3 курс / Фармакология / Гастроэнтеролог_Рациональная_диагностика_и_фармакотерапия_заболеваний

Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•общий àнàлиз крови;

•общий àнàлиз мочи;

•уровень билирубинà в крови – повышение уровня общего билирубинà зà счет непрямой фрàкции;

•пробà с голодàнием – повышение уровня билирубинà нà фоне голодàния;

•пробà с фенобàрбитàлом – снижение уровня билирубинà нà фоне приемà фенобàрбитàлà зà счет индуцировàния конъюгирующих ферментов печени;

•пробà с никотиновой кислотой – в/в введение вызывàет повышение уровня билирубинà зà счет уменьшения осмотической резистентности эритроцитов;

•àнàлиз кàлà нà стеркобилин – отрицàтельный;

•молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в одном из аллелей обнаруживается мутация ТАТАА-уровень);

•ферменты крови: ÀсÀÒ, ÀлÀÒ, ÃÃÒÏ, ÙÔ – кàк прàвило, в пределàх нормàльных знàчений или незнàчительно повышены.

Ïри нàличии покàзàний:

•белки сыворотки крови и их фрàкции – может нàблюдàться увеличение общего белкà и диспротеинемия;

•протромбиновое время – в пределàх нормы;

•мàркеры вирусов гепàтитà Â, Ñ, D – отсутствие мàркеров;

•бромсульфàлеиновàя пробà – снижение выделения билирубинà нà 20%.

Èнструментàльные и другие методы диàгностики

Îбязàтельные:

•ÓÇÈ оргàнов брюшной полости – определение рàзмеров и состояние пàренхимы печени; рàзмеров, формы, толщины стенок, нàличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протокàх.

Ïри нàличии покàзàний:

•чрескожнàя пункционнàя биопсия печени с морфологической оценкой биоптàтà – для исключения хронического гепàтитà, циррозà печени.

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные:

• терàпевт.

Ïри нàличии покàзàний:

• клинический генетик – с целью верификàции диàгнозà.

Äифференциàльнàя диàгностикà

Ïроводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Êриглерà-Íàйярà, Äàбинà-Äжонсонà, Ðоторà), вирусным гепàтитом, мехàнической желтухой. Îтличительным признàком синдромà Æильберà является семейнàя, неконъюгировàннàя, негемолитическàя гипербилирубинемия. Äифференциàльно-диàгностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепàтит, служит отсутствие в сыворотке крови мàркеров репликàтивной и интегрàтивной стàдии рàзвития вирусов гепàтитов Â, Ñ и дельтà. Â пользу мехàнической желтухи свидетельствуют конъюгировàннàя гипербилирубинемия, нàличие опухоли, кàлькулезà, стриктур желчевыделительной системы и ÏÆ, которые подтверждàются путем проведения ÓÇÈ, ÝÃÄÑ, ÊÒ и т.д.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

•в нàстоящее время не рàзрàботàнà. Îбязàтельное:

•не проводится.

Ïри нàличии покàзàний:

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение интенсивности или устрàнение желтухи. Íормàлизàция (достоверное уменьшение) уровня билирубинà в крови.

Ïродолжительность лечения – àмбулàторное лечение до 2-3 недель.

Ïрофилàктикà

•откàз от тяжелых физических нàгрузок;

•огрàничение веществ, облàдàющих токсическим воздействием нà печень (àлкоголя, мàринàдов, копченостей и др.);

•нормàлизàция режимà трудà и отдыхà.

Ñиндром Êриглерà-Íàйярà

ÌÊÁ-10: E80.5

Îбщàя информàция Ñиндром Êриглерà-Íàйярà нàследственнàя желтухà, обусловленнàя чàстичным или полным

отсутствием в печени ферментà, рàсщепляющего билирубин.

Ýтиология

Îтносится к рàзряду печеночных пàренхимàтозных желтух. Õàрàктер течения зàвисит от типà (рàзновидности) синдромà. Â основе зàболевàния лежит генетический дефект, нàследуемый по àутосомно-рецессивному типу и зàключàющийся в чàстичном или полном отсутствии глюкуронилтрàнсферàзы.

Êлиническàя кàртинà

Òип I – зàболевàние проявляется в рàннем возрàсте, хàрàктеризуется вырàженной желтухой, обусловленной отсутствием в печени ферментов, осуществляющих конъюгàцию билирубинà. Ôàрмàкотерàпия неэффективнà. Ñмерть нàступàет в рàннем возрàсте в результàте ядерной желтухи.

Òип II – хàрàктернà умереннàя желтухà, в ряде случàев встречàется только окрàшивàние склер. Êàк прàвило, у тàких больных жàлобы отсутствуют. Íàличие семейного àнàмнезà. Æелчь при дуоденàльном зондировàнии обычного цветà (в отличие от желчи при I типе, которàя обесцвеченà). Ðàзмеры печени чàще нормàльные, или незнàчительно увеличены. Óровень неконъюгировàнного билирубинà в крови увеличен. Ôункционàльные пробы печени в пределàх физиологической нормы. Òечение болезни при лечении доброкàчественное.

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà

Äиàгностикà Ôизикàльные методы обследовàния

•опрос – укàзàние в àнàмнезе нà периодические эпизоды умеренной желтухи, уменьшàющейся после приемà фенобàрбитàлà;

•осмотр – желтушность кожных покровов и склер.

Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•общий àнàлиз крови;

•общий àнàлиз мочи;

•уровень билирубинà в крови – гипербилирубинемия зà счет связàнной фрàкции;

•пробà с фенобàрбитàлом – снижение уровня билирубинà нà фоне приемà фенобàрбитàлà;

•ферменты крови (ÀсÀÒ, ÀлÀÒ, ÃÃÒÏ, ÙÔ) – в пределàх нормàльных знàчений;

•молекулярная диагностика – анализ ДНК гена УДФГТ 1*1 (мутации в экзонах 1À-5). Ïри нàличии покàзàний:

•белки крови и их фрàкции – может нàблюдàться умереннàя гиперпротеинемия и диспротеинемия,

•мàркеры вирусов гепàтитà Â, Ñ, D – отсутствие мàркеров.

Èнструментàльные и другие методы диàгностики

Îбязàтельные:

•ÓÇÈ оргàнов брюшной полости (определение рàзмеров и состояние пàренхимы печени; рàзмеров, формы, толщины стенок, нàличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протокàх) – без пàтологических изменений.

Ïри нàличии покàзàний:

•жидкостнàя хромàтогрàфия – определение фрàкций билирубинà;

•пункционнàя биопсия печени – вырàженный холестàз, обилие желчного пигментà).

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные:

• терàпевт.

Ïри нàличии покàзàний:

•хирург-гепàтолог – для решения вопросà о проведении трàнсплàнтàции печени;

•клинический генетик – с целью верификàции диàгнозà.

Äифференциàльнàя диàгностикà

Ïроводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Æильберà, Äàбинà-Äжонсонà, Ðоторà), вирусным гепàтитом, мехàнической желтухой.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Õирургическое лечение

Ïри нàличии покàзàний, рàссмотрение вопросà относительно возможности трàнсплàнтàция печени.

Ôизиотерàпевтические методы лечения

• фототерàпия (облучение лàмпàми дневного светà, прямыми солнечными лучàми, квàрцевàние).

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение интенсивности или устрàнение желтухи. Íормàлизàция (достоверное уменьшение) уровня билирубинà в крови.

Ïродолжительность лечения – в течение всей жизни, кàк прàвило, в àмбулàторных условиях.

Ïрофилàктикà

• генетическое исследовàние родителей.

Ñиндром желтухи

ÌÊÁ-10: K72

Îбщàя информàция Æелтухà – окрàшивàние кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет рàзличных оттенков

вследствие нàкопления билирубинà. Âыявляется при билирубинемии свыше 34,0 мкмоль/л.

Êлиническàя кàртинà Êлинические проявления зàвисят от видà желтухи. Íàиболее чàсты жàлобы нà горечь во рту, тошноту, кожный зуд и рàсчесы.

Ãемолитическàя желтухà: лимонный оттенок кожных покровов; умереннàя интенсивность

окрàшивàния склер и кожных покровов, отсутствие зудà, гемàтологические признàки àнемии, умереннàя гипербилирубинемия (в 2-4 рàзà выше нормы) зà счет свободной фрàкции, уробилинурия, отрицàтельнàя реàкция мочи нà билирубин, интенсивное окрàшивàние желчи при дуоденàльном зондировàнии (плейохромия).

Ïеченочно-клеточнàя желтухà: дàнные эпидемиологического àнàмнезà укàзывàют нà возможность рàзвития вирусного порàжения печени и обнàружение специфических мàркеров вирусного гепàтитà; нàличие профессионàльного, лекàрственного, àлкогольного àнàмнезов; признàки нàрушения гепàтобилиàрной системы (àстено-невротический, диспепсический синдромы); гипертермия; увеличение рàзмеров печени, селезенки (при портàльной гипертензии); билирубинемия преимущественно зà счет связàнной фрàкции; повышение àктивности печеночных ферментов и осàдочных проб; уробилинурия; билирубинурия; снижение содержàния стеркобилинà в кàле.

Ìехàническàя желтухà опухолевого генезà: серо-землистый или лимонный оттенок кожи; рàннее появление зудà, предшествующего желтухе; общие признàки опухолевого зàболевàния (àнорексия, похудàние, увеличение ÑÎÝ и др.); тупые боли в верхней чàсти животà; длительное и стàбильное посветление кàлà (àхолия) и потемнение мочи (холурия); гепàтомегàлия; спленомегàлия; признàки умеренного цитолизà (умереннàя гиперферментемия).

Ìехàническàя желтухà кàлькулезного генезà: нàличие в àнàмнезе укàзàний нà желчнокàменную болезнь или приступы желчной колики; плохàя переносимость жирной и жàреной пищи; появление желтухи после болевого приступà с повышением темперàтуры, ознобом, рвотой; вырàженнàя болезненность при пàльпàции прàвого подреберья, положительный симптом Îртнерà; отсутствие увеличения селезенки; возможно отсутствие увеличение печени; в крови – нейтрофильный лейкоцитоз; конкременты в желчевыводящих путях.

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà

Êлàссификàция

 зàвисимости от этиологии и уровня порàжения желтухи подрàзделяют нà:

Íàдпеченочные (зà счет гемолизà эритроцитов): при нàследственных желтухàх (ÌинковскогоØоффàрà, тàлàссемиях и пр.) и приобретенных (àутоиммунных, постгемотрàнсфузионных) гемолитических àнемиях; усиленном гемолизе при рàзличных зàболевàниях (инфекции, ожоги); кровоизлияниях (гемàтомы, инфàркты); при усилении эритропоэзà (Â12-дефицитнàя àнемия, сидероблàстическàя àнемия).

Ïеченочные, печеночно-клеточные (вследствие повреждения гепàтоцитов): при зàболевàниях печени – гепàтитàх, циррозàх, рàке (чàще вирусного, àлкогольного, медикàментозного происхождения); вследствие токсикоàллергических и иммунных нàрушений; первичном билиàрном циррозе и склерозирующем холàнгите; при внутрипеченочном холестàзе. Ïодпеченочные (вследствие мехàнического препятствия оттоку желчи): опухолевого (при рàке головки поджелудочной железы, большого дуоденàльного сосочкà, желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков) и неопухолевого (при желчнокàменной болезни) генезà.

Äиàгностикà

Ôизикàльные методы обследовàния

•опрос – укàзàние в àнàмнезе нà зàболевàния, протекàющие с усиленным гемолизом эритроцитов, кровоизлияния, àнемии, острые и хронические зàболевàния печени, ÏÆ, холелитиàз.

•осмотр – желтушность кожных покровов и склер.

Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•общий àнàлиз крови;

•общий àнàлиз мочи – уробилин, желчные пигменты;

•уровень билирубинà в крови;

•àнàлиз кàлà – стеркобилин;

•ферменты крови;

•белки крови и их фрàкции;

•протромбиновое время;

•мàркеры вирусов гепàтитà À, Â, Ñ, D. Ïри нàличии покàзàний:

•àнàлиз кàлà нà яйцà гельминтов;

•уровень Â12 и фолиевой кислоты в крови;

•иммунноглобулины крови, иммунные комплексы;

•коàгулогрàммà;

•ÑÐÁ;

•тимоловàя пробà;

•титр àнтинуклеàрных и àнтимитохондриàльных àнтител; àнтител к глàдкой мускулàтуре или к микросомàльным (печень/почки) àнтителàм 1-го типà;

•мàркеры опухолевых обрàзовàний (a-фетопротеин крови).

Èнструментàльные методы исследовàний

Îбязàтельные:

•обзорнàя рентгеноскопия (рентгеногрàфия) оргàнов грудной клетки;

•ÓÇÈ оргàнов брюшной полости (определение рàзмеров и состояние пàренхимы печени и селезенки, рàзмеров, формы, толщины стенок; нàличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протокàх; состояние портàльной вены, выявление àсцитà).

Ïри нàличии покàзàний:

•исследовàние дуоденàльного содержимого;

•ÊÒ;

•ЭРХПГ;

•××ÕÃ;

•динàмическàя рàдионуклиднàя сцинтигрàфия гепàтобилиàрной системы;

•лàпàроскопия с прицельной биопсией (определение морфологического субстрàтà болезни).

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные: Íе покàзàны

Ïри нàличии покàзàний:

•инфекционистà (при обнàружении мàркеров вирусà гепàтитà);

•хирургà (при мехàнической, обтурàционной желтухе);

•гемàтологà.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Ñтàндàртнàя:

Êàк дополнение к лечению зàболевàния, обусловившего рàзвитие желтухи:

•энтеросорбенты;

•уросодезоксихолевàя кислотà;

•ондàсетрон – по 4 мг 2 рàзà или пàрентерàльно по 1,0 мл (для уменьшения зудà). Ïри нàличии покàзàний:

•холестирàмин – по 4 г 2-3 рàзà в день;

•àдеметионин.

Õирургическое лечение

Íе покàзàно.

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение интенсивности или устрàнение желтухи, нормàлизàция (достоверное уменьшение) уровня билирубинà в крови.

Ïродолжительность лечения

Îт 2-3 недель до 6 месяцев.

Ñиндром печеночно-клеточной недостàточности

ÌÊÁ-10: K72

Îбщàя информàция Ïеченочно-клеточнàя недостàточность – комплекс синдромов, обусловленный нàрушением

функции печени, приводящий к рàзнообрàзным тяжелым пàтологическим процессàм во многих оргàнàх и системàх, вплоть до фàтàльного исходà. Ìожет возникàть при рàзличных по этиологии зàболевàниях печени.

Êлиническàя кàртинà Ðàзличные сочетàния следующих проявлений:

•àстено-вегетàтивный синдром;

•желтухà;

•печеночный зàпàх (нàрушение обменà метионинà – нàкопление в крови метилмеркоптàнà);

•лихорàдкà, септицемия (спонтàнный бàктериàльный перитонит);

•àнемия;

•неврологические нàрушения (в т.ч. печеночнàя энцефàлопàтия);

•àсцит;

•нàрушение белкового обменà (снижение уровня àльбуминà, протромбинà и других белков свертывàния в крови);

•нàрушение гемодинàмики по гипертоническому типу (портàльнàя гипертензия, систолический шум, тàхикàрдия, снижение ÀÄ);

•печеночно-легочный синдром (циàноз, высокое стояние диàфрàгмы, бàзàльный àтелектàз, первичнàя легочнàя гипертензия, плеврàльный выпот, пятнистость легочного рисункà при рентгеногрàфии);

•порàжение кожи (кожные телеàнгиоэктàзии, пàльмàрнàя эритемà);

•нàрушения свертывàния крови;

•эндокринные нàрушения (снижение либидо, бесплодие, гинекомàстия у мужчин, àменорея, эстрогеннàя недостàточность, остеопороз).

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà

Äиàгностикà Äиàгностикà зàболевàния состоит в определении вышеперечисленных синдромов.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Ñтàндàртнàя:

•Ëечение основного зàболевàния и имеющихся синдромов.

•Äезинтоксикàционные мероприятия:

–диетà с огрàничением белкà до 30-40 г в сутки, жиров – до 60 г; углеводов – до 200 г;

–введение жидкости до 3000 мл/сутки – глюкозà (5-10% рàствор 1,5-2,0 л/сутки в/в; неогемодез 300-400 мл/сутки; мàннит 30%-ный до 400 мл/сутки)

• Ïоливитàминные комплексные препàрàты – пàрентерàльно: àскорбиновàя кислотà до 1000 мг/сутки, тиàминà бромид до 50 мг, кокàрбоксилàзà до 400 мг, пиридоксинà гидрохлорид по 100 мг, циàнкоболàмин по 200 мкг, никотинàмид по 100 мг кàпельно с глюкозой.

Ïри нàличии покàзàний:

• при угрозе отекà легких, мозгà – фуросемид 40-80 мг в/в;

• при нàличии геморрàгического синдромà – менàдион по 300 мг/сутки.

Õирургическое лечение

Íе покàзàно.

Äругие виды терàпии

Ïо покàзàниям: плàзмофорез; гемодиàлиз; гемо- и лимфосорбция.

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение интенсивности или устрàнение синдромов.

Ïродолжительность лечения

Èндивидуàльнàя

Ñиндром печеночной энцефàлопàтии

ÌÊÁ-10: K72

Îбщàя информàция Ïеченочнàя энцефàлопàтия – комплекс неврологических и психических рàсстройств,

осложняющих течение зàболевàний печени, который обусловлен нàрушением печеночного клиренсà и периферического метàболизмà – повышением уровня àммиàкà, нейротрàнсмиттеров и их предшественников, воздействующих нà головной мозг.

Êлиническàя кàртинà Êлинические проявления зàвисят от хàрàктерà и тяжести этиологических фàкторов. Õàрàктерны

рàсстройствà сознàния (сонливость, фиксировàнный взгляд, зàторможенность, àпàтия, возможно рàзвитие комы), личности (ребячливость, рàздрàжительность, эйфория), интеллектà (нàрушение оптико-прострàнственной деятельности, изменение нàчертàния букв, рàспознàвàние объектов).

Íеврологические нàрушения: «хлопàющий тремор» пàльцев и кистей рук; гиперкинезы шеи, языкà, челюсти, рук; àтàксия при ходьбе; повышение глубоких сухожильных рефлексов и мышечного тонусà.

Êлинические вàриàнты: субклиническàя, острàя, хроническàя энцефàлопàтии.

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà Ðàзличàют четыре стàдии печеночной энцефàлопàтии:

I стàдия – спутàнность сознàния; нàрушение нàстроения или поведения, психометрические дефекты.

II стàдия – сонливость, неàдеквàтное поведение.

III стàдия – ступор с возможностью говорить и выполнять простые комàнды, дизàртрия, вырàженнàя спутàнность сознàния.

IV стàдия – комà, контàкт с больным невозможен.

Äиàгностикà

Ôизикàльные методы обследовàния

•опрос – укàзàние в àнàмнезе или нàличие зàболевàния печени.

•осмотр – выявление неврологических и психических нàрушений («тест соединения чисел»).

Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•в соответствии с предполàгàемым зàболевàнием, вызвàвшим энцефàлопàтию. Ïри нàличии покàзàний:

•Èсследовàние спинномозговой жидкости.

Èнструментàльные методы исследовàний

Îбязàтельные:

• ÝÝÃ.

Ïри нàличии покàзàний:

•ÊÒ;

•ÌÐÒ головного мозгà.

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные:

•невропàтологà;

•психиàтрà.

Ïри нàличии покàзàний:

• индивидуàльно.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Ñтàндàртнàя:

Êàк дополнение к лечению зàболевàния, обусловившего рàзвитие энцефàлопàтии. Íà фоне высоких очистительных клизм:

•лàктулозà – внутрь и в виде клизм;

•неомицин – 4-6 г/сут 5-7 дней;

•метронидàзол – 250 мг 4 рàзà в сутки. Ïри нàличии покàзàний:

•àдеметионин.

Õирургическое лечение

Íе покàзàно.

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение стàдии энцефàлопàтии или ее устрàнение.

Ïродолжительность лечения

Èндивидуàльнàя.

Ñиндром портàльной гипертензии

ÌÊÁ-10: K76.6

Îбщàя информàция Ïортàльнàя гипертензия – синдром повышенного дàвления в системе воротной вены с

нàрушением кровотокà. Ìожет быть обусловленà непосредственно зàболевàнием печени (цирроз) или печеночных вен.

Êлиническàя кàртинà Õàрàктеризуется нàличием следующих симптомов:

•диспепсия (вздутие животà, боли в нàдчревной облàсти, дисфункция кишечникà, чувство его переполнения);

•àстенический синдром, признàки общей интоксикàции (слàбость, головные боли, потеря àппетитà, тошнотà);

•увеличенный живот;

•рàсширение вен кожи в облàсти пупкà – «головà медузы»;

•àсцит;

•гепàтомегàлия, спленомегàлия.

Ïри эндоскопическом исследовàнии – вàрикозное рàсширение вен пищеводà и геморроидàльных вен, àтрофия и истончение слизистых оболочек, склонность к кровотечениям. Èмеются признàки полигиповитàминозà, печеночной недостàточности рàзличной степени вырàженности, гиперспленизмà – лейкопения, тромбоцитопения, àнемия.

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà

Äиàгностикà Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•àнàлиз крови – лейкопения, тромбоцитопения, àнемия

•билирубин крови – повышение;

•ÀсÀÒ, ÀлÀÒ, ÃÃÒÏ, ÙÔ;

•общий холестерин и его фрàкции;

•àльбумины и глобулины крови.

Ïри нàличии покàзàний:

• коàгулогрàммà.

Èнструментàльные методы исследовàний

Îбязàтельные:

•ÓÇÈ оргàнов брюшной полости (определение рàзмеров и состояние пàренхимы печени и селезенки; рàзмеров диàметрà печеночной чàсти воротной вены);

•ультрàзвуковàя àнгиогрàфия сосудов печени (доплерное исследовàние кровотокà в венàх воротной системы);

•рентгеногрàфия брюшной полости, пищеводà.

Ïри нàличии покàзàний:

• селективнàя àнгиогрàфия.

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные:

Õирургà.

Ïри нàличии покàзàний: Îнкологà.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Ñтàндàртнàя:

•β-àдреноблокàторы (Ñ07) – пропрàнолол по 10-20 мг 2 рàзà в день;

•мочегонные препàрàты – спиронолàктон 200-400 мг/сут; фуросемид 40-240 мг/сут под контролем уровня кàлия в крови;

•декстрàн – 200-400 мл/сутки.

Ïри нàличии покàзàний:

•для форсировàния диурезà – преднизолон 20-25 мг;

•остàновкà кровотечения из вàрикозно рàсширенных вен – вàзопрессин в/в кàпельно, октреотид в/м).

Õирургическое лечение

•пàрàцентез – в крàйних случàях, при злокàчественном тяжелом течении;

•нàложение сосудистых шунтов, àнàстомозов, удàление тромбà и опухоли;

•эндоскопическое лигировàние вàрикозно рàсширенных вен.

Êритерии эффективности лечения

Óменьшение нàпряженности àсцитà. Èсчезновение àсцитà и портàльной гипертензии после рàдикàльного хирургического лечения.

Ïродолжительность лечения

Èндивидуàльнàя

Ñиндром холестàзà

ÌÊÁ-10 K71.0

Îбщàя информàция Õолестàз – нàрушение токà или обрàзовàния желчи вследствие пàтологического процессà,

локàлизовàнного нà любом учàстке от синусоидàльной мембрàны гепàтоцитà до фàтеровà соскà. Ïри этом происходит уменьшение печеночной экскреции воды, билирубинà, желчных кислот и нàкопление желчи в гепàтоцитàх и желчных путях; зàдержкà и нàкопление в крови компонентов, экскретируемых в желчь. Òермины «холестàз» и «мехàническàя желтухà» не являются синонимàми: во многих случàях холестàзà мехàническàя блокàдà желчных путей отсутствует.

Êлиническàя кàртинà Äля зàболевàния хàрàктерны: кожный зуд (не всегдà); стеàторея и диàрея (вследствие

уменьшения уровня желчных кислот в кишечнике и нàрушения перевàривàния жиров), «куринàя слепотà», остеомàляция, остеопороз и переломы костей, петехии, спонтàнные кровоизлияния, увеличение тромбинового времени, мышечнàя слàбость (нàрушение всàсывàния жирорàстворимых витàминов À, Ä, Ê, Å), кожные ксàнтомы и ксàнтелàзмы, повышение в крови уровня билирубинà, ÙÔ, более чем в 3 рàзà выше нормы, ÃÃÒÏ, общего ÕÑ, фосфолипидов,

ËÏÍÏ, ÒÃ; в моче – конъюгировàнный билирубин, уробилиноген.

Äлительный холестàз приводит к формировàнию первичного билиàрного циррозà печени.

Êлàссификàя и примеры формулировки диàгнозà Âнепеченочный холестàз (мехàническàя обструкция желчных протоков вне печени) – при

нàличии конкрементов в общем желчном протоке; рàке ÏÆ и фàтеровà соскà; доброкàчественных стриктурàх протоков; инфекциях желчных протоков; первичном склерозирующем холàнгите.

Âнутрипеченочный холестàз (порàжение цитоскелетà и мембрàны гепàтоцитà) – нàиболее чàсто рàзвивàется вследствие токсичного действия ËÑ; сепсисà; первичного билиàрного циррозà; первичного склерозирующего холàнгитà; вирусных и àлкогольных гепàтитов (холестàтический вàриàнт).

Ïомимо этого выделяют острый и хронический холестàз.

Äиàгностикà

•опрос – укàзàние в àнàмнезе нà признàки зàболевàний, которые могут вызвàть холестàз (холелитиàз, опухолевые обрàзовàния, воспàления желчевыводящей системы, прием медикàментов).

•осмотр – петехиàльные высыпàния ксàнтомы и ксàнтелàзы; возможнà желтушность кожных покровов.

Ëàборàторные исследовàния

Îбязàтельные:

•общий àнàлиз крови – появление мишеневидных эритроцитов, увеличение площàди поверхности эритроцитов; àнемия, нейтрофильный лейкоцитоз;

•общий àнàлиз мочи – конъюгировàнный билирубин, уробилиноген;

•билирубин крови – повышение;

•ферменты крови – ÀсÀÒ, ÀлÀÒ, ÃÃÒÏ, ÙÔ;

•общий ÕÑ и его фрàкции;

•ÒÃ;

•àльбумины и глобулины крови;

•протромбиновое время.

Ïри нàличии покàзàний:

•бàктериологическое исследовàние культуры крови (при нàличии подозрения нà сепсис);

•коàгулогрàммà;

•мàркеры вирусов гепàтитà À, Â, Ñ, D.

Èнструментàльные методы исследовàний

Îбязàтельные:

•ÓÇÈ оргàнов брюшной полости (определение состояния желчных протоков, рàзмеров и состояние пàренхимы печени и селезенки; рàзмеров, формы, толщины стенок; нàличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протокàх).

Ïри нàличии покàзàний:

•ЭРХПГ (ЧЧХГ);

•прицельнàя чрезкожнàя пункционнàя биопсия печени (определение морфологического субстрàтà болезни).

Êонсультàции специàлистов

Îбязàтельные: Íе покàзàны.

Ïри нàличии покàзàний:

•инфекционист – при обнàружении мàркеров вирусà гепàтитà;

•хирургà – при внепеченочном холестàзе;

•онкологà.

Ëечение

Ôàрмàкотерàпия

Ñтàндàртнàя:

Êàк дополнение к лечению основного зàболевàния, обусловившего рàзвитие холестàзà: