2. Каким образом изменяется время появления и громкость (а) щелчка и (б) шума после ингаляции амилнитрита?

а. Щелчок возникает раньше, обычно становится тише и даже может полностью исчезать. Уменьшенный объем желудочка обусловливает более раннее появление щелчка, а низкое систолическое давление делает щелчок более тихим.

б. Обычно шум становится тише и возникает раньше немедленно после ингаляции, однако спустя примерно 30 с его громкость может увеличиться благодаря выраженному подъему артериального давления. Если шум исходно возникал лишь в конце систолы, то после ингаляции амилнитрита он может стать пансистолический (рис. 11).

Рис. 11.

А. Поздний систолический шум возникает раньше и смещается к началу систолы.

Б. После ингаляции амилнитрита уменьшаются размеры сердца, и позднесистолический шум становится пансистолическим. СШ — Систолический шум

3. Каким образом повышение артериального давления, наблюдаемое после инъекции фенилэфрина или метоксамина, влияет на время появления и громкость (а) щелчка и (б) шума?

а. Щелчок может занимать различные положения в пределах систолического интервала и обычно становится громче благодаря тому, что на митральный клапан воздействуют более значительные силы.

б. Шум становится громче. При этом поздний систолический шум можно выявить даже в тех случаях, когда исходно выслушивался только щелчок.

Примечания:

а. Иногда шум или щелчок могут быть выявлены только после инъекции вазопрессорного препарата [101]. Предполагается, что для появления пролапса необходимо повышение артериального давления до некоторого критического уровня. Этим также может объясняться повышенная частота возникновения таких щелчков и шумов в старших возрастных группах.

б. В одном исследовании было показано, что у лиц с изолированным систолическим щелчком, не связанным с изгнанием крови, после введения вазопрессорного препарата в 33% случаев появляется поздний систолический шум.

в. Опубликовано клиническое описание пациента с ранним систолическим пролапсом на эхокардиограмме, у которого выслушивался ранний систолический шум (редкое явление), громкость шума увеличивалась после введения метоксамина, а ингаляция амилнитрита выявляла поздний систолический компонент пансистолического шума.

4.Чем не связанные с изгнанием крови щелчки после митральной вальвулотомии отличаются от других щелчков, не связанных с изгнанием?

Щелчки после митральной комиссуротомии:

а. Более громкие, но более низкочастотные, и соответственно, носят менее щелкающий характер.

б. Обычно возникают раньше (благодаря чему их легче ошибочно принять за тон изгнания), но иногда появляются позже внутри шума или даже в конце раннего систолического шума.

в. Отличаются непостоянством изменений при выполнении различных приемов.

г. Зачастую внезапно становятся одиночными или множественными.

5.Каким образом при помощи аускультации можно отличить поздний систолический шум при дисфункции сосочковой мышцы от позднего систолического шума при пролапсе митрального клапана (не сопровождающегося щелчком)?

Шумы при дисфункции сосочковой мышцы обычно сопровождаются четвертым сердечным тоном и громким первым тоном сердца; зачастую становятся тише после внезапного удлинения диастолы, а также усиливаются в положении сидя на корточках или после ингаляции амилнитрита [18, 19]. Шумы при пролапсе митрального клапана не сочетаются с характерным первым тоном, обычно не сопровождаются четвертым тоном и могут становиться тише после присаживания на корточки или ингаляции амилнитрита.

Примечание:

Если имеет место тяжелый пролапс и пансистолический шум, то первый сердечный тон бывает громче обычного. При разрыве сухожильных хорд первый тон или становится тише, чем в норме, или исчезает. В тех случаях, когда под влиянием натуживания при выполнении приема Вальсальвы поздний систолический шум превращается в пансистолический, первый сердечный тон становится громче, а щелчок может исчезать.

Этиология, патологическая анатомия и физиология

1.Какая типичная аномалия митрального клапана обычно обнаруживается вовремя оперативного вмешательства или при патологоанатомическом исследовании пролабирующего клапана?

Миксоматозная трансформация (дегенерация). Она может быть обнаружена лишь при очень тщательном исследовании, т.к. макроскопически митральный клапан может показаться неизмененным при поверхностном осмотре хирургом или патологоанатомом (рис. 12).

Рис. 12. Слева представлен поперечный разрез аномального срединного фестона задней створки митрального клапана. Справа представлен аналогичный участок задней створки, взятый у женщины с гипертрофией левого желудочка, но без митральной регургитации (Из: J.K. Trent, A.G. Adelman, E.D. Wigle и M.D. Silver. Am Heart J 1970; 79:539)

Примечания:

а. Синдром Марфана обычно сочетается с миксоматозно измененными клапанами, а клапанный пролапс примерно в 20-30% случаев сочетается с разболтанностью (гипермобильностью) суставов, высоким «готическим» небом и иными аномалиями скелета, такими как сколиоз, воронкообразная грудная клетка и прямой позвоночник (иными словами, в редких случаях может иметь место абортированная форма синдрома Марфана). Синдром Элерса—Данло также часто ассоциируется с пролапсом митрального клапана (в одной серии наблюдений этот синдром был выявлен у 9 из 11 пациентов).

б. Примерно у 15% пациентов со щелчками и шумами, выслушиваемыми около левого края грудины, обнаруживается также пролапс трикуспидального клапана. В 20%-50% случаев пролапс митрального клапана сочетается с пролапсом трикуспидального клапана.

Пролапс трикуспидального клапана в сочетании со щелчком или шумом трикуспидальной регургитации был описан при гипертрофии и дилатации правого желудочка, обусловленных легочной гипертензией. Примерно в 5% случаев пролапс трикуспидального клапана не сопровождается митральным пролапсом.