6 курс / Эндокринология / Endokrinologia

П р и ч и н ы с м е р т и

прогрессирующие сердечно-сосудистая недостаточность

дыхательная недостаточность

2.2.3.Лечение на догоспитальном этапе, общие принципы терапии

На догоспитальном этапе:

проводят оксигенотерапию кислородно-воздушной смесью

в случаях необходимости интубацию и искусственную вентиляцию легких

для коррекции гипогликемии в/в - 20-30 мл 40% раствора глюкозы

Госпитализация в реанимационное отделение

Введение тиреоидных гормонов:

-Лево-тироксин 300-1000мкг/сут в/в капельно, затем 75100мкг/сут -Трийодтиронин 20-40мкг в/в или через желудочный зонд – дает

более быстрый метаболический эффект

Введение глюкокортикоидов – предшествует или одновременно с тиреоидными гормонами

Гидрокортизон 50-100мг/сут в/в каждые 6 часов, через 2-4 дня дозу уменьшают

Противошоковые мероприятия:

-Плазмозаменители

-5% раствор глюкозы

-Солевые растворы - общий объем не более 1л

-20-30мл- 40% раствора глюкозы при гипогликемии

Согревание больного

Оксигенотерапия – для устранения респираторного ацидоза

ИВЛ

Лечение сопутствующих заболеваний, спровоцировавших развитие комы

Антибактериальные средства

29

Тема № 3 НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАДПОЧЕЧНИКОВ

3.1.Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность -

патологическое состояние, развивающееся в результате возникновения значительного несоответствия между потребностью и содержанием в организме кортикостероидов Летальность достигает 40-50%

3.1.1. Этиология, клиническая картина

Эт и о л о г и я:

Выраженная декомпенсация ХНН

Оперативные вмешательства на надпочечниках

Врожденные пороки развития и нарушения функции надпочечников

Кровоизлияния и геморрагический инфаркт обоих надпочечников

Острая гипофизарная недостаточность

Соматические заболевания и тяжелые травмы

К л и н и к а :

постепенное в течение нескольких дней или недель нарастание симптомов надпочечниковой недостаточности

Нарастает слабость

Развивается депрессия

Снижается аппетит

Усиливается пигментация кожных покровов

Больной быстро худеет

Прогрессирует тошнота, рвота, боли в животе, метеоризм, возможно появление симптомов перитонизма

Нередко – острый геморрагический гастроэнтерит с появлением рвоты «кофейной гущей» и мелены

Снижение АД может привести к развитию анурии

Адинамия, состояние прострации

Клонические судороги

Менингеальные симтомы

При отсутствии лечения нарастает сердечно-сосудистая недостаточность – глубокий коллапс, отек легких

Выраженная дегидратация – развивается кома и наступает летальный исход

30

К л и н и ч е с к и е ф о р м ы

Сердечно-сосудистая

Желудочно-кишечная

Нервно-психическая

3.1.2. Общие принципы терапии:

Экстренная госпитализация

Заместительная терапия кортикостероидами

-Гидрокортизона гемисукцинат в/в струйно и капельно, суспензию гидрокортизона ацетата – только в/м

-1-е сутки: 100-150мг гидрокортизона гемисукцината (солукортеф), затем 3-4 часа такое же кол-во в/в капельно на 500мл физ р-ра 40-100 капель в 1 минуту – продолжают в/в введение до выведения больного из коллапса и стабилизации систолического АД на уровне выше 100 мм.рт.ст.

-Одновременно начинают в/м введение суспензии гидрокортизона ацетата – 50-75мг каждые 6 часов

-В течение 1-х суток общая доза введенного гидрокортизона составляет 400-600мг (800-1000мг)

-В последующем в/м введение гидрокортизона в меньших дозах 25-50мг 2-4 раза в сутки

При снижении дозы гидрокортизона добавляют к лечению минералокортикоид – флугидрокортизон (кортинефф) 0,1 мг/сут Коррекция электролитных нарушений глюконат кальция 20мл 10% р-ра при гиперкалиемии более 6,0 ммоль/л Борьба с дефицитом белка 400 мл свежезамороженной плазмы Устранение провоцирующих факторов

3.2. Катехоламиновый криз

Катехоламиновый криз — это патологическое состояние, вызванное массивным выбросом катехоламинов гормональноактивной опухолью — феохромоцитомой, и сопровождающееся пароксизмальным повышением артериального давления, способным вызвать угрожающие жизни кардиоваскулярные осложнения (отек легких, инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения и т.п.).

31

3.2.1. Этиология, эпидемиология, патогенез

Причиной развития катехоламиновых кризов является наличие у больного феохромоцитомы (хромаффиномы) — опухоли, состоящей из хромаффинных клеток. Эти клетки способны секретировать катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин) и в норме, главным образом, находятся в мозговом веществе надпочечников и симпатических ганглиях.

Заболеваемость такими опухолями варьирует от 1 до 3 случаев на 10000 населения, 1 случай феохромоцитомы приходится примерно на 1000 больных артериальной гипертензией (Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., 2000):

•100 тыс. аутопсий от 20 до 150 феохромоцитом

•1 опухоль на 2000 вскрытий

•60% – аутопсийные находки

•50% находок – не являлись причиной смерти.

•В России не менее 70 тыс. больных

Провоцирующие факторы

1)Физическое напряжение;

2)Испуг или эмоциональное перевозбуждение;

3)Продолжительное голодание;

4)Обильный прием пищи;

5)Грубая пальпация или резкое изменение положения тела;

6)Переохлаждение;

7)Прием алкоголя;

8)Прием некоторых лекарственных средств (инсулин, сердечные гликозиды, симпатомиметики, гистамин, морфин, фентанил и др.);

9)Прием определенной пищи (цитрусовые, сыр, шоколад, горчица, красные вина);

10)Мочеиспускание (при локализации в стенке мочевого пузыря).

32

П а т о г е н е з

Уменьшение ОЦК у больных феохромоцитомой

Уровень АД прифеохромоцитоме

Примечание: низконормальное АД при феохромоцитом быть связано с тяжестью клинических проявлений, а не с отсутствием гормональной активности!!!

33

Патогенез «неуправляемой гемодинамики» катехоламинового шока.

Типичные ситуации, когда может возникнуть синдром неуправляемой гемодинамики

•любое инвазивное вмешательство или наркоз по поводу сопутствующего заболевания, роды (при отсутствии правильного диагноза);

•стресс или травма;

•операция по поводу феохромоцитомы при отсутствии полноценной предоперационной подготовки ;

•неправильные диагностические и лечебные манипуляции.

3.2.2.Клиническая картина, осложнения, особые клинические проявления феохромоцитомы:

 частота варьирует от одного приступа в течение нескольких месяцев до 10-15 в течение суток;

 развитие может быть как при исходно нормальном АД, так и на фоне его предшествующего стойкого повышения;

 внезапное начало, часто после воздействия провоцирующих факторов (физическое напряжение, испуг или эмоциональный стресс, продолжительное голодание, обильный прием пищи, грубая пальпация, переохлаждение, прием некоторых препаратов (инсулин, гликозиды, морфин), мочеиспускание;

 выраженное повышение АД 200-300/100 мм.рт.ст, в основном систолического, сопровождается триадой симптомов: головная боль, потливость, вплоть до проливного пота, тахикардия;

34

тошнота, рвота, нарушение зрение, бледность кожных покровов, чувство страха, боли в животе, сердце, в крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия, протеинурия;

продолжительность от нескольких минут до часов;

быстрое обратное развитие;

после криза полиурия.

О с л о ж н е н и я

Сердечная недостаточность;

Аритмии;

Катехоламиновый шок;

Нарушение мозгового кровообращения;

Почечная недостаточность в рамках шока;

Гипертоническая энцефалопатия;

Ишемический колит;

Расслаивающая аневризма аорты;

У беременных: лихорадка, эклампсия, шок, смерть матери или плода;

Токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия;

Особые клинические проявления феохромоцитомы:

Если опухоль локализована в стенке мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной гематурией , сердцебиением , головной болью , тошнотой и повышением АД.

У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.

У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия, полидипсия (связанные с глюкозурией ) и судороги . Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей - задержка роста . Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота

3.2.3. Диагностика. Дифференциальный диагноз

определение метилированных производных катехоламинов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и суточной моче

35

метилирование связано с наличием фермента КОМТ (катехоламин – О – метил - трансфераза), инактивирующего А, НА и дофамин.

доказана 100%-ая экспрессия КОМТ любой хромаффинной опухолью

частично объясняет отсутствие клинических проявлений феохромоцитомы (инактивированная форма катехоламинов)

сцинтиграфия с метайод-бензилгуанидином, меченным изотопами 123 I – для установления вненадпочечниковой локализации, метастазов злокачественной феохромоцитомы, а также при рецидивах заболевания

рентгенография и КТ грудной клетки – для выявления внутригрудных опухолей

ЭХО-КГ

Позитронно-эмиссионная томография

УЗИ, КТ, МРТ-чувствительность достаточно высокая достигает 90-96%.

Достаточно использовать два метода для подтверждения диагноза

Дифференциальный диагноз

Катехоламиновые кризы могут имитировать самую разную хирургическую, урологическую, акушерско-гинекологическую и психоневрологическую патологию. На фоне криза можно ошибочно предположить наличие прободной язвы желудка, острой кишечной непроходимости, острого холецистита и панкреатита, токсикоза беременных и др. Оперативное вмешательство в таких случаях обычно заканчивается летальным исходом, поэтому, сталкиваясь с больным, имеющим высокое артериальное давление, головные боли и выраженную потливость, следует всегда помнить о возможности наличия феохромоцитомы.

В терапевтической практике катехоламиновые кризы чаще всего приходится дифференцировать от артериальной гипертензии. При этом самое сложное — обоснованно заподозрить наличие феохромоцитомы в качестве причины периодического повышения артериального давления у пациента. На мысль о том, что мы имеем дело именно с катехоламиновым кризом, наводят следующие особенности течения артериальной гипертонии:

36

быстрое начало кризов и их быстрое самостоятельное купированиe;

худощавое телосложение больного артериальной гипертонией;

связь гипертонического криза с вышеуказанными провоцирующими факторами;

парадоксальное повышение артериального давления в ответ на традиционную гипотензивную терапию (β-блокаторы, ганглиоблокаторы, дибазол и др.);

сравнительно молодой возраст больного и небольшая (менее 2 лет) давность заболевания.

Целенаправленное лабораторное и инструментальное обследование (определение катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ, компьютерная и магниторезонансная томография надпочечников) позволяет подтвердить или отвергнуть диагноз феохромоцитомы.

3.2.4. Общие принципы терапии 1.Экстренная госпитализация в специализированное отделение.

2.Режим. Больному назначается постельный режим, головной конец кровати приподнимается с целью создания условий для ортостатического снижения артериального давления.

3.Блокада альфа-адренорецепторов. Каждые 5 минут, до момента купирования криза или снижения артериального давления, внутривенно медленно вводят альфаадреноблокаторы:

фентоламин (регитин) 2-5 мг активного вещества на 10 мл изотонического раствора;

тропафен 1-2 мл 2 % раствора на 10 мл изотонического раствора хлорида натрия.

После снижения и стабилизации артериального давления альфаадреноблокаторы вводят внутримышечно в тех же дозах каждые 2-4 часа. Дозировки и кратность введения у конкретного больного определяются динамикой артериального давления. Парентеральное введение альфа-адреноблокаторов продолжают в течение всех первых суток терапии, затем

37

переходят на пероральный прием фентоламина в дозах 25-50 мг (1-2 таблетки) каждые 3-6 часов в течение всего периода времени до оперативного удаления этой опухоли.

4.Вазодилататоры. Для снижения артериального давления при катехоламиновом кризе возможно введение нитропруссида натрия. 100 мг этого препарата растворяют в 500 мл 5 % раствора глюкозы и вводят в/в капельно под контролем артериального давления.

5.Блокада β-адренорецепторов. При сохранении на фоне лечения альфа-адреноблокаторами выраженной тахикардии (только после эффективной блокады альфа-адренорецепторов!) лечение может быть дополнено назначением β- адреноблокаторов. Начинают с препаратов пропранолола для парентерального введения (обзидан, индерал): 1-2 мл 0,1 % раствора разводят в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят внутривенно медленно каждые 5-10 минут под контролем, артериального давления и частоты сердечных сокращений. Суммарная доза пропранолола не должна превышать 5-10 мг. После устранения тахикардии переходят на прием препаратов пропранола внутрь по 20-40 мг 3-4 раза в день.

38