6 курс / Эндокринология / Эндокринология_для_детей_и_подростков

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

УДК 616.43

ББК 57.334.151я73

С о с т а в и т е л и :

канд. мед. наук, доц. И. О. Зайкова; д-р мед. наук, проф. И. В. Вахлова

Р е ц е н з е н т ы :

д-р мед. наук, доц. кафедры детских болезней лечебно-профилактического факультета УГМУ Минздрава России И. А. Плотникова проректор по научно-исследовательской работе и инновационной политике

ТюмГМУ Минздрава России, завкафедрой детских болезней педиатрического факультета, главный детский эндокринолог Тюменской области д-р мед. наук,

проф. Е. Б. Храмова

Эндокринология детей и подростков : учебно-методическое пособие /

И. О. Зайкова, И. В. Вахлова ; Урал. гос. мед. ун-т, М-во здравоохранения РФ. – 2-е изд. – Екатеринбург : УГМУ, 2022. – Загл. с титул. экрана. – ISBN 978-5- 00168-038-3. – Текст. Изображение : электронные.

Учебно-методическое пособие подготовлено сотрудниками кафедры госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России и представляет собой краткое руководство для самостоятельной работы и практических занятий студентов, осваивающих образовательные программы по специальности Педиатрия при изучении одного из важных разделов – эндокринологии детского возраста. Целесообразность издания подобного учебнометодического пособия обусловлена необходимостью повышения эффективности внеаудиторной работы студентов и совершенствования профессиональных компетенций по педиатрии и детской эндокринологии.

Учебно-методическое пособие предназначено для внеаудиторной подготовки студентов при освоении дисциплины «Детская эндокринология» основной образовательной программы по специальности Педиатрия (разработанной в соответствии с ФГОС ВО – специалитет по специальности 31.05.02 Педиатрия, Приказ № 965 Минобрнауки РФ от 12.08.2020).

УДК 616.43

ББК 57.334.151я73

Учебно-методическое пособие рекомендовано к переизданию ЦМС УГМУ, протокол №3 от 15.12.2021 г.

Учебно-методическое пособие публикуется в авторской редакции.

Оглавление

Введение

Эндокринология является одной из базовых клинических дисциплин, знание которой необходимы врачам всех специальностей. В последние годы отмечается неуклонный рост эндокринной патологии у детей. Раннее выявление болезней эндокринной системы входит в компетенцию врача-

педиатра. С целью улучшения профессиональной подготовки студентов,

обучающихся по специальности «Педиатрия», возникла необходимость в создании учебно-методического пособия с учетом современных данных по этиологии, патогенезу, клинико-лабораторной диагностике, лечению и диспансерному наблюдению детей с эндокринной патологией, представленных в Федеральных клинических рекомендациях по ведению детей с эндокринными заболеваниями, современных национальных и международных консенсусах и публикаиях, в том числе ведущих эндокринологов Свердловской области. В

пособии также приведены примеры развернутых планов для отдельных занятий, ситуационных задач и тестовых вопросов.

Основные учебные цели преподавания эндокринологии: приобретение студентами основных знаний по эндокринологии и применение полученных знаний в самостоятельной практической деятельности.

Задачи преподавания эндокринологии:

обеспечение обучающихся необходимой информацией для овладения базовыми знаниями по детской эндокринологии;

обучение студентов методам клинической диагностики, врачебной тактики,

принципам терапии, оказанию неотложной помощи больным с заболеваниями эндокринной системы;

совершенствование навыков общения с больными и их родственниками, c

медицинским персоналом лечебных учреждений, в основе которых лежит

реализация принципов медицинской деонтологии и этики.

5

Особенности обследования детей с эндокринной патологией

При обследовании пациента с болезнями эндокринной системы необходимо учитывать, что развитие большинства эндокринных заболеваний определяется взаимодействием определенных наследственных и средовых факторов, а нарушение функции эндокринной железы, как правило,

сопровождается изменением со стороны большинства органов и систем.

При опросе жалоб необходимо обратить внимание на время изменения самочувствия и поведения ребенка, на время начала похудения или прибавки массы тела, на время появления жажды, полиурии и слабости, на сопутствующие заболевания, которые спровоцировали дальнейшее нарастание симптомов, и др. Дети обычно не предъявляют жалоб, поэтому их следует выявлять при активном опросе. Очень важно выяснить, не страдает ли ребенок жаждой, особенно ночью или в ранние утренние часы, что послужит указанием на сахарный или несахарный диабет, а частое и обильное мочеиспускание и энурез могут подтвердить возникшее подозрение.

Жалобы на слабость, быструю утомляемость, похудение, высокую потребность в соленой пище и прогрессирующая астенизация, гипотония,

потемнение кожи могут свидетельствовать о надпочечниковой недостаточности. Жалобы родителей на быструю утомляемость ребенка,

беспокойный сон, повышенную потливость, раздражительность, плаксивость,

похудение при повышенном или нормальном аппетите могут свидетельствовать о развитии тиреотоксикоза.

При сборе анамнеза следует учесть, что развитие большинства эндокринных заболеваний определяется взаимодействием определенных наследственных и средовых факторов, поэтому выясняются возможные факторы риска настоящего заболевания: эндокринно-обменная и иммунная патология у родственников, в том числе, СД 1 и 2 типа, патология роста,

отягощенного акушерского анамнеза матери, характер медикаментозного или

6

гормонального лечения матери, патология настоящей беременности и родов, в

том числе, синдром ЗВУР и ППЦНС. Высокие показатели массы и роста при рождении (крупный плод) и симптомы эмбриопатии должны обратить на себя внимание врача в связи с подозрением на сахарный диабет (СД) у матери и риск ППЦНС у ребенка, а дети, рожденные с ЗВУР относятся к группе риска по эндокринной патологии, так как имеют низкие функциональные резервы коры надпочечников, аденогипофиза, половых желез и др.). При сборе сведений о периоде новорожденности (на 3-4 день) необходимо уточнить информацию о результатах неонатального скрининга, который проводится всем детям на 5 врожденных заболеваний, поздняя диагностика которых приводит к необратимым последствиям (муковисцидоз, фенилкетонурия, галактоземия,

врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром). Гипофункция щитовидной железы (ЩЖ) может обусловливать у новорожденного длительную желтуху, вялое сосание, запоры, сонливость, в последующем -

задержку психомоторного и физического развития, позднее появление первых зубов, отставание развития и нарушение интеллекта.

Стридорозное дыхание у новорожденных и детей первых месяцев жизни может быть при тимомегалии.

Указание родителей на нарушение зубной эмали, исчерченность и ломкость ногтей, парестезии и чувство онемения конечностей, приступы ларингоспазма или тонические судороги при сохраненном сознании у ребенка дает повод думать о нарушении функции паращитовидных желез.

Вопросы вскармливания и питания детей должны быть подробно выяснены в анамнезе, так как могут дать ценные указания для диагноза. Избыточное питание с использованием большого количества белка и углеводов,

нерегулярное питание и поздний прием пищи способствуют ожирению и нарушению углеводного и жирового обмена. Пристрастие к соленой пище может дать повод заподозрить надпочечниковую недостаточность. У родителей и ребенка, больного сахарным диабетом, необходимо выяснить, что

7

предшествовало появлению симптомов СД, в каком состоянии впервые выявлен СД, особенности дальнейшего течения заболевания и качество самоконтроля СД (проверка дневника), проводимую профилактику и лечение осложнений, частоту и причины декомпенсаций, а также причину настоящей госпитализации.

У детей с нарушением физического и полового развития выясняется возрастная динамика роста и развития (физического, психо-моторного,

интеллектуального, полового). Эта информация может указывать на необходимость исключения гипотиреоза или гипофизарного нанизма.

Интенсивный рост может свидетельствовать об эндокринном заболевании,

генетическом синдроме или о патологии гипоталамо-гипофизарной системы, а

сочетание усиленного роста с укрупнением стоп, кистей и черт лица может свидетельствовать об опухоли ЦНС – соматотропиноме.

Выяснение сроков появления вторичных половых признаков убеждает в своевременности полового развития или указывает на его отклонения (задержка полового развития или преждевременное половое развитие), которые могут быть связаны как с нарушением функции гонад, так и с другими эндокринными заболеваниями – поражением гипоталамо-гипофизарной системы,

надпочечников, щитовидной железы и др.

Таким образом, тщательно собранный анамнез может быть решающим моментом в постановке диагноза.

Объективное обследование. При многих эндокринных заболеваниях диагноз может быть установлен уже при осмотре пациента (нанизм, болезнь Грейвса, гипотиреоз, синдром Кушинга, ожирение, синдром Шерешевского-

Тернера, синдром Клайнфельтера и др.).

При обследовании ребенка необходимо обратить внимание на его общее состояние и состояние сознания; на его физическое развитие и телосложение,

на наличие и выраженность признаков дегидратации, интоксикации, кетоза или кетоацидоза, на состояние кожных покровов и слизистых оболочек (цвет,

8

сухость, наличие пигментного акантоза, стрий, гипертрихоза, гирсутизма,

фолликулярного гиперкератоза, пиодермии, фурункулеза, стоматита,

гингивита), на тип жироотложения (при избыточной массе тела), на выраженность признаков соединительно-тканной недостаточности, на степень выраженности тугоподвижности суставов при длительном стаже СД).

Физикальное обследование пациента включает визуально-пальпаторное и пальпаторное обследование щитовидной железы. Диагностическую ценность при эндокринных заболеваниях представляет состояние сердечно-сосудистой системы: частота и характер пульса, симметричность пульсации на сосудах нижних конечностей (при СД), АД, ЭКГ, ЭХО-КГ. Необходимо оценить у больного размеры печени и селезенки; оценить состояние периферической и ЦНС, выраженность глазных симптомов при гипертиреозе и органическом поражении ЦНС. Уровень полового развития оцениваем по 5-балльной шкале

Tanner. В процессе курации необходимо оценить состояние больного за прошедшие сутки.

Лабораторно-инструментальное обследование.

Гормональное обследование. Для определения функционального состояния эндокринных желез используются методы определения базального уровня гормона (лучше свободной формы гормона утром натощак), суточный ритм

гормона (например, кортизола), определение уровня гормона в динамике нагрузочной пробы (например, гормона роста, ЛГ, ФСГ, тестостерона),

определение уровня метаболита гормона в моче (ванилил-миндальной кислоты - ВМК).

Нарушение функции периферических эндокринных желез бывает первичным, связанным с патологией самой железы, и вторичным,

обусловленным патологией гипофиза. При первичной гипофункции периферической эндокринной железы (первичный гипотиреоз, первичный гипокортицизм, гипогонадизм) в крови снижается уровень гормона самой железы (тироксин, кортизол, тестостерон, эстрадиол) и повышается уровень

9