Слюнные железы – это особые железы человеческого организма, выделяющие специфический секрет: слюну. Данные железы, представляют собой паренхиматозный орган, строма которых представлена соединительной тканью, а паренхима выводными протоками слюнных желез, все слюнные железы являются экзокринными.

Слюна, это особый секрет, который на 99% состоит из воды и на 1% из сухого остатка. В состав сухого остатка входят различные компоненты: активные вещества, ферменты, участвующие в первичном расщеплении компонентов пищи до более простых веществ, белки, нуклеиновые кислоты, гормоноподобные активные вещества, ростовые факторы, цитокины, частицы эпителия. Кроме того в состав слюны входит бактерицидный компонент: лизоцим.

Благодаря своим составным частям слюна осуществляет в организме человека ряд функций:

1. Смачивает пищевой комок и обеспечивает прохождение пищи в глотку.

2. Увлажняет слизистую оболочку рта, языка, губ, щек и десен.

3. Защитная функция, благодаря бактерицидным компонентам.

4. Выделительная функция. Со слюной из организма могут выходить различного рода шлаки и токсины, мокрота.

5. Благодаря процессу увлажнения осуществляется облегчение акта артикуляции.

Все эти функции осуществляются только при нормальном объеме продуцирования слюны. В норме за сутки человек выделяет около 1,5 – 2 литров слюны. Данный секрет попадает в ротовую полость благодаря трем крупным слюнным железам: Околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. А так же благодаря многочисленным мелким железам, которые располагаются в ротовой полости. Все крупные слюнные железы Сложные, Альвеолярные или Альвеолярно-трубчатые, разветвленные.

Главной отличительной особенностью всех трех крупных слюнных желез является то, что они продуцируют различный секрет: Околоушная – серозный; Поднижнечелюстная - серозный и смешанный; подъязычная – серозный, слизистый и смешанный. Благодаря такому различию и особенностью расположения будут отличаться патологические процессы, располагающиеся в данных образованиях, а так же клинические проявления этих процессов.

Особенности патологического процесса.

Все патологические процессы, которые происходят в крупных слюнных железах можно разделить на два вида:

1. Врожденны

2. Приобретенные

Врожденные связаны с особенностью закладки слюнных желез и их развития. В норме закладка поднижнечелюстных желез осуществляется на 6 неделе, околоушных и подъязычных на 8 неделе внутриутробного развития. Окончательное формирование желез происходит только к 12 годам жизни. Закладка слюнных желез осуществляется из жаберных дуг. В связи с этим все врожденные пороки разделяют на три подгруппы:

1. Аномалии размера и аномалады жаберных дуг

2. Аномалии расположения

3. Аномалии выводных протоков.

К наиболее часто встречаемым аномалиям размера и аномалады относя:

Агенезия и аплазия слюнных желез – отсутствие желез.

Врожденные гипертрофии и гиперплазия слюнных желез – их врожденное увеличение и гиперпродукция слюны.

Гипоплазия – недоразвитие слюнных желез. Часто одностороннее недоразвитие больших слюнных желез (особенно околоушных) встречается при аномаладах жаберных дуг.

Аномалады представляют собой развитие вторичного порока из первичного порока. Как правило, аномалады проявляются из первичных пороков, которые развились в результате действия тератогенного фактора. При патологии слюнных желез особое значение имеют два таких порока:

Аномалад первой жаберной дуги — гемигипоплазия тканей лица (мягких тканей и костей), в том числе и слюнных желёз. Отсутствует только передняя треть ушной раковины, задние две трети сохранены, но могут быть деформированы.

Аномалад первой и второй жаберных дуг проявляется, как и синдром первожаберных поражений, но ушная раковина и наружный слуховой проход отсутствуют (могут формироваться рудименты мочки или кожно-хрящевой валик).

К аномалиям расположения относят:

Гетеротопия. Данная патология характерна для малых слюнных желез. Характеризуется тем, что образуются слюнные железы в тех местах, где их в норме не должно быть. Часто встречается в области красной каймы губ, реже слюнные железы находятся непосредственно в слизистой оболочки полости рта, гайморовых пазухах, гортани, глотки, верхнечелюстной нижнечелюстной костях, лимфатических узлах.

Главным недостатком данной патологии является то, что она является частой причиной злокачественных опухолей слюнных желез.

Намного реже встречается эктопия. Это расположение крупных слюнных желез не в местах их локализации. Так же склонны к злокачественным новообразованиям.

Иногда встречается сочетание гетеротопии и эктопии. В этом случае заболевание часто называют дистопия.

Так же довольно редкой патологией является появление акцессорных (добавочных) слюнных желез в области шеи и нижнего угла нижней челюсти.

К аномалиям выводных протоков относят следующие виды:

Атрезия выводного протока – отсутствие выводного протока.

Врожденный стеноз – врожденное сужение просвета выводного протока, вследствие этого нарушена секреция слюны. Врожденная эктазия – расширение выводного протока,

Аномалия ветвления выводного протока – при данной патологии выводные протоки перестают быть разветвленными и становятся неразветвленными.

Врожденные слюнные свищи – при данной патологии выводные протоки выходят не в полость рта, а открываются на кожу лица и шеи (дистопия протоков). По этим свищам слюна выделяется на кожу. Так же такой же свищ может образовываться при врожденном дефекте стенки протока.

Врожденный поликистоз – частичная или полная кистозная трансформация протоков слюнных желез.

Как правило, все врожденные патологические состояния связаны с нарушением процессов закладки и развития и в большинстве случаев связаны с действием терратогенных факторов в начальном триместре внутриутробного развития.

Приобретенные пороки слюнных желез.

К приобретенным порокам слюнных желез относят, прежде всего, воспалительный процесс в слюнных железах: сиалоадениты, а также образование камней в просвете выводного протока слюнных желез: сиалолитиаз. Кроме этого реже встречаются инфаркт слюнных желез и невоспалительные поражения слюнных желез: сиалоз, кисты слюнных желез, аденоатоидная гиперплазия и онкоцитоз слюнных желез, которые получили название опухолеподобных заболеваний.

Обособленно стоят опухоли слюнных желез, которые чаще встречаются в зрелом возрасте, однако могут быть и у младенцев. Встречаются как доброкачественные, так и злокачественные разновидности.

Сиалоадениты.

Сиалоадениты – это воспалительное поражение слюнных желез.

Классификация:

1. По условиям возникновения

Первичные сиалоадениты — сиалоадениты, рассматриваемые в качестве самостоятельных заболеваний (например, эпидемический паротит).

Вторичные сиалоадениты — сиалоадениты, являющиеся осложнениями или проявлениями других заболеваний (например, сиалоаденит при гриппе).

2. По этиологическим факторам

Сиалоадениты, развивающиеся под влиянием факторов физической природы (травматический сиалоаденит, лучевой сиалоаденит).

Сиалоадениты, развивающиеся под действием химических факторов (токсические сиалоадениты).

Инфекционные сиалоадениты.

В свою очередь инфекционные сиалоадениты подразделяются:

1. По пути проникновения:

- стоматогенный (через протоки желёз)

- контактный (с окружающих железы мягких тканей)

- гематогенный

- лимфогенный

2. По источнику инфекции:

- Вирусные (например, эпидемический паротит, цитомегаловирусный сиалоаденит, гриппозный сиалоаденит, сиалоаденит при бешенстве)

- Бактериальные (например, туберкулёзный, сифилитический, актиномикотический)

- Грибковые (микотические)

Аллергические и аутоиммунные сиалоадениты.

- Рецидивирующий аллергический сиалоаденит — рецидивирующий чаще весной и летом с интервалом 1—3 года. Развивается у лиц с различной аллергической патологией, клинически протекает легко, без признаков общей интоксикации, но с выраженной эозинофилией крови и тканей.

- Саркоидоз слюнных желёз — хронический сиалоаденит аутоиммунной этиологии, до конца не изучен. Проявляется образованием в ткани слюнных желёз эпителиоидноклеточных гранулём. Часто проявляется, как Синдром Хеерфордта, характеризующийся поражением околоушных желез и черепных нервов, особенно лицевого нерва.

- Болезнь и синдром Шегрена

Обструктивные сиалоадениты. Развиваются при обструкции выводного протока слюной железы камнем, сгустившимся секретом или рубцовой тканью. Наиболее частый вариант – это калькулезный сиалоаденит при сиалолитиазе.

3. По характеру пораженных желез Макросиалоаденит - воспалительный процесс в крупных слюнных железах. Подразделяют на:

- Паротит — воспаление околоушной железы.

- Субмаксиллит — воспаление поднижнечелюстной железы.

- Сублингвит — воспаление подъязычной железы.

Микросиалоадениты – воспалительный процесс в мелких слюнных железах разновидностью является гландулярный хейлит.

4. По характеру поражения паренхимы органа:

Интерстициальный — патологические изменения формируются в строме органа, часто в виде воспалительной реакции: клеточная воспалительная инфильтрация, полнокровие сосудов и отёк (например, эпидемический паротите).

Паренхиматозный — патологический процесс локализуется как в строме органа, так и его паренхиме (например, цитомегаловирусный сиалоаденит).

5. По характеру воспаления:

Серозные сиалоадениты

Гнойные сиалоадениты

Геморрагические сиалоадениты

Межуточные сиалоадениты

Гранулематозные сиалоадениты

Деструктивный сиалоаденит (гангрена слюнной железы)

Фибропластический сиалоаденит, который может протекать без деформации железы, а так же с развитием рубцовой деформации с дальнейшим развитием цирроза слюной железы.

6. По распространенности процесса

Очаговый сиалоаденит

Диффузный сиалоаденит

Сиалодохит — воспаление выводного протока слюнной железы

7. По течению

Острые

Хронические

Этиология

Как видно из классификации, наиболее частыми факторами, вызывающими сиалоаденит служат инфекционные агенты. Реже он возникает вследствие аутоиммунных реакций, а так же физических, и химических (в основном токсины) факторов.

Как правило, все сиалоадениты протекают в двух формах: острых и хронических. Причем острый сиалоаденит, как правило, ведет, только к повреждении стромы и проходит достаточно быстро, но только при своевременном лечении. В противном случае острые сиалоадениты переходят в более тяжелые формы, часто с поражением паренхимы и хронизацией. Патогенез острого сиалоаденита можно рассмотреть на примере распространенного и довольно часто встречаемого заболевания: Эпидемического паротита (Свинка).

Эпидемический паротит – это остропротекающее воспаление околоушных слюнных желез. Реже совместно с околоушными железами поражаются и поднижнечелюстные слюнные железы, иногда обособленно от околоушных желез. В 5% случаев поражается подъязычная слюнная железа.

Этиология. Главной причиной эпидемического паротита является РНК-содержащие вирусы из семейства парамиксовирусов (Paramyxoviridae). Источником инфекции является только больной человек. Механизм заражения — аэрозольный, путь передачи – воздушно-капельный. Чаще всего болеют дети в возрасте от 3 до 6 лет. Иногда возникает вследствие аутоиммунных механизмов, а так же рецидивирует, после перенесенного заболевания.

Патогенез. Действие этиологического фактора непосредственно на слюнные железы. Вследствие этого начинают проявляться типичные признаки воспалительной реакции: начинают повреждаться клетки первоначально стромы, но в более поздние стадии и клетки паренхимы, полнокровием сосудов, появлением экссудата, клеточной инфильтрацией стромы и интерстиции. В более запущенных стадиях происходит инфильтрация паренхимы и гематогенное распространение вируса.

Клинически это проявляется симптомом Мурсу, при котором возникает обильная гиперемия вокруг выводных протоков в щечной области, слюнные железы увеличиваются в размерах и изменяют форму, отекают. Лицо пациента становится похожим на лицо поросенка. Такие признаки обычно сохраняются первые 4-6 дней болезни.

Течение: Острое.

Осложнения: Помимо слюнных желез вирус так же способен поражать другие железы: поджелудочную железу, вызывая сахарный диабет, половые железы, особенно предстательную железу у мужчин, что приводит к импотенции, щитовидную железу, а так же почки, миокард и головной мозг. Особо опасно заболевание у детей в раннем возрасте, поскольку приводит к энцефалопатиям и может привести к летальному исходу. Так же возможно воспаления молочных желез у женщин. У мужчин такое воспаление молочных желез может стать причиной рака.

Примером хронически протекающего сиалоаденита с поражением паренхимы органа может быть сиалоаденит, вызванный Цитомегаловирусной инфекцией.

Этиология: Заболевание вызывает цитомегаловирус (ЦМВ) — ДНК-вирус из семейства Herpesviridae. Вирус способен поражать различные органы, но обладает выраженным тропизмом к эпителию слюнных желёз. Инфицирование может произойти уже во внутриутробном развитии. Цитомегаловирусная инфекция, у взрослых, может быть проявлением ВИЧ-инфекции. Различают генерализованную и локализованную формы цитомегаловирусной инфекции. Локализованная форма чаще проявляется цитомегаловирусным сиалоаденитом.

Патогенез. Цитомегаловирусный сиалоаденит обычно протекает хронически. При этом в строме слюнных желёз развивается фиброз, происходит атрофия паренхиматозных элементов и формируется функциональная недостаточность желёз в виде гипосиалии (уменьшение слюноотделения). Гипосаливация способствует различным инфекционным процессам в тканях полости рта.

Микроморфологическая картина. Инфицированные цитомегаловирусом клетки резко увеличиваются, прежде всего, за счёт ядра, где концентрируются вирусные частицы. Центр ядра занимает крупное базофильное вирусное включение, гетерохроматин располагается у внутренней поверхности кариолеммы, между включением и хроматином выявляется светлая зона. Такой вид называют «глазом совы» или «глазом быка». В слюнных железах чаще ЦМВ-трансформированными клетками является эпителий вставочных протоков. Диагностические для цитомегаловирусной инфекции клетки можно обнаружить не только в тканевых срезах, но и при лабораторном исследовании биологических жидкостей, прежде всего слюны, мочи и ликвора.

Исход: При некорректном лечении приводит к атрофии слюнных желез и их циррозу.

К Аутоиммунным проявлениям болезни слюнных желез относят Синдром Шегрена. При первичном синдроме происходит поражение слюнных и слезных желез. Процесс протекает по типу воспаления, но этиология неизвестна. При вторичном Синдроме Шегрена аутоиммунное поражение слюнных желез сопряжено с другими аутоиммунными реакциями( ревматоидный артрит, ревматические болезни). Частым осложнением синдрома Шегрена является миоэпителиальным сиалоаденит. Макроморфологически поражение сопровождается уплотнением и периодическим увеличением слюнных желёз. При микроскопическом исследовании в строме железы появляется лимфоидная ткань, которая при обострении процесса подвергается гиперплазии. Паренхима органа при этом атрофируется. Сохранившийся эпителий протоков и миоэпителиальные клетки пролиферируют с образованием, так называемых эпимиоэпителиальных островков.

При присоединении анаэробной инфекции, а так же действии факторов риска (Иммунная недостаточность, нарушение оттока слюны, печеночной и почечной недостаточности) возникает гнойный сиалоаденит, который протекает остро, часто с развитием абсцессов.

Сиалолитиаз (слюнокаменная болезнь). Наиболее часто поражается подчелюстная железа, реже околоушная, подъязычная практически не поражается. Описано образование слюнных камней в малых слюнных железах. Встречается преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, у мужчин чаще, чем у женщин. У детей наблюдается редко.

Возникновение слюнных камней, как правило, связано с нарушением водно-солевого баланса, а так же гиповитаминозом. Все эти компоненты увеличивают вязкость слюны. Сопутствующими факторами являются сужение просвета. Часто сиалолитиаз возникает из-за нарушения оттока слюны (инородные предметы, гипокинезия слюнных желез.)

Патогенез: На фоне закупорке выводных протоков слюнных желез начинается воспалительный процесс, который носит название калькулезный. Сопровождается повышением давления в протоках, обильной иногда гнойной экссудацией,

Течение хроническое. При несвоевременном лечении сиалолитиаза возникает разрастание соединительной ткани взамен погибшей паренхимы. Развивается цирроз желез (рубцовая деформация). Диагноз ставят после рентгенологического снимка, а так же после проведения сиалографии. Лечение оперативное.

Намного реже встречается пневмосиалоаденит. Характеризуется проникновением воздуха без бактериальной инфекции. Чаще всего является профессиональной болезнью у стеклодувов, музыкантов и т. д. Проходит бессимптомно, но в ряде случаев может вызывать острый воспалительный процесс. Заболевание опасно тем, что является предпосылкой к развитию гнойных заболеваний.

Опухоли слюнных желез.

Все опухоли слюнных желез можно подразделить на опухоли эпителиальные и неэпителиальные. Эпителиальные опухоли встречаются часто и в основном в зрелом возрасте (до 95% опухолей), неэпителиальные встречаются реже и чаще возникают у детей, так как связаны с нарушением закладки органа.

В свою очередь, и эпителиальные и неэпителиальные опухоли подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Наиболее неблагоприятный прогноз имеют неэпителиальные злокачественные опухоли, однако все эти процессы существенно снижают уровень жизни и серьезно угрожают здоровью и жизнедеятельности человека.

Доброкачественные опухоли.

Доброкачественные опухоли эпителиальной природы. К ним относят следующие новообразования: Папилломы, аденомы и доброкачественные сиалобластомы.

Разновидности папиллом и их характеристика:

Внутрипротоковая папиллома — сосочковое разрастание эпителия протока слюнной железы. Ткань опухоли при этом располагается исключительно в просвете кистознорасширенного протока.

Инвертированная протоковая папиллома — сосочковое разрастание эпителия устья выводного протока слюнной железы, вследствие чего опухолевая ткань в виде узелка/узелков вдаётся в собственную пластинку слизистой оболочки полости рта.

Папиллярная сиалоаденома — экзофитная сосочковая опухоль, расположенная в выводном протоке слюнной железы и возвышающаяся над поверхностью слизистой оболочки полости рта.

Аденомы и их характеристика:

Доброкачественная миоэпителиома

Доброкачественная миоэпителиома — аденома, образованная исключительно миоэпителиальными клетками (некоторые авторы допускают наличие небольшого количества эпителиоцитов протоков).

Опухоль Уортина (аденолимфома)

Опухоль Уортина — аденома, в которой образуются множественные кистозные полости, покрытые двухслойным эпителием. В просвет кист вдаются сосочки. В строме опухоли происходит выраженная пролиферация лимфоидной ткани. Эта опухоль почти исключительно развивается в околоушной железе. Согласно наиболее распространённой концепции патогенеза опухоли Уортина, она формируется из гетеротопированных слюнных протоков, расположенных в интрапаротидной или перипаротидной лимфоидной ткани. Эта концепция также объясняет склонность опухоли поражать именно околоушные железы. В отличие от других слюнных желёз околоушная в норме содержит лимфоидную ткань в виде небольших интрапаротидных лимфоузлов. Важнейшей причиной развития этого новообразования являются канцерогены табачного дыма. Риск возникновения опухоли Уортина у курящих в 11 раз выше, чем у некурящих.

Доброкачественная онкоцитома (оксифильная аденома)

Доброкачественная онкоцитома (оксифильная аденома) — аденома слюнных желёз, паренхима которой образована крупными клетками с зернистой эозинофильной цитоплазмой (онкоцитами). Зернистость цитоплазмы обусловлена гиперплазией митохондрий. Почти в 95% случаев эта опухоль обнаруживается у лиц старше 50 лет (онкоцитарная трансформация железистых клеток — возрастное изменение). Наиболее характерным макроскопическим признаком является коричневый цвет опухолевой ткани.

Базальноклеточная аденома

Базальноклеточная аденома — аденома слюнных желёз, построенная из клеток, напоминающих базальные клетки многослойного плоского эпителия. Канальцевая аденома

Канальцевая аденома — аденома, образованная преимущественно узкими ветвящимися тяжами опухолевых клеток, расположенными в рыхлой строме. Аденома и с признаками сальной дифференцировки

Несмотря на то, что гетеротопия сальных желёз в слюнные железы встречается часто, опухоли из гетеротопированных сальных клеток развиваются крайне редко. Такую опухоль называют аденомой с признаками сальной дифференцировки (сальной аденомой).

Цистаденома

Цистаденома — аденома слюнных желёз, в ткани которой обнаруживаются кисты (монокистозные и мультикистозные цистаденомы). Полость кисты/кист может быть заполнена опухолевой тканью.

Доброкачественная сиалобластома.

Доброкачественная сиалобластома — врождённая или формирующаяся вскоре после рождения опухоль слюнных желёз. В случае крупных врождённых сиалобластом осложняется процесс родов. Микроскопически сиалобластома образована островками базалоидных клеток. После удаления опухоль нередко рецидивирует.

Неэпителиальные доброкачественные опухоли встречаются редко. Среди доброкачественных опухолей наиболее часто развиваются гемангиома, лимфангиома, нейрофиброма и липома.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли эпителиальной природы, к ним относят: карциномы и злокачественная сиалобластома.