Утверждаю

Заведующий кафедрой Бычков В.И.

_______________

29.08.2014г.

Методические рекомендации преподавателю по теме практического занятия:

Запоздалое половое развитие.

Факультет педиатрический

Курс 4

Автор (ы):

Зав. Каф., проф. Бычков В.И.

Доц. Шамарин С.В.

Асс. Хороших Н.В.

Тема №2.2. Запоздалое половое развитие (отделение гинекологии, женская консультация, кабинет детского гинеколога).

Цель занятия. Изучить патологическое половое развитие у девочек. Задержка полового развития и его формы.

Мотивация темы занятия. Студент должен знать сроки и параметры нормального пубертатного периода, а также основные виды нарушения полового развития (запоздалое половое созревание) и их основные формы (центральную и периферическую).

Теория занятия:

Задержка полового развития (ЗПР) имеет церебральную, конституциональную и яичниковую формы. Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У этих пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов. Конституциональная форма ЗПР так же, как и при ППР, носит наследственный характер. Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации. Клиника. Пациентки с ЗПР отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то наблюдается первичная аменорея. ЗПР не всегда служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15—16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены. Диагностика. Обследование больных с ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют рентгенографию черепа и турецкого седла, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование. Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, и проводится совместно с невропатологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами. Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов. Существуют типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского—Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма дисгенезии гонад. Дети с синдромом Шерешевского—Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост этих больных не превышает 150 см. В пубертатном возрасте вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ. Кариотип 45,Х, 45,Х/46ХХ. Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фенотип при нормальном или более высоком росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Кариотип 46,ХХ или 45,ХУ(синдром Свайера). При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Наиболее часто встречается кариотип 45,X/46,XY.

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского—Тернера и чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46,ХХ проводится заместительная гормонотерапия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и синдромом Свайера показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией синтетическими прогестинами.

Практические навыки

Студенты должны освоить методику сбора анамнеза, хорошо знать анатомо-физиологические особенности половых органов девочек, признаки задержки полового развития девочек.

Наглядные пособия

Таблицы, макропрепараты инструментарий кабинета детской гинекологии, фильмы

Хронокарта занятия.

15-20 минут опрос студентов с целью выяснения знаний, 30-40 мин обход в отделениях, 30-40 минут самостоятельная работа студентов, 20 минут просмотр слайдов и других материалов, посвященных теме занятия, 15 минут ответы на вопросы студентов, 1час присутствие на лапароскопической операции, обход в гинекологическом отделении с демонстрацией инструментария, использующегося при приеме девочек

Оборудование занятия: 4-5 костных тазов. морфограммы. Фантомы, таблицы.

План занятия:

• Контроль исходного уровня знаний, необходимых для изучения данной темы, и полученных на предшествующих дисциплинах (10-15 тестовых заданий).

• Разбор теоретического материала данного занятия, в том числе выделенного на самостоятельную работу студентов, и коррекция усвоенного материала (устно-речевой опрос).

• Практическая работа студентов, с алгоритмом её выполнения, оформления её результатов и их обсуждение.

• Заслушивание рефератов, подготовленных студентами по актуальным вопросам темы занятия, их обсуждение, дискуссия.

• Контроль полученных на данном занятии знаний, включая знание материала, выделенного на самостоятельную работу студентов по данной теме (15-20 тестовых заданий).

• Решение ситуационных задач.

Задание на следующее занятие с выделением материала для самостоятельной работы.

Рекомендуемая литература:

Основная литература:

1. Гинекология: учебник /под ред Савельевой Г.М., Бреусенко В.Г. - М:ГЭОТАР- Медиа, 2009г.(фонд библиотеки)

2. Гинекология от пубертата до постменопаузы /Айламазян Э.К. МЕД пресс-информ, 2006. - 496 с.

Дополнительная литература:

1. Гинекология детского возраста /Коколина В.Ф. Медпрактика-М, 2003. - 268 с. (фонд библиотеки)

2. Гинекология детей и подростков / Под ред. Богдановой Е. А. М.: Медицинское информационное агентство, 2000. -332с., ил. (фонд библиотеки)

3. Гинекология. Курс лекций.: учебное пособие / Под ред. А.Н. Стрижакова А.Н., А.И. Давыдова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 472 с. . (Электронная библиотека)

4. Сборник ситуационных задач по гинекологии. Т2. (Учебно-практическое издание) / В.И. Бычков [и др.]. – Воронеж: ГБОУ ВПО “Воронежская государственная медицинская академия имени Н.Н.Бурденко”, 2011г. - 98 с. (Электронная библиотека)

5. Гинекология. Клинические лекции: учебное пособие // Под ред. проф. В.И.Бычкова, проф. М.В. Фролова, С.В. Шамарина. - Воронеж: ГБОУ ВПО “Воронежская государственная медицинская академия имени Н. Н. Бурденко”, 2012г. - 80 с. (Электронная библиотека, фонд библиотеки)

6. Учебно-методические указания для самостоятельной внеаудиторной работы студентов педиатрических факультетов медицинских ВУЗов по акушерству и гинекологии/ В.И. Бычков [и др.]. – Воронеж: ГБОУ ВПО “Воронежская государственная медицинская академия имени Н.Н.Бурденко”, 2014г. - 79с.

7. Тестовый контроль знаний по акушерству и гинекологии.

(Учебно-практическое издание) / В.И. Бычков [и др.]. – Воронеж: ГБОУ ВПО “ВГМА имени Н.Н.Бурденко”, 2014г. - 434с.

Государственное бюджетное образовательное

учреждение высшего профессионального образования

«Воронежская государственная медицинская академия имени Н.Н.Бурденко»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра акушерства и гинекологии №2