6 курс / Эндокринология / Болезни_вилочковой_железы_Харченко_В_П_,_Саркисов_Д_С_и_др_

Рис. 57. Периваскулярные опухоли.

а — доброкачественная гемангиоперицитома. Окраска гематоксилином и эозином. х140.

б — ультраструктура гемангиоперицитомы: клетки с оптически плотной цитоплазмой и длинными отростками вокруг капилляра.

Электроннограмма. х9500.

201

ными отростками и округло-овальными, обычно с ровными контурами ядрами, занимающими почти все тело клетки (рис. 576). Цитоплазма скудная, электронно-плотная, с небольшим количеством органелл. Базальная мембрана, межклеточные контакты, филаменты в цитоплазме не обнаруживаются.

5.4.2. Опухоли фиброзной ткани вилочковой железы

Фибромы и фибросаркомы вилочковой железы в своем строении мес­ тами сходны с веретеноклеточной тимомой, поэтому большое значение имеет выявление характерных признаков фибробластической дифференцировки, отличающих эти новообразования от тимомы.

5.4.2.1. Фибромы вилочковой железы

На нашем материале фибромы вилочковой железы составили 0,8% всех новообразований этого органа. Опухоли были представлены ин­ капсулированными узлами диаметром до 5 см. При гистологическом исследовании они построены из пучков коллагеновых волокон и кле­ ток типа фибробластов и фиброцитов и по своей характеристике ближе к мягким фибромам. Окружающая опухоль ткань вилочковой железы обычно атрофирована, лимфоидные фолликулы отсутствуют.

5.4.2.2. Фибросаркомы вилочковой железы

Фибросаркома — злокачественная опухоль, состоящая из атипичных фибробластов и того или иного количества соединительнотканных воло­ кон. Фибросаркомы одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин, преимущественно пожилого возраста. Многими авторами подчеркивает­ ся, что нередко фибросаркомы возникают в зоне регенерации соедини­ тельной ткани, например, в рубцах, в том числе после облучения (инду­ цированная фибросаркома).

В большинстве случаев новообразование имеет вид довольно круп­ ных округлой формы хорошо контурированных узлов плотной консис­ тенции. Ткань узлов на разрезе серая или серо-белая, слоистая, часто с фокусами миксоматоза, мелкими очажками кровоизлияний и некрозов. Реже опухоль не имеет четких контуров, мягкой консистенции, на раз­ резе серо-розовая, местами пестрая в связи с наличием очагов некроза, кровоизлияний, миксоматоза.

Для индуцированной фибросаркомы характерен отчетливый инфиль­ трирующий рост, прорастание в плевру, перикард, нередко вовлечение кости грудины. Ткань опухоли плотная, рубцового вида, особенно по периферии, в центральных отделах — довольно обширные очаги некро­ зов и кровоизлияний. В связи с инфильтрирующим ростом узел имеет неправильную форму, а окружающая опухоль рубцовая ткань не позво­ ляет невооруженным глазом определить размер новообразования.

Гистологическое строение фибросарком чрезвычайно многообраз­ но. Вариабельность строения зависит от соотношения клеток и стромы,

202

степени катаплазии клеток, выраженности сосудистого компонента, ин­ тенсивности миксоматоза и дистрофических проявлений.

В зависимости от степени пролиферации фибробластов различают дифференцированные, или клеточно-волокнистые, и недифференциро­ ванные фибросаркомы.

Дифференцированные фибросаркомы сходны с «мягкими» фибро­ мами и некоторыми разновидностями фиброматозов (рис. 58а). Новообра­ зования имеют клеточно-волокнистое строение. Клетки типа фиброблас­ тов, с продолговатыми или овальными ядрами. Ядра гиперхромные, мес­ тами много типичных митозов, встречаются и атипичные митозы. Опухоль богата соединительнотканными волокнами, преимущественно коллагеновыми. Васкуляризация выражена слабо. Имеются фокусы миксоматоза, где вследствие дистрофических изменений преобладают беспорядочно рас­ положенные полиморфные клетки с крупными уродливыми ядрами. Мик­ роскопически в опухолях всегда обнаруживаются признаки инфильтриру­ ющего роста. В зоне такого роста клетки более крупные, с уродливыми ядрами, отмечается отчетливый клеточный полиморфизм.

Недифференцированные фибросаркомы отличаются выраженной пролиферацией фибробластов и характеризуются компактным располо­ жением мелких мономорфных веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами. Контуры клеток неотчетливые, цитоплазма слабо эозинофильна. Иногда фибробласты расположены так компактно, что создается впечат­ ление «голых» ядер. В этих участках определяется много митозов. Способ­ ность клеток к фибриллогенезу в недифференцированных фибросаркомах резко снижена, при окрасках на соединительнотканные волокна (пикрофуксином, азокармином, по Футу) между клетками обнаруживаются лишь единичные нежные волоконца.

Строение постлучевой фибросаркомы соответствует мало дифферен­ цированному варианту фибросаркомы. В одних опухолях выражена проли­ ферация веретенообразных клеток, которые лежат компактно, формируя переплетающиеся пучки. В других преобладают участки с расстройствами кровообращения, что характерно для постлучевых фибросарком, клеточные элементы здесь располагаются беспорядочно. Встречаются также опухоли с большим количеством крупных с уродливыми ядрами клеточных элементов (рис. 586). Крупные клетки имеют полиэдрическую форму, отчетливую эозинофильную цитоплазму и комковатые гиперхромные ядра. Встречаются также гигантские многоядерные клетки. Некоторые авторы подчеркивают, что при фибросаркомах с преобладанием веретенообраз­ ных клеток прогноз лечения более благоприятный, чем при опухолях с крупными уродливыми клетками.

Клетки фибросаркомы всегда инфильтрируют окружающие ткани, по периферии опухоли отмечаются выраженная коллагенизация и гиалиноз, в которой замурованы опухолевые клетки с признаками дистрофических изменений.

В отличие от тимом для фибросарком характерны следующие призна­ ки: выраженный клеточный полиморфизм; беспорядочное расположение

203

клеточно-волокнистых пучков в опухоли; инфильтрирующий рост; нали­ чие очагов дистрофии и миксоматоза; отсутствие лимфоидной инфиль­ трации.

Электронно-микроскопическое исследование имеет большое значе­ ние в плане дифференциальной диагностики фибробластических опухо­ лей с веретеноклеточной тимомой, так как подтверждает неэпителиаль­ ный характер опухолевых элементов. Основная масса клеток новообразо­ вания представляет собой фибробласты различной степени дифференцировки (рис. 58в). Между опухолевыми клетками — скопления коллагеновых волокон.

5.4.3.Фиброгистиоцитарные опухоли

5.4.3.1.Злокачественная фиброзная гистиоцитома переднего средостения

Злокачественную фиброзную гистиоцитому переднего средостения необходимо дифференцировать с гранулематозной тимомой, так как клетки Тутона (опухолевые гистиоциты) на светооптическом уровне сходны с крупными опухолевыми клетками, характерными для этого вида тимомы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома поражает одинаково часто лиц обоего пола. Возникает в любом возрасте, в том числе и у детей. Однако большинство больных больных к моменту установления диагноза были в возрасте 40—60 лет.

Опухоль, как правило, характеризуется быстрым ростом, прорастанием окружающих тканей и развитием синдрома сдавления. Отмечаются многократные рецидивы, гематогенное и лимфогенное метастазирование.

Собственно злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет вид плохо очерченного узла размерами в среднем к моменту операции 3— 7 см в диаметре. Узел имеет мягкую консистенцию, серо-желтый или желто-бурый на разрезе, с обширными очагами некрозов, кровоизлияни­ ями и кистами. Опухоль нередко прорастает окружающие ткани, в том числе может врастать в кость. Метастазируют обычно более крупные опухоли, хотя описан случай генерализации злокачественной фиброзной гистиоцитомы, не превышающей 3 см в диаметре.

Гистологическое строение злокачественной фиброзной гистиоцито­ мы чрезвычайно вариабельно. Опухоль может состоять из компактно рас­ положенных фибробластоподобных веретенообразных клеток с вытяну­ тыми ядрами и плохо очерченной скудной цитоплазмой, образующих рит­ мичные структуры в виде завихрений, создающих рисунок «муара» (рис. 59а). Однако в отдельных участках наблюдается наличие крупных, в том числе многоядерных, клеток с уродливыми ядрами и мелкозернистой или пенистой вакуолизированной цитоплазмой — опухолевых гистиоцитов (рис. 596). Характерной особенностью этих клеток является наличие липидов в цитоплазме. Рисунок «муара» в участках с преобладанием полиморфных многоядерных клеток выражен нерезко или отсутствует.

205

ГЛАВА 6

ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ПРОЦЕССЫ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

6.1. АНГИОФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ЛИМФОМА ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Ангиофолликулярная лимфома вилочковой железы впервые выде лена и описана как самостоятельная нозологическая форма под назва нием «локализованная ангиофолликулярная гиперплазия» B.Castleman в 1954 году после ретроспективного морфологического анализа большой группы тимом. В дальнейшем для обозначения этого заболевания стали применять и другие термины: ангиофолликулярная лимфома, ангиофол­ ликулярная гиперплазия лимфатических узлов, ангиоматозная лимфоидная гамартома, доброкачественная гигантская лимфома, псевдолимфома и другие.

Природа ангиофолликулярной лимфомы окончательно не выяснена. Многие авторы считают, что это заболевание является реактивным ги­ перпластическим процессом лимфоидной ткани, причиной которого яв­ ляются травма, хронический воспалительный процесс (Castleman В., 1955; Keller А. et al., 1972; Rosai J., Levine G., 1976), однако воспалительный компонент в новообразованиях отсутствует, по гистологическому строению процесс резко отличается от типичной гиперплазии лимфоидной ткани. Накоплены некоторые данные, позволяющие отнести эту патологию к опухолевому процессу со всеми признаками доброкачественного новооб­ разования, но благоприятное течение заболевания даже при неполном удалении измененных тканей говорит в пользу его неопухолевой природы. Высказывается также мнение, согласно которому ангиофолликулярная лимфома является отражением иммунобиологических сдвигов (Яковлева И.А. и соавт., 1973; Шустеров Б.Г. и соавт., 1978). В связи с отсутствием единой точки зрения на природу этого заболевания мы рассматриваем ангиофолликулярную лимфому в группе опухолевидных поражений вилочковой железы.

Клинико-морфологическая диагностика ангиофолликулярной лим­ фомы представляет значительные трудности, оно часто диагностирует­ ся как тимома или злокачественная лимфома.

Характерная локализация поражения — грудная клетка, область пе­ реднего средостения и вил очковая железа (71% наблюдений).

Ангиофолликулярная лимфома несколько чаще возникает у жен­ щин. Возраст больных колеблется от 6 до 60 лет, однако преобладают лица молодого возраста (до 20 лет). Продолжительность заболевания от момента обнаружения новообразования до операции варьирует от не­ скольких месяцев до нескольких лет. Клиническая симптоматика скуд­ ная, обусловлена в основном сдавлением соседних органов. Из общих симптомов у ряда больных (примерно в 8% случаев) наблюдается лихо-

208

радка, боли в суставах, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, повыше­ ние СОЭ, гипергаммаглобулинемия и гипоальбуминемия. Сопутствующие синдромы, в частности генерализованная миастения, отсутствуют. Ангиофолликулярная лимфома не имеет специфических рентгенологичес­ ких признаков, позволяющих отличить ее от других новообразований средостения, в частности от тимомы.

Ангиофолликулярная лимфома имеет вид инкапсулированного узла с гладкой поверхностью. Средние размеры удаленных узлов обычно от 4 до 8 см. На разрезе ткань однородная, сочная, серо-розовая, иногда с желтоватым оттенком. Внешний вид поверхности разреза при ангиофол­ ликулярной лимфоме довольно характерен за счет мелкого беловатого крапа. Очаги некрозов и кисты не наблюдаются.

При гистологическом исследовании ангиофолликулярная лимфома напоминает структуру гиперплазироваиного лимфатического узла. Од­ нако при ней «фолликулы» располагаются равномерно по всей площа­ ди новообразования (рис. 60а), а также отсутствуют краевые и мозговые синусы. Строение фолликулов при ангиофолликулярной лимфоме зна­ чительно отличается от типичных лимфоидных фолликулов. Перифе­ рия этих фолликулов представлена зрелыми лимфоцитами, которые располагаются концентрическими слоями, а большая площадь занята крупными светлыми центрами (рис. 606). Эти центры образованы врас­ тающими в фолликул сосудами с набухшим многорядным эндотелием. Вокруг большинства сосудов и в их стенке наблюдается отложение гиалина в виде концентрических полос (рис. 60в). Иногда видны фоллику­ лы, полностью замещенные гиалиновыми массами. Однако на серий­ ных срезах в большинстве случаев можно определить место врастания сосуда в фолликул (рис. 60г). Межфолликулярная зона состоит из зрелых лимфоцитов, возможна примесь плазматических клеток, эозинофилов.

Следует отметить, что ангиофолликулярную лимфому по гистологи­ ческому строению можно разделить на два вида: образования, в которых обилие сосудов отмечено как в светлых центрах, так и в межфолликуляр­ ной зоне, и образования, в которых сосудисто-гиалиновые структуры от­ мечены только в центре фолликулов. Именно ангиофолликулярная лим­ фома второго типа более всего напоминает тимому. Сосудисто-гиалино­ вые структуры имеют сходство с тельцами Гассаля или с очаговыми скоп­ лениями эпителиальных клеток в тимомах со значительным количеством лимфоцитов. При дифференциальной диагностике ангиофолликулярной лимфомы с тимомой необходимо учитывать, что в центре гиалиновых масс всегда определяются сосуды.

Прогноз при этом заболевании, как уже было сказано, благоприят­ ный. Ангиофолликулярная лимфома характеризуется медленным, но не­ уклонным ростом на протяжении многих лет, может достигать больших размеров. Сдавление жизненно важных органов в переднем средостении, сопутствующие воспалительные процессы часто затрудняют радикальное удаление образования. Однако доброкачественный характер процесса де­ лает достаточным минимальный объем операции. Частичное удаление не

209

Рис. 60. Ангиофолликулярная лимфома вилочковой железы.

а — множественные фолликулы по всей площади новобразования. Окраска гематоксилином и эозином. хЮО.

б— гистологическое строение фолликула: светлый центр и располагающиеся по периферии концентрическими слоями зрелые лимфоциты. Окраска гематоксилином и эозином. х140.

в— отложения гиалиновых масс в стенке сосуда. Окраска гематоксилином и эозином. х180.

г— врастание сосуда в фолликул. Импрегнация серебром по Футу. х120.

210