания беременности на всем протяжении

• рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии

• асфиксия при рождении средней степени тяжести

• длительный безводный промежуток

Профилактика

• не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)

• обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности

• обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности

Задача 71/п

1. Предварительный диагноз: Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кома

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и вторичный эритроцитоз (лейкоцитоз связан с токсическим раздражением костного мозга, эритроцитоз – со сгущением крови

• Биохимия крови: глюкоза (гипергликемия), холестерин (гиперлипидэмия), калий и натрий (тенденция к гипонатриемии и гипокалиемии)

• Общий анализ мочи – глюкозурия, высокий удельный вес за счет сахаров, ацетон резко положительный

• КОС – ацидоз

Неотложная помощь:

• Инсулин короткого действия в/в 0,1ед/кг/час в 150-300мл раствора Рингера или 0,9% раствора натрия хлорида

• кислородотерапия

• в течении первого часа в/в капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия, подогретого до 37⁰С в дозе 20мл/кг + кокарбоксилаза 100-200мг, 5мл 5% аскорбиновой кислоты

• промывание желудка 5% раствором соды, после промывания оставляют в желудке 100мл раствора

• клизма с 300мл теплого раствора 4% соды

• при гипотонии 10% раствор альбумина или плазмозаменители в дозе 10-20мл/кг

• антибактериальная терапия (два антибиотика)

Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния: Дефицит инсулина и избыточная секреция контринсулярных гормонов приводит к метаболическим нарушениям, в основном к ацидозу, гиперосмолярности плазмы, к общей дегидратации с потерей ионов натрия, калия, фосфора, магния, кальция и бикарбонатов. Усиленный распад жиров приводящий к образованию кетоновых тел, кетозу (дыхание Куссмауля, напряженный живот- выделение кетоновых тел через брюшину).

Какие лабораторные исследования необходимо проводить ребенку в дальнейшем и с какой частотой: Каждый час – уровень глюкозы в крови и уровень ацетона в моче, уровень калия

С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику: Уремическая и гипогликемическая комы

Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию: Да. (крупный вес при рождении, частые ОРВИ)

Задача № 71/п

8. Какие осложнения могут возникнуть в процессе проведения инфузионной терапии:

• Гипергидратация – отек легкого, периферические отеки;

• развитие гипогликемии

Нуждается ли ребенок в дальнейшей гормональной терапии: Да.

В наблюдении какими специалистами нуждается ребенок в дальнейшем:

• Эндокринолог,

• невролог,

• офтальмолог,

• педиатр,

• фтизиатр

Задача 72/п

1. Предварительный диагноз: Гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность

2. Перечислите причины развития данного состояния: ГУС осложняет течение инфекционного процесса вызываемого разнообразными вирусами и бактериями: чаще это вирус гриппа, RS-вирусы, иерсинеоз, сальмонеллез, стафилококки. Играет роль семейная предрасположенность. Возникает повреждение эндотелиальных клеток, внутрисосудистое свертывание, агрегация тромбоцитов, отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и снижению перфузии почечных клубочков

3. Перечислите основные симптомы и синдромы характеризующие ГУС:

• анемия со снижением гемоглобина и гематокрита

• фрагментоцитоз – обнаружение свыше 4% типичных фрагментированных эритроцитов

• отрицательная рекция Кумбса

• тромбоцитопения – как проявление внутрисосудистого потребления тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные этим геморрагические проявления

• наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина, повышение общего билирубина и его фракций (за счет непрямого)

• олигоанурия, с лабораторными проявлениями уремии

Какие дополнительные методы обследования Вам необходимы для постановки диагноза:

• Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ускорение СОЭ

• Биохимия крови: мочевина, креатинин, билирубин, белок и белковые фракции, свободный гемоглобин

• Общий анализ мочи – олигоурия, гематурия, протеинурия

• Проба Реберга – определение клиренса по эндогенному креатинину.

• УЗИ почек

Проведите дифференциальный диагноз: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболевания приводящими к развитию ОПН: септицемия, гломерулонефрит, обструктивные уропатии

Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование:

• коррекция водно-электролитных нарушений

• подавление катаболизма и инфекционного процесса

• проведение внепочечной детоксикации

• антибактериальная терапия

Задача № 72/п

7. Укажите возможные исходы заболевания:

• Выздоровление

• Развитие ХПН

• Летальный исход при прогрессировании почечной недостаточности

План диспансерного наблюдения:

• Осмотр педиатра: 1 раз в 10-14 дней первые 3 месяца, затем 1 раз в месяц в течение года, затем на 2-м году 1 раз в 2-3 месяца

• Осмотр нефролога: первые 3 месяца – 1раз в месяц, затем 1 раз в 2 месяца

• Обращать внимание на общее состояние, величину АД, диурез, относительную плотность мочи, мочевой синдром, анемию, клинические признаки почечной недостаточности

• Общий анализ мочи 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц

• Проба Зимницкого, общий анализ крови 1 раз в месяц

Показания к гемодиализу при ОПН:

• перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и развитие отека легкого

• уремическая интоксикация: мочевина выше 24ммоль/л

• некорригируемая гиперкалиемия- свыше 7,5ммоль/л

• трудно поддающийся коррекции ацидоз

• отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения

• нарастание неврологической симптоматики-судороги

Перечислите три стадии ОПН:

• начальная 6-24часа

• олигоанурическая от нескольких дней до нескольких недель

• восстановления диуреза 5-15 дней

• выздоровления 6-24 месяца

Задача 73/п

1. Предварительный диагноз: Инородное тело верхних дыхательных путей

2. Неотложные мероприятия: Прием Геймлиха (до 5 раз) подойти сзади, обхватить руками вокруг талии, надавить на живот, и произвести резкий толчок вверх по средней линии живота, между пупком и мечевидным отростком

3. Дальнейшая тактика: П/к атропин 0,1мл/год жизни. Госпитализация в специализированное отделение. проведение бронхоскопии и удаление инородного тела

4. Условия транспортировки: Возвышенное положение, оксигемотерапия

5. Может ли данное состояние угрожать жизни ребенка: Да

6. Возможные осложнения: Асфиксия, отек легкого

7. Что такое коникотомия: Это верхняя трахеотомия, которая проводится при обструкции на уровне гортани и выше, когда нельзя выполнить интубацию трахеи. Выполняется через перстнещитовидную мембрану, расположенную между нижним краем щитовидного и верхним краем перстневидного хрящей

8. Тип острой ДН в данном случае: Обструктивный

9. Противопоказания для проведения трахеотомии: Это крайняя мера ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Нельзя проводить при отсутсвии опыта в проведении подобной операции

Фармакологические действие атропина: Блокада м-холинореактивных систем организма. Уменьшает секрецию слюнных, желудочных. бронхиальных, потовых желез, поджелудочной железы, учащение чсс, снижение тонуса гладкомышечных органов, расширение зрачков

Задача 74/п

1. Предварительный диагноз: Анафилактический шок лекарственный средней степени тяжести

2. Первая врачебная помощь:

• уложить горизонтально

• в мышцы полости рта или в/в ввести 0,1% раствор адреналина 0,2мл на год жизни и преднизолон 10мг/кг

• ингаляция сальбутамола или в/в эуфиллин 2,4% 6мг/кг

• димедрол 1% 0,05мл/кг парентерально

• обколоть место инъекции новокаином с адреналином

Дальнейшая тактика лечения:

• инфузионная терапия: кристаллоиды 30мл/кг/час в/в

• допамин 6-20мкг/кг* мин

• продолжить введение эуфиллина – постоянно 1 мг/кг* час

• при необходимости повторно ввести преднизолон

• оксигенотерапия:40% кислород через носовой катетер

Какой путь поступления аллергена был в данном случае: Парентеральный

Основные причины вызывающие анафилаксию у детей: Антибиотики, укусы насекомых, пищевые продукты

Выделите основные синдромы в клинической картине анафилаксии у данного ребенка:

• Общие -слабость, недомогание

• Кожные- крапивница

• Дыхательные – бронхоспазм

• Сердечно-сосудистые- тахикардия, артериальная гипотония

• Желудочно-кишечные – болезненность при пальпации живота

Какие виды трансфузионных растворов не рекомендуется вводить в данном случае: Коллоиды и белковые растворы

Условия транспортировки данного ребенка: Транспортировать ребенка возможно только после стабилизации АД и адекватном дыхании в отделение интенсивной терапии на фоне проводимой инфузионной терапии

Назовите основные механизмы возникновения шока при анафилаксии: Нарушение вазомоторного тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шунтированию, развивается состояние относительной гиповолемии. Потеря артериального тонуса проявляется заметной артериальной гипотензией. Это распределительный вариант шока

Какие рекомендации необходимо дать родителям ребенка после выздоровления: Избегать контакта с аллергеном. Родители должны быть предупреждены о наличии реакции на антибиотики пенициллинового ряда. В амбулаторной карте должно быть указано наличие аллергической реакции

Задача 75/п

1. Предварительный диагноз: ОРВИ, гипертермический синдром

2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка: Развитием гипертермического синдрома

3. Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного: У детей раннего возраста развитие гипертермического синдрома обусловлено инфекционным воспалением, сопровождающихся токсикозом. Развитие лихорадки на фоне острых микроциркуляторных и обменных нарушений, лежащих в основе токсикоза (спазм с последующей дилятацией капилляров, артерио-венозное шунтирование, сладжирование эритроцитов и тромбоцитов, нарастание метаболического ацидоза, гипоксии и гиперкапнии). Происходит декомпенсация терморегуляции с резким нарастанием теплопродукции, неадекватно сниженной теплоотдачей и отсутствием эффекта от жаропонижающих препаратов

4. О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае: риновирусная инфекция

5. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови

• Общий анализ мочи

• Биохимия крови: белок, мочевина, калий натрий

• КЩС

Окажите неотложную помощь данному ребенку:

• Общеврачебный уровень:

1. холод к крупным сосудам

2. введение пипольфена 2,5% 0,15 мг/год

3. анальгин 50% 0,1мл/год жизни

4. спазмолитики папаверин

Квалифицированный уровень:

1. инфузионная терапия глюкозо-солевые растворы в соотношении 3:1 20мл/кг, при падении АД альбумин 10-15 мл/кг в/в

2. дроперидол 0,25% 0,1мг/кг в/в

3. нормализация тонуса сосудов и поддержание сократительной функции миокарда – допамин 5-10мкг/кг/мин

4. оксигенотерапия -40% кислород через носовой катетр

5. госпитализация в отделение интенсивной терапии

Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании:

• Судорожный синдром,

• инфекционный токсикоз,

• синдром Рея

Задача № 75/п

8. Укажите возможные исходы заболевания:

• Выздоровление

• Прогрессирование инфекционного токсикоза может привести к летальному исходу

С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз: Диф. диагноз внутри острых респираторно-вирусных инфекций(грипп, парагрипп, адено-вирусная инфекция, микоплазменная инфекция, риновирусная инфекция

Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста:

• Большая теплоотдача по отношению к теплопродукции

• Ограниченная способность усиления теплоотдачи при перегревании

• Неспособность перестраивать температурный гомеостаз по типу лихорадки (относительная резистентность к лейкоцитарному пирогену, высокая концентрация в сыворотке крови аргинин-вазопрессина)

• Большая поверхность тела на единицу массы

• Высокий уровень пассивной потери тепловой энергии путем (конвенции и кондукции) – это связано с особенностями строения кожи (богатая васкуляризация и тонкость теплоизолирующего слоя. Созревание теплорегуляции происходит к 7-8 летнему возрасту

Задача 42/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

2. План дополнительного обследования:

• сбор генеалогического анамнеза

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• проба Реберга

• внутривенная урография (в период ремиссии)

• динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• консультация окулиста

3. Оценка результатов дополнительного обследования:

• В общем анализе крови обращает внимание высокий показатель СОЭ, отражающий характер воспалительного процесса, а также показатель содержания лимфоцитов.

• В общем анализе мочи следует отметить высокую плотность, отражающую характер потери белка.

• В биохимическом анализе крови отмечается снижение общего белка (протеинемия), повышение уровней холестерина и липидов, что характерно при нефротическом варианте течения данного заболевания.

• Характер показателей азотистого обмена соответствует форме представленного заболевания.

• Клиренс по эндогенному креатинину в пределах нормы

• Показатели коагулограммы не изменены

• На сонограмме подтверждается воспалительная реакция процесса (диффузное повышение эхогенности коркового слоя)

• Биохимический анализ мочи подтверждает нефротический вариант течения заболевания (повышение содержания белка до 2,5г/л)

• Анализ по Зимницкому показывает нарушение канальциевых функций почек (гипоизостенурия) что следует рассматривать как предтечу хронизации процесса

4. Окончательный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

Задача № 42

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Тубулоинтерстициальный нефрит

• Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма

• Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

• при несоблюдении программы лечения возможен переход в хроническую форму процесса;

• дальнейшее осложнение – хроническая почечная недостаточность

7. Программа лечения:

• режим постельный

• стол с ограничением белка и соли

• антибактериальная терапия

• антигистаминные препараты

• витамины

• антикоагулянты

• диуретики

• мембраностабилизирующие и антиоксиданты

• иммунокорригирующие

• санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

Укажите возможные исходы заболевания

• переход в хроническую форму процесса с последующим формированием ХПН

9. План диспансерного наблюдения:

• осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

При осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• наличие отеков

• динамику АД

• очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

• анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели

• анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц

• анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев

• клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год

• проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

Задача 42/п

10. Пути оздоровления:

Пути оздоровления:

• санация очагов хронической инфекции

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

• физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса

• санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 43/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Синдром Альпорта

2. План дополнительного обследования:

• сбор генеалогического анамнеза

• выявление соединительнотканных дисплазий

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• проба Реберга

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• консультация окулиста (аномалии хрусталика)

• консультация ЛОР-врача (степень снижения слуха)

• консультация невролога (тремор, миастения, нарушение памяти)

3. Оценка результатов дополнительного обследования:

• Общий анализ крови – специфических изменений для данного заболевания не существует, отмечается симптоматическая анемия постгеморрагического характера

• В общем анализе мочи выражена гематурия

• В анализе по Зимницкому - гипоизостенурия, указывающая на нарушение канальциевых функций, никтурия.

• В биохимическом анализе крови специфических изменений нет.

• Клиренс по эндогенному креатинину несколько снижен

• При внутривенной урографии выражены структурные изменения, указывающие на врожденный характер патологии.

• При аудиометрии выражены специфические изменения слуха.

• Изменения органов зрения характерны для полного синдрома Альпорта

4. Окончательный диагноз: Синдром Альпорта, доминантный, нефрит с гематурией, тугоухостью, поражением глаз, прогрессирующее течение

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Тубулоинтерстициальный нефрит

• Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма

• Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Задача № 43/п

7. Программа лечения:

• режим щадящий – ограничение физических нагрузок

• диета высококалорийная, с достаточным содержанием белков

• курсами назначается – пиридоксин, кокарбоксилаза 2-3 раза в год

• иммуностимуляторы

• санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

• профилактические прививки противопоказаны

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Формирование хронической почечной недостаточности

9. План диспансерного наблюдения:

• осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

• при осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• наличие отеков

• динамику АД

• очаги хронической инфекции.

• анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели

• анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц

• анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев

• клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год

• проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

10. Пути оздоровления:

• санация очагов хронической инфекции

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

• физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса

• санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 44/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия

2. План дополнительного обследования больного:

• сбор генеалогического анамнеза

• выявление соединительнотканных дисплазий

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• иммунотесты

• проба Реберга

• внутривенная урография (в период ремиссии)

• динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• консультация окулиста

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ

• В общем анализе мочи – протеинурия, цилиндрурия

• В биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка, диспротеинемия.

• Резкое снижение клиренса по эндогенному креатинину

• На гистологическом исследовании характерные структурные изменения для данного заболевания

• В анализе по Зимницкому – снижение фильтрационной функции, гипоизостенурия

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, прогрессирующее течение, функция почек нарушена. Анемия

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику: вторичный нефротический синдром (при почечном дизэмбриогенезе)

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Развитие хронической почечной недостаточности

Задача № 44/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• преднизолон

• алкилирующий цитостатик

• гепарин

• курантил (данная программа до 12 мес)

8. Укажите возможные исходы заболевания

Хроническая почечная недостаточность, ранняя летальность

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 1 мес,

• при осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• наличие отеков

• динамику АД

• очаги хронической инфекции.

Дополнительное исследование:

• анализ мочи общий

• анализ мочи по Нечипоренко

• анализ крови клинический

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)

• клиренс эндогенного креатинина

• проба Зимницкого

Пути оздоровления:

• санация очагов хронической инфекции

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• Экология региона

• Плановое проведение диспансеризации населения

Задача 45/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Врожденный порок развития почек (поликистоз почек) ХПН, стадия компенсации, анемия 1 степени

2. План дополнительного обследования:

• сбор генеалогического анамнеза

• выявление соединительнотканных дисплазий

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• иммунотесты

• проба Реберга

• внутривенная урография (в период ремиссии)

• динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• биопсия почек

• консультация окулиста

3. Оценка результатов дополнительного обследования:

• В общем анализе крови – анемия, повышение уровня СОЭ

• В общем анализе мочи – снижена плотность (1004)

• В анализе по Зимницкому – гипоизостенурия, никтурия

• В биохимическом анализе крови – повышение показателей азотистового обмена

• В биохимическом анализе мочи – характерные изменения, указывабщие на нарушение реарсорбции

• Клиренс по эндогенному креатинину снижен

• На сонограмме и экскреторной рентгенографии характерные структурные изменения

4. Окончательный диагноз: Гистологический дисэмбриогенез почек: поликистозная болезнь

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• сегментарная гипоплазия (болезнь Аска-Умарка)

• тубулоинтерстициальный нефрит

• нефронофтиз Фанкони

Задача №45/п

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Хроническая почечная недостаточность

7. Программа лечения:

• Лечение симптоматическое

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Хроническая почечная недостаточность,

• ранняя летальность

9. План диспансерного наблюдения:

• осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям

• при осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• характер диуреза

• наличие отеков

• выраженность протеинурии

• динамику АД

• гепатомегалию

• электролитные нарушения

• очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

• анализ мочи общий

• анализ мочи по Нечипоренко

• анализ крови клинический

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)

• клиренс эндогенного креатинина

• проба Зимницкого

10. Пути оздоровления:

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

Прогноз неблагоприятный

Задача 46/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации, анемия 1 степени

2. План дополнительного обследования:

• сбор генеалогического анамнеза

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• проба Реберга

• внутривенная урография (в период ремиссии)

• динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• консультация окулиста

3. Оценка результатов дополнительного обследования:

• В общем анализе крови анемия, ускоренная СОЭ

• В общем анализе мочи – олигоурия, изменение окраски и прозрачности мочи, наличие щелочной реакции, гематурия, цилиндрурия.

• В биохимическом анализе мочи – протеинурия, повышение уровня сахаров, повышение уровня оксалатов, отражающее в данном случае повышение уровня сахаров

• Резко снижен уровень эндогенного креатинина

• Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия

4. Окончательный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, период обострения, с нарушением функции почек (выделительная). Анемия

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Тубулоинтерстициальный нефрит

• Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма

• Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

• Развитие ХПН

Задача 46/п

7. Программа лечения:

• режим постельный

• стол с ограничением белка и соли

• антибактериальная терапия

• антигистаминные препараты

• витамины

• антикоагулянты

• диуретики

• мембраностабилизирующие и антиоксиданты

• иммунокорригирующие

• санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

8. Укажите возможные исходы заболевания

• ХПН

9. План диспансерного наблюдения:

• осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

• при осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• наличие отеков

• динамику АД

• очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

• анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели

• анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц

• анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев

• клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год

• проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

10. Пути оздоровления:

• санация очагов хронической инфекции

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

• физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса

• санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача 47/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Вторичный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, острое течение 2-3 степени, НФПо

2. План дополнительного обследования:

• сбор генеалогического анамнеза

• анализ крови общий

• анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

• моча по Нечипоренко

• проба Зимницкого

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

• коагулограмма

• проба Реберга

• внутривенная урография (в период ремиссии)

• динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

• УЗИ почек и органов брюшной полости

• консультация окулиста

3. Оценка результатов дополнительного обследования:

• В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, ускоренная СОЭ

• В общем анализе мочи – лейкоцитурия, бактериурия

• В биохимическом анализе крови – повышение уровней показателей азотистого обмена

• На сонограмме – характерные воспалительные изменения сопряженные со структурными изменениями

• Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия

• Анализ по Нечипоренко – лейкоцитурия

• На экскреторной рентгенограмме – структурные изменения почек

4. Окончательный диагноз: Вторичный хронический пиелонефрит (мегауретер, Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), рецидивирующее течение, активная стадия, с нарушением функции почек (концетрационная)

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Тубулоинтерстициальный нефрит

• Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

• ХПН

Задача 47/п

7. Программа лечения:

• режим постельный

• диета полноценная, слабоминерализованные минеральные воды

• антибактериальная терапия

• препараты, улучшающие функциональное состояние тубулярного отдела нефрона и уменьшающие дистрофию канальцевого эпителия

• препараты, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику в почечной ткани

• антиоксиданты и мембраностабилизаторы

• иммунокорректоры

• санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

8. Укажите возможные исходы заболевания

• ХПН

9. План диспансерного наблюдения:

• осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям

• при осмотре обратить внимание на:

• общее состояние

• наличие отеков

• динамику АД

• клинические признаки пиелонефрита

• очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

• анализ мочи общий

• анализ мочи по Нечипоренко

• анализ крови клинический

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)

• клиренс эндогенного креатинина

• проба Зимницкого

• посев мочи на ВК

• проба Реберга

10. Пути оздоровления:

• режим

• санация очагов хронической инфекции

• лечение интеркурентных заболеваний

• долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)

• профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

• физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса

• санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 48/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Идиопатический гемосидероз легких

2. План дополнительного обследования больного:

• ОАК

• ОАМ

• биохимический анализ крови

• исследование мокроты

• рентгенограмма легких.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Анемия, гипохромная, гиперрегенераторная

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатический гемосидероз легких, гемолитический криз.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Синдром Хайнера,

• синдром Гудпасчера,

• язвенная болезнь,

• гематогенный диссиминированный туберкулез,

• гемолитические анемии другого генеза,

• системные васкулиты.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Дыхательная недостаточность,

• сердечная недостаточность,

• легочное сердце,

• легочная гипертензия,

• пневмосклероз,

• легочное кровотечение

Задача № 48/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Гармонотерапия,

• антигистаминные препараты,

• препараты железа,

• иммунодепрессанты,

• спленэктомия при тяжелом течении.

8. Укажите возможные исходы заболевания

• При остром течении – летальный исход.

• При подостром течении – ремиссия, при своевременно начатом лечении.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

• Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

• Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.

• Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Генетически детерминированное заболевание легких

Задача № 49/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Синдром Картагенера

2. План дополнительного обследования больного:

• ОАК,

• ОАМ,

• бронхоскопия,

• бронхография,

• рентгенограмма органов грудной клетки,

• рентгенограмма гайморовых пазух,

Оценка результатов дополнительного обследования

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Синдром Картагенера.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Агенезия,

• аплазия или гипоплазия правого легкого,

• левосторонняя лобарная эмфизема,

• бронхиальная астма,

• хроническая пневмония, муковисцидоз.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),

• гнойный плеврит,

• легочное сердце

Задача № 49/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• АБ терапия,

• муколитические препараты,

• постуральный дренаж,

• массаж грудной клетки,

• лечебная бронхоскопия.

8. Укажите возможные исходы заболевания

• При адекватной терапии – благоприятный,

• без лечения – летальный исход.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

• Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

• Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.

• Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

• Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.

• Показано санаторно-курортное лечение

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Наследственное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования

Задача № 50/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Бронхиальная астма

2. План дополнительного обследования больного:

• ОАК,

• ОАМ,

• рентгенограмма легких,

• консультация отоларинголога.

Оценка результатов дополнительного обследования

• эозинофилия

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Бронхиальная астма, атопическая, средней степени тяжести, персистирующее течение, период обострения. Пищевая аллергия.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Обструктивный бронхит,

• облитерирующий бронхиолит,

• дисфункция голосовых связок,

• инородное тело бронхов,

• муковисцидоз,

• аспирационный синдром,

• аномалия развития верхних дыхательных путей.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Асфиксическое состояние,

• острая сердечная недостаточность,

• ателектаз,

• спонтанный пневмоторакс,

• медиастинальная и подкожная эмфизема,

• неврологические расстройства,

• деформация грудной клетки

Задача № 50/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Лечение приступного периода:

• Ингаляция через небулайзер бета-2агониста,

• продолжить бронхоспазмолитическую терапию каждые 4 часа бодрствования;

• затем бета-2агонисты короткого действия 1-2 дня в форме дозирующего аэрозоля.

• Если ребенок получал базисную противовоспалительную терапию, то следует увеличить дозу препарата в 1,5-2 раза на 7-10 дней;

Терапия, направленная на достижение ремиссии:

• гипоаллергенная диета,

• муколитики,

• антигистаминные препараты,

• базисная противовоспалительная терапия,

• физиотерапия,

• ЛФК,

• массаж,

• иглорефлексотерапия,

• витаминотерапия антиоксиданты,

• мембранопротекторы

8. Укажите возможные исходы заболевания

• При адекватной терапии возможна длительная ремиссия.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Осмотр аллерголога 1 раз в 3 мес.,

• наблюдение ЛОР врача,

• санация очагов хронической инфекции,

• гипоаллергенный быт,

• диета,

• санаторно-курортное лечение,

• посещение астма-школы

Задача №50/п

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы, предрасполагающие к развитию БА:

• атопия,

• гиперреактивность бронхов,

• наследственность

Причинные (сенсибилизирующие) факторы:

• бытовые,

• эпидермальные,

• грибковые,

• пыльцевые,

• пищевые аллергены,

• лекарственные средства,

• вирусы и вакцины,

• химические вещества;

Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы, усугубляющие действие причинных:

• вирусные инфекции,

• осложненное течение беременности у матери,

• недоношенность,

• нерациональное питание,

• атопический дерматит,

• поллютанты,

• табачный дым;

Факторы, вызывающие обострение БА – триггеры:

• аллергены,

• вирусные инфекции,

• физическая и психоэмоциональная нагрузка,

• изменение метеоситуации,

• непереносимые продукты,

• лекарства,

• вакцины

Задача № 51/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Острый бронхиолит

2. План дополнительного обследования больного:

• Сбор и анализ анамнеза заболевания,

• выявление синдрома ДН,

• оценка бронхолегочного синдрома,

• рентгенограмма легких,

• ОАК.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый бронхиолит, ДН 2 степени.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Обструктивный бронхит,

• острый бронхит,

• облитерирующий бронхиолит,

• бронхиальная астма,

• пневмония.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Дыхательная недостаточность

Задача № 51/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Увлажненный кислород,

• кислородная палатка;

• Инфузионная терапия;

• Препараты, угнетающие РС-вирус (рибавирин);

• Бронходилататоры;

• Постуральный дренаж, вибрационный массаж

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Выздоровление,

• Возможно развитие хронической бронхолегочной патологии,

• При наследственной предрасположенности возникновение бронхиальной астмы.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике:

• Наблюдение участкового педиатра, пульмонолога, аллерголога, отоларинголога.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

• Педупреждение контакта с больными РС-инфекцией,

• Рациональное питание,

• Закаливание

• Применение интерферона при первых признаках ОРВИ

Задача № 52/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: пневмония.

2. План дополнительного обследования больного:

• Сбор и анализ анамнеза заболевания,

• Выявление и оценка степени выраженности токсикоза и ДН,

• Оценка бронхолегочного синдрома,

• Общий анализ крови,

• Рентгенограмма легких.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• лейкоцитоз, нейтрофилез, левый сдвиг

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Крупозная пневмония, внебольничная, ДН 2 степени.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Аппендицит,

• перитонит,

• острый гастрит,

• менингит.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Плеврит,

• абсцесс легкого,

• перикардит,

• миокардит,

• менингит,

• остеомиелит

Задача № 52/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Коррекция ДН (восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, устранение гипервентиляционного синдрома);

• Дезинтоксикационно-регидратационная терапии

• Антибактериальная терапия;

• Пассивная иммунизация;

• Муколитические и секретолитические препараты;

• Витаминотерапия, антиоксиданты;

• Вибрационный массаж, постуральный дренаж;

• ЛФК, массаж грудной клетки, физиотерапия

8. Укажите возможные исходы заболевания

• При рано начатом лечении исход благоприятный,

• при неадекватной терапии возможно развитие осложнений

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Диспансерное наблюдение участкового педиатра - 6 мес.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

• Переохлаждение,

• Наличие очагов хронической инфекции,

• Несвоевременное и неправильное лечениеОРВИ,

• Иммунодефицитные состояния.

Профилактика

• Закаливание,

• рациональное питание,

• своевременное лечение ОРЗ,

• санация очагов хронической инфекции

Задача № 53/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Пневмония

2. План дополнительного обследования больного:

• Сбор и анализ анамнеза заболевания;

• Оценка бронхолегочного синдрома;

• Общий и биохимический анализ крови;

• Рентгенограмма легких;

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• анемия, нормохромная, лейкоцитоз, левый сдвиг

• в биохимии признаки воспаления

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хроническая пневмония, локализованная в нижней доле левого легкого, среднетяжелая, период обострения, ДН 1 степени, анемия 1 степени.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Муковисцидоз,

• рецидивирующий обструктивный бронхит,

• туберкулез,

• респираторный аллергоз,

• инороднее тело,

• пневмоцистоз,

• микоз

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Легочное сердце,

• подострый кардиопульмональный синдром,

• ателектаз,

• амилоидоз,

• плеврит,

• абсцесс

Задача № 53/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• восстановление нарушенной реактивности организма и местной резистентности;

• борьба с инфекцией;

• улучшение нарушенных функций бронхиального дерева

  • Антибактериальная терапия,

  • муколитические средства,

  • препараты железа,

  • бронхоскопическая санация,

  • физиотерапия,

  • ЛФК,

  • постуральный дренаж,

  • массаж грудной клетки,

  • фитотерапия,

  • по показаниям оперативное лечение

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Исход ХП зависит от стадии болезни,

• правильности лечения, сопутствующих состояний и заболеваний

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

• Периодически проводят курсы физиотерапии и противорецидивной терапии.

• Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.

• Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

• Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.

• Показано санаторно-курортное лечение

Задача № 53/п

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы риска первичной ХП:

• Рецидивирующий аспирационный синдром;

• тяжелые деструкции легких;

• длительно сохраняющиеся ателектазы,

• инородные тела;

• сегментарные пневмонии;

• шок любой этиологии, осложнившийся СДР;

• микозы легких;

• вторичные ИДС.

Факторы риска вторичной ХП:

• пороки развития легкого;

• наследственные заболевания легких,

• первичные ИДС,

• перинатальная патология

Задача № 54/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Муковисцидоз

2. План дополнительного обследования больного:

• Сбор и анализ анамнеза заболевания,

• Оценка бронхолегочного синдрома,

• Общий и биохимический анализ крови,

• Рентгенограмма легких,

• УЗИ органов брюшной полости,

• Анализ пота на хлориды,

• Капрограмма.

Оценка результатов дополнительного обследования

• анемия нормохромная, легкой степени тяжести

• левый сдвиг формулы

• в биохимии крови признаки воспаления

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; правосторонняя среднедолевая пневмония, легочное сердце, НК 2Б, цирроз печени, анемия 1 степени.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Хроническая пневмония,

• другие наследственные заболевания легких,

• туберкулез

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Бронхоэктазы,

• пневмофиброз,

• обструктивная эмфизема,

• легочное сердце,

• НК,

• цирроз печени,

• сахарный диабет,

• выпадение прямой кишки

Задача № 54/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Кинезитерапия,

• диетотерапия,

• физиотерапия,

• муколитическая и антибактериальная терапия,

• ферментотерапия,

• витаминотерапия,

• симптоматическая терапия

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Больные редко доживают до взрослого возраста, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

• Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

• В России существует ассоциация родителей детей, больных МВ, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

МВ наследуется по аутосомно-рецессивному типу

Задача № 55/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Гипотрофия (пренатально-постнатальная) I-II степени. Анемия? Дисбактериоз? Рахит II период разгара, подострое течение.Синдром мальабсорбции

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови.

• Бактериологическое исследование кала на кишечную группу, дисбактериоз.

• Кал на трипсин.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Анемия легкая

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пренатально-постнатальная гипотрофия II стадии. Рахит II, подострое течение, период разгара, анемия легкая. Дисбактериоз кишечника? Вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Муковисцидоз (кишечная форма),

• вторичная лактазная недостаточность.

• Целиакия.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Вторичный иммунодефицит.

• Формирование хронического бронхолегочного процесса

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Режим и характер вскармливания с учетом неустойчивого стула, гипотрофии, анемии, рахита.

• Пребиотики, пробиотики- бифидумбактерин.

• Иммуномоделирующие – лактобактерин.

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Формирование хронического бронхолегочного процесса.

• Возникновение хронических очагов инфекции.

Задача № 55/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года.

• С регулярным осмотром ребенка 1 раз в месяц впервые 0.5 года.

• Консультация лор - врача.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

• неблагоприятный преморбидный фон в виде гипотрофии, анемии, рахита, которые способствуют формированию вторичного иммунодефицита, хронизации очагов воспаления.

• С целью профилактики развития осложнений в программе реабилитации ребенка в амбулаторных условиях предусмотреть комплексное лечение рахита, анемии, гипотрофии с введением иммуномодулирующих препаратов

Задача № 56/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Анемия тяжелая, дефицитная. Системное заболевание крови? Гемолитическая анемия? Внутреннее кровотечение?

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови, мочи.

• Биохимическое исследование крови. Общий белок, билирубин, общий прямой, непрямой, железо, железосвязывающая способность сыворотки, свободный гемоглобин, осмотическая стойкость эритроцитов.

• Трансаминазы. Кал на скрытую кровь.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Анемия тяжелая гипохромная, гипорегенераторная.

• Дефицит сывороточного железа, повышенная железосвязывающая способность сыворотки крови. Признаков гемолиза нет

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Железодефицитная анемия. Тяжелая, гипохромная, гипорегенераторная.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Гемолитическая анемия,

• Гипо-, апластическая анемия.

• Острый лейкоз.

• Внутреннее кровотечение.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Гипоксическая энцефалопатия.

• Дистрофические изменения внутренних органов (миокардиодистрофия, вторичный иммунодефицит

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• Неотложная помощь: диета с включением продуктов, содержащих железо. Лечение Феррум Лек – масса ребенка 10 кг. Нв – 54 г/л. Кол-во элементарного железа на курс требуется 600 мг. В 1 мл феррума содержится 50 мг железа. На курс лечения требуется 12 мл. При введении 0.5 мл. число инъекций будет = 24. Введение лучше делать через день – два.

• С последующим переходом (после общего анализа крови) на пероральные препараты – гемофер 5-8мг/кг в сутки (1 капля содержит 2,2 мг железа).

Задача № 56/п

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Выздоровление.

• Формирование миокардита с хронической сердечной недостаточностью.

• Энцефалопатия постгипоксическая.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Во время приема препаратов железа в амбулаторных условиях. Наблюдение участкового педиатра раз в 10-14 дней с анализом крови.

• После нормализации гемограммы прием препарата ещё 2-3 месяца. При этом диспансерный осмотр 1 раз в месяц. В дальнейшем 1 раз в квартал с анализом крови. Наблюдение осуществляется 1 год после нормализации гемограммы.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика. Полноценная по возрасту и сбалансированная по основным ингредиентам диета. Основной фактор риска – развитие вторичного иммунодефицита

Задача № 57/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Наследственное заболевание аминокислотного обмена (фенилкетонурия ?) клинические проявления возникают, как правило, через некоторое время после рождения в первом полугодии жизни, после бессимптомного периода и неизменно приводят к тяжелым нарушениям нервно-психического развития; сочетание умственной отсталости с судорожным синдромом; наличие измененного запаха тела и/или цвета мочи; сочетание умственной отсталости с поражением кожи. Дети, в клинической картине заболевания которых на первый план выступают перечисленные выше признаки, подлежат специальному лабораторному обследованию на выявление патологии аминокислотного обмена. Наиболее часто – ФКУ

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови,

• общий анализ мочи,

• качественное определение фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга).

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• ОАК: нижняя граница нормы Гемоглобин;

• ОАМ: без патологии;

• Проба Фелинга положительная (выявляет в моче продукты декарбоксилирования и трансаминирования фенилаланина (фенилпировиноградной, фенилуксусной, фенилмолочной кислот). При исследовании мочи используют треххлористое железо – моча становится грязно-зеленого цвета. Могут быть использованы индикаторные бумажки (фенистинс, биофан и др.), пропитанные треххлористым железом

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фенилкетонурия, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

Обоснование:

• манифестация в возрасте 2 - 6 месяцев;

• первые проявления: вялость, отсутствие интереса к окружающему, может быть раздражительность, беспокойство, нарушения мышечного тонуса, судороги;

• рвоты (ранний симптом), характерный затхлый "мышиный" запах;

• фенотипические особенности: гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Дети всегда светлее своих родителей и здоровых братьев и сестер;

• при отсутствии лечения – глубокая задержка статико-моторного и психоречевого развития, тяжелая умственная отсталость (имбецильность, идиотия);

• положительная проба с треххлористым железом

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• с другими заболеваниями, проявляющимися тяжелой задержкой психомоторного развития (неврологической патологией);

• с другими формами нарушения аминокислотного обмена (биохимический скрининг).

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Задача № 57/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Основа (единственный в настоящее время метод лечения данной патологии):

• диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности.

Грудным детям – белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина (берлофен, нофелан, анонти и др.), в качестве заменителя белка – лофеналак.

Рекомендуются: овощи, фрукты, соки, специальные малобелковые продукты: саго, хлеб, вермишель, крупа, приготовленные на крахмальной основе. Исключаются продукты с высоким содержанием белка: мясо, рыба, яйца, сыр, молоко, горох, фасоль и т.д.).

Диета длительная, сроки не установлены (не менее 10 лет). Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у детей старшего возраста. Рекомендуется соблюдение диеты больным ФКУ женщинам во время беременности для избежания вредного действия кетокислот, накапливающихся в организме женщины, на плод.

Медикаментозная терапия (патогенетическая и симптоматическая)

• витаминотерапия (витамины группы В), минеральные вещества, микроэлементы;

• ноотропные препараты, антиконвульсанты, АТФ, препараты с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар);

• курсы массажа, ЛФК.

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Прогноз в отношении умственного развития во многом зависит от степени снижения активности фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, сроков начала лечения и медико-педагогической реабилитации. При отсутствии лечения - тяжелая умственная недостаточность (имбецильность, идиотия). При некоторых клинических формах ФКУ (2 и 3 тип) диета неэффективна, течение болезни прогрессирующее и приводит к смерти в первые 2-3 года жизни ребенка.

Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• наблюдение педиатра, психоневролога, генетика.

• Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови проводят в начале лечения 1 раз в неделю. Показатель фенилаланина должен составлять 3-6мг% в сыворотке крови. По достижению этих показателей – контроль фенилаланина ежемесячно в течение всего первого года жизни.

• У детей старше года при стабильных показателях фенилаланина – исследования проводят 1 раз в 2-3 месяца.

• Отмена диетического лечения не раннее десятилетнего возраста.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика тяжелых последствий ФКУ возможна только при условии ранней диагностики и своевременно организованной последовательной диетотерапии. С целью ранней биохимической диагностики НБО до появления клинической симптоматики и формирования необратимых изменений используются программы просеивания (screening) – выявление у населения отдельных видов НБО.

2 вида скрининг-программ:

• массовое просеивание населения, например, обследование всех новорожденных детей, выявление на доклинической стадии болезни;

селективный скрининг – обследование особых групп риска, например, детей, имеющих различные нарушения в развитии, то есть, в клинической стадии болезни

Задача № 57/п

Критерии отбора отдельных НБО как объекта массового скрининга:

• заболевание должно быть достаточно распространено в популяции с частотой не менее: 1: 100000 новорожденных;

• патология без своевременного выявления и лечения приводит к тяжелым нарушениям здоровья;

• существуют способы терапии болезни;

• имеются адекватные диагностические тесты для выявления НБО;

• затраты на осуществление скрининг-программы не превышают средств, необходимых для обслуживания данной категории больных.

С учетом этих требований признано, что проведение массового скрининга целесообразно для двух заболеваний: фенилкетонурии и гипотериоза (в России осуществляется выявление этих двух заболеваний).

Для диагностики ФКУ в период новорожденности во многих странах в основном используется микробиологический (полуколичественный) тест Гатри. Для этого осуществляют забор крови на 4-5 день жизни у доношенных и на 7-ой день у недоношенного на фильтровальную бумагу. Проба становится положительной при содержании фенилаланина в крови более 4 мг/100 мл, то есть считается подозрительной на гиперфенилаланинемию. Второй этап – повторный забор крови и определение фенилаланина количественными методами (флюориметрическим)

Задача № 58/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Рахит II, острое течение, период разгара, спазмофилия? Перинатальное поражение ЦНС, гипертензионно - гидроцефальный синдром, ранний восстановительный период. Паратрофия

2. План дополнительного обследования больного:

• Общий анализ крови.

• Биохимическое исследование крови на Р, Са.

• ЭЭГ.

• Нейросонография.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• Анемия легкая гипохромная, регенераторная

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Рахит II. Острое течение, период разгара. Спазмофилия манифестная форма. Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром. Паратрофия.

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

• Органическое поражение ЦНС.

• Эпилепсия.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

• Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.

• Костные деформации (грудная клетка, таз).

• Летальный исход при некупируемом, длительном ларингоспазме

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

• При судорогах седуксен в/м 0,1мл/кг; хлористый кальций или глюконат кальция 10% 0,3-0,5 мл/кг в/в.

• Сбалансированная по основным ингредиентам диета.

• Глюконат кальция per os . Лечение энцефалопатии, рахита.

.Задача № 58/п

8. Укажите возможные исходы заболевания

• Перинатальное стойкое (органическое) постгипоксическое поражение ЦНС (различные формы гидроцефалии, задержка моторного и/или психического развития);

• неправильно сформированный таз, деформация грудной клетки, конечностей, нарушение осанки.

Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

• Наблюдение участкового педиатра ежемесячно в течение 1 года.

• Анализ крови, анализ мочи по Сулковичу по показаниям.

• Массаж, закаливание, ЛФК, УФО.

• При активном рахите воспалительный процесс приобретает затяжной характер, риск осложнений.

• Диспансерное наблюдение невролога.

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика: рациональное, сбалансированное питание; пребывание на свежем воздухе, гимнастика, массаж, закаливание

Задача № 59/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Рахит III, период остаточных явлений; Рахит III, период разгара, подострое течение; рахитоподобное заболевание

2. План дополнительного обследования больного:

• анализ данных анамнеза (в том числе и генеалогического)

• общий анализ мочи

• биохимический анализ крови с определением уровней кальция, фосфора в крови и активности щелочной фосфатазы

• биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции кальция и фосфора

• исследование КОС

• рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей

• УЗИ почек.

3. Оценка результатов дополнительного обследования

• наличие у отца искривлений нижних конечностей, низкорослости; женский пол ребенка (тип наследования - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой); сроки появления костных изменений после года, когда ребенок начинает ходить;

• общий анализ мочи без патологических изменений;

• выраженная гипофосфатемия (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышена активность щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;

• значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;

• КОС – метаболический ацидоз;

• УЗИ почек без патологических изменений

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фосфат-диабет (витамин –Д – резистентный рахит), тяжелый, период разгара, острое течение

Обоснование диагноза:

• низкорослость и варусная деформация нижних конечностей у отца ребенка;

• низкий рост, прогрессирующая варусная деформация нижних конечностей и «утиная походка» у ребенка (вследствие варусной деформации шейки бедра), костные деформации других отделов скелета, деформация и увеличение в размерах коленных и голеностопных суставов, болезненность в костях после физической нагрузки;

• выраженная гипофосфатемия на уровне 0,5-0,7 ммоль/л (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;

• значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;

• КОС – метаболический ацидоз;

Задача № 59/п

• рентгенограмма костей – варусная деформация нижних конечностей, расширение метафизов в проксимальных отделах, общий остеопороз; склерозирование диафизов;

• Отсутствие мочевого синдрома и изменений со стороны почек по данным УЗИ.

Критерии тяжести:

• выраженность отставания в массе и росте;

• степень деформации нижних конечностей;

• характер рентгенологических и биохимических изменений;