тромбофилии

2 сл. Тромбофилия - это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при которой увеличивается риск развития тромбоза.

Тромбофилии (или повышенная склонность к тромбозам) представляют собой наследственные и приобретенные состояния, характеризующиеся чрезмерной склонностью организма к тромбообразованию в кровеносных сосудах.

Проявления тромбофилии связаны с образованием тромбов в венах и/или артериях, которые нарушают работу внутренних органов и представляют серьезную опасность для здоровья и жизни пациента. Однако многие люди с тромбофилией не испытывают в течение жизни никаких негативных последствий этого состояния.

3 сл. В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов, либо их сочетания: стаз крови в венах нижних конечностей, повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия) и повреждение стенки сосудов. Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

4 сл. Тромбофилии делятся на первичные (врожденные или генетически детерминированные) и вторичные (приобретенные, симптоматические, медикаментозные, ятрогенные)

5 сл. Как вы видите на графике, в наше время около 15% людей в Европе страдают от наследственной тромбофилии, приобретенные тромбофилии менее распространены (8-10%)

6 сл. В группы риска входят такие категории населения как

• Мужчины

• Люди старше 60 лет

• Люди, у родственников которых наблюдались случаи наследственных тромбофилий

• Беременные женщины

• Женщины, принимающие оральные контрацептивы и гормоны

• Люди с онкологическими, аутоиммунными, обменными заболеваниями

• Люди, недавно перенесшие тяжелые инфекции, травмы, операции

7 сл. К факторам риска развития тромбофилий относится:

• постельный режим (более 3 суток), длительная иммобилизация, долгие статические нагрузки, в том числе связанные с работой, малоподвижный образ жизни;

• применение пероральных контрацептивов, содержащих эстрогены;

• избыточная масса тела;

• венозные тромбоэмболические осложнения в анамнезе;

• катетер в центральной вене;

• обезвоживание;

• хирургические вмешательства;

• травма;

• курение;

• онкологические заболевания;

• беременность;

• сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания, злокачественные новообразования.

8 сл. Ятрогенные тромбофилий, развиваются вследствие лекарственных воздействий (в том числе из-за неправильного применения антитромботических средств), некоторых видов заместительной трансфузионной терапии и ряда других врачебных вмешательств.

9. сл. Ряд лекарственных препаратов могут усиливать наклонность к развитию тромбозов. К ним относятся эстрогенные противозачаточные средства, некоторые цитостатики, а также гепарин, вызывающий у отдельных больных гепариновую тромботическую тромбоцитопению, тромболитики, которые в больших дозах истощают плазминовую систему и усиливают агрегацию тромбоцитов и аспарагиназа. Поэтому лечебное применение этих препаратов часто комбинируют с последующим или одновременным назначением профилактических доз антиагрегантов (аспирина, тиклида и др.) и (или) низкомолекулярных гепаринов либо сулодексида. Такое лечение важно проводить под контролем коагулограммы и агрегатограммы, а не вслепую.

10 сл. В настоящее время в большинство противозачаточных средств вводят такое вещество как дроспиренон, который, согласно фармакологическим справочникам, лишен андрогенной, эстрогенной, глюкокортикостероидной и антиглюкокортикостероидной активности, не влияет на толерантность к глюкозе и инсулинорезистентность, что в сочетании с антиминералокортикоидным и антиандрогенным действием, обеспечивает дроспиренону биохимический и фармакологический профиль, сходный с естественным прогестероном. В свою очередь, повышенное выделение прогестерона может повысить опасность тромбоза.

11 сл. При введении цитостатических препаратов повреждается эндотелий капилляров, что ведет к развитию поверхностных и мигрирующих тромбофлебитов. При небольшом повреждении вен цитостатиками применяют местное лечение тромбофлебита. При попадании цитостатиков мимо вен, под кожу могут вызывать повреждение кожи и подкожной клетчатки. Эффективных способов лечения этого осложнения не существует. Препараты, которые вызывают повреждение при попадании под кожу: Даунорубицин, доксорубицин, идарубицин, мустарген (мехлоретамин), винкристин, винбластин, винорелбин. При введении этих лекарств внимательно следите за тем, чтобы препарат шел в вену.

12 сл. Гепарин и в меньшей степени низкомолекулярный фраксипарин усиливают спонтанную и стимулированную (АДФ, коллаген) агрегацию тромбоцитов и у части больных вызывают раннюю (на 2-3-й день лечения) или более выраженную позднюю (на 8-12-й день лечения) тромбоцитопению. Поздняя тромбоцитопения, вероятно иммунного генеза, бывает более выраженной, в части случаев сопровождается кровоточивостью. Одновременно могут возникать тромбозы магистральных или органных сосудов (мозговых, висцеральных), что напоминает тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

13 сл. Тромболитики в больших дозах истощают плазминовую систему и усиливают агрегацию тромбоцитов. Поэтому лечебное применение этих препаратов часто комбинируют с последующим или одновременным назначением профилактических доз антиагрегантов (аспирина, тиклида и др.) или низкомолеккулярных гепаринов

14 сл. Аспарагиназа может вызывать изменения факторов коагуляции, что может приводить к развитию кровотечений или тромбозов. Поэтому необходимо проявлять повышенную осторожность при одновременном назначении аспарагиназы и антикоагулянтов, таких как кумарин, гепарин, дипиридамол, ацетилсалициловая кислота или нестероидные противовоспалительные средства.

15 сл. При лечении тромбофилии необходимо одновременно решать 2 задачи: принимать меры по борьбе с тромбозами и проводить терапию основного заболевания, которое привело к рецидивирующему образованию тромбов. Лечение тромбозов заключается в назначении тромболитиков и антикоагулянтов. При тромбофилиях, обусловленных нарушением клеточного состава и реологических свойств крови пациентам назначают дезагреганты и антикоагулянты (курантил, ацетилсалициловая кислота). Применятся гирудотерапия, различные методики гемодилюции (тромбоцитофорез, эритроцитофорез). В терапии тромбофилии, обусловленной дефицитом антикоагулянтов и факторов свертывания, используются струйные переливания больших количеств свежей или свежезамороженной плазмы. При некоторых болезнях, способствующих развитию тромбофилии (болезнь Мошкович, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) для спасения жизни больных требуется быстрое заменное переливание крови (массивный плазмафарез в сочетании со струйным введением свежезамороженной плазмы)

16 сл. Своевременное предупреждение и лечение тромбофилии становится возможным при раннем выявлении лиц с предрасположенностью к образованию тромбов. Необходимо устранять факторы, способствующие развитию заболевания (длительное охлаждение, ожирение, чрезмерные физические нагрузки, гипокинезия). Не следует принимать гормональные противозачаточные средства и проводить внутривенные манипуляции без назначения врача.