- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
А. Печеночноклеточная желтуха –
один из самых частых признаков острых и хронических повреждений печени. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов, при этом клеток печени становится недостаточно для захвата и конъюгации свободного билирубина, и его количество повышается в крови.
Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
увеличения печени, признаков
печеночно-клеточной недостаточности. При хронических заболеваниях печени наряду с
желтухой возможны симптомы
портальной гипертензии
(варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит).
Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные гепатиты, алкогольные, токсические, связанные с нарушением обмена меди, железа, лекарственные поражения.
Лекарственными препаратами, которые могут вызвать некрозы гепатоцитов, являются: изониазид, метотрексат, метилдопа, парацетамол, амиодорон, галотан, хлортиазид, фенитоин, кетоконазол и др.
Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди, которая накапливается в печени и головном мозге. При этом развивается гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия.
Медь также депонируется в почках и роговице глаза (кольца Кайзера-Флейшера).
Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и повреждением печени, поджелудочной железы, сердца и других органов в связи с отложением в них железа. В основном болеют мужчины в возрасте 40- 60 лет. В развернутой стадии гемохроматоз обычно проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, циррозом печени и сахарным диабетом.
Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С, Д, Е внутри печеночной клетки, вызывая дистрофические, воспалительные изменения и гибель клетки.
Аутоиммунный гепатит –
заболевание, при котором развивается мононуклеарная инфильтрация портальных зон, некрозы гепатоцитов и цирроз в результате аутоиммунных реакций с быстрым прогрессированием. Этиология неизвестна. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет.
Алкогольные поражения печени
связаны с нарушением метаболизма этанола в печеночных клетках, при котором в повышенном количестве образуются холестерин и жирные кислоты с формированием жирового гепатоза, а также промежуточные соединения, являющиеся токсичными, и которые вызывают некрозы гепатоцитов и мезенхимальное воспаление.
Б. Ферментопатическая желтуха. В
результате воздействия инфекций (лептоспироз, инфекционный мононуклеоз) и гепатотоксичных лекарств может нарушаться активность ферментов, осуществляющих перенос свободного билирубина внутрь гепатоцита через базолатеральную мембрану, а также затрудненное отщепление свободного билирубина от альбумина плазмы.