Атеросклероз

cистемное заболев, пораж артерии эластического (аорта и её ветви) и мышечно-эластического (артерии сердца, головного мозга и др) типов. При этом во внутренней оболочке артериальных сосудов формируются очаги липидных, главным образом холестеринов,отложен (атероматозные бляшки), что вызывает прогрессирующ сужение просвета сосудов вплоть до их полной облитерации. Этиопатогенез. Теория повреждений и накопления основана на признании повреждающего действия различных факторов риска (см. Факторы риска) на эндотелий сосудов. Начинаются пролиферац ГМК и миграция макрофагов в сосудистую стенку. Через повреждённый эндотелий во внутрен оболочку сосуда проникают липиды и холестерин, формирующие атероматозную бляшку. Атероматозная бляшка приводит к стенозу сосуда, индуцирует активацию тромбоцитов и формирование тромбов, что ведёт к ишемии и/или некрозу поражённого органа.Факторы риска • Курение • СД • Артериальная гипертензия • Ожирение • Гиперхолестеринемия (отношение содержания липопротеидов низкой плотности [ЛПНП] и липопротеидов высокой плотности [ЛПВП] более 5:1) • Гипертриглицеридемия • Гиподинамия • Инсульты и заболевания ССС в семейном анамнезе • Приём пероральных контрацептивов.Клиническая картина варьирует в зависимости от преимущественной локализации и распространённости процесса и в большинстве случаев определяется проявлениями и последствиями ишемии ткани или органа• Атеросклероз коронарных артерий (ИБС, ИНФАРКТ• Атеросклероз артерий мозга (ОНМК, ХНМК)• Атеросклероз почечных артерий •• Вазоренальная артериальная гипертензия с исходом в артериосклеротический нефросклероз и ХПН •• Систолический шум над почечными артериями. • Атеросклероз периферических артерий Лаб: • Гиперхолестеринемия • Гипертриглицеридемия • Повышение ЛПНП и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) • Снижение ЛПВП.Специальные исследования • Ангиография • Допплерография • Радионуклидные методы исследования.ЛЕЧЕНИЕ: Режим амбулаторный до развития осложнений.Диета № 10Физическая активность. Физические упражнения по меньшей мере по 30 мин 3 р/нед, активный образ жизни. Лекарствен терапия • Основные гиполипидемические средства • Статины-флувастатин, ловастатин, правастатин, аторвастатин или симвастатин по 20–80 мг/сут (желательно вечером), в один или несколько приёмов во время еды — снижают концентрацию ЛНОП, ЛПНП, холестерина. •• Никотиновая кислота, начиная с 500 мг/сут и постепенно увеличивая дозу до 3 г/сут в 1–3 приёма во время или после еды,-вызывает снижение концентрации холестерина и триглицеридов и повыш уровень ЛПВП.•• Фибраты — гемфиброзил по 300–450 мг 2 р/сут (за 30 мин до завтрака и ужина)-снижают концентрацию триглицеридов и ЛПОНП и повышают ЛПВП. В связи с тем, что фибраты не снижают содерж ЛПНП, их не относят к препаратам с наибольш эффект •• Секвестранты желчных кислот-холестирамин 8-12 г. 2-3 р. в сутки.

ИБС: стенокардия

Классификация: СН нестабильная (не больше 4 недель), СН стабильная,СН впервые возникшая,СН прогрессирующ, Спонтанная стенокардия (вариантная, вазоспастическая, особая) Вариантная стенокардия — стенокардия, характеризующаяся появлением боли в покое и сопровождающаяся преходящим подъёмом сегмента ST. Этот вид стенокардии обусловлен преходящ спазмом венечных артерий, поэтому обычно возникает вне связи с физической нагрузкой. Клинические проявления • Типичная ангинозная боль за грудиной, возникающая чаще ночью или в ранние утренние часы, продолжительность приступа может быть более 15 мин.Под нестабильной стенокардией объединяют несколько клинических ситуаций • Впервые возникшая стенокардия напряжения • Прогрессирующая стенокардия напряжения (характеризуется учащением приступов стенокардии и/или увеличением их продолжительности и силы) • Стенокардия, впервые возникшая в покое. Стабильная стенокардия напряжения — Главное и наиболее типичное проявление стенокардии напряжения — загрудинная боль, возникающая при физической нагрузке, эмоциональном стрессе, при выходе на холод, ходьбе против ветра, в покое после обильного приёма пищи. Этиология • В большинстве случаев стенокардия напряжения возникает из-за атеросклероза венечных (коронарных) артерий. • Др причины (относительная недостаточность коронарного кровообращения) •• Стеноз устья аорты •• Гипертроф кардиомиопатия •• Первичная лёгочная артериальная гипертензия •• Тяжёлая артериал гипертенз •• Недостаточность аортального клапана.Патогенез • В результате несоответствия (дисбаланса) между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по венечным артериям вследствие атеросклеротического сужения просвета венечных артерий возникают: •• Ишемия миокарда (клинически проявляется болью за грудиной) •• Нарушения сократител функции соответствующего участка сердечной мышцы •• Изменения биохимических и электрических процессов в сердечной мышце. При отсутствии достаточного количества кислорода клетки переходят на анаэробный тип окисления: глюкоза распадается до лактата, уменьшается внутриклеточный pH и истощается энергетический запас в кардиомиоцитах • В первую очередь страдают субэндокардиальные слои • Нарушается функция мембран кардиомиоцитов, что приводит к уменьшению внутриклеточной концентрации ионов калия и увеличению внутриклеточной концентрации ионов натрия • В зависимости от продолжительности ишемии миокарда изменения могут быть обратимыми или необратимыми (некроз миокарда, т.е. инфаркт) • Последовательности патологических изменений при ишемии миокарда: нарушение расслабления миокарда (нарушение диастолической функции) — нарушение сокращения миокарда (нарушение систолической функции) — изменения ЭКГ — болевой синдром. Классификация • Класс I — «обычная физическая нагрузка не вызывает приступа стенокардии». Боли не возникают при ходьбе или подъёме по лестнице. Приступы появляются при сильном, быстром или продолжительном напряжении в работе • Класс II — «лёгкое ограничение обычной активности». Боли возникают при ходьбе или быстром подъёме по лестнице, ходьбе в гору, ходьбе или подъёме по лестнице после еды, в холод, против ветра, при эмоциональном стрессе или в течение нескольких часов после пробуждения. Ходьба на расстояние более 100–200 м по ровной местности или подъем более 1 лестничного пролёта по лестнице нормальным шагом и в нормальных условиях • Класс III — «значительное ограничение обычной физической активности». Ходьба по ровной местности или подъём на 1 лестничный пролёт лестницы нормальным шагом в нормальных условиях провоцируют возникновение приступа стенокардии • Класс IV — «невозможность любой физической нагрузки без дискомфорта». Возникновение приступов возможно в покое. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Жалобы. Характеристика болевого синдрома • Локализация боли — загрудинная • Условия возникновения боли — физическая нагрузка, сильные эмоции, обильный приём пищи, холод, ходьба против ветра, курение. У молодых людей нередко имеется так называемый феномен «прохождения через боль» (феномен «разминки») — уменьшение или исчезновение боли при увеличении или сохранении нагрузки (вслествие открытия сосудистых коллатералей) • Продолжительность боли — от 1 до 15 мин, имеет нарастающий характер («крещендо»). Если боль продолжается более 15 мин, следует предположить развитие ИМ • Условия прекращения боли — прекращение физической нагрузки, приём нитроглицерина • Характер боли при стенокардии (сжимающая, давящая, распирающая и т.д.), а также страх смерти носят весьма субъективный характер и не имеют серьёзного диагностического значения, поскольку во многом зависят от физического и интеллектуального восприятия пациента • Иррадиация боли — как в левые, так и в правые отделы грудной клетки и шеи. Классическая иррадиация — в левую руку, нижнюю челюсть. Сопутствующие симптомы — тошнота, рвота, повышенная потливость, быстрая утомляемость, одышка, учащение ритма сердца, повышение (иногда снижение) АД. Эквиваленты стенокардии: одышка (из-за нарушения диастолического расслабления) и резкая утомляемость при нагрузке (из-за снижения сердечного выброса при нарушении систолической функции миокарда с недостаточным снабжением скелетных мышц кислородом). Симптомы в любом случае должны уменьшаться при прекращении воздействия провоцирующего фактора (физической нагрузки, переохлаждения, курения) или приёме нитроглицерина. Физикальные данные • При приступе стенокардии — бледность кожных покровов, обездвиженность (пациенты «замирают» в одном положении, поскольку любое движение усиливает боль), потливость, тахикардия (реже брадикардия), повышение АД (реже его снижение) • Могут выслушиваться экстрасистолы, «ритм галопа», систолический шум, возникающий из-за недостаточности митрального клапана в результате дисфункции сосочковых мышц • На записанной во время приступа стенокардии ЭКГ можно обнаружить изменения конечной части желудочкового комплекса (зубца T и сегмента ST), а также нарушения ритма сердца. Лабораторные данные — вспомогательное значение; позволяют определить лишь наличие дислипидемии, выявить сопутствующие заболевания и ряд факторов риска (СД) либо исключить другие причины болевого синдрома (воспалительные заболевания, болезни крови, болезни щитовидной железы). Инструментальные данные:• ЭКГ во время приступа стенокардии: нарушения реполяризации в виде изменения зубцов Т и смещения сегмента ST вверх (субэндокардиальная ишемия) или вниз от изолинии (трансмуральная ишемия) либо нарушения ритма сердца• Суточное мониторирование ЭКГ позволяет выявить наличие болевых и безболевых эпизодов ишемии миокарда в привычных для больных условиях, а также возможные нарушения ритма сердца на протяжении суток• Велоэргометрия или тредмил (нагрузочная проба с одновременной регистрацией ЭКГ и АД). Чувствительность — 50–80%, специфичность — 80–95%. Критерий положительной нагрузочной пробы при велоэргометрии — изменения ЭКГ в виде горизонтальной депрессии сегмента ST более 1 мм продолжительностью более 0,08 с. Кроме того, при нагрузочных пробах можно выявить признаки, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом для больных со стенокардией напряжения: •• типичный болевой синдром •• депрессия сегмента ST более 2 мм •• сохранение депрессии сегмента ST более 6 мин после прекращения нагрузки •• появление депрессии сегмента ST при частоте сердечной системы (ЧСС) менее 120 в минуту •• наличие депрессии ST в нескольких отведениях, подъём сегмента ST во всех отведениях, за исключением aVR •• отсутствие подъёма АД или его снижение в ответ на физическую нагрузку •• возникновение аритмий сердца (особенно желудочковой тахикардии)• ЭхоКГ в покое позволяет определить сократительную способность миокарда и провести дифференциальную диагностику болевого синдрома (пороки сердца, лёгочная гипертензия, кардиомиопатии, перикардиты, пролапс митрального клапана, гипертрофия левого желудочка при артериальной гипертензии)• Стресс-ЭхоКГ (ЭхоКГ-оценка подвижности сегментов левого желудочка при увеличении ЧСС в результате введения добутамина, чреспищеводной ЭКС или под влиянием физической нагрузки) — более точный метод выявления недостаточности венечных артерий. Изменения локальной сократимости миокарда предшествуют другим проявлениям ишемии (изменениям ЭКГ, болевому синдрому). Чувствительность метода — 65–90%, специфичность — 90–95%. В отличие от велоэргометрии, стресс-ЭхоКГ позволяет выявить недостаточность венечных артерий при поражении одного сосуда. Показаниями для стресс-ЭхоКГ служат: •• атипичная стенокардия напряжения (наличие эквивалентов стенокардии или нечёткое описание пациентом болевого синдрома) •• трудность или невозможность выполнения нагрузочных проб •• неинформативность велоэргометрии при типичной клинике стенокардии •• отсутствие изменений на ЭКГ при нагрузочных пробах из-за блокады ножек пучка Хиса, признаков гипертрофии левого желудочка, признаков синдрома Вольффа–Паркинсона–Уайта при типичной клинике стенокардии напряжения •• положительная нагрузочная проба при велоэргометрии у молодых женщин (т.к. вероятность ИБС низка)ЛЕЧЕНИЕ. • Немедикаментозное лечение — воздействие на факторы риска ИБС: диетические мероприятия с целью уменьшения дислипидемии и снижения массы тела, прекращение курения, достаточная физическая активность при отсутствии противопоказаний. Также необходимы нормализация уровня АД и коррекция нарушений углеводного обмена• Лекарственная терапия — применяют три основные группы препаратов: нитраты, БАБ и БМКК. Дополнительно назначают антиагреганты. Нитраты. • Для купирования приступа стенокардии применяют нитроглицерин (таблетированные формы сублингвально в дозе 0,3–0,6 мг и аэрозольные формы — спрей — применяют в дозе 0,4 мг также сублингвально). • Для предупреждения приступов стенокардии, возникающих чаще 1 р/нед, используют нитраты длительного действия (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат) • Изосорбид динитрат в дозе 10–20 мг 2–4 р/сут (иногда до 6) за 30–40 мин до предполагаемой физической нагрузки. • Изосорбид мононитрат в дозе 10–40 мг 2–4 р/сут Молсидомин — (нитросодержащий вазодилататор). применяют в дозе 2–4 мг 2–3 р/сут либо 8 мг 1–2 р/сут (пролонгированные формы).БАБ • кардиоселективные БАБ (действуют преимущественно на ₁-адренорецепторы сердца) — атенолол в дозе 25–200 мг/сут, метопролол 25–200 мг/сут (в 2 приёма), бетаксолол (10–20 мг/сут), бисопролол (5–20 мг/сут).• В последнее время стали использовать БАБ, вызывающие расширение периферических сосудов, например карведилол.Блокаторы медленных кальциевых каналов. Применяются: верапамил — 80–120 мг 2–3 р/сут, дилтиазем — 30–90 мг 2–3 р/сут. Хирургическое лечение.• Чрескожная ангиопластика (баллонная дилатация) — расширение суженного атеросклеротическим процессом участка венечной артерии миниатюрным баллоном под большим давлением при визуальном контроле во время ангиографии. •  стентирование — имплантацию в место сужения стентов (тончайших проволочных каркасов, предотвращающих рестеноз).• Коронарное шунтирование — создание анастомоза между аортой (или внутренней грудной артерией) и венечной артерией ниже (дистальнее) места сужения для восстановления эффективного кровоснабжения миокарда .

Инфаркт миокарда

некроз сердечной мышцы в результате остро возникшего и резко выраженного дисбаланса между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Этиология • Наиболее частая причина ИМ — тромбоз венечной артерии, развившийся на фоне атеросклеротических изменений (до 90% всех случаев) •• Трансмуральный ИМ — полная окклюзия венечной артерии •• Нетрансмуральный ИМ — неполная окклюзия венечной артерии. Факторы риска • Гиперхолестеринемия (повышение уровня ЛПНП и снижение ЛПВП) • Наследственность. Существует семейная предрасположенность к развитию ИБС, что может быть связано с наследованием некоторых факторов риска • Курение • СД • Артериальная гипертензия • Гиподинамия • Пожилой возраст • Подагра • Гипертриглицеридемия • Раннее появление сенильной дуги роговицы и некоторых других признаков.Патогенез• Разрыв бляшки.

• Агрегация тромбоцитов, активация свёртывающей системы крови, формирование полноценного тромба. В зависимости от степени обструкции венечной артерии и развития коллатерального кровотока возникают различные варианты нарушения кровоснабжения миокарда •• При внезапном полном закрытии просвета венечной артерии тромбом при отсутствии коллатералей возникает трансмуральный ИМ (от эндокарда до эпикарда) •• При неполном закрытии просвета тромб может быть источником эмболии в дистальные отделы венечной артерии, что приводит к клинике нестабильной стенокардии •• При интермиттирующей окклюзии и существовавших ранее коллатералях возникает нетрансмуральный ИМ; некроз обычно располагается в субэндокарде либо в толще миокарда, не достигая эпикарда.• Некроз миокарда возникает, как правило, в левом желудочке (имеет большую мышечную массу, выполняет большую работу и требует большего кровоснабжения, чем правый желудочек).• Нарушение систолической функции — снижение сердечного выброса •• При поражении 15% массы миокарда изменения ограничиваются снижением фракции выброса левого желудочка •• При поражении 25% массы миокарда — начальные проявления острой сердечной недостаточности •• Поражение более 40% массы миокарда — кардиогенный шок.• Нарушение диастолической функции левого желудочка в результате снижения растяжимости миокарда (миокард становится неэластичным) —увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, которое нормализуется через 2–3 нед.• Ремоделирование левого желудочка при трансмуральном ИМ (возникает через 24 ч от начала ИМ и может сохраняться несколько месяцев): •• увеличение зоны инфаркта в результате истончения некротизированного участка миокарда (ассоциируется с более высокой смертностью, риском разрыва миокарда и более частым формированием аневризмы левого желудочка) •• дилатация левого желудочка (компенсаторная реакция сохранения нормального ударного объёма сердца) ведёт к его компенсаторной гипертрофии сохранного миокарда и может провоцировать дальнейшее нарушение сократительной функции левого желудочка • Изменения других органов и систем •• застой в малом круге кровообращения с нарушением функции лёгких •• гипоперфузия головного мозга с соответствующими симптомами •• гиперкатехоламинемия (провоцирует аритмии сердца) •• активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы •• гипергликемия из-за преходящего дефицита инсулина (в результате гипоперфузии поджелудочной железы) •• увеличивается СОЭ, появляется лейкоцитоз, усиливается агрегация тромбоцитов, увеличивается уровень фибриногена и вязкость плазмы крови. КЛИН: Жалобы • Основная жалоба больных — боль в грудной клетке продолжительностью более 15–20 мин, не купируемая нитроглицерином. Локализуется чаще за грудиной, может иррадиировать в левую руку, шею, нижнюю челюсть, спину, надчревную область. При распространённом ИМ боль может иметь обширную иррадиацию и распространяться на обе руки, охватывать одновременно спину, надчревную область, шею и нижнюю челюсть. Наиболее типичной считают сжимающую, распирающую, сдавливающую, жгучую боль • Другие жалобы •• Потливость, тошнота, боли в животе (часто при ИМ нижней стенки левого желудочка), головокружение, эпизоды кратковременной потери сознания, резкое снижение АД, внезапно возникшая аритмия •• У пожилых людей, а также у больных СД ИМ может проявляться внезапно возникшей слабостью или кратковременной потерей сознания без чёткого описания боли. Безболевой ИМ наблюдают у 10–25% больных •• Одышка (вплоть до отёка лёгких) при ИМ возникает либо вследствие снижения сократительной способности миокарда, либо в связи с острой дисфункцией клапанного аппарата (чаще из-за ишемии сосочковой мышцы и развивающейся недостаточности митрального клапана) • Провоцирующие факторы — значительное физическое перенапряжение или эмоциональный стресс незадолго до возникновения ИМ. Объективное обследование • При ИМ нижней стенки левого желудочка в начальные часы ЧСС составляет 50–60 в минуту с возможной последующей выраженной брадикардией. Постоянная синусовая тахикардия в первые 12–24 ч может свидетельствовать о неблагоприятном прогнозе (высокая вероятность смертельного исхода) • АД может быть повышенным в связи с гиперкатехоламинемией, страхом больного или болью. Снижение АД развивается из-за наличия сердечной недостаточности, а также при вовлечении миокарда правого желудочка. У больных с артериальной гипертензией АД может временно нормализоваться • Бледность кожных покровов, холодные конечности, потливость, набухание шейных вен • Через несколько дней от начала заболевания возможно повышение температуры тела в связи с резорбцией продуктов распада некротизированного миокарда • Аускультация сердца: •• приглушение I тона сердца вследствие снижения сократимости миокарда, при наличии тахикардии I тон сердца может быть усилен •• возможно расщепление II тона над лёгочной артерией при появлении сердечной недостаточности •• дополнительный III тон можно выслушать у 20% больных, сочетание приглушенных I, II и дополнительного III тона — «ритм галопа» •• Мягкий среднесистолический шум вследствие дисфункции сосочковых мышц (чаще передней), сохраняющийся не более 24 ч (часто). Наличие более выраженного и продолжительного (более суток) систолического шума заставляет исключить некоторые осложнения ИМ (разрыв межжелудочковой перегородки, отрыв сосочковых мышц) •• Шум трения перикарда выслушивают через 72 ч после развития ИМ у 10% больных, хотя он может быть выявлен у большинства больных с передним ИМ при внимательной аускультации в первые дни • Аускультация лёгких. При возникновении одышки, а тем более отёка лёгких, частота дыхательных движений (ЧДД) может увеличиваться. В нижних отделах лёгких можно выслушать хрипы. ЭКГ. Изменения сегмента ST и зубца Т — депрессия или подъём сегмента ST и инверсия зубца Т. Подъём сегмента ST — более специфичный признак ИМ, отражает эпикардиальное повреждение. Через 8–12 ч от начала боли на ЭКГ возникает основной признак ИМ — патологический зубец Q, характеризующий наличие некроза миокарда. Достоверные ЭКГ-критерии ИМ: • Появление новых зубцов Q шириной более 30 мс и глубиной более 2 мм по крайней мере в двух отведениях из следующих: •• отведениях II, III или aVF •• отведениях V₁–V₆ •• отведениях I и aVL • Вновь появившийся подъём или депрессия сегмента ST более 1 мм через 20 мс после точки J (точка перехода комплекса QRS в сегмент ST) в двух смежных отведениях • Полная блокада левой ножки пучка Хиса при наличии соответствующей клинической картины. Нормальная ЭКГ не исключает наличия ИМ! Стадии. В течении ИМ с зубцом Q по ЭКГ различают четыре стадии: острейшую, острую, подострую и рубцовую (хроническую).• Острейшая стадия — выраженный подъём сегмента ST с обращённой вверх выпуклостью, сливающейся с увеличенным зубцом Т (монофазная кривая). Одновременно в реципрокных отведениях депрессия сегмента ST, появление которой свидетельствует об обширности ИМ.• Острая стадия — сохраняется монофазная кривая и появляется патологический зубец Q, амплитуда зубца R снижается или он исчезает полностью (формируется зубец QS).• Подострая стадия — возращение смещённого сегмента ST на изолинию при сохраняющихся патологических зубцах Q или QS, низкоамплитудных зубцах R и отрицательных зубцах Т.• Рубцовая (хроническая) стадия — могут сохраняться признаки ИМ в виде патологических зубцов Q, низкоамплитудных зубцов R, отрицательных зубцов Т. У ряда пациентов на ЭКГ сохраняются признаки острейшей или острой стадии ИМ (монофазная кривая), что может свидетельствовать об аневризме.Локализация. По изменениям в соответствующих отведениях можно определить локализацию ИМ • I, aVL, V₄–V₆ — боковой • II, III, aVF, I, aVL, V₄–V₆ — нижнебоковой • V₁–V₃ — переднеперегородочный • V₄ — верхушечный • I, aVL, V₁–V₆ — переднебоковой • V_4R, V_5R (расположение электродов на правой половине грудной клетки, зеркально расположению электродов V₄ и V₅) — правого желудочка • II, III, aVF — ИМ нижней стенки левого желудочка • Отношение R/S >1 в отведениях V₁, V₂ — задний.Лабораторные данные • ОАК — неспецифичные изменения: нейтрофильный лейкоцитоз до 12–1510⁹/л через несколько часов от момента возникновения боли, сохраняется в течение 3–7 дней. СОЭ увеличивается позже и остается повышенным 1–2 нед.• Cывороточные маркёры ИМ — КФК, миоглобин, тропонины, реагирующие на некротические изменения миокарда через несколько часов •• Повышение активности общей КФК неспецифично  •• Более информативным считают повышение уровня MB-изофермента КФК (MB-КФК)Важный лабораторный признак ИМ — повышение содержания MB-КФК в динамике. •• Миоглобин — чувствительный маркёр некроза миокарда, хотя он и неспецифичен (норма менее 10 ммоль/л) •• Тропонин I  появляется только при некрозе кардиомиоцитов. Тропонин Т также появляется в крови при миокардиальном некрозе, но его повышение в течение первых 6 ч — менее чувствительный признак, чем увеличение тропонина I. Длительное сохранение тропонинов I и Т в сыворотке крови позволяет использовать их в диагностике ИМ позднее 48 ч от начала его развития.ЭхоКГ • ИМ с зубцом Q — локальные нарушения сократимости стенок левого желудочка • ИМ без зубца Q — локальные нарушения сократимости выявляют гораздо реже. Следует помнить, что малые по размеру ИМ (с зубцом или без зубца Q) могут не проявляться при ЭхоКГ характерными нарушениями сократимости стенок • Локальные нарушения сократимости стенок не обязательно бывают остро возникшими. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить осложнения ИМ (застой в лёгких) и провести дифференциальную диагностику (пневмоторакс, расслоение аорты). Диагностическая тактика. Клиническим диагностическим критерием ИМ является болевой синдром продолжительностью более 15 мин, не купирующийся нитроглицерином. Диагноз подтверждают при проведении ЭКГ с обязательной верификацией лабораторными маркёрами. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Обязательна неотложная госпитализация в блок интенсивной терапии • Постельный режим в течение как минимум 24 ч • Объём и характер проводимого лечения во многом зависят от вида ИМ — с зубцом или без зубца Q • Купирование болевого синдрома • Оксигенотерапия • Антиагреганты • При ИМ с зубом Q — фибринолитическая терапия • Хирургическое лечение (при наличии противопоказаний к тромболитической терапии).Диета. До стабилизации состояния — парентеральное питание, далее — диета с ограничением жиров животного происхождения и соли, в остром и подостром периодах — диета №10а. Аналгезия • Нитроглицерин сублингвально в дозе 0,4–0,6 мг с 5-минутными интервалами до исчезновения боли или появления осложнений в виде сильной головной боли, артериальной гипотензии, тошноты, рвоты • Морфин, вводимый только в/в в дозе 2 мг каждые 15 мин до купирования болевого синдрома (суммарная доза не более 25–30 мг) • При отсутствии эффекта от морфина для купирования болевого синдрома используют внутривенное введение нитроглицерина и БАБ •• Нитроглицерин вводят болюсно (без разведения) в дозе 12,5–25 мг в/в, а затем в/в капельно со скоростью 10–20 мг/мин с увеличением дозы на 5–10 мг каждые 10 мин до достижения эффекта или появления побочных действий. •• БАБ показаны больным с ИМ для купирования упорного болевого синдрома, особенно при наличии сопутствующей тахикардии и артериальной гипертензии. Обычно назначают метопролол в дозе 5 мг в/в каждые 2–5 мин (до суммарной дозы 15 мг) при сохранении пульса более 60 в минуту, систолического АД более 100 мм рт.ст., нормальном интервале P–R (P–Q) и наличии хрипов в лёгких не выше 10 см от уровня диафрагмы. В последующем метопролол назначают перорально по 50 мг каждые 12 ч, а через сутки при отсутствии осложнений в дозе 100 мг 1 р/сут Оксигенотерапия — назначение кислорода через маску или интраназально. Показана всем больным с ИМ в течение первых 2–6 ч (кислород способствует дилатации венечных артерий). В последующем необходимо назначение кислорода при наличии признаков застоя в лёгких, снижении p_aO₂.Антиагрегантная терапия — ацетилсалициловая кислота в дозе 150–300 мг (таблетку сначала разжёвывают, затем проглатывают). Препарат принимают ежедневно при отсутствии противопок (язвенная болезнь в острой стадии, нарушения кроветворения, тяжёлые заболевания печени, индивидуальная непереносимость).При трансмуральном характере повреждения (наличие стойкой элевации ST) показана тромболитическая терапия Оптимально начало тромболитической терапии на догоспитальном этапе не позднее 1 ч от начала ИМ (но никак не позднее 12 ч). • Критерии для начала тромболитической терапии (при отсутствии противопоказаний) •• Загрудинная боль с изменениями на ЭКГ в виде подъёма сегмента ST более 1 мм в двух и более смежных стандартных отведениях и отведениях от конечностей •• Подъём сегмента ST более 2 мм в двух и более грудных отведениях •• Обнаружение вновь возникшей блокады левой ножки пучка Хиса.• Используют стрептокиназу в дозе 1,5 млн ЕД в/в капельно в 100 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 30–60 мин. • Больным с аллергией на стрептокиназу можно назначить алтеплазу. Хир. Лечение: чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарное шунтирование При отсутствии зубца Q на ЭКГ и изменениях только сегмента ST и зубца Т проводят те же мероприятия, что и при нестабильной стенокардии (нитраты, БАБА, АК, гепарин, аспирин).

ХСН СИСТОЛИЧЕСКАЯ

Хроническая систолическая сердечная недостаточность — клинический синдром, осложняющий течение ряда заболеваний и характеризующийся наличием одышки при физической нагрузке (а затем и в покое), быстрой утомляемости, периферических отёков и объективными признаками нарушения функций сердца в покое (например, аускультативные признаки, ЭхоКГ-данные). Этиология • Сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом •• Поражение миокарда: ••• ИБС (постинфарктный кардиосклероз, хроническая миокардиальная ишемия) ••• Кардиомиопатии ••• Миокардиты ••• Токсические воздействия (например, алкоголь, доксорубицин) ••• Инфильтративные заболевания (саркоидоз, амилоидоз) ••• Эндокринные заболевания ••• Нарушения питания (дефицит витамина В₁) •• Перегрузка миокарда ••• Артериальная гипертензия ••• Ревматические пороки сердца ••• Врождённые пороки сердца (например, стеноз устья аорты) •• Аритмии ••• Наджелудочковые и желудочковые тахикардии ••• Фибрилляция предсердий • Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом •• Анемия •• Сепсис •• Артериовенозная фистула. Патогенез • Нарушается насосная функция сердца, что приводит к уменьшению сердечного выброса • В результате снижения сердечного выброса возникает гипоперфузия многих органов и тканей •• Уменьшение перфузии сердца приводит к активации симпатической нервной системы и учащению ритма сердца •• Уменьшение перфузии почек обусловливает стимуляцию ренин-ангиотензиновой системы. Увеличивается выработка ренина, при этом происходит избыточная продукция ангиотензина II, приводящая к вазоконстрикции, задержке воды (отёки, жажда, увеличение ОЦК) и последующему увеличению преднагрузки на сердце •• Снижение перфузии периферических мышц обусловливает накопление в них недоокисленных продуктов метаболизма, а также гипоксия приводят к выраженной утомляемости. Классификация • Стадии хронической сердечной недостаточности (могут ухудшаться несмотря на лечение) •• I стадия — начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность Бессимптомная дисфункция левого желудочка •• IIА стадия — клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно. Адаптивное ремоделирование сердца и сосудов •• IIБ стадия — тяжёлая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения. Дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов •• III стадия — конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжёлые (необратимые) структурные изменения органов-мишеней (сердца, лёгких, сосудов, головного мозга, почек). Финальная стадия ремоделирования органов.• Функциональные классы хронической сердечной недостаточности (могут изменяться на фоне лечения как в одну, так и другую сторону) •• I ФК — ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил •• II ФК — незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением •• III ФК — заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов •• IV ФК — невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.Клинические проявления

• Клинические проявления сердечной недостаточности существенно зависят от её стадии •• Стадия I — признаки (быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение) появляются при обычной физической нагрузке, в покое проявлений сердечной недостаточности нет •• Стадия IIА — имеются невыраженные нарушения гемодинамики. Клинические проявления зависят от того, какие отделы сердца преимущественно поражены (правые или левые) ••• Левожелудочковая недостаточность характеризуется застоем в малом круге кровообращения, проявляющемся типичной инспираторной одышкой при умеренной физической нагрузке, приступами пароксизмальной ночной одышки, быстрой утомляемостью. Отёки и увеличение печени нехарактерны •• Правожелудочковая недостаточность характеризуется формированием застойных явлений по большому кругу кровообращения. Пациентов беспокоит боль и тяжесть в правом подреберье, уменьшение диуреза. Характерно увеличение печени (поверхность гладкая, край закруглён, пальпация болезненна). Отличительной особенностью сердечной недостаточности IIА стадии считают полную компенсацию состояния на фоне лечения, т.е. обратимость проявлений сердечной недостаточности в результате адекватного лечения •• Стадия IIБ — имеются глубокие нарушения гемодинамики, вовлечена в процесс вся система кровообращения. Одышка возникает при малейшей физической нагрузке. Больных беспокоят чувство тяжести в правой подрёберной области, общая слабость, нарушение сна. Характерны ортопноэ, отёки, асцит (следствие увеличения давления в печёночных венах и венах брюшины — возникает транссудация, и жидкость накапливается в брюшной полости), гидроторакс, гидроперикард •• III стадия — конечная дистрофическая стадия с глубокими необратимыми нарушениями обмена веществ. Как правило, состояние больных в этой стадии тяжёлое. Одышка выражена даже в покое. Характерны массивные отёки, скопление жидкости в полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард, отёк половых органов). На этой стадии возникает кахексия. Инструментальные данные • ЭКГ: можно выявить признаки блокады левой или правой ножки пучка Хиса, гипертрофии желудочков или предсердий, патологические зубцы Q (как признак перенесённого ИМ), аритмии.• ЭхоКГ Типичные проявления сердечной недостаточности — расширение полости левого желудочка (по мере прогрессирования — расширение и других камер сердца), увеличение конечного систолического и конечного диастолического размеров левого желудочка, снижение его фракции выброса. Лечение Немедикаментозное лечение • Ограничение употребления поваренной соли до 5–6 г/сут, жидкости (до 1–1,5 л/сут) • Оптимизация физической активности •• Умеренная физическая активность возможна и даже необходима (ходьба как минимум по 20–30 мин 3–5 р/нед) •• Полный физический покой следует соблюдать при ухудшении состояния (в покое урежается ЧСС и уменьшается работа сердца). Лекарственная терапия. Конечная цель лечения хронической сердечной недостаточности — улучшение качества жизни и увеличение её продолжительности. • Диуретики При хронической сердечной недостаточности обычно применяют петлевые (фуросемид) или тиазидные (например, гидрохлоротиазид) диуретики. При недостаточном диуретическом ответе комбинируют петлевые диуретики и тиазиды •• Тиазидные диуретики. Обычно применяют гидрохлоротиазид в дозе от 25 до 100 мг/сут. Применяют фуросемид в дозе 20–200 мг/сут в/в в зависимости от проявлений отёчного синдрома и диуреза. Возможно его назначение внутрь в дозе 40–100 мг/сут.• ИАПФ • Лечение начинают с малых доз с постепенным их повышением • Сердечные гликозиды Оптимальной поддерживающей дозой дигоксина считают 0,25–0,375 мг/сут (у пожилых пациентов 0,125–0,25 мг/сут Показаниями для назначения сердечных гликозидов являются тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, синусовая тахикардия БАБ- метопролол, начиная с дозы 12,5 мг 2 р/сут, бисопролол по 1,25 мг 1 р/сут под контролем фракций выброса желудочков с постепенным увеличением дозы через 1–2 нед.• Спиронолактон. Установлено, что назначение антагониста альдостерона спиронолактона в дозе 25 мг 1–2 р/сут (при отсутствии противопоказаний) способствует увеличению продолжительности жизни больных сердечной недостаточностью. Антикоагулянты. Назначение непрямых антикоагулянтов больным с хронической сердечной недостаточностью рекомендовано при наличии фибрилляции предсердий и тромбозах в анамнезе.• Антиаритмические препараты. При наличии показаний к назначению антиаритмических средств (фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии) рекомендуют использовать амиодарон в дозе 100–200 мг/сут.

Хрон легоч сердце

клинич симптомокомп с гипертроф и дилатац прав отдел сердца из-за гипертенз в малом круге, обусловл наруш бронхиал проход, торакодиафрагм и васкулярными причинами.Этиология гипоксическая вазоконстрикция: хр. бронхит, эмфизема, пребывание в высокогорной местности; • окклюзия легочного сосудистого русла: тромбоэмболия, первичная легочная гипертензия, васкулиты при диффузных заболеваниях соед. тк, легочная веноокклюзионная болезнь, легочная капиллярная гемангиома; • паренхиматоз заболев с уменьш площади сосудистой поверхности легких: бронхоэктатическая б-нь, эмфизема, пневмокониозы, саркоидоз, идиопатич легочн фиброз.

Патогенез • Механизмы лёгочной гипертензии •• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудист русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких • Развитие лёгочного сердца •Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа •Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет способность приспосабливаться к изменениям сердечного выброса •• Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца.

Клин:• Жалобы (то заболевание, которое ведет к ЛСН) •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющ в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артер и ишемии миокарда правого желудочка) •Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени) • Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артер) •Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к. правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии)•Пат пульсации: в эпигастрального области-гипертроф правого желудочка, во II межреберье слева от грудины-ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характер признак правожелуд сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгоч артерией •Фиксирован (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолич шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум (Грехома-Стила) недостаточности клапана лёгочной артерии •• Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его нед-ти (шум усиливается на вдохе).Диагностика

• Рентгенография органов грудной клетки •• Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких •• Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких •• Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.

• ЭКГ •• Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии •• Р-pulmonale ••• Отклонение ЭОС вправо •• Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V_1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V_5–6) •• Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.• ЭхоКГ.• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

• Югулярная флебография •• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка •• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

• Исследование функций лёгких •• Снижение функциональной ёмкости лёгких •• Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.• Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.

Лечение • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода – длительная малопоточная оксигенотеранпия (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево) • Лечение правожелудоч нед-ти-диуретики; • Оперативное •• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) •• Трансплантация лёгкого показана при неэффект медикаментоз лечения •Трансплантац лёгочно-сердечного комплекса-при тяжёлых проявлен лёгоч гипертенз с сопутствующим ВПС или дисфунк ЛЖ.

Гипертон болезнь

Артер гипертен-сост, при кот САД превыш 140 и ДАД превыш 90(в рез как мин 3 измер,произвед в различ время на фоне спок обстан; больн при этом не должен прин ЛС,как повыш, так и пониж АД

Этиология и патогенез • Основ факт, определ уров АД- и ОПСС. Увел СВ и ОПСС ведут к увел АД и наоборот • В разв АГ имеют знач как внутрен гумор и нейроген (ренин-ангиотензиновая сист, симпатНС, баро- и хеморецепторы), так и внеш факт (чрезмер потреб соли, алкоголя, курение, ожирение) •• Превалир вазопрессор факт-ренин, ангиотензин II, вазопрессин, эндотелин •• Вазодепрес факт-натрийуретич пептиды, калликреин-кининовая сист, адреномедуллин, оксид азота, Пг (ПгI₂, простациклин).Генетич аспекты. Извест множ генет аномал, способст разв АГ: мутации: ангиотензинового гена, альдостеронсинтетазы, а-субъединицы амилоридчувствительных натриев каналов почечн эпит, а также масса локусов так назыв предрасполож к разв АГ.Факт риска • Отягощ семейн анамнез •• Наруш липид обмена у самого больного и у его родит •• СД •• Заболев почек • Ожирение • Злоупотр алког • Избыт употреб соли • Стресс • Гиподин • Курение • Тип личн пациента.

Группы риска. В связи с вовлеч в пат процесс различ орг и сист, их влиян на теч заболев, выдел груп больн выс и очень высок риска • К груп высок риска отн больн с тремя и более факт риска, пациен с пораж орг-мишен или больн СД • К груп очень высок риска отн больн с сопутств заболев и фактор риска.

Классификация АГ ВОЗ и Междун общ гипертен (1999) • Оптим (САД: <120, ДАД <80 • Норм(САД <130, ДАД <85 • Высок норм(САД 130–139, ДАД 85–89 • I ст-мягк(САД 140–159,ДАД 90–99• подгруппа: пограничная (САД 140–149,ДАД 90–94) • II ст-умерен(САД 160–179,ДАД 100–109 • III ст-выраж(САД >180,ДАД >110 • Изолиров систол(САД >140,ДАД <90)

• подгруп: погранич(САД 140–149,ДАД <90)

Класс ГБ по ВОЗ (1978) • I ст-повыш АД более 160/95 без орг измен ССС • II ст-высок АД(с гипертроф ЛЖ,либо с протеинур и незначит повыш концен креатинина в плазме крови (не более 176,8 мкмоль/л),либо с распростран или локализован(сетчатка) изменен артерий • III ст-высок АД с поврежд сердца, голов мозга, сетчатки глаз, почек (ИМ, СН, наруш мозг к/о, кровоизлиян в сетчатку глаз, почечн нед-ть).

Клин:неспециф и зависят от пораж орг-мишеней.• Церебр симпт •• Осн симпт-голов боль, часто при пробужд и, как правило, в затыл обл.•• Головокруж, наруш зрен, преходящ наруш мозг к/о или инсульт, кровоизлиян в сетчатку или отёк соска зрит нерва, двигат рас-ва и рас-ва чувств.• Интел-мнестич наруш.• Кардиал симптом.• С/б, боли в обл сердца, одышка (в связи с выраж измен сердца).•• Клин прояв ИБС •• Дисфунк ЛЖ или СН.• Пораж почек: жажда, полиурия, олигурия, никтурия, микрогематурия.• Пораж периф арт: холод конечн, перемеж хромота.• Часто АГ протек бессимпт.• Возм обнаруж (при пальп) объёмн образов в обл почек, а также выслуш сист шума над обл почек.• Осмотр-призн некотор эндокрин заболев,сопровожд АГ:гипотиреоза,тиреотоксикоза, синд Иценко–Кушинга,феохромоцитомы, акромегалии.

• Пальп периф арт, аускул сосуд, сердца, гр кл, живота позв предпол пораж сосуд как причину АГ, заподозр заболев аорты, предпол реноваскулярн АГ.

Особен сбора анамнеза • Сем анамн АГ, СД, наруш липид обм, ИБС, инсульта, болезн почек.Продолж АГ и её эволюция, предыд уров АД, рез-ты и побоч дейст предыд антигипертенз леч• Налич и течен ИБС, СН, перенесён инсульта, др забол у дан больн (подагра, бронхоспаст сост, дислипидемии, сексуал дисфунк, бол почек).• Выяснен симпт предполож вторич АГ • Детал расспрос о приёме ЛС, повыш АД (ГК, перор контрац, НПВС, амфетамины, эпоэтин бета, циклоспорин).• Оценка стиля жизни (потреб соли, жиров, алког, курен, физ акт-ть).• Личн, психосоц и внеш факт, влияющ на АД (семья, работа).

Лаб и спец мет иссл. Необх искл симптомат АГ, выяв факт риска и ст вовлеч орг-мишеней.

• ОАК (анем, Эрцитоз, Лейцитоз, увелич СОЭ-вторич АГ).• ОАМ-Лейцитурия,Эрцитурия,протеинурия,цилиндрурия(симпт АГ),глюкозурия (СД).• Биохим анал для опред концент ионов К, креатинина, глюкозы, холестерина (вторич АГ, факт риска).Следует помнить, что быстр сниж АД при длительно существующ АГ любой этиол может прив к увелич содерж в крови креатинина.• ЭКГ-гипертроф ЛЖ, наруш ритма и проводим, электрол наруш, призн ИБС (измен конечной части желудочк комплек, рубц измен).

• ЭхоКГ для выяв гипертроф ЛЖ, оценки сократим миокард, выяв клапан пороков как причины АГ.• УЗИ почек, н/почечников, почеч арт, периф сосуд для выявл вторич АГ.

• Иссл гл дна: гипертон ретинопат-сужен и склероз артерий (симпт медн или серебрян проволоки), феномен Салюса.Диагност такт. Дз ГБ (эссенциальн, первич АГ) устанавл только лишь методом исключ вторич АГ. Цели диагност меропр при АГ • Опред возм прич.• Выяв сопутств заболев.• Выяв факт риска ИБС.Поскол сама АГ-один из факт риска ИБС, налич др факт риска ещё больше увелич вероятн разв ИБС; кроме того, назнач леч может серьёзно повлиять на факт риска-напр,диурет и неселектив а-адреноблок при налич дислипидем и инсулинрезистент могут усугуб эти наруш.• Выяв вовлеч орг-мишеней в гипертен процесс.

Диф диагн •Ренопаренхимат АГ•Вазорен АГ•При феохромоцитоме•При первич гиперальдостерон•При гипотиреозе-высок ДАД; др проявл со стор ССС-уменьш ЧСС и СВ•При гипертиреозе-увеличен ЧСС и СВ, преимущ изолиров систол АГ с низк (норм) ДАД;увелич ДАД при гипертиреозе-призн др заболев, сопровожд АГ или призн ГБ• Лекарс АГ-в патоген могут иметь знач вазоконстр из-за симпат стимул или прям возд на ГМК сосуд, увел вязк крови, стим ренин-ангиотензин сист, задерж натрия и воды, взаимод с центр регулятор механ

ЛЕЧЕНИЕ:

Цель-сниж ССС заболеваем и смертн путём нормализации АД, защиты орг-мишен, устран факт риска (отказ от курен, компенсац СД, сниж конц холестер в крови и избыт массы).• У лиц молод и средн возр, а также у больн СД необх поддерж АД на уровне 130/85•• У лиц пожилого возр целев уров АД-140/90.• Чрезмерн быст сниж АД при значит длительн и выражен заболев может прив к гипоперф жизнен важн орган-голов мозга (гипоксия, инсульт), сердца (обостр стенокард, ИМ), почек (почечная нед-ть).

Немедикамент леч Механиз, приводящ к сниж АД, считают уменьш СВ, сниж ОПСС либо сочет обоих механизмов.• Диета •• Огранич соли менее 6 г/сут (но не менее 1–2 г/сут, поскольку в этом случае может произойти компенсат актив ренин-ангиотензинов сист).•• Огранич углев и жиров. Уменьш избыт массы.•• Увелич в диете содерж ионов К и кальция.•• Отказ или огранич приёма алког(особен при злоупотреб им).• Физ актив-активн циклич типа (ходьба, лёгк бег, лыжн прогулки) при отсутст противопок

• Проч методы-психолог(психотерап, аутоген тренир, релакс), акупунк, массаж, физиотерап метод (э/сон, диадинамич токи, гипербарич оксиген), водн процедуры (плавание, душ, в т.ч. контрастн), фитотер (черн рябина, наст боярышн, пустырн).

Лекар терапия

Осн принц:• Начин леч мягк АГ необх с малых доз ЛС • Следует испол комбин препар для увелич их эф и уменьш побоч дейст.• Предпочтит исп препар длител дейст (12–24 ч при однократ приёме).• а-Адреноблок.Предпочт а-адреноблок след отдавать при сочет АГ с ИБС (стенокард напряж и нестаб стенокард, ПИКС,СН), тахиаритм, экстрасист •• После резкой отмены а-адреноблок возм разв синд отмены, проявляющ тахикард, аритм, повыш АД, обострен стенокард, развит ИМ, а в ряде случаев даже внезап сердеч смертью. Для проф синд отмены реком постепен сниж дозы а-адреноблокатора в теч не менее 2 нед. Выделяют гр высок риска по разв синд отмены-это лица с АГ в сочет со стенокард напряж, а также с желуд аритм Неселективные (блокада адренорец): пропранолол 40–240 мг/сут 3 р/д, пиндолол 5–15 мг 2 р/сут, тимолол 10–40 мг/сут в 2 приёма Селективные (кардиоселективные) БАБ: атенолол 25–100 мг 2 р/сут, метопролол 50–200 мг/сут в 2 приёма, надолол 40–240 мг/сут, бетаксолол 10–20 мг/сут. Диуретики • Тиазиды и тиазидоподоб диуретики (при леч АГ примен наибол часто)-диуретики сред силы дейст, подавл реабсорбцию 5–10% натрия (гидрохлоротиаз 12,5–50 мг/сут, циклопентиазид 0,5 мг/сут, хлорталидон 12,5–50 мг/сут) • Петлев диуретики (отлич быстр наступ дейст при парентерал введ)-сильн диуретики, подав реабсорбц натрия (осн преп-индапамид 2,5 мг/сут в один приём; фуросемид в дозе 20–320 мг/сут для постоян приёма с антигипертен целью назнач редко)• Калийсбер диуретики-слабые диуретики, вызыв дополнит экскрец не более 5% ионов натрия (спиронолактон 25–100 мг/сут, триамтерен 50–100 мг 4 р/сут.).• Предпочт диуретикам при леч АГ отдают при склонности к отёкам и в пожилом возрасте.

• ИАПФ Предпочт для леч АГ с сопутств заболев:• гипертроф ЛЖ (иАПФ наибол эф в её регрес)•гипергликем•гиперурикемия•гиперлипидемия (иАПФ не усугубляют этих состояний)•ИМ в анамнезе•СН(иАПФ относят к числу наибол эф сред для леч СН; они не только ослабл её клинич проявл, но и увелич продолж жизни больн) •пожилой возраст • каптоприл 25–150 мг/сут • эналаприл 2,5–40 мг/сут • фозиноприл 10–60 мг/сут • лизиноприл 2,5–40 мг/сут • рамиприл 2,5–10 мг/сут • беназеприл 10–20 мг/сут.

• БМКК Предпочт при леч АГ в сочет со стенокард (особен вазоспастич), дислипидем, гипергликем, бронхообструктив забол, гиперурикеми, наджелуд аритм (верапамил, дилтиазем), диаст дисфункции ЛЖ, синд Рейно •При брадикард или предрасполож к ней, сниж сократим миокар, наруш проводим не следует назнач верапамил или дилтиазем, обладающ выраж отриц инотропным, хронотропным и дромотропным действ, •• В связи с различ чувствит больн к БМКК леч начин с небольш доз • Дилтиазем 120–360 мг/сут • Исрадипин 2,5–15 мг/сут • Нифедипин (ретард) 30–120 мг /сут • Нитрендипин 5–40 мг/сут • Верапамил 120–480 мг/сут • Амлодипин 2,5–10 мг/сут • Фелодипин 2,5–10 мг/сут.

• Блок рецепт ангиотензина II  Эти преп предпочт при появл сухого кашля на фоне леч иАПФ, почеч нед-ти (особ при СД) • лозартан 25–100 мг в 1 или 2 приёма • валсартан 80 мг 1 р/сут • эпросартан 600 мг 1 р/сут

• Адреноблок • Для длит леч АГ испол в основн селект _адреноблок (празозин 1–20 мг/сут, доксазозин 1–16 мг /сут, теразозин) • Данная гр преп нашла шир примен в урологии при лечении доброкач гиперплаз простаты • Несмотря на многие полож эф, преп дан гр редко испол в качестве монотерапии. По-видимому, это связано с недостатк и побоч действ, хотя опасн возникн больш из них, скорее всего, преувеличена. Осн показ-комбиниров терап.Недостатки: «феном 1 дозы» (выраж сниж АД после 1 приёма), ортостат арт гипотен, длит подбор дозы преп, разв толерант (ускольз эф), синд отмены. Для предупрежд «феном 1 дозы» реком приём адреноблок в постели с послед пребыв в полож лёжа неск часов (лучше приним на ночь).

• Преп центр действ (в послед годы постеп теряют своё знач).• Преп центр дейст вызыв сниж АД вслед тормож депонирован катехоламинов в центр и периф нейронах (резерпин), стим центр _-адренорецеп (клонидин, гуанфацин, метилдопа, моксонидин) и I₁-имидазолин рецепт (клонидин и особ специф агонист моксонидин), что в конечном итоге ослабляет симпатич влиян и приводит к уменьш ОПСС, сниж ЧСС и СВ.Предпочт агонистам имидазолин рецепт в кач сред 1 линии следует отдавать при СД и гиперлипидемии (не усугубляют метаболич наруш), ХОБЛ (преп не влияют на бронх проход), выраж гиперсимпатикотон, гипертроф ЛЖ (вызывают её регрессию). Метилдопу наиболее часто исп при леч АГ у берем.• Препараты: резерпин и содерж его комбиниров преп (резерпин+дигидралазин+гидрохлоротиазид), метилдопа до 2 г/сут (при сочетании с др гипотенз преп не более 500 мг/сут), клонидин в начальной дозе по 0,075 3 р/сут в 2 приёма, моксонидин до 0,4 мг/сут в 2 приёма, гуанфацин 1–3 мг/сут.

Рационал комбинац ЛС. диуретик + БАБ;

диуретик + иАПФ;диуретик + блок рецеп ангиотензина 2;БМКК нифедипинового ряда +БАБ;БМКК+иАПФ; БМКК +диуретик;а-адреноблокатор + БАБ;преп центр дейст+ диуретик;агонист имидазолин рец+иАПФ; агонист имидазол рец+блок рец А 2; агонист имидаз рец+ БМКК нифедипинового ряда;агонист имидазол рец+ диуретик.Ослож АГ:ИМ,остр наруш мозг к/о,СН,почеч нед-ть,гипертон энцефалопат,гипертон ретинопат,гипертон криз,расслаивающ аневризма аорты.

Симпт АГ

Симпт АГ(АГ, гипертон арт вторич)-вторич АГ,возник вслед пораж орг и сист,регул АД.

Методы исс •Обязат методы: ОАМ, Опред содерж креатинина в плазме крови, Опред содерж калия, натрия, глюкозы, холестерина в плазме крови, ЭКГ.• Доп методы: Опред содерж триглицеридов, холестерина ЛПВП, а также мочевой к-ы в плазме крови, Hb и Ht, Посев мочи, Рентген исс, ЭхоКГ, Опред содерж ренина, ангиотензина, альдостерона, кортикостероидов, катехоламинов, Аортография и ренография, МРТ/КТ.

АГ ренопаренхимат

Ренопаренхимат АГ-симпт АГ,вызван врожд или приобрет заболев почек(в первую очередь почеч паренхимы). Этиология:2сторон пораж почек: гломерулонефрит (наиболее частая прич ренопаренхимат АГ), диабетич нефропатия, интерстиц нефрит, поликистоз. 1сторон пораж: пиелонефрит, опухоль почки, травма почки, гипоплазия, 1стор тбц.Патогенез. Имеют знач гиперволемия, гипернатриемия из-за уменьш кол-ва функционир нефронов и активации ренин-ангиотензиновой сист, увелич ОПСС при норм или сниж СВ.Клин: Основ призн: Налич заболев почек в анамнезе, Налич измен в анализах мочи: протеинурия более 2 г/сут, цилиндрурия, микро-, реже макрогематурия, лейкоцитурия, высок конц креатинина крови, уменьш клубочковой фильтрации; измен в анализах мочи обычно предшествуют повыш АД, Налич УЗИ-призн пораж почек. Лечение. Общ принц не отличаются от таковых при других видах АГ. Однако необх помнить, что из-за наруш выделит функ почек возмож замед элимин и кумул ЛС. Кроме того, сами ЛС могут ухудш выделит функц почек, в связи с чем иногда возник необх в опред СКФ. Обязат адекват леч почеч патол. Важно снизить АД до 140 мм рт.ст.

Лекарственная терапия: ИАПФ-преп выбора, поскольку уменьш констрикц эфферент артериол почеч клубочка и внутриклубочк давл, они улучш почеч гемодинам и уменьш выражен протеинурии. Тиазид диурет эффект до конц креатинина 175 мкмоль/л; при более высоких знач рек-но дополнит назнач петлевых диурет (фуросемид). Калийсберег диурет испол нецелесообр, поскольку они способ усугуб гиперкалиемии, в той или иной степ отмеч при хр заболев почек. БАБ могут сниж СКФ. Также возможна кумуляция водораствор БАБ(атенолола, надолола) в орг в рез-те замедлен их выделен почками, что может приводить к передозировке. Блок рецеп ангиот II занимают одно из первых мест в леч нефроген АГ. Быстр сниж АД при длител существ АГ любой этиол может привести к увел содерж креатинина.

АГ вазоренальная

Вазорен АГ-симптомат АГ, вызван ишемией почки вследствие сужения почеч арт или её ветвей, редко-2сторон поражения. Этиология: атеросклероз, фибромускулярную дисплазию, Пораж локализ в сред трети почеч арт. Различ следующ типы процесса: Пролиферац внутрен обол (Первич, Вторичная). Дисплазия среднего слоя (Гиперплаз сред слоя, Перимедиальная фиброз дисплазия, Дисплазия с образ микроаневризм). Расслоение сред слоя. Субадвентициальная фиброплазия. Прочие виды стенотических пораж почеч арт: Врождён стеноз артер, Аневризма почеч арт, Травмат тромбоз и эмболия, Коарктация аорты со стенозом почеч арт, Неспециф аортоартериит, Сдавление сосуд ножки почки (опухолью, инород телом). Патогенез: Суж почеч арт активир ЮГА вследств сниж АД в постстенотическом сегменте, что приводит к выделению ренина, и сниж конц натрия в петле нефрона. Ренин превращ поступающ из печени ангиотензиноген в ангиотензин I, превращающ под влиянием АПФ в ангиотензин II, непосредств воздейств на сист артериолы и резко увеличив ОПСС, Опосредованно ч/з кору н/почеч ангиотен II приводит к гиперальдостерон, задержке натрия в орган и повыш объёма внеклеточ жидкости. Рез-ты хирург леч во многом определ тем, пораж одна или обе почеч арт. При односторон стенозе прич АГ-ренопрессорные механизмы ишемизированной почки. Однако со временем контрлатеральная интактная почка переключится на новый режим АД и будет поддерживать АГ даже в том случае, когда первоначальный источник АГ удалён или реваскуляризирован •• При двустороннем стенозе почечных артерий поэтапная его ликвидация приводит, как правило, к снижению АД. То же наблюдают и при реваскуляризации единственной почки.Клин Стеноз почечных артерий можно заподозрить при неожиданном возникновении АГ или внезапном резком ухудшении ранее доброкачественно протекавшей АГ. Артериальная гипертензия возникает до 30 или после 50 лет, обычно при отсутствии семейного анамнеза АГ. Характерны быстрое прогрессирование АГ, высокие значения АД, быстрое поражения органов-мишеней, резистентность к лечению.• Жалобы •• Характерные для церебральной гипертензии — головные боли, чувство тяжести в голове, приливы к голове, шум в ушах, боли в глазных яблоках, снижение памяти, плохой сон, раздражительность, мелькание «мушек» перед глазами •• Связанные с перегрузкой левых отделов сердца и относительной или истинной коронарной недостаточностью-боли в области сердца, сердцебиение, одышка, чувство тяжести за грудиной •• Обусловленные урологической патологией-чувство тяжести, либо тупые боли в поясничной области, а в случае инфаркта почки-гематурия•• Обусловленные ишемией других органов, магистральные артерии которых могут быть поражены одновременно с почечными артериями ••• Симптомы ишемии органов ЖКТ ••• Ишемия верхних или нижних конечностей ••• Признаки атеросклероза сосудов головного мозга •• Признаки воспалительной реакции (при неспецифическом аортоартериите) •• Жалобы, характерные для вторичного гиперальдостеронизма, — мышечная слабость, парестезии, приступы тетании, изогипостенурия, полидипсия, никтурия.• Как и для любой почечной АГ характерны высокие показатели диастолического АД, достигающие в некоторых случаях 170 мм рт.ст.

• Систолический шум в правом или левом верхнем квадранте живота и по задней стенке грудной клетки. Шум обычно неинтенсивный, в отличие от шумов, выслушиваемых при артериовенозной фистуле почки или атеросклерозе брюшной аорты (грубых и продолжительных).Лабор и инструм• Гипокалиемия (на фоне избыточной секреции альдостерона).

• Определение активности ренина плазмы, особенно в сочетании с каптоприловым тестом (100% чувствительность и 95% специфичность): увеличение активности ренина плазмы после приёма каптоприла более чем на 100% от исходной величины указывает на патологически высокую секрецию ренина, и является признаком вазоренальной АГ• Рентгеноконтрастная ангиография — «золотой стандарт» в диагностике стеноза почечных артерий. Предпочтителен трансфеморальный метод по Сельдингеру: обнаруживают стеноз почечной артерии и (дистальнее его) веретенообразное её расширение •• При нефроптозе почечная артерия натянута, она отходит от аорты под острым углом, диаметр её сужен •• При атеросклерозе почечной артерии дефект заполнения чаще всего располагается вблизи устья почечной артерии. Часто на ангиограмме выявляют признаки атеросклероза аорты •• При фибромускулярной дисплазии определяют многоочаговое сужение почечной артерии, в большинстве случаев начинающееся на расстоянии 2 см дистальнее места отхождения артерии от аорты •• При неспецифическом аортоартериите находят узурацию стенок брюшной аорты наряду с сужением почечной артерии. Часто определяют стенотические поражения и других ветвей аорты •• При тромбозе или эмболии почечной артерии определяют симптом «слепого окончания» ствола почечной артерии или одной из её основных ветвей •• При аневризме почечной артерии мешотчатое или веретенообразное её расширение располагается преимущественно в области ворот почки. Стенки аневризмы часто кальцинируются.• Асимметрия почек при УЗИ.• Допплеровское исследование почечных артерий — ускорение кровотока и его турбулентность.• Почечная сцинтиграфия — уменьшение абсорбции препарата, уменьшение поступления препарата в поражённую почку, асимметрия ренографических кривых. Оптимально сочетание сцинтиграфии почек с приёмом каптоприла в дозе 25–50 мг внутрь. При приёме каптоприла уменьшается поступление изотопа в почечную ткань. Нормальная сцинтиграмма почек после приёма каптоприла исключает гемодинамически значимый стеноз почечной артерии.• Экскреторная урография: могут быть снижены интенсивность концентрирования контрастного вещества и время его появления на урограмме, а также уменьшение в размерах почки; однако экскреторная урограмма может оставаться нормальной, поэтому окончательный диагноз требует подтверждения аортографией.• МРТ почечных артерий — современный метод верификации вазоренальной АГ. Лечение

Общая тактика. В первую очередь необходимо рассмотреть возможность радикального лечения-чрескожной транслюминальной почечной ангиопластики, стентирования стенозированной артерии или радикального хирургического лечения. При невозможности подобного лечения или наличии противопоказаний к нему назначают лекарственную терапию. Лекарственная терапия-вспомогательная, т.к. снижение АД при стенозе почечной артерии нефизиологично (приводит к декомпенсации кровообращения в почке и её сморщиванию).• Показания к длительному лечению-пожилой возраст и системное поражение артериального русла, включая коронарные артерии.

• Препараты выбора — ингибиторы АПФ, например каптоприл. Дополнительно назначают другие антигипертензивные средства. Лечение начинают с минимальных доз ингибиторов АПФ короткого действия (например, каптоприла в дозе 6,25 мг). При отсутствии коллапса дозу каптоприла увеличивают или назначают длительно действующие ингибиторы АПФ. Необходим контроль содержания креатинина и СКФ. Ингибиторы АПФ противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.Баллонная дилатация почечных артерий• Показания •• Устойчивая к терапии АГ у больных старше 60 лет с ангиографически выявленными стенозами почечных артерий •• Факторы риска (стеноз сонных, коронарных артерий, сердечная и дыхательная недостаточность) •• Почечная недостаточность, обусловленная стенозами почечных артерий •• Рестенозы почечных артерий после их реваскуляризации или трансплантации почек •• В качестве диагностической процедуры для выяснения связи стеноза почечной артерии и АГ.

Феохромоцитома:Признаки: - гипертония; - гол. боль; - гипергидроз; - гиперметаболизм; - гипергликемия.Течение: - бессимптомная латентная форма (↑АД резко, криз без анамнеза АГ); - пароксизмальная форма (кризы на фоне высокого или нормального АД); - постоянная стабильная АГ без кризов.Криз при феохромоцитоме ↑АД+гол. боль с тошнотой, рвотой; - ощущение сердцебиения; - чрезмерная потливость, бледность кожи, реже гиперемия; - чувство стаха.- резкое начало; - продолжительность 30-60мин; - АД быстро снижается до нормально уровня; - профузное потоотделение.Провокация криза: - пальпация области опухоли, - физ. нагрузка, - психоэмоц. напряжение, - гипервентиляция, - натуживание, - пищевые в-ва и ЛС.Триада: тахикардия, потливость, гол. Боль. Диагностика: - уровень катехоламинов и их метаболитов в крови и в моче (экскреция норадреналина в моче ↑ в 5-10 раз; - фарм. пробы (празозин 1мг - ↓АД на 25-30%, клонидин 0.15-0.5мг – уровень норадреналина в ночной моче не снижается); - биполярная форма тромбоцитов (17-49%); - визуализация опухоли.Лечение: α-адреноблокаторы – доксазозин, празозин; оперативное удаление опухоли.

↑Минералокортикоидов: (первичный альдостеронизм – синдром Кона)- ЭКГ изменения – депрессия сегмента ST, уплощение Т; - мышечная слабость; - полиурия; - гол. боль; - жажда; - парестезии; - усталость; - нарушение зрения; - преходящая тетания; -гиперкалиемия; - высокий уровень альдостерона в крови. Диагностика: - пробы с гипотиазидом и верошпироном; - определение уровня альдостерона (гиперсекреция) и активности ренина плазмы (↓); - КТ надпочечников, МРТ для выявления локализации.

Лечение: спиронолактон

Тиреотоксикоз: - увеличение уровня Т3 и Т4 (гипердинамический статус ССС); - гемодинамика - ↑УО и СВ, ↓ОПСС; - тахикардия; - пульсового давления; - ↑потребления миокардом О2; - ↑коронарного кровотокаЛаб. данные: - низкий уровень ТТГ; - высокий уровень Т4Лечение: ББ – снижение бета-адреналовой активности; пропранолол – предупреждает превращение Т4 в Т3на переферии (10-80мг 4 р/д).

Гипотиреоз: - ↓УО; - ↓ЧСС; - ↑ОПСС; - ↓кровотока на переферии; - ↓потребления тканями О2.Клиника: ↑веса, сонливость, депрессия, запоры, судороги, сухая кожа, аменорея, гиротермия, ↓либидо, эректильная дисфункция; желудочковая экстрасистолия, брадикардия, слабый пульс, диастолическая АГ, атеросклероз, гиперлипидемия, кардиомегалия (гидроперикард).Лаб. данные: ↓Т4, ↑ТТГ.Лечение: - адекватная гормонотерапия; - препараты центрального действия, диуретики, антагонисты Са; - ББ нельзя (снижают f щит. железы).

Инфаркт миокарда

Некроз сердеч мышцы в рез-те остро возникшего и резко выражен дисбаланса м/у потребностью миокарда в кислороде и его доставкой.Этиопатогенез;тромбоз венечной артерии на фоне атеросклерот изменен наиболее частая причина.Др прич-спазм венеч артерии,эмболизация,тромбоз,расслоение венечной артерии,аорты,миокардиал мышечн мостики(сдавливают венечн артер),аномал венеч арт.Варианты наруш кровоснаб-при внезап полном закрыт просвета венеч арт возик трансмурал ИМ(пораж вся толща от эндокарда до перикарда),при неполном закрытии просвета тромб м.б. причиной эмболии в дистальн отделы венечн арт,что приводит к клинике нестабильн стенокардии,при интермиттирующ окклюзии и существовавших ранее коллатералях возникает нетрансмуральн ИМ.Некроз чаще в этом случае в субэндокарде,либо в толще миокарда,не достигая эпикарда.Последствия некроза-нарушен систолич функции:поражен зона не участвует в сокращ,что приводит к снижен СВ.При поражении 15% массы миокарда изменение ограничиваются сниж СВ ЛЖ.При пораж 25% возник начал проявлен остр СН.Пораж более 40% приводит к развитию кардиогенного шока.Наруш диастол функц ЛЖ возник в рез-те сниж растяжимости миокарда.Это ведет к увелич конечн диастолич давления в ЛЖ.Ремоделирование ЛЖ возникает при трансмурал ИМ и заключ в 2 пат изменен:!)увеличен зоны некроза-зона ИМ в рез-те истончен некротизиров участка увеличивается.Расширение зоны ИМ наблюд чаще при распространен передн ИМ и ассоциируется с более высокой смертностью,риском разрыва миокарда и более частым формирован аневризмы ЛЖ.2)дилатация ЛЖ-оставшийся непоражен миокард растягивается,что приводит к расширению полости ЛЖ(компенсатор реакц сохранен нормал ударного объема сердца).Одновременно избыточная нагрузка на сохранен миокард ведет к его компенсатор гипертроф и может провоцировать дальнейш нарушен сократит функц ЛЖ.Ремоделирован ЛЖ происход ч/з 24ч от начала ИМ и может сохраняться нес-ко месяцев.На его возникнов влияют нес-ко факторов:размер ИМ(чем больше ИМ,тем больше изменен),ОПСС(чем выше,тем больше нагрузка на сохранен миокард,тем выражен ремоделирован),гистологич св-ва миокардиального рубца.Изменен др орг и сист-в рез-те ухудшен систолич и диастолич функц ЛЖ наруш функц легких из-за увеличен объема внесосуд жидкости (т.к.увелич легочн венозн давл).Может возник гипоперфуз голов мозга с соответ симпт.Увелич активн симпато-адреналов сист приводит к увелич содерж циркулир катехоламинов и может спровоцировать аритмии сердца.В плазме крови увеличивают концентр вазопрессина,ангитензина и альдостерона.Наблюд гипергликемия из-за преходящего дефицита инсулина в рез-те гипоперфузии поджелуд железы.Увелич СОЭ,появ Лейцитоз, усиливается агрегация тромбоцитов,увеличив уровень фибриногена и вязкость плазмы.Патоморфология:микроскопически в зоне ИМ зависит от срока ишемии.На ранних сроках выявляются перераспред крови и потеря исчерченности мышечн волокон,а на позд определ зона некроза,различн в зависимости от срока давности возникновен процесса.Наиболее типичен коагуляц некроз.При нетранмуральном ИМ и частичном восстановлении кровотока в поражен артерии,а также по периферии обширного некроза обнаружив миоцитоз.Через 3-5 дней в зоне некроза миокарда выявляют скопление макрофагов и пролиферацию фибробластов.Через 7-10 дней в этой же зоне происходит отложен коллагена.Формирование рубца может продолжаться нес-ко месяцев.Клиника:боль в гр кл продолжит более 15-20 мин,не купируем нитроглицерином.Одышка,потливость,тошнота,боли в животе(часто при ИМ нижней стенки ЛЖ),головокружен,эпизоды кратковремен потери сознания,резкое снижен АД,внезапно возник аритмия.Объективно:При ИМ нижней стенки ЛЖ в начал часы ЧСС 50-60.АД м.б. повышен в связи с гиперкатехоламинемией,страхом,болью.Снижение АД развивает из-за налич СН,а также при вовлечении миокарда ПЖ.У больн АГ может нормолизоват.Блед кожа,холодн конечн,потливость,набухание шейных вен.Аускульт:можно обнаружить приглуш 1 тона т.к.сниж сократ миокарда.Если та хикард 1 тон усилен.2 тон не изм,но возможно расщеплен над легочн арт при появлен СН.Мягкий среднесистолич шум вследст дисфункц сосочковых мышц,сохран не более 24 ч.ЭКГ:появлен Q ширин более 0,3 и глубиной более 2 мм в II,III,aVF или в V₁-V₆ или I,aVL. Вновь появившийся подъем или депрессия ST более 1 мм ч/з 20мс после J в 2 смежн отведен,полная блокада левой ножки пучка Гиса.Стадии ИМ:Острейшая-на ЭКГ выражен подъем ST с обращен вверх выпуклостью,сливающ с увеличен T(монофазная кривая).Одновременно в реципрокных отведен м.б.депрессия ST.Острая-на ЭКГ монофазн кривая и появ пат Q, амплитуда R сниж или исчезает полностью.Подострая- ST возвращ на изолинию при сохран Q,низкоамп R и отрицат T.Хронич-на ЭКГ сохран призн ИМ в виде пат Q низкоамп R и отрицат T.Локализац:I,aVL,V₄-V₆-боковой; II,III,aVF,I,aVL,V₄-V₆ -нижнебоковой; V₁-V₃-переднеперегород, V₄-верхушечный; I,aVL,V₁-V₆-переднебоковой;II,III,aVF-нижний.Отношен R/S>1 в V₁, V₂-задний.Лаб:кровь Лейцитоз,СОЭ.МБ-КФК(в динамике),Тропонины, Миоглобин.ЭхоКГ.Рентген(для дифдиагн пневмоторакс,расслоение аорты).Лечен:анальгетики, нитроглицерин 0,4-0,6мг с 5 мин интерв,Морфин 2мг в/в кажд 15 мин,Метопролол 5мг в/в кажд 2-5мин,для купир боли,Оксигенотерапия,Антиагреганты-АСК150-300мг разжевать.Стрептокиназа 1,5млн ЕД в/в капельно в 100мл 0,9% натрия хлорида или Альтеплаза 15мг в/в болюсно,затем 0,75 мг/кг в теч 30мин в/в кап,потом 0,5мг/кг в теч 60 мин.

Аритм и блок сердца-гр наруш формирован ипроведен имп возбужд в серд мышце.Этиол:серд(ИБС,пороки,кардиомиопатии,серд нед-ть,гипретон криз);Электролит наруш;ЛС(гликозиды,антиаритмики,антидепрессанты,диуретики,симпатомиметики);курение;алкоголь;гипоксия;ТЭЛА;тиреотоксикоз;ваготония;врожд аномал.Патогенез:наруш образ имп(изменен норм автоматизма,эктопич активн,ранняя и поздняя последеполяриз);наруш провед имп(замедлен провед и блок,re-entry,блок провед);комбинир наруш образован и провед имп(парасистолия,замедлен 4 фазы деполяр).Диагностика:анамнез,клинич обслед,ЭКГ,Холтер,ЭхоКГ,ЧПЭФИ.Лечение:антиаритмики по Уильямсу-1кл(блок На-каналов.1а-хинидин,новокаинамид,1б-лидокаин,1с-пропафенон),2кл(БАБ-пропранолол,метопролол),3кл(удлин потен дейст и эффект рефрактерн период-амиодарон),4кл(БМКК-верапамил,дилтиазем)

Синусовый ритм. ЭКГ-призн-ЧСС 60-100,«+»Р 1,2,3,aVF,«-»Р aVR,PQ=0,12-0,20.

Синусовая брадикар.

Замедлен ритма серд менее 60.Имп возн в СА, Р имеют обычн ампл и напр.Сопровожд нерегул серд сокращ.При остро возник синус брад 0,5 мг атропина в/в.

Синусовая тахикард.

Увелич ЧСС более 100,Р обыч конфиг.При выражен синус тахикар Р могут сливат с предшеств Т. Причины экстракард(боль,страх,гиповолемия,анемия,гипоксемия,тиреотокс,ЛС);пат сост сердца,сопровожд тахикард-дисфункция ЛЖ,серд нед-ть.

СА-блокада.Замед провед имп из СА-узла к предсерд или их блок на участке м/у СА и предсерд.1ст.-задерж провед имп от СА к предсерд.На ЭКГ не видно.2ст.-Тип1(периодика Венкебаха-постепен укороч инт Р-Р вплоть до укорочен очеред цикла).Тип2(внезапн удлинен инт Р-Р до расстоян, крат обычн Р-Р).3ст.-остановка СА.На ЭКГ изолиния потом QRST, или асистолия.

ССУ.Характеризуется снижен способ СА к генерац имп или ухудшен провед имп от СА к ткани предсерд.При этом синдр возн наджелуд аритмии,чередующ с эпизодами брадикар.Больн беспокоят головокруж,обмороки,сердцебиен.При частых брадикар рекоменд ЭКС.Для контроля ЧСС испол антиаритмики.

Наджелуд экстрасист. Эктопич очаг в ткани предсерд или в АВ.Этиолог:увелич концентр циркулир катехоламинов,возд ЛС, заболев перикарда.Иногда предшеств фибрилляции предсерд и наджелуд тахикард.Эктопич зубцы Р м.б.мономорфными-имп возн в одном и том же участ предсерд(Р одинак);полиморфн-имп возн в разных участ предсерд (Р различ).Провед эктопич имп ч/з АВ м.б. замедлено (комплекс с удлинен PQ).На ЭКГ:предсерд эксрасист прояв преждевремен,деформ Р,и послед неизмен QRST.После экстрасист возн неполн компенсат пауза (пауза чуть больше длительн обычного PQ).Иногда после эктопич Р не возник QRS(блокирован предсерд экстрасист).Экстрасист из АВ-внеочеред комплексы с отриц Р II,III,aVF,кот регист до и после QRS или насливат на него.Может сопровожд деформац QRS(в рез-те блок ножки Гиса, чаще прав).Лечение:если нет заболев сердца рекомен ограничу потреб кофе,крепк чая,алкоголя,курения.Если есть серд патолог необх контр сост больн для своеврем выявления постоян формы наруш ритма.Возможно применен сердечн гликозид, антиаритмиков 1,2,4кл.

Наджелуд тахикард. Относят синусов тахикард,наджелуд пароксизм тахикард(регул серд сокращ с частотой 150-230,QRS менее 0,1,изменен Р, но могут возник широк QRS в рез-те абберац QRS или налич блок ножек Гиса до возникн тахикард,что треб дифдиагн с желуд тахикард;возможн АВ-блок с частотой провед имп на желуд 2:1;возник и закан внезапно, м.б. при орган патолог так и без патолог.Обычно больн жалуются на приступ сердцебиен, при ЧСС 180-220 м.б. снижен АД.При этом сниж диастол давл в желуд и может развится остр серд нед-ть.Лечение:вызвать кашель,рвоту,пр Вальсальвы, 6 мг аденозина в/в, 5-10 мг верапамила в/в медлен.Для профил назнач сердечн гликоз или аритмики 1 кл),многофокус предсерд тахикард(характер наличием 3 и более наджелуд экстрасист подряд с Р различ формы и вариабел Р-Р,обычно у больн с хрон обструкт заболев легких в рез-те наруш газового и электролит состава крови.Умерен эффект верапамил 5-10 мг в/в болюсно),непароксизм АВ тахикард(возник в рез-те усилен функц АВ.ЧСС обычно 70-130.QRS не уширен. Иногда инвертированный Р, стоящ на расстоян менее 0,1 до QRS или не более чем ч/з 0,2 после QRS.М.б. при ИМ нижн стен ЛЖ, интокс серд глик,остр кардите,хирург травме.Клинич сердцебиен).Пароксизм наджелуд тахикард считают появлен подряд 3 и более наджелуд эксрасист.В механ появлен наджелуд пароксизм тахикард имеет значен возникнов волны re-entry в АВ,инициируемое наджелуд экстрасист.

Фибрилл предсерд. Нерегул сокращ групп кардиомиоц с частот 400-700,привод к отсут координирован систолы предсерд.Выдел пароксизм(продол до 2сут) и хрон(более 2сут).Этиолог:пароксизм(ИМ,о.перикардит,о.миокардит,опер на сердце,алкоголь,электротравма,ТЭЛА,о.заболев легких,опер на груд кл);хрон(митрал пороки,ИБС,АГ,кардиомиопатия,ВПС,констриктивн перикардит,пролапс митрал клап,кальцификац митрал фиброзн кольца,тиреотокс,алкоголизм);идиопатич(на след день после употр алког).Патогенез:появлен множествен волн re-entry в ткани предсерд.Появл мелк волн возб в ткани предсерд привод к сокращ его отдел участков-возн фибрилл предсерд.Налич множест и меняющ по направ волн re-entry приводит к тому,что предсерд сокращ нерегулярн и неэффект,что уменьш наполнен желуд.Провед имп ч/з АВ тоже нерегул.Желудоч начин сокращ неритмич и часто,что в свою очередь привод к застою крови в предсерд.Уменьш наполн желуд,их частое сокращ,а также отсут эффект сокращ предсерд могут привод к снижен СВ.Клиника:одышка,с/б,иногда боли за грудин,утомляем,головокруж,обморок.Если есть СС забол нараст призн ССН или тромбоэмбол осложн.Или бессимпт.ЭКГ-призн:отсут Р перед QRS;вместо Р волны f,различ по размеру,форме,продолжит,частот 400-700;нерегуляр ритм серд (разн R-R),или одинак R-R,что свид о сочет фибрилл пред с идиовентрик или атриовентрик ритмом на фоне АВблок;волны f лучше выявл в отвед V₁ и V₂.ЧСС (желуд ритм)при фибрилл м.б.разн-брадикар,тахикар;возможн предвестн фибрил при синус ритме считают внутрипредсер блок(удлин Р более 0,12),двузфазн Р(±) в II,III,aVF.Лечение:восстан синус ритма(антиаритмики-пропафенон 1С 300-600мг per os или в/впри ИБС, сниж ФВ ЛЖ, ССН,наруш провод антиарит 1С противопок,преп выбора-амиодарон 3 15 мг/кг в/в болюсно.При продол фибрилл более 48 ч реком антикоагул per os на 3 нед для профил ТЭ осложн,затем восстан ритм электрич кардиоверсией(разряд 200Дж,360Дж).Нежелат при интокс сердечн гликоз,ССУ,частых пароксизм фибрилл предсерд.Осложн электр кардиоверс:ТЭ,желуд аритмия,синус брадик,артер гипотен,отек легких.Профилактика:огран употр кофе,крепк чая,алкоголь,курение.Амиодарон 200-400мг/сут.Соталол.Контроль ЧСС(при невозможн восстанов синус ритма удерж ритм 60-80 в покое,90-115 при физ нагр.БМКК-Верапамил,дилтиазем-предпочтител при сопутств ХОБЛ;Дигоксин-урежен ритма на фоне ХСН,он не контр ЧСС при физ нагр,поэтому хорошо комбинир с БАБ,антиаритм;У больн с ГБ для урежен ритма клофелин,имеющ антиадренерг эф).Хирург метод:коридор,лабиринт.

Трепетание предсерд.

Регул сокращ гр миофибрилл предсерд с частот 250-350.М.б. пароксизм,хронич.Этиолог: пароксизм(ИМ,о.перикардит,о.миокардит,опер на сердце,алкоголь,электротравма,ТЭЛА,о.заболев легких,опер на груд кл);хрон(митрал пороки,ИБС,АГ,кардиомиопатия,ВПС,констриктивн перикардит,пролапс митрал клап,кальцификац митрал фиброзн кольца,тиреотокс,алкоголизм);идиопатич(на след день после употр алког).Различ типичн(тип1)-возник в рез-те формиров волн re-entry в ПП возле устья ВПВ и НПВ,при этом ПП возб циркулярно в напр против часов стрелки.Атипич(тип2) актив ПП циркул,но по часов.стрелке.Клиника: одышка,с/б,иногда боли за грудин,утомляем,головокруж,обморок.Если есть СС забол нараст призн ССН или тромбоэмбол осложн.Или бессимпт.ЭКГ-призн:Тип1 отриц волн F вместо Р во II,III,aVF.Частота 300.Тип2 положит волн F II,III,aVF. Лечение:восстан синус ритма(антиаритмики-пропафенон 1С 300-600мг per os или в/впри ИБС, сниж ФВ ЛЖ, ССН,наруш провод антиарит 1С противопок,преп выбора-амиодарон 3 15 мг/кг в/в болюсно.При продол трепетан более 48 ч реком антикоагул per os на 3 нед для профил ТЭ осложн,затем восстан ритм электрич кардиоверсией(разряд 50-100Дж),радиочастотн катетерн абляция.Нежелат при интокс сердечн гликоз,ССУ,частых пароксизм трепет предсерд.Осложн электр кардиоверс:ТЭ,желуд аритмия,синус брадик,артер гипотен,отек легких. Профилактика:огран употр кофе,крепк чая,алкоголь,курение.Амиодарон 200-400мг/сут.Соталол.Контроль ЧСС(при невозможн восстанов синус ритма удерж ритм 60-80 в покое,90-115 при физ нагр.БМКК-Верапамил,дилтиазем-предпочтител при сопутств ХОБЛ;Дигоксин-урежен ритма на фоне ХСН,он не контр ЧСС при физ нагр,поэтому хорошо комбинир с БАБ,антиаритм;У больн с ГБ для урежен ритма клофелин,имеющ антиадренерг эф).Хирург метод:коридор,лабиринт.

АВ-блокада

Замедлен или прекращ проведен имп от предсерд к желуд.1ст-удлинен PQ более 0,20.Этиол:увелич тонуса парасимНС,прием ЛС(гликоз,БАБ,верапамил,дилтиазем),пораж провод сист(фиброз,миокардит).2ст.Мобитц1-периодика Венкебаха-удлинение PQ и выпадение QRS.Мобитц2-внезапн выпад QRS. PQ м.б. норм или удлинен более 0,20(в этом случ блок ниже АВ).Этиол:ИМ нижн ст ЛЖ, фиброз провод сист(б.Лева),хирург вмеш.обычно прогресс и переход в АВ 3. 3ст-отсут провед имп на желуд.Ритм задается желуд.ЧСС(желуд) 35-50.Приступы М-А-С.Лечение:2ст2тип,3ст-ЭКС.

В/ж блокады.

Наруш провед имп по лев или прав ножке Гиса привод к удлин QRS.Различ блок ножек:полн(QRS более 0,12)и неполн(QRS 0,10-0,12).Блокир могут ветви(перед,задн).

ПБПравойНПГ.

М.б.и у здоровых.Неполн блок rSR’ в V₁-V₃, норм QRS.ЭКГ-призн:QRS более 0,12;3фазный(rSR’)комплекс в V₁-V₃ с дискордантным ST и T;широкий S в V₆.

ПБЛевойНПГ.

Часто призн орган пораж.Этиол:ИБС,ГБ при длит течен,порок Ао клапана,кардиомиопат.Внезапн блок м.б.прояв ИМ.ЭКГ-призн:QRS более 0,12;широк R в V₅,V₆,I,aVL с дискордантным ST и T;низкоамп R и глубок S во II,III,aVF;низкоамп R и глубок S в V₁-V₃,ST выше изолинии.

Блок ветвей ЛНПГ.

Имеется две ветви:перед(тонк,длин,снаб кров из 1сосуда);задн(толще,кров из 2 сосуд).ЭКГ-призн блок перед ветви(ЭОС влево, QRS менее 0,1,маленьк R,глубок S в II,III,aVF,мален Q в I,aVL).Блок задн ветви(ЭОС вправо,QRS менее 0,10,мален Q, высок R в II,III,aVF,мален R в I,aVL).

Комбинирован наруш

2пучковая блок-блок ПНПГ и перед ветви ЛНПГ.3пучковая блок-сочет 2пучков блок с неполн АВ.

АВ диссоциация.

Обычно сопутст др наруш ритма.Возн при наличии 2 независ водит ритма:СА и АВ.Хар-ны сливн компл и желуд захваты.Возник в ситуац:выражен синус брадик в виде замещающ ритма из АВ;при увелич активн нижележащ центра автомат.

Желуд.экстрасистол.

Эктопич очаг в ткани желуд.Преждеврем возник;отсут Р;уширение QRS более 0,12;дискордант ST и T(направ противопол от основного зубца QRS);после желуд экстрасист полная компенсат пауза,иногда без компенсат паузы.Классиф:монотопные или мономорф(одинак по форме QRS и равные интерв сцепления);политоп(разные по форме QRS и неодинак интерв сцепления);ранние(наслоение R на T);поздние.Парные-налич 2,залповые-налич 3-5 следующ друг за друг QRS.Этиол:ИБС,ХСН,ГБ,миокардиты,пролапс митр клап,тиреотокс,токсич возд алкогол,кофеин,никотин,ЛС,катехоламины,гипокалиемия,ацидоз.Патогенез:появлен волн re-entry в миокарде желуд и аномал автомат.Клиника:перебои в серд,ощущен провала,замирание серд,головокр.Лечение:необх при выражен симпт.Возд на прич.БАБ,Амиодарон,Пропафенон.При ИМ для купир ЖЭ лидокаин,новокаинамид.

Желуд.парасистолия.

Наличие 2 конкур ритмов,провод из СА и возн в желуд.Хар-ся:неодинак интерв сцеплен с синус комп,периодич возникн парасист,сливн(синус+парасист)комп.

Пароксиз жел тахик

Наличие 5 и более желуд экстрасист,след подряд с частот 100 и более,расценивают как пароксизм желуд тахикар.М.б.неустойч(менее 30сек),устойчив.Хар-ся: сливные сокращ;желуд захваты; QRS более 0,14 конфиг типа блок ПНПГ и более 0,16 при конфиг типа блок ЛНПГ;ЭОС влево;конкордант QRS в грудн(наибол зубцы,R или S,направ в одну сторону).М.б. мономорфной,полиморфной.Этиопатоген:возникн очага эктопич актив в миокарде желуд или возник волн re-entry.М.б. при забол серд и без них.Клиника:чаще по ночам,после эмоц нагр,приступообр.Одышка,с/б,↓АД, головокруж.Лечен:больн посадить,ноги свесить,веноз жгут,откр окно,лидокаин 100-200мг в/в болюсно или новокаинамид(при устойчив ЖТ,стабил гемодинам). При отсут заб серд и част пароксизм устойч ЖТ-абляция в послед верапамил или БАБ.Если ИБС и устойч ЖТ а/арит 3кл-амиодарон,соталол.

Жел тахикар-пируэт

Хар-ся полиморфн комп,измен амплит «пируэт» и направ относит изолинии.Особен:возникнов при лечен а/арит ЛС;налич предшествующ удлинен QT;налич предшеств гипокалием,гипомагнием.Лечен:возд на прич,при удлинен QT-БАБ.

Фибрил и трепет жел

Трепет-синусоидал или зигзагообр кривая на ЭКГ с част 240-280.Фибрил-отсутс на ЭКГ QRS и T.Лечение: реанимац,дефибрил.

Синдр преждеврем возб желуд.WPW возник при налич допол пучка Кента(соед м/у предсерд и желуд).Провед сигнала ч/з него приводит:укорочен PQ;раннее возб части желуд-волна делта,обуславл расшир QRS,тахиаритмии.С.Лауна-Генона-Ливайна. Пучок Джеймса(соед м/у предсерд и АВ,или внутри АВ;возб преждевр распростр на желуд).Укорачив PQ,QRS не расширен.С.Махейма.Пучок Махейма (связывает пучок Гиса с желуд,часть миокарда возб преждевр).PQ норм,QRS уширен из-за волны делта. Лечен:пароксиз тахикар при WPW амиодарон,соталол. Пароксизм наджелуд тахикард(если QRS узкий вводить 6мг аденозина в/в).Фибрил предс-дефибрил.

С.удлиненного QT.

Прояв удлин QT,сопровожд синкопом или остановк серд и внезап серд смертью.Этиол:выдел врожд(хромос абберации) и приобрет(возн при лечен а/аритмич ЛС кл 1а-хинидин,новокаинамиди 3-амиодарон,соталол),фенотиазины,кокаин,антидепрессанты,гипокалиемия,пораж ЦНС,ИБС.Патогенез:аномалия симпатНС и аномал калиевых каналов.Клин:потеря сознан,остановка серд(желуд тахикард-пируэт,переход в фибрил).Основной симп при удлинен QT-обморок при эмоц или физ стрессе.Диагностика:Превыш корригированного к ЧСС QT более 0,48,пируэт,дисперсия QT:разница м/у самым длин и самым коротк QT более 0,1,кратковремен альтернация(изменен полярности и амплит) T в покое и при физ и эмоц нагр,измен морф T(2фазн,раздвоен),особенно в V₃ и V₄.Лечен:БАБ,удален левого звездчатого гангл,пропранолол 2-3мг/кг.

ХРОНИЧ ГАСТРИТ

лительно протекающее заболевание, характеризующееся развитием ряда морфологических изменений слизистой оболочки желудка и сопровождающееся различными нарушениями его основных функций. Классификация • По этиологическому фактору • Микробный: Helicobacter pylori и др. • Немикробный •• Аутоиммунный •• Алкогольный •• Пострезекционный •• Обусловленный воздействием НПВС •• Обусловленный воздействием химических агентов • Неизвестные факторы, в т.ч. микроорганизмы. • По типу • Неатрофический (тип В, поверхностный, диффузный антральный, гиперсекреторный) • Атрофический (тип А, диффузный тела желудка, ассоциированный с B₁₂-дефицитной анемией) • Особые формы •• Химический •• Радиационный •• Лимфоцитарный •• Гигантский гипертрофический (болезнь Менетрие, аденопапилломатоз) •• Гранулематозный •• Эозинофильный •• Другие инфекционные.• По локализации • Антральный гастрит • Гастрит тела желудка • Пангастрит. Этиология Хронический неатрофический гастрит в 85–90% случаев обусловлен Helicobacter pylori • Развитие хронического атрофического (аутоиммунного) гастрита связано с генетически детерминированной выработкой аутоантител к обкладочным клеткам слизистой оболочки желудка • Наиболее частые причины химического (реактивного) гастрита — рефлюкс жёлчи и длительный приём НПВС • Этиология эозинофильного гастрита неизвестна, у части больных в анамнезе выявляют бронхиальную астму, экзему и другие аллергические болезни • Гранулематозный гастрит обнаруживают у 10% больных саркоидозом, 7% пациентов с болезнью Крона, при туберкулёзе, микозах, инородных телах в желудке • Этиология гигантского гипертрофического гастрита неизвестна. Клиническая картина

• Хронический неатрофический гастрит • Болевой синдром нередко напоминает таковой при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки (боли в надчревной области, возникающие натощак, но, как правило, менее интенсивные). Боли могут быть острыми схваткообразными или ноющими неинтенсивными; иногда возникают вскоре после еды.• Диспептический синдром — изжога, отрыжка кислым, реже тошнота, рвота желудочным содержимым. • Атрофический гастрит • Часто сочетается с B₁₂-дефицитной анемией, тиреоидитом, тиреотоксикозом, первичным гипопаратиреозом • Иногда заболевание протекает латентно • Наиболее частые проявления — тяжесть в надчревной области после еды, чувство переедания, переполнения желудка, отрыжка пищей и воздухом, неприятный привкус во рту, снижение аппетита, возможны метеоризм, неустойчивый стул.• Химический (реактивный) гастрит • Характерна триада симптомов: боль в надчревной области, усиливающаяся после приёма пищи, рвота с примесью жёлчи, приносящая облегчение, похудание.• Гигантский гипертрофический гастрит • Боли в надчревной области различной интенсивности, чаще ноющие, возникают после приёма пищи и сопровождаются чувством тяжести в желудке • Возможны рвота и диарея; аппетит часто снижен, иногда вплоть до анорексии • У большинства больных снижается масса тела (на 10–20 кг) • У 25–40% больных выявляют периферические отёки, обусловленные значительной потерей белка с желудочным соком (более 8 г/сут) • Возможны желудочные кровотечения из эрозий • В 10% случаев развивается карцинома желудка. Диагностика • ОАК: B₁₂-дефицитная анемия при хроническом гастрите типа А• Анализ кала: возможно наличие скрытой крови, а также непереваренных остатков пищи при пониженной секреторной активности желудка.

• Рентгенологическое исследование не позволяет диагностировать основные формы хронического гастрита; но с его помощью можно выявить язвы, рак, полипоз, двенадцатиперстно-желудочный рефлюкс, гигантский гипертрофический гастрит, хроническую непроходимость двенадцатиперстной кишки •• Хроническое нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки — задержка контрастной массы в просвете кишки более 45 с, расширение просвета кишки, наличие двенадцатиперстно-желудочного рефлюкса •• Гигантский гипертрофический гастрит (болезнь Менетрие) — выраженное утолщение складок слизистой оболочки на ограниченном участке (при локальном варианте) или по всему желудку (при диффузном варианте). Стенка желудка в зоне поражения эластична, видна перистальтика.• ФЭГДС •• Неатрофический (поверхностный) гастрит: слизистая оболочка блестящая (иногда с налётом фибрина), отёчная, гиперемированная, подслизистые кровоизлияния •• Атрофический гастрит: слизистая оболочка истончена, бледно-серого цвета, с просвечивающими кровеносными сосудами, рельеф сглажен •• Рефлюкс-гастрит: привратник зияет, слизистая оболочка желудка гиперемированная, отёчная; в желудке присутствует жёлчь •• Гигантский гипертрофический гастрит: в желудке большое количество слизи, слизистая оболочка легко ранима, нередко обнаруживают эрозии, кровоизлияния. • Исследование секреторной функции желудка •• Хронический неатрофический гастрит, рефлюкс-гастрит: секреторная функция нормальная или повышенная •• Хронический атрофический гастрит, гигантский гипертрофический гастрит: секреторная функция желудка снижена. • Выявление Helicobacter pylori •• Инвазивные методы: необходимо проведение ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка, забирают не менее пяти биоптатов (по два из антрального и фундального отделов и один из области угла желудка). Для подтверждения успешности эрадикации исследование проводят не ранее 5-й недели после завершения курса лечения ••• Бактериологический метод ••• Гистологический метод (обнаружение бактерий при микроскопическом исследовании окрашенных препаратов) ••• Биохимический метод (уреазный тест) ЛЕЧЕНИЕ

Хронический неатрофический гастрит• Диета: при гипо- и ахлоргидрии назначают диету №2, при гиперацидных состояниях — диету №1. • При гастрите, вызванном Helicobacter pylori, — эрадикация (курс терапии — 1–2 нед) •• Тройная терапия ••• висмута трикалия дицитрат 120 мг 4 р/сут в течение 28 дней ••• метронидазол 200 мг 4 р/сут в течение 10–14 дней ••• тетрациклин 500 мг 4 р/сут в течение 10–14 дней •• Квадра-терапия ••• омепразол 20 мг 2 р/сут ••• висмута трикалия дицитрат 120 мг 4 р/сут ••• тетрациклин 500 мг 4 р/сут ••• метронидазол 500 мг 3 р/сут. • При отсутствии Helicobacter pylori и повышенной секреторной функции желудка •• Антациды, предпочтительнее невсасывающиеся, через 1–2 ч после еды 3–4 р/сут и перед сном • Селективные м-холиноблокаторы (пирензепин — 50 мг 2 р/сут) • Блокаторы H₂-рецепторов гистамина: ранитидин (150 мг 2 р/сут внутрь или в/м), фамотидин (20 мг 2 р/сут внутрь или в/в) •• Блокаторы Н⁺,К⁺-АТФазы (блокаторы «протонного насоса») — омепразол, рабепразол 20 мг 2 р/сут, лансопразол 30 мг 2 р/сут.• Препараты, защищающие (обволакивающие) слизистую оболочку •• Сукральфат •• Висмута трикалия дицитрат (также обладает антимикробным действием по отношении к Helicobacter pylori).

Хронический атрофический гастрит • Лекарственную терапию проводят только в период обострения • Заместительная терапия секреторной недостаточности желудка: желудочный сок, пепсидил, кислота хлористоводородная с пепсином, ацидин-пепсин (данные препараты противопоказаны при наличии эрозий слизистой оболочки) • Заместительная терапия при снижении экскреторной функции поджелудочной железы (холензим, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза, панкреатин, панзинорм форте) • Лечение B₁₂-дефицитной анемии • Фитотерапия: растительные средства, оказывающие противовоспалительное действие — настой из листьев подорожника, ромашки, мяты, зверобоя, валерианы (1 ст.л. на стакан воды) внутрь по 1/3–1/4 стакана 3–4 р/сут до еды в течение 3–4 нед; сок подорожника по 1 ст.л. или плантаглюцид по 0,5–1 г 3 р/сут • Блокаторы центральных и периферических дофаминовых рецепторов при болях и выраженных диспептических явлениях (см. ниже Рефлюкс-гастрит).

Рефлюкс-гастрит • Лечение направлено на нормализацию моторики ЖКТ и связывание жёлчных кислот • Для предотвращения заброса в желудок дуоденального содержимого назначают блокаторы дофаминовых рецепторов (домперидон, метоклопрамид Гигантский гипертрофический гастрит • Лечение продолжительное (2–3 мес) • Высококалорийная, богатая белками диета • Антисекреторная терапия • При резистентной к лечению гипопротеинемии, повторных кровотечениях показано оперативное лечение (резекция желудка).

ЯБ 12 пк

Локализация • Большая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице). Примерно 5% язв расположено постбульбарно. Частота язв одинакова как на передней, так и на задней стенке. Клинические проявления • Боль — преобладающий симптом у 75% больных. Боли возникают через 1,5–3 ч после приёма пищи (поздние), натощак (голодные) и ночью (ночные). Субъективно боль воспринимается как чувство жжения в эпигастральной области. Приём пищи улучшает состояние («заедаемые боли») • Рвота на высоте боли приносит облегчение (уменьшение болей) • Неопределённые диспептические жалобы — отрыжка, изжога (раннее и наиболее частое проявление), вздутие живота, непереносимость пищи • Частые запоры • При пальпации определяется болезненность в эпигастральной области, иногда некоторая резистентность мышц брюшного пресса • Астеновегетативный синдром • Характерны периоды ремиссии и обострения, последние продолжаются несколько недель. Существует сезонность заболевания (весна и осень). Лабораторные исследования • Анализ периферической крови при неосложнённом течении — неизменный • Анализ кала на скрытую кровь — реакция Грегерсена. Положительная реакция может служить одним из косвенных признаков обострения процесса • Уровень сывороточного гастрина следует определять у пациентов с рецидивирующими язвами, при неудаче консервативного лечения и при подозрении на наличие эндокринных нарушений (например, на синдром Золлингера–Эллисона). Нормальный уровень сывороточного гастрина — менее 200 пг/мл. Специальные исследования • Выявление H. Pylori • Исследование желудочной секреции — повышение pH желудочного сока натощак, при применении специфических раздражителей (капустный отвар, гистамин), повышение содержания пепсина (в 1,5–2 раза по сравнению с нормой). • Рентгенологическое исследование с бариевой взвесью; для большей точности используют метод двойного контрастирования — бариевая взвесь + воздух •• Прямые признаки ••• симптом «ниши» с радиарной конвергенцией складок ••• Обязательно следует отметить длительность эвакуации бариевой взвеси из желудка для определения степени стеноза (до 6 ч, 6–24 ч, более 24 ч) ••• Типичная деформация луковицы — может затруднять интерпретацию рентгенограмм в период рецидива болезни •• Косвенные признаки ••• Спазм привратника ••• Дискинезия луковицы двенадцатиперстной кишки ••• Зубчатость контуров слизистой оболочки луковицы ••• Гиперсекреция желудка • Эндоскопическое исследование — самый надёжный метод диагностики язвенной болезни; показано пациентам с типичной клинической картиной, когда при рентгеноскопии не обнаружена язва двенадцатиперстной кишки (точность >95%); позволяет обнаружить картину гастрита типа В, часто сопровождающего данный тип язвы • УЗИ позволяет определять жидкость в полости желудка, дифференцировать заболевание с хроническим холециститом и желчнокаменной болезнью.

ЯБ ЖЕЛУДКА

Классификация • Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) — так называемая переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом • Тип II. Язвы желудка, возникающие вместе с язвой двенадцатиперстной кишки • Тип III. Язвы пилорического канала. По своему течению и клиническим проявлениям они больше похожи на язвы двенадцатиперстной кишки, чем желудка • Тип IV. Высокие язвы, локализующиеся около пищеводно-желудочного перехода на малой кривизне желудка. Несмотря на то, что они протекают как язвы I типа, их выделяют в отдельную группу, т.к. они склонны к малигнизации. Их оперативное лечение имеет свои особенности. Клиническая картина • Боль в эпигастральной области •• При язвах кардиальной области и задней стенки желудка — появляется сразу после приёма пищи, локализуется за грудиной, может иррадиировать в левое плечо •• При язвах малой кривизны боли возникают через 15–60 мин после еды • Диспептические явления — отрыжка воздухом, пищей, тошнота, изжога, запоры • Астеновегетативный синдром • Умеренная локальная болезненность и мышечная защита в области эпигастрия • Язвы, индуцированные приёмом НПВС, часто бывают бессимптомными; они могут дебютировать перфорацией или кровотечением. Лабораторные исследования • Анализ периферической крови при неосложнённом течении без изменений • Анализ кала на скрытую кровь — реакция Грегерсена. Положительная реакция может служить одним из косвенных признаков обострения процесса. Специальные исследования • Выявление Helicobacter pylori. • При исследовании желудочной секреции обычна нормо- или гипохлоргидрия, гиперхлоргидрию отмечают редко. Анализ желудочного сока помогает дифференцировать доброкачественные и злокачественные язвы. Редкость находок доброкачественных язв на фоне ахлоргидрии требует проведения в подобных случаях цитологического исследования биоптатов. Язвы желудка при ахлоргидрии почти всегда злокачественные; тем не менее большинство злокачественных язв желудка обнаруживают при нормоацидных состояниях •• Базальная секреция соляной кислоты за 1 ч: ••• Менее 2 мЭкв — норма, язва желудка, рак желудка ••• 2–5 мЭкв — норма, язва желудка или двенадцатиперстной кишки ••• Более 5 мЭкв — обычно язва двенадцатиперстной кишки ••• 20 мЭкв и более — синдром Золлингера–Эллисона •• Стимулированное выделение соляной кислоты в час (максимальный гистаминовый тест): ••• 0 мЭкв — истинная ахлоргидрия, атрофический гастрит или рак желудка ••• 1–20 мЭкв — норма, язва желудка, рак желудка ••• 20–35 мЭкв — обычно язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки ••• 35–60 мЭкв — язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, возможен синдром Золлингера–Эллисона ••• Более 60 мЭкв — синдром Золлингера–Эллисона •• Соотношение базальной к стимулированной секреции: ••• Менее 20% — норма, язва желудка, рак ••• 20–40% — язва желудка или двенадцатиперстной кишки ••• 40–60% — язва двенадцатиперстной кишки или синдром Золлингера–Эллисона ••• Более 60% — синдром Золлингера–Эллисона. • Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ позволяет обнаружить язву желудка примерно в 70% случаев. Диагностическую точность повышает метод двойного контрастирования. Язвы желудка, в отличие от язв двенадцатиперстной кишки, могут быть злокачественными. Рентгенологические критерии доброкачественных язв желудка: •• Кратер язвы («ниша») в виде углубления на контуре стенки желудка или стойкого контрастного пятна •• Складки желудка конвергируют к основанию язвы •• Основание язвы окружает широкий валик отёчности (линия Хемптона) •• Кратер язвы гладкий, округлый или овальный •• Стенка желудка в области язвы смещаема и нормально растяжима. • Эндоскопическое исследование — самый надёжный метод диагностики язвенной болезни. Обязательно проведение цитологического исследования биоптатов для исключения злокачественных язв не менее, чем из 4 точек. Необходимо повторное исследование через 8 нед, т.к. существует опасность малигнизации язвы. Преимущества метода: •• Подтверждает или отвергает диагноз •• Выявляет патологию слизистой оболочки верхних отделов ЖКТ, недоступную для рентгенологического метода (например, линейные эрозии при синдроме Мэллори–Вейсса) •• Возможна прицельная биопсия •• Возможно местное лечение язвенного дефекта •• Контроль регенерации слизистой оболочки или формирования рубца •• Источник кровотечения из верхних отделов ЖКТ находят в 92–98% случаев.• Как комплексный вариант существует специальная диагностическая программа •• Исследование желудочной секреции с пентагастрином и внутрижелудочная pH-метрия •• Рентгенологическое исследование с изучением моторно-эвакуаторной функции желудка •• ФЭГДС с биопсией •• Электрогастроэнтерография. Сопутствующая патология • Антральный атрофический гастрит сочетается с высокой частотой язв желудка; может возникнуть в результате заброса жёлчи через привратник • Ревматоидный артрит повышает риск возникновения симптоматических язв желудка, что объясняют ульцерогенным эффектом НПВС.

Хронич холецистит

-Хр восп жёлч пузыря, характер рецидивир подострой симптом, чаще всего обусловлен наличием в его просвете камн. Этиол: Жёлч камни, Сладж пузырн жёлчи-густая взвесь кристаллов холестерина и солей билирубина, Бескамен холецистит связан с застоем жёлчи и повыш её литоген при критич сост.Факторы риска: Женский пол, Возраст 50–60 лет, Ожирение, Берем, Приём перорал контрацепт, эстрогенсодержащих препаратов, Низкое содерж клетчатки в пище, Употребл живот пищи, Низкая конц в сыворотке крови ЛПВП и высокая триглицеридов, Цирроз печени, Резекция подвздошной кишки, гастрэктомия, низкохолестериновые диеты, парентеральное питание, лечение клофибратом, длительное лечение октреотидом. Патоморфология: Жёлч пузырь уменьш в размерах, Стенки утолщ, фиброзированы, иногда кальцифицированы, В просвете-мутная жёлчь со сгустками (жёлчная замазка), Слизистая изъязвлена, рубцово-изменена, иногда полност разруш, гистолог выявляют застойн полнокров и инфильтрац, Камни располож в стенке или в фиброзной ткани.Клин: В анамнезе-указания на случаи ЖКБ в семье, наличие факт риска, эпизоды остр холецистита или прист жёлч колики в прошл диспепс синдром: Вздутие живота; Неприят ощущ в эпигастрии, часто связан с приёмом жирн пищи, уменьш после отрыжки, отрыжка горечью; наруш стула; Тошн, при холедохолитиазе-рвота, уменьш боль и чувство тяжести. Болевой синдром: Постоян ноющие боли в пр подреб с иррад в обл пр лопатки, за грудину, в пр плечо, ключицу; в эпигастрал обл-из-за наруш диеты, физ нагрузки, стресса, переохлажд, сопутств инфек. Болезнен при пальп жёлч пузыря, полож симп: Мерфи (резк усилен болезнен при пальп желч пузыря на выдохе), Кера (болезнен при надавлив в проекц желч пузыря), Ортнера (при поколач по реберной дуге болезнен в зоне ж.пузыря), Мюсси (болезнен при надав на прав диафрагм нерв). Воспалит-интоксикац синд: субфебр лихор, потлив, озноб. М.б. желтуш кожи. Лаб исс: ОАК (↑СОЭ), нейтрофил лейкоцитоз, сдвиг ЛФ влево, эозинофил-при обострении. Пузырн жёлч. Калькулёзн холецистит-повыш относит плотности жёлчи, микролиты, «песок», сниж холато-холестеринового коэф, уменьш конц холевой и увелич литохолевой жёлч к-т, сниж липид комплекса, больш кол-во кристаллов холестерина, билирубината кальция, лей, цилиндр и плоск эпителия. Некалькулёзный холецистит-кисл реакц, сниж относит плотн жёлчи, хлопья слизи, больш кол-во лей, цилиндр и плоск эпит, кристаллов жирн к-т, повыш содерж сиалов к-т и аминотрансфераз, сниж конц липид комплекса, билирубина, холевой к-ты. Инстр исс: На обзор рентген иногда можно выявить кальцифицирован жёлч камни. УЗИ-метод выбора, позволяющ выявить жёлч камни внутри фиброзированного жёлч пузыря с утолщен стен. Невозможность визуализац жёлч пузыря также свидет о его пораж. Перорал холецистография выявляет нефункц жёлч пузырь. При бескаменном холецистите УЗИ и перорал холецистография изменений не выявляют, показана холесцинтиграфия с измерением фракции выброса жёлчного пузыря ч/з 15 мин после введения холецистокинина (в норме она составляет 70%). Эндоскоп ретроград холангиопанкреатография для оценки сост жёлч и панкреатич протоков. Чрескож чреспечёноч холангиография-оценка сост внутрипечёноч билиарной сист. Лапароскоп. Лапаротом-в случае сомнений в дз после проведения менее инвазив метод исс.

Диф диагн: ЯБ желудка и 12пк, Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, Синд раздражён толст кишки, Функционал диспепсия, Хр инфекц мочев путей. ЛЕЧЕНИЕ Диета-стол №5 по Певзнеру, Малокалор пища, содержащ больш кол-во растит клетч, вит С, уменьш кол-во белков и жиров, преимущ растит происхож, Кратность приёма пищи-5–6 р/сут небольш порциями. Лекарственная терапия: Перорал леч жёлч к-ми показ при слабой или умерен симптом, в случаях, когда провед оператив вмешат не возмож или бол отказыв от него. Лекарств раствор можно провод если камни рентгенонегатив (холестериновые), их диаметр не превышает 15 мм, проходимость пузырного протока сохранена, Урсодеоксихолиевую к-ту назнач в дозе 8–10 мг/кг/сут, Хенодеоксихолевую к-ту назнач в дозе 12–15 мг/кг/сут (до 18–20 мг/кг/сут при ожирении, дозу повышают постепенно). Побоч эф-диарея. Лечение проводят длительно (1–2 года и более). Комбинир тер обеими к-ми (по 6–8 мг/кг/сут) более эф и позвол избежать развит побоч эф хенодезоксихолевой к-ты. Опер леч: Холецистэктом показана при выраж клин проявл ЖКБ, особенно при повтор болев приступ. При подозрении на холедохолитиаз перед опер (лапароскоп или традицион) необх произв эндоскоп холангиографию и папиллосфинктеротомию с экстракц конкремент (альтернат подход — интраоперац холангиография, ревизия общ жёлч протока, удаление камней и введение Т-образного дренажа). Т.к. многие п/опер ослож связаны с инфекц, необх микробиолог исс жёлчи. Осложнения: Деструктив холецистит с угрозой перфорац и перитонита, Холангит, Закупорка камнем протоков желчевывод сист с развит подпечёночного холестаза, Вторич билиарный цирроз печени, Панкреатит, Непроход кишеч, вызван жёлч камнями, Абсцесс печени, Жёлч-тонкокиш свищ, Рак жёлч пузыря.

Неспецифический язвенный колит

хроническое воспалительное заболевание толстой кишки неизвестной этиологии, характеризующееся язвенно-некротическими изменениями её слизистой оболочки.Заболевание всегда начинается с прямой кишки и распространяется в проксимальном направлении. Тотальное поражение толстой кишки встречается в 25% случаев. В тяжёлых случаях поражение может распространяться на подслизистую, мышечную и серозную оболочки кишечной стенки. Характерны образование язв в толстой и прямой кишках, кровотечения, абсцедирование крипт слизистой оболочки и воспалительный псевдополипоз. Заболевание часто вызывает анемию, гипопротеинемию и электролитный дисбаланс, с меньшей частотой может приводить к перфорации или образованию рака ободочной кишки. Частота — 2–7:100 000. Два пика заболеваемости — 15–30 лет (больший пик) и 50–65 лет (меньший). Преобладающий пол — женский. Классификация • По клиническому течению •• острая форма •• Хроническая рецидивирующая •• Хроническая непрерывная • По степени тяжести •• Лёгкая степень тяжести ••• Стул 4 р/сут и реже, кашицеобразный ••• Примесь крови в кале в небольшом количестве ••• Лихорадка, тахикардия, анемия нехарактерны; масса тела не меняется, СОЭ не изменена •• Тяжёлое течение ••• Стул 20–40 р/сут, жидкий ••• Кал в большинстве случаев содержит примесь крови ••• Температура тела 38 °С и выше ••• Пульс 90 в минуту и чаще ••• Уменьшение массы тела на 20% и более ••• Выраженная анемия ••• СОЭ более 30 мм/ч •• Средняя степень тяжести включает показатели, находящиеся между параметрами лёгкой и тяжёлой степеней. Клиническая картина • Начало заболевания может быть острым или постепенным. • Основной признак — многократный водянистый стул с примесью крови, гноя и слизи в сочетании с тенезмами и ложными позывами на дефекацию. В период ремиссии диарея может полностью прекратиться, но стул обычно кашицеобразный, 3–4 р/сут, с незначительным включением слизи и крови. • Схваткообразные боли в животе. Чаще всего это область сигмовидной, ободочной и прямой кишок, реже — область пупка и слепой кишки. Типично усиление боли перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника. Локализация болей зависит от уровня поражения. Типично усиление боли перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника. • Возможно поражение других органов и систем •• Кожа и слизистые оболочки: дерматит, афтозный стоматит (5–10%), гингивиты и глосситы, узловатая (1–3%) и мультиформная эритема, гангренозная пиодермия (1–4%), язвы нижних конечностей •• Артралгии и артрит (в 15–20% случаев), в т.ч. и спондилит (3–6%) •• Офтальмологические осложнения (4–10%): эписклерит, увеит, иридоциклит, конъюнктивит, катаракта, ретробульбарный неврит зрительного нерва, язвы роговицы •• Печень: жировой гепатоз (7–25%), цирроз (1–5%), амилоидоз, первичный склерозирующий холангит (1–4%), хронический активный гепатит. Лабораторные исследования • Анализ периферической крови •• Анемия (постгеморрагическая — в результате потери крови; реакция костного мозга на скрытое воспаление; нарушение всасывания железа, фолиевой кислоты, витамина В₁₂) •• Лейкоцитоз различной степени выраженности •• Увеличение СОЭ •• Гипопротромбинемия •• Гипоальбуминемия вследствие мальабсорбции аминокислот •• Повышение содержания _- и _-глобулинов •• Гипохолестеринемия • Электролитные нарушения •• Гипокалиемия в результате снижения всасывания как непосредственно ионов, так и витамина D •• Гипомагниемия. Специальные исследования • Ректороманоскопию в период обострения проводят без предварительной подготовки кишечника • Колоноскопию назначают после стихания острых явлений, т.к. при тяжёлом течении болезни возможна перфорация язвы или токсическая дилатация •• НЯК лёгкой степени — зернистость слизистой оболочки •• НЯК умеренной степени тяжести — слизистая оболочка кровоточит при контакте, присутствуют язвенные поражения и слизистый экссудат •• НЯК тяжёлой степени — спонтанные кровотечения из слизистой оболочки кишки, обширные язвенные поражения и образование псевдополипов (покрытая эпителием грануляционная ткань) • Ирригография •• Уменьшение выраженности или отсутствие гаустрации •• Равномерное сужение просвета кишки, её укорочение и ригидность стенок (вид «водопроводной трубы») •• Продольная ориентация складок слизистой оболочки с изменением структуры их по типу мелкой и крупной сетчатости •• Зазубренность и нечёткость контуров кишечной трубки, обусловленные наличием язв и псевдополипов (в фазу обострения) •• Процедура противопоказана при развитии токсического мегаколона • Обзорная рентгенография органов брюшной полости особенно важна в случаях тяжёлого НЯК, когда колоноскопия и ирригография противопоказаны •• Укорочение толстой кишки •• Отсутствие гаустрации •• Неровность слизистой оболочки •• Расширение толстой кишки (токсический мегаколон) •• Свободный газ под куполом диафрагмы при перфорации. Дифференциальная диагностика • Острая дизентерия • Болезнь Крона • Туберкулёз кишечника • Диффузный семейный полипоз толстой кишки • Ишемический колит. ЛЕЧЕНИЕ Диета. Различные варианты диеты №4. Следует избегать употребления сырых фруктов и овощей с целью механического щажения воспалённой слизистой оболочки ободочной кишки. У некоторых пациентов безмолочная диета позволяет снизить выраженность клинических проявлений, но при неэффективности от неё следует отказаться. Тактика ведения • При внезапных обострениях показана разгрузка кишечника с внутривенным введением жидкостей в течение короткого периода времени. Полностью парентеральное питание позволяет обеспечить длительный отдых для кишечника.• Салицилосульфаниламидные препараты эффективны при всех степенях тяжести заболевания, вызывая ремиссию и снижая частоту обострений •• Сульфасалазин до стихания клинических проявлений длительно (до 2 лет) для профилактики рецидивов, или •• Салазодиметоксин •• Месалазин  внутрь в течение 8–12 нед; для профилактики рецидивов — по 400–500 мг 3 р/сут при необходимости в течение нескольких лет. Препарат следует принимать после еды, запивая большим количеством воды. При левостороннем НЯК препарат можно применять ректально (свечи, клизма). Показан при недостаточной эффективности и плохой переносимости сульфасалазина. • ГК — при острых формах заболевания, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС •• При дистальных и левосторонних колитах — гидрокортизон ректально капельно или в микроклизмах. При эффективности препарат следует вводить ежедневно в течение 1 нед, затем через день 1–2 нед, затем постепенно, в течение 1–3 нед, препарат отменяют •• Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут, в крайне тяжёлых случаях . Через 3–4 нед после достижения клинического улучшения дозу преднизолона постепенно снижают до 40–30 мг, затем можно присоединить сульфасалазин, в дальнейшем продолжают снижение до полной отмены. • В качестве вспомогательного средства в сочетании с сульфасалазином или ГК — кромоглициевая • При лёгких или умеренных проявлениях без признаков токсического мегаколона осторожно назначают закрепляющие (например, лоперамид 2 мг) или антихолинергические препараты. • Иммунодепрессанты, например меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат (25 мг в/м 2 р/нед), гидроксихлорохин.• При угрозе развития анемии — препараты железа внутрь или парентерально; при массивных кровотечениях — гемотрансфузии.• При токсическом мегаколоне •• Немедленная отмена закрепляющих и антихолинергических препаратов •• Интенсивная инфузионная терапия (0,9% р-р натрия хлорида, калия хлорид, альбумин) Противопоказания • Сульфасалазин противопоказан при гиперчувствительности, печёночной или почечной недостаточности, болезнях крови, порфирии, недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, кормлении грудью • Месалазин противопоказан при гиперчувствительности к салицилатам, болезнях крови, печёночной недостаточности, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям до 2 лет, кормлении грудью. Хирургическое лечение • Показания •• Развитие осложнений ••• Токсический мегаколон при неэффективности интенсивной медикаментозной терапии в течение 24–72 ч ••• Перфорация ••• Обильное кровотечение при безуспешной консервативной терапии (редко) ••• Карцинома ••• Подозрение на карциному при стриктурах кишечника •• Отсутствие эффекта от консервативной терапии, быстрое прогрессирование заболевания •• Задержка роста у подростков, не корригируемая консервативным лечением •• Дисплазия слизистой оболочки •• Давность заболевания более 10 лет (повышенный риск возникновения рака) • Различают следующие группы оперативных вмешательств •• Паллиативные (операции отключения) — наложение двуствольной илео- или колостомы •• Радикальные — сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колопроктэктомия •• Восстановительно-реконструктивные — наложение подвздошно-прямокишечного или подвздошно-сигмовидного анастомоза конец в конец. Осложнения • Острая токсическая дилатация (токсический мегаколон) ободочной кишки (до 6 см в диаметре) развивается в 3–5% случаев. Обусловлена, вероятно, тяжёлым воспалением с поражением мышечной оболочки ободочной кишки на большом протяжении и нарушением нервной регуляции функций кишечника. Определённая роль принадлежит неадекватному назначению холинолитиков и закрепляющих препаратов. Состояние обычно тяжёлое, с высокой лихорадкой, болью в животе, значительным лейкоцитозом, истощением, возможен летальный исход. Лечение — интенсивная медикаментозная терапия в течение 48–72 ч. Отсутствие ответа на проводимое лечение — показание к немедленной тотальной колонэктомии. Летальность составляет около 20% с более высоким уровнем среди больных старше 60 лет • Массивные кровотечения. Основной симптом НЯК — выделение крови из прямой кишки (до 200–300 мл/сут). Массивным кровотечением считают кровопотерю не менее 300–500 мл/сут • Перфорация язв толстой кишки при НЯК возникает приблизительно в 3% случаев и часто приводит к смерти • Стриктуры при НЯК — 5–20% случаев • Рак толстой кишки. У больных с субтотальным или тотальным поражением ободочной кишки и продолжительностью заболевания более 10 лет повышен риск возникновения рака толстой кишки (через 10 лет риск карциномы составляет 10% и может возрасти до 20% через 20 лет и до 40% через 25–30 лет) •• Рак толстой кишки, возникающий на фоне НЯК, как правило, многоочаговый и агрессивный •• У больных с НЯК давностью более 8–10 лет следует проводить ежегодные колоноскопические исследования с биопсией через каждые 10–20 см.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

диффузный воспалительный процесс в печени, продолжающийся без улучшения не менее 6 мес. Диагноз ХГ может быть установлен в более ранние сроки (например, при аутоиммунном гепатите, протекающем только хронически). Классификация по этиологии • Вирусный ХГ •• Гепатит В (HBV-инфекция) •• Гепатит С (HCV-инфекция) •• Гепатит D (HDV-инфекция) • Аутоиммунный ХГ • Лекарственный ХГ • Метаболический ХГ (болезнь Уилсона–Коновалова, недостаточность _-антитрипсина, гемохроматоз и др.). Примечание. Все формы ХГ активны, поэтому ХГ не разделяют на персистирующие, активные (агрессивные) и лобулярные. Классификация по степени активности процесса • Определяют выраженность некроза и воспаления в печени с помощью специальных таблиц полуколичественной оценки, где каждому морфологическому признаку соответствует определённый балл • Морфологические признаки объединены в три группы, в каждой из которых исследующий выбирает один (наиболее тяжёлый) •• Перипортальный некроз гепатоцитов, включая мостовидный, — 0–10 баллов •• Внутридольковый фокальный некроз и дистрофия гепатоцитов — 0–4 балла •• Воспалительные инфильтраты в портальных трактах — 0–4 балла • Сумма баллов, полученных в трех группах, — индекс гистологической активности (ИГА) •• В зависимости от значения ИГА ХГ классифицируют следующим образом: •• минимальный ХГ (ИГА 1–3 балла) •• слабовыраженный ХГ (ИГА 4–8 баллов) •• умеренный ХГ (ИГА 9–12 баллов) •• тяжёлый ХГ (ИГА 13–18 баллов). Примечание. Клиническую оценку степени тяжести заболевания проводят только при развитии цирроза, используя индекс Чайлда. Классификация по стадиям заболевания • Определяют выраженность разрастания соединительной ткани (в баллах) •• Отсутствие фиброза — 0 баллов •• Слабовыраженный (перипортальный) фиброз — 1 балл •• Умеренный фиброз (порто-портальные септы) — 2 балла •• Тяжёлый фиброз (порто-центральные септы) — 3 балла •• Цирроз — 4 балла.Патогенез • Воздействие повреждающего агента (вирусы, ЛС, иммунные факторы и т.д.) приводит к повреждению гепатоцитов • Поражённые ткани восстанавливаются за счёт способности печени к регенерации, однако хроническое повреждение в конечном итоге приводит к истощению механизмов регенерации и замещению паренхимы печени соединительной тканью — развиваются фиброз и цирроз. Патоморфология • Дистрофия и некроз гепатоцитов различной выраженности и локализации • Лимфомоноцитарная инфильтрация • Фиброз печени. Клиническая картина. Лабораторные и инструментальные исследования Диагностика • ОАК • Функциональные пробы печени • Протеинограмма • Определение маркёров вирусных гепатитов с помощью ИФА, ПЦР • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности _-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • УЗИ • Биопсия печени.Дифференциальная диагностика • Первичный билиарный цирроз • Первичный склерозирующий холангит • Алкогольная болезнь печени • Инфекционный мононуклеоз • Первичные и вторичные опухоли печени • Ишемический гепатит. Особенности аутоиммунного гепатита • Этиология неизвестна • Нарушение функций Т-супрессоров приводит к выработке аутоантител к поверхностным Аг гепатоцитов • Существует наследственная предрасположенность к заболеванию • Среди больных преобладают женщины в возрасте 15–25 лет или в периоде менопаузы • Клинические проявления как правило более выраженные, чем при ХГ другой этиологии (особенно внепечёночные проявления) • Гипергаммаглобулинемия • АНАТ и АТ к гладким мышцам присутствуют в титре выше 1:40. Особенности лекарственного ХГ • Этиология: длительное применение гепатотоксичных препаратов (изониазид, метилдопа, нитрофурантоин и др.) • Среди больных преобладают пожилые женщины • Улучшения и обострения имеют чёткую связь с отменой или повторным назначением препарата соответственно. Тактика лечения • Строгая диета и ограничение двигательной активности неэффективны. Безусловное требование — полное исключение алкоголя • Терапия основного заболевания •• Интерферон альфа при вирусных ХГ •• Для лечения аутоиммунного ХГ применяют ГК и цитостатики ••• Преднизолон 30 мг/сут в течение 1 нед с последующим снижением до 10–15 мг/сут (поддерживающая доза) в течение 2–3 нед ••• Поддерживающую терапию проводят в течение 2–3 лет или пожизненно ••• При неэффективности преднизолона или развитии выраженных побочных эффектов дополнительно назначают азатиоприн в дозе 50–100 мг/сут •• Пеницилламин при болезни Уилсона–Коновалова • Симптоматическая терапия (например, противорвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства) • Поливитамины и гепатопротекторные средства (например, силибин, гепатофальк планта). Трансплантация печени • Вопрос о трансплантации рассматривают на стадии далеко зашедшего цирроза печени, а также в случаях, когда не удается достичь ремиссии аутоиммунного ХГ • Вирусные гепатиты после трансплантации рецидивируют, а аутоиммунный, как правило, не рецидивирует. Осложнения • Цирроз печени • Гепатоцеллюлярная карцинома у больных с вирусными ХГ. Течение и прогноз вариабельны • При аутоиммунном ХГ десятилетняя выживаемость — 63%, у большинства больных развивается цирроз.

Цирроз пеЧени Цирроз печени (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени. Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность ₁-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотрексат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%). Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов». Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП. Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования • ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гиперспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности _-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутствует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение). Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию. Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом. Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%. Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (цирротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис. Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия

Цирроз печени

диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени. Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность ₁-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотрексат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%). Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов». Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП. Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования • ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гиперспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества -глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности _-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутствует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение). Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию. Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом. Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Оперативное лечение — трансплантация печени. Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (цирротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис. Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия.

Хронич панкреатит

В основе забол лежит развит воспалит-склеротич процесса, ведущего к прогрессир сниж функц внешн и внутрен секреции; происх уплотн паренх п/желудочной железы (индурация) вследствие разрастания соед тк, появл фиброз рубцов, псевдокист и кальцификатов. Преобладающий возраст 35–45 лет.Классиф • Хр. кальцифицирующий панкреатит • Хр. обструктив панкреатит • Хр. воспалит (паренхимат) • Хр. фиброзно-индуративный панкреатит • Хр кисты и псевдокисты п/желуд железы.)Этиология • Алкоголизм • Заболев жёлчных путей, желудка и 12пк (ЖКБ, ЯБ, дивертикулы 12пк, хр гастрит) • Рацион с резко ограничен содерж белка и жиров (недоедание)-особенно в тропических странах • Дефицит антиоксидантов в пище • Обменные и гормон наруш-гиперлипидемия, гиперкальциемия • Токсич воздействия-химич в-ва, включая ЛС • Наруш к/о •Аллергич реакции •Наследствен предрасположен •инфекц заболев (паротит) • травмы поджел. железы.

Клин: Хр панкреатит на ранних стадиях проявляется приступами острого панкреатита.• Особенности болевого синд (при прогрессиров функц нед-ти уменьш продолжител и интенсив) •Язвенно-подобный болевой синдром (голодные или ранние боли, ночные боли) •• Болевой синдром по типу левосторонней почечной колики •• Боли в правой подрёберной области – зона Шоффара (в 30–40% случаев сопровождаются желтухой) •• Болевой синдром с нарушением моторики (в сочетании с ощущением тяжести после еды и рвотой) •• Распространённый болевой синдром (без чёткой локализации).

• Симптом Мейо-Робсона (бол-ть при пальпации в левом реберно-позвоночном углу), положительные симптомы Гено де Мюсси, Кача (кожная гиперестезия в зонах иннервации Т8 слева), Грота (атрофия подкожной клетчатки передней бр. стенки в области проекции подж железы (в правом подреберье)). При тонкой брюшной стенке пальпируют плотную и болезненную головку поджелудочной железы.

• Через несколько лет доминируют •• Стеаторея •• Синдром мальабсорбции с последующим снижением массы тела •• Проявления СД •• Для хронического фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока увеличенной головкой поджелудочной железы.

Лабораторные исследования • Анализ крови в период обострения •• Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево •• Увеличение активности амилазы (крови и мочи) •• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повышенного содержания глобулинов • Наруш толерантности к глюкозе • Копрологическое исс-креаторея и стеаторея, что свидетельствует о сниж внеш секреции п/желудочной железы • Дуоденал содерж. Уменьш активн фермент в дуоденал содержимом до и после стимуляции п/желудочной железы соляной кислотой, секретином и панкреозимином указывает на снижение внешнесекреторной функции вследствие поражения паренхимы п/желудочной железы. Морфин-прозериновая проба: морфин (1 мл 1% р-ра) и неостигмина метилсульфат (1 мл 0,05% р-ра).Примен с целью оценки функционал сост п/желудочной железы. При склерозе паренхимы железы актив амилазы в крови и моче снижена.Спец исс • Рентген исс органов брюш полости-в 30–40% случаев панкреатический кальциноз, симптом перевёрнутой тройки • Рентгеногр желудка позволяет выявить его смещение, сужение просвета и развёртывание контура петли двенадцатиперстной кишки при кистах п/желудочной железы. Рентгеногр 12пк в состоянии гипотонии (атропин 1 мл 0,1% р-ра, глюконат кальция 10 мл 10% р-ра в/в) помогает обнаружить парапапиллярный дивертикул, опухоль фатерова сосочка, дуоденобилиарный рефлюкс, контуры головки п/желудочной железы, развёрнутость петли двенадцатиперстной кишки, деформ нисходящ сегмента 12пк (симптом Фростберга) • УЗИ-кальцификация п/желудочной железы или псевдокисты, содержащие жидкость, скопление асцитич жидкости • КТ-размер и контуры п/желудочной железы, опухоль или киста, кальцификация • Эндоскоп ретроградная холангиопанкреатография-деформация и диффузное расширение протока, имеющее неправильный чёткообразный вид («цепь озёр»), задержка камней в общем жёлчном протоке, камни и стриктуры панкреатического протока • Стимуляция секретином и аспирация содержимого двенадцатиперстной кишки — низкая концентрация бикарбоната в панкреатическом секрете и уменьш секреции ферментов • Селективные целиако- и мезентерикография-деформация, сужение, извилистость и расширение сосудов поджелудочной железы • Радиоизотопное исследование (технеций, селен-метионин, радиоактивное золото)-негомогенное накопление изотопа с участк разрежен, нечёткость контуров железы, дефекты накопления препарата при кисте или опухоли • Дуоденоманометрия и дуоденокинезиография-характер гипо- и акинетический тип сокращения 12пк.Диф диагн • Хр панкреатит на ранних стадиях — см. Панкреатит остр• Хр панкреатит на позд сроках •Заболев,сопровожд синд мальабсорбции •• Заболев, сопровожд наруш проходим дистал отд жёлч путей (в т.ч. опухоль п/желудоч железы).ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • В период обострения необходимо подавление внешнесекреторной функции п/желудочной железы •• Голодание, употребление минеральной воды •Инфузионная терапия •Холинолитики, спазмолитики, антигистаминные препараты, антибиотики (для проф вторич инфицирования кист), ингибиторы протеаз, цитостатики •• Блокаторы H2-рецепторов гистамина (например, циметидин) или антациды • Панкреатич ферменты (панкреатин, панзинорм форте, метионин, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза)-для лечения стеатореи и облегчения боли (антациды или блокаторы H2-рецепторов гистамина могут повысить эффективность пероральных ферментных препаратов) •• Паранефральная прокаиновая блокада •В период ремиссии •Диета №5а •Панкреатич ферменты, витамин •Леч сопутств патол •Санаторно-курортное лечение — бальнеологические курорты (Боржоми, Ессентуки, Железноводск, Пятигорск, Карловы Вары и др.).Хирур леч• Показания •Неэффектив консерват тер •Упорный болев синд •Осложнённые формы (киста, свищ, желтуха) •Фибринозно-индуративный панкреатит, сопровожд механич желтух или выражен дуоденостазом.Осложнения • Абсцессы, кисты, кальцификаты п/желудочной железы • Стеноз вирзунгова протока • Тромбоз селезёноч вены • Портал гипертенз • СД • На фоне длительн течения возможно вторичное развитие рака поджелудочной железы.

Лейкоз Миелоидный хронический

характеризуется избыточной продукцией гранулоцитов, их предшественников в костном мозге на фоне повышения содержания лейкоцитов в периферической крови. Морфологическим субстратом ХМЛ являются миелоидные клетки на различных этапах созревания. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, а также базофильные лейкоциты. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму). Стадии • I (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) — выраженные клинико-гематологические проявления • III соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов.Клиническая картина • Пролиферативный синдром: спленомегалия, костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды), • Интоксикационный синдром •• Выраженная слабость •• Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза •• Геморрагический синдром •• Гнойно-воспалительные осложнения •• Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) •• Мочекислый диатез (гиперурикемия) •• Гиперкалиемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация); анемия лёгкой степени; тромбоцитоз в хронической фазе. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т.д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких) • Лечение бластных кризов подобно лечению острых лейкозов (•• Индукция ремиссии •• При ОМЛ — сочетание цитарабина в/в капельно или п/к, даунорубицина в/в, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии •• Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии •• Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.)• Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли — клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер. Патогенетические особенности • Отсутствие признаков опухолевой прогрессии • Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза) • Отсутствие хромосомных аномалий • Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам. Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение • Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни — 10–12 лет) • Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 — лимфаденопатия; стадия 2 — спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4–7 лет) • Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии — аутоиммунная гемолитическая анемия; аутоиммунная тромбоцитопения — утяжеляет прогноз (продолжительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия. Лечение консервативное — не изменяет продолжительность жизни • В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии • На поздних стадиях ХЛЛ — алкилирующие средства (например, хлорамбуцил) в сочетании со ГК или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками — флударабин.

Острый лейкоз.

Злокач забол кроветворн сист,морфол субстрат-бласты.Разл:лимфобластн(ОЛЛ),миелобластн(ОМЛ).чаще в детск и после 40.Этиол:наслед,химич,радиоакт обл,гематол раст,вирусы,неуст.Патогенез:обусловл пролифер клона опух кл с характер цитогенетич наруш,угнетен нормал кроветв,выходом бласт кл в кров,метастазир в др кроветв(селез,печен,л/у)и некроветв(кожа,ЦНС,яйки,легкие)органы.Классиф:в основе внеш вид и цитохим особен бласт кл,их иммунофен и генет особен.Мо-недиф,М1-миелобласт(без созр),М2-миелобласт(с созр),М3-промиелобласт,М4-миеломонобласт,М5-моноцитар,М6-эритромиелоз,М7-мегакариобласт.Л1-микролимфобласт,Л2-лимфобласт,Л3-макро и пролимфобласт.Т-лимфобласт,В-лимфобласт.Клиника:внезапно,постепенно(потеря аппет,сниж трудосп,боль в костях,суст,опухол образ в шее,подмышк-увелич л/у).Гиперпластич синд(увелич л/у,печени,селез,миндалин,тимуса,лейкемиды-кожн инфильт,плотн,б/б,красн);Анемический(бледн,одышка,с/б,сонлив);Геморраг(мелкоточечн и мелкопятн единичн высыпан на коже и слиз, кровоиз, к/т,инсульты);Интоксикац(лихорад,сниж массы тела,аппетит,слабость,потлив);Инфекц осложн(бактер,грибк,вирус);Болезн костей;Лимфаденопатия;Нейролейкемия(метастаз в оболочки гол мозга,вещество мозга);Диагностика:Кровь(нормохр нормоцит анемия,нейтропения,абсол лимфоцитоз,тромбоцитопения,лейкемич провал-присут бластов,зрел форм на фоне отсутс промеж форм,при ОМЛ-азурофильные гранулы,палочки Ауэра);Пунктат кост мозга(миелограмма-количест опред клет форм,увелич содерж бласт кл,угнетен эритропоэз,незначит кол-во мегакариоцит;цитохим исс-ОЛЛ:ШИК-реак на гликоген,отриц на липиды,пероксидазу,хлорацетатэстеразу.ОМЛ:полож реакц на миелопероксидазу,липиды, хлорацетатэстеразу).Дифдиагн:инфекцион мононуклеоз(темпер,увел селез,изменен лимфоц,цикличн забол-ангина,желтуха,кардиопат,мононуклеары в крови,пол реак на Эпштайн-Барра);ВИЧ(в крови маркеры);Лейкемоид реакц(значит лейкоцитоз со сдвигом влево,нет бластов).Лечен:полихимиотерапия(сочет различ препарат по программ,цитостатич терап,проф и лечен нейролейкоза,защита от инфек,последств геморраг);Трансплантац кост мозга;Иммунотерап.Протоколы лечения:Индукция ремиссии(комбинация винкристин,преднизолон,рубимицин,Ласпарагиназа,циклофосфамид,циторабин, меркаптурин); Консолидация ремиссии(этопозид,циторабин);Реиндукция ремиссии;Поддерживающая(меркаптурин,метотрексат).

Эритремия(истинная полицитемия)

Эритроцитозы-гр патол сост,характер увеличен числа Эр(вне зависим от числа Лей,Тр).Эритремия-хр лейкоз с пораж на уровне кл-предшест миелопоэза с характерн для опух неогранич пролиф этой кл,сохранившей способ дифференц по 4 росткам,преимущ по красн.Этиопатоген:этио неиз.Патоген обуслов усилен эритропоэзом,эритроцит в перифер крови с развит вторичн реологич и коагуляц наруш,миелоидной метаплаз в селезенке и печени,финальн истощен кроветворен с аплазией и миелофиброзом.Эрцитоз приводит к повыш гематокрита и вязкости,сниж кровот в ткан и уменьш их оксиген.Увелич СВ(компенсат на тканев гипокс).Застой крови в сосудах(снижен ткан перфуз) может провоцир тромбозы.Клиника:начало постепенно,с покраснен лица,тяжесть в голове,АГ,увелич селез,появ кожн зуд.1ст(начал)-хар-ся умерен Эрцитозом,панмиелозом в красн мозге.Сосуд и висцер осложн редко.Селез нескол увелич,не пальпир.Длит 5 лет.2ст(пролиферативная)-гепатоспленомег,за счет миелоидной метаплазии орг,рецидив тромбозы.Эрцитоз, панмиелоз,нейтрофилез, сдвиг Лейформулы влево,базофилез.В красн мозге тотальн гиперплаз 3 ростков гемопоэза с выражен мегакариоцитозом,возможен ретикулиновый и очаговый коллагенов фиброз.3ст(анемическая)-гепатоспленомег,в них миелоидная метаплазия.Панцитопения,в красн мозге миелофиброз прогресс.Диагн:ОАК(Лейцитоз,Трцитоз,повыш активн ЩФ,увелич В12.);Миелограмма(гиперплазия 3 ростков,патологич мегакариоциты,отсутст отложений железа,призн фиброза);Трепанобиопсия;Эрпоэтин не изм;КЩР крови не наруш;УЗИ.Диагностич критер:КатегорА-увелич массы циркул Эр,норм насыщ артер крови кислород,увелич селез.КатегорВ-Лейцитоз при отсутст темпер,инфек,Трцитоз, увелич содерж ЩФ,увелич ненасыщенной витВ12-связывающ способн сыворотки.Дз:3А или 2А+1В.Лечен:кровопуск для уменьш циркулир Эр(перед процед вводят реополиглюк+5000 ЕД гепарин);Антиагрегантдля проф-ки тромбозов(АСК 300-500мг/сут,дипиридамол 150-200мг/сут,для уменьш уратового диатеза-аллопуринол);Цитостатич-гидроксикарбамид,а-интерферон;Радиоактивный фосфор.Диспансер:3 гр наблюд,контр 1 р/2нед кровь,гемостаз.

Лимфогранулематоз

Б.Ходжкена-первич опухол заболев,хар-ся злокач гиперплазией лимф тк с образов в л/у и внутрен орг лимфогранулем.Хара-ны 2 возраст пика:15-30лет и старше 50.Этиопатогенез:Этио неясна.Существ этнич особен заболев;Субстрат опух-гигант 2 и многоядер кл Рид-Штернберга,крупн 1ядерн кл Ходжкена.Опух кл сост малую часть образован,в основном неопухолев поликлональн Т-лимфоц,плазмат кл,ткан гистиоциты,эозиноф;Опух возн уницентр в л/у шеи,надключич област,средостен,метастазир лимфоген и гематоген путем.

Классиф,клиника,диагн:гистологич варианты-лимфогистиоцитарный(преобл лимф тк);нодулярный склероз(обнаруж плотн фиброзн перемычки,разделяющ скоплен кл реактив воспален и кл Ходжкена и Штернберга);смеш-кл;с лимфоид истощен(много полиморф анаплазирован кл Ходжкена).Классиф:Энн Арбор-1ст-пораж 1 гр л/у;2ст-2 и более л/у по одну сторон диафр;3ст-2 и более л/у по обе сторон диафр;3(1)-пораж лимф структ в верх части бр полос;3(2)-пораж л/у нижн полов бр пол;4ст-диффузн пораж внут орг.А-бессимпт;В-необъяс потеря веса, беспричин лихорадка,ночной пот.Диагн:ОАК (лимфопения,увел СОЭ);БАК(увелич ЛДГ,Б2-микроглобулина,гаптоглобина);2сторон трепанобиопс и костномозг пункц;Ř ОГК;Лапаротомия,лапароскопия. Лечен:для опред прогноза испол критерии Хасенклевера-Диля(конц Альбумина,конц гемогл, мужск пол,возраст,4 ст забол,Лейцитоз, лимфопен). Схемы:МОПП(мехлорэтамин,онковин,прокарбазин,преднизолон);АБВД(адриамицин,блеомицин,винбластин,дакарбазин);BEACOPP(блеомицин,этопозид,адриамицин, циклофосфамид,винкристин,прокарбазин, преднизол). Диспансер:контр 1р/3мес-1й год; 1р/6мес-2й год;1р/год -на 3 году.ОАК и БАК 1р/3мес.Ř ОГК-1р/год в теч 10 лет.

Миеломная бол (множествен миелома)

Злокач опух из плазмат кл (В-лимфоциты конечн стад дифферен),обычно секретир моноклонал патологич Jg. Это парапротеинемический гемобластоз.Этиопатоген: Jg сост большинство глобулинов,вырабатыв плазматич кл после их антиген стимуляц.Кажд плазмат кл способна к синтезу единствен эпитоп-определен Ат с каппа или ламбда легкой цепью.Моноклональн Jg имеют идентичный тип легкой цепи и эпитоп.Антигенная специфичн М-белков часто не идентифиц,но они направлены к Аг,с кот пациент встреч в прошлом.Бесконтрол синтез моноклонал Jg подраз опухолев трансформац отдельн кл-предшествен.Считается,что такой кл при множествен миеломе являет полипотентная стволовая кл.Характерн множествен хромосомн наруш при миеломн болезн являют моносомия 13,трисомия 3,5,7,9,11,15,19.Малигнизирован плазматич кл приобретает опух свойства-способ проростать костн тк,почки,формируя клинику распространен многоочагов опухоли.В небольш случае плазматич кл пролифер локально(солитарная плазмоцитома).Классифик:1ст-Hb более 100,JgG менее 5г%,JgA менее 3г%,уров кальция норм,отсутств клинич и рентген изменен костей.2ст- Hb 85-100,JgG 5-7г%,JgA 3-5г%,уров кальция незначит повыш,начальн рентген изменен костей.3ст- Hb менее 85,JgG более 7г%,JgA более 5г%,уров кальция повыш,выражен остеолиз,клинич прояв.Клиника:хар-но пораж плоских костей и позвоночн,что вызыв болев синд и пат перелом Секреция плазматич кл фактор,стимулир окруж плазмоцитому остеокласты к лизису костной тк (ФНО-б,интерлейкин-1б.),экстрадуральное сдавление плазмацитомой спин мозга.В почках откладыв легкие цепи-амилоидоз.Анемия.Инфекц.Наруш коагул-увелич время кровотеч,увелич тромбин время.Лаб:ОАК-анемия,Лейпения,Трцитоз,повыш СОЭ.БАК-гипергаммаглобулинемия,Креатинин,мочевина,гиперкальциемия,ЛДГ.Моча-белок Бенс-Джонса(парапротеин). Пункция костного мозга-плазмоцитоз(плазматических кл более 10%),плазматич кл имеют широк интенсивно синюю,иногда вакуолизирован цитоплазму с четкими гран и округлое или овальное эксцентрично расположен ядро.Ядерный хроматин имеет характерн колесовидн рисунок.Рентген костей-зоны лизиса кост тк.В костях черепа обнаруж штампованные литические пораж, компрессион переломы позвоноч.3 рентген формы миеломы:остеолитич(зоны просветления различн величины),кистозно-трабекул(мыльные пузыри), диффузн остеопороз.Диф диагн:остеомиелит-характ пораж метафизов трубчат кост,призн воспален в крови.Костные метастазы злокач опух.Лимфоплазмоцитарная лимфома-лимфаденопат,спленомегалия,пораж костн мозга и лейкемизация,с поражен легких и синтезом атипичного белка(парапротеина),представлен фрагментами тяжелых цепей Jg одного из класса.Лечен:химиотерап-Мелфалан 0,5 мг/кг.Полихимиотерап-(мелфалан+преднизолон),(винкристин+мелфалан+циклофосфамид+преднизолон),(винкристин+доксорубицин+дексаметазон).Препараты а-интерферона(3-6млн ЕД в/м,3р/нед).Трансплантация костного мозга.Симптомат(коррекц гиперкальциемии,анальгетики,гемостатики,ортопедия).Хирург(декомпрессия).Лучевая терапия(паллиативн терап у ослабл больн,при резистентн опух к химиотер).

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ

группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все ) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони,) •• Группа В (тип 2) •• Группа С (тип 3) •• Группа D (тип 4). Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге. Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития. • Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, ). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении.По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,510⁹/л, тромбоциты 10010⁹/л, мегакариоциты меньше 8010⁹/л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,510⁹/л, тромбоциты менее 2010⁹/л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы. ЛАБ: • Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени. • Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. • Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF. Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения. Консервативное лечение • Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Иммуноглобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности иммуноглобулина антитимоцитарного или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно. • Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ и другие В₁₂-дефицитные анемии

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B₁₂ (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B₁₂-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет. Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B₁₂-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B₁₂ •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Клиническая картина определяется дефицитом витамина B₁₂ • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм³), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B₁₂ в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160–950 пг/мл) • Увеличение концентрации ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином pH желудочного сока >6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ. Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B₁₂ • Пункция костного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

ЖДА

Гипохромн микроцитарн анемия,развивающ вследс абсолют уменьш запасов Fe орган.ЖДА возник при потер крови или недостат поступ Fe в орг.Обмен в орг:Fe участв в функцион всех биолог сист.Суточ потреб муж-10мг,жен-18мг.Общ в орг 4-4,5г.Клеточ Fe участ во внутр обмене Fe и вход в сост гемсодерж соед,негемовых фермен,металлопротеидов.Внеклеточ Fe-свобод плазмы и Fe-связыв белки,участв в трансп Fe. Fe запасов-в орг нах в виде ферритина,гемосидерина-с преимущ отложен в печени,селез,мышц. Fe с пищей в орг→всасыв в кишеч(контролир его концент в плазме соотнош апоферритина и ферритина)→транспорт трансферрином→в кост мозг,в места запаса,во все кл орг для синтеза фермент.Потеря с калом,потом,кл эпидермиса.Общ потеря 1мг/сут.Этиол:хрон потер крови,наруш всасыв Fe,увелич потребн в Fe,ХПН,гемосидероз легких.Патогенез:нед-ть Fe приводит к гемич гипокс,т.к. сниж способ Эр к связыв и трансп кислорода.Усиливает работа серд.Повыш УО,учащен ЧСС приводит к увелич МОК,что частично компенс недостат кислорода.Этот механ недостат при выраж анемии и развив тканев гипокс,что привод к наруш метабол и развит ацидоза.Уменьш синт миоглоб привод к мышечн гипотон и дистроф.Истощен клет фермент,участв в основ видах обмен,привод к наруш трофики кл и тк,их дегенерац.Недостаток Fe в костн мозг обуслов наруш эритропоэза.Привлек Fe запасов,развивает сидеропения-обеднен Fe кл.Клин:легк ст-бессимпт.Сред и тяж ст-повыш утомл,слаб,головокр,раздражит,гол бол,одышка,тахикар,извращ вкуса-пристраст к мелу,глине,углю.Кожн покр блед,при длит течен наруш троф тк-дрябл,сух кожи,ломкость волос,ногтей,атрофич глоссит,хейлит,дисфагия.Ауск:анемич шум функц хар-ра(мягк,дующ),тахикард.ОАК-гипохром,умен гемогл,Эр,Рет,сред сод гемогл в Эр,Лейпения.Микроцитоз,пойкилоцитоз.БАК-умен ферритина,сыв Fe,повыш ОЖСС,увел протопорфирина,сниж % насыщ трансфер Fe.Дифдиагн:талассемия(сем характ,усилен гемолиз:увелич селез,повыш непрям билируб;Эр норм,гипохром,мишеневидн);сидеробласт анемия(гипохром микроцит анемия,возн вслед наруш утилиз в/кл Fe для синтеза гемогл на фоне норм или повыш содерж Fe.Нормобласты с кольцевид располож гранул Fe вокруг ядра при спец окраске-р.Перлса.Клин:анемия,гемолиз,гемосидероз органов,повыш конц Fe и ферритина в сывор кров).Лечен:устранен причин;диета(огран употр молока,достат кол-во животн белков,Feсодерж пищ прод-говяд,телятин,печень,бобовые);per os препарты Fe:многокомпонент-содер 3валент Fe,2валент Fe (глюконат,фумарат);Преп Fe,содер сульфат и аскорб(сорбифер дурулес,ферроплекс);Преп Fe,содер Fe и фолиев к-ту(мальтофер);Парентерал(фербитол,феррум-лек,ферковен, Feглюконат);Заместит тер(Эр масса).Диспансер(1р/мес-на протяж 6 мес,1р/год при отсут клин.Профилактика:Первич(провод среди гр риска) и вторич(после курса тер Fe препар).

В12-дефицит анемия

Гр заболев,характер дефицитом поступлен цианокобаламина или наруш его метабол.Врожден и приобрет.В др случ развив вследст его недост поступ в орг,наруш всасыв и увелич потреб.Суточ потребн 1-5мкг.Этиолог:в осн лежит наруш всасыв В12,вследст недостат или отсут внутрен ф Кастла,кот выраб париетал кл желуд.Образ Ат к париетал кл желуд или к внутрен ф Кастла приводит к его дефиц,что наруш всасыв В12.Факт риска-фундальн гастрит.М.б.гастроэктом,инвазия лентецом широк,синд наруш всасыв,хр панкреатит,хр алкогол,прием ЛС,вегетариан.Патоген:При дефиц наруш синтез тимидина,что привод к наруш синтез ДНК и клет пролиф.Наиб чувст активн делящ кл.В кост мозге наруш проц созрев предшест 3 ростк кроветв.Основ патогенет механ-мегалобласт эритропоэз,вызван наруш синтеза ДНК,что прив к задерж кл делен,избыточ накоп гемог в Эр и его увелич.Эритропоэз не эф:он ускорен,кол-во незралых кл в крови увелич.Эритроидный росток представ аномал Эр со структ ядрами-мегалобластами.Обилие кл в пунктате,цитоплазм кот окраш в синий цвет,созд карт синего костн мозга.Фагирован прод гемолиза в печени и селез приво к мегалии.Анемия вслед неэффек эритропоэза приводит к гемич гипокс,наруш внутрикл метабол.Ускорен гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии и развит желтухи.Подавл миелоид и мегакариоцитарн ростков привод к Лейпении и Трпении.Дефицит В12 приводит к наруш обмена жирн к-т,образ пропион и метималон к-ты,токсичные для нерв кл,способ развит фуникулярного миелоза.Клиника:слабость,одышка,тахикар,бледн,шум в ушах,в анамнезе возмож опер на ЖКТ,аутоиммун забол(РА,гипотиреоз,СД),идиопатич надпочечник нед-ть,агаммаглобулинемия.Гиперпигмент кожи,витилиго,хейлит,лакированный язык,атрофич глоссит,гепатоспленомегал,неврол симпт прояв фуникул миелозом,характ парестез,атроф мышц,полиневритом,сниж вибрац чувст,пат реф.Дискоордин движ,спутан сознан,депр,деменц.ОАК:панцитопен(анемия,Лейпения,Трпения),сдвиг в лейкофор влево.Мазок крови:макроцитоз,анизоцитоз,пойкилоцитоз,тельца Жолли(мелкие темно-фиолет включ в эрит,предст разрушен ядерное в-во),кольца Кебота(остатки обол ядра),гиперсегментир нейтроф.БАК:В12 менее 100,увелич содерж ферритина,непрям билир,уменьш гаптоглоб.Кал:стеаторрея.Проба Шиллинга:выяв наруш всасыв В12 по экскрец с мочой радиоактив кобаламина. Пункц кост мозга:синий мозг за счет увелич кол-ва мегалобластов(эритробласт с наруш синтеза ДНК), гиперсегментир Нейт.Желуд:биопс-фундал гастрит, гипертроф бокалов кл,атроф париет кл,атроф глав кл,клеточ атипизм.Ахлоргидрия.Обнаруж мегалобластов на фоне гиперхром анемии,Рет норм, налич клин-подтв Дз.Дифдиагн:Фолиеводеф(не бывает глоссита и фуникул миелоза,искл путем опред фолиев к-ты в Эр).Гемолит или постгеморраг анемии(в анамнезе гемолит кризы,перелив крови,ЛС,укус насек, кровотеч.Нет глоссита и фуникуляр миелоза,высок Ретцитоз,увелич непрям билир.)Лечен:режим амб, белковая еда.Цианокобаламин в/м 1000мкг однократ, затем по 200-500мкг/1раз/день.Фолиевая к-та 5мг/сут. Эрмасса в тяж случ(угроза анемич комы).Диспансер: пожизненно,25 инъекц/1год-В12.

Гемолитические анемии

Гр анемий,обусловлен сниж средней продолж жизни Эр в рез-те их усиленного гемолиза(внесосудист-селез, печень,костн мозг;внутрисосудист).Классиф:по этиол (идиопатич,вторич).По форме теч(остр,подостр, хрон). По типу дефекта(Наследствен:мембран деф-наследствен сфероцитоз;метаболич деф-недостат пируваткиназы;гемоглобинопатии-талассемии,серп-кл анемия.Приобретен:иммун деф-лекарств гемолиз; механич прич-турбулентн тока крови при ГБ; внутрисосуд коагулопат-ДВС;маршевая гемоглобинурия;инфекц-эндотоксины;мембр деф-пароксизмал ночная гемоглобинурия).Диагностич критерии:достоверн призн(анемия,Ретцитоз,гиперплаз красного ростка,повыш непрям билируб,увелич активн ЛДГ,спленомегал,камни желч пузыр,укороч жизни Эр по радиоактивн хрому,повыш выделен стеркобилина с калом,уробилина с мочой).Характерн,но неспециф (клинич-выраж интоксикац,озноб,лихорадка;лаборат-увелич содерж железа в сыворотке,гемоглобинемия, гемоглобинурия).

Аутоиммунная гемолит анемия. Характер развит усилен гемолиза в рез-те выработки Ат к собствен неизменённым Аг Эр.Факт риска:неопластич проц, заболев соед тк,вирусн инф,микоплазм инф,прием ЛС.Патогенез:пуск механ-выработка Ат к собствен Эр. Различ 2 типа Ат-тепловые(реагирующ с Эр при Т не ниже 37) и холодовые(реагир с Эр при Т ниже 37). Образующ комп Эр+Ат поглощ макрофагом селез. Др форма гемолиза возн в рез-те агглютинац Эр при незначит воздейст холода.Послед гемолиза-анемия, желтух,актив свертыв сист крови.Также аутоиммун Ат могут вырабат к Тр,вызыв Трпению. Клиника:Часто АИГА с неполн тепловыми агглютининами,кот фиксир на Эр,не вызыв их агглютин,но способ гемолизу Эр в селез,печени и в сосуд русле.Преоблад симпт анемии (бледн,одышка,головокруж,тахикард,систол шум на верхуш) и призн гемолиза (желтуха, гепатоспленомег). Анемия нормохром,микроцитарн, Ретцитоз,гиперплаз Эрцитарного ростка костн мозга,увелич непрям билируб,полож проб Кумбса. Осмотич резистент Эр чаще снижена,кислотоустойчив повыш. При АИГА с Теплов гемолизинами и АИГА с 2фазным гемолизин преоблад внутрисосуд гемолиз.При этих формах велика роль комплемента в гемолизе Эр.Характ особен выделен мочи черн цвета.Иногда тромбозы мелких брыжеечн сосуд,что прояв болями в животе. АИГА с холодов агглютининами, больн чувствит к холоду,т.к. самая низкая Т-в капиллярах конечност,при охлажден Эр в них склеиваются.Возн синд Рейно.Пальцы,кончик носа,мочки ушей синеют,затем белеют,появл сильн болезнен.Печень, селез могут быть увелич.При взятии крови аутогемагглютин Эр,что затруд опред крови.Лаборат:ОАК-нормохром анемия,анизоцитоз, пойкилоцитоз,Ретцитоз,увелич СОЭ,Трпения,монетные столбики из Эр.БАК-увел непрям билируб,активн ЛДГ, гемоглобинемия,сниж гаптоглобина.Моча-уробилинурия,протеинурия,гемоглобинурия,гемосидеринурия.Кал-плейохромия(повыш содерж стеркобилина). Спец метод:обнаруж на пов-ти Эр неполных Ат при АИГА с неполноцен теплов агглютининами.Проводят пробу Кумбса-антиглобулинов сыворотку кролика, получен при сенсибилиз гамма глобул человека,добав к исследуем Эр.Сыворотка не вызыв агглютинац нормал отмытых Эр,но при присоединен антиглобулинов сыворотки к Эр,содерж на своей поверх неполн Ат, белков молек укрупняются и Эр агглютинир.Диф диагн: Др гемолит анемии-полож серолог реакц на аутоантитела,положит пр Кумбса свид об АИГА. Аномал Эр в периф крови на фоне анемии,желтухи свидет о врожден гемолит анемии.Заболевпечени (гепетиты,циррозы)-хр течен АИГА,где ведущ синд-желтуха,часто напомин клинику пораж печени. Рецидивы гемолитич кризов в анамнезе,Ретцитоз,полож серолог проб,гипербилирубинемия на фоне нормал содерж трансаминаз искл пораж печени. Гемобластозы-сочет анемии,Трпении,увелич печени и селезен отмеч прни лейкозах.Ведущ призн при гемобласт выражен интокс,увелич периф л/у,налич бластов в периф крови,в миелограмме бласты.Лечен:стацион,постел режим.ГКС для подавлен иммун ответа преднизолон 1-2 мг/кг/сут. Спленэктомия.Иммунодепрессанты-антилимфоцитарн глобулин,метотрексат.Заместител терап-Эр масса, отмытые при Т 37.Плазмаферез-для уменьш ЦИК.

Тепловые поражения.

Теплорегуляция: - увелич теплосодерж орг (внеш теплов нагруз, усилен метаболизма; - теплоотдача (потоотделение, излучение, конвекция). Факторы, влияющие на терморегуляцию: Т окружающей среды, влажность воздуха, скорость ветра, одежда, интенсив нагрузки, степень акклиматизации, состояние здоровья.

Патогенез перегревания: - дегидратация тканей; - нарушение гистогематических барьеров; - вторичная тканевая гипоксия (несоответст кровотока индуцирован гипертермией катаболизму); - повыш проницаем мембран и структурные изменения молекул; - сосуд наруш; - функцион наруш (эндотоксикоз, энцефалопат); -электрол рас-ва(гипкалием, гипхлорем, гипкальцием).

Острое перегревание организма: Iстадия-компенсац: теплоотдача > внешн теплов нагрузки. – сухость во рту, жажда, слабость, тошнота, иногда рвота; - аксиллярная Т 37.5; - гипертермия и влажность кожи; - тахикардия, АД без изменений. При прекращ теплов воздейств клинич. проявлен полност регрессируют в течении 2-3ч.

IIст – субкомпенсация: теплоотдача ≥ внеш. Т; – выраженная жажда, мыш. слабость, тошнота, рвота, нарушение координации; - Т до 38; - выраженная гиперемия кожи, профузное потоотделение, тахикардия, склонность к гипотензии.

IIIст – декомпенсация: теплоотдача < внеш. Т; - аксил. Т 38-39; - уменьшение потоотделения, тахикардия (150), гипотензия, снижение диуреза, кровоточивость (ДВС), выраженная мыш. слабость с миофибрилляциями и судорогами, нарушение сознания. При отсутствии адекватного лечения – язвенные поражения ЖКТ, коллапс, отек легких, летальный исход.

Клинические типы термических поражений: 1.острое развитие и течение пат. процесса в результате чрезмерного воздействия ↑Т на неадаптированный организм (тепловое истощение, тепловой коллапс, тепловой удар); 2.нерезко выраженные проявления в результате частичной адаптации организма к хр. гипертермии (тепловое утомление, тепл. судороги, тепловой отек голеней, стоп, водная интоксикация).

Тепловое истощение: перегревание дегидратация организма при нехватке воды в условиях жары. – неутолимая жажда; - кожа сухая, горячая, снижение массы тела; - уменьш потоотделения и слюноотделения; -призн энцефалопат(апатия, беспокойст, галлюцинац); - в крайних ситуациях-гиповолемический шок.Тепловой коллапс: расстройство вазомоторной иннервации с парезом сосудов. – Т тела 37-38.5; - слабость, жажда, обильное потоотделение; - тахикардия, выраженная гипотензия; - энцефалопатия (головокружение, звон в ушах, потеря сознания); - оживление периферических рефлексов.Тепловой удар: чаще острое начало, но м.б. предвестники (усталость, слабость, дых. и сердечный дискомфорт, головокр., наруш координац, полиурия). – Т тела до 40; - тахипное, тахикардия, гипотензия; - энцефалопатия (двиг. возбуждение, галлюцинации); - судороги, ослабление периф рефлексов, непроизвол физиол отправления, гемморагич. осложнения (ДВС). возможнее летальный исход.Тепловое утомление: - астенич. реакция на жажду; - рассеянность внимания, медлительность в работе, быстрая утомляемость; - депрессии.Тепловой отек голеней и стоп: гипокалиемический алкалоз с задержкой натрия. – нерезко выражены признаки перегревания; - отек нижней трети голени или стоп.Тепловые судороги: гипокальциемия при нагрузке на фоне влагопотери; нарушения ВНД нехарактерны; судороги отдельных мыш. групп.Водная интоксикация: неумеренное потребление несоленой воды при повыш потоотделении; - отвращение в воде, - псих. расстр (возбужд, депрессия, галлюцин); - мыш судороги.Проф: - тепловая адаптация (тепловые тренировки в сочетании с физ. нагрузкой); - медикаментозное повыш тепловой адаптации (препараты, улучшающие микрокровоток, растительные адаптогены); - рациональный режим труда и т отдыха (прохлада раннего утра и послеобеден жара); - особенности питания (прием пищи в менее жаркое время суток, прием пищи и воды небольшими порциями (до 0.2л), добавление соли к воде при суммарн потерях жидк >6л; - само- и взаимопом. Лечение: - физ. мероприятия (тень, влажн обертывание, лед на голову и крупные сосуды, промывание желудка и клизмы с прохладной водой, ванна и душ с Т 25-26; - вазотоники, аналептики, по показаниям с/гликозиды и ГКС; - солевые полиионные р-ры, 5% глюкоза (тепловое истощение), 40-60г/сут хлорида натрия (водная интоксикация), препараты натрия (тепловой отек), 10% хлорид кальция (тепловые судороги).

Холодов поражен

– комплекс патофиз. патоморф изменен, возникающ вследствие местного или общего переохлаждения организма человека и приводящих к временной, необратимой потере трудоспособности.Патогенез общего переохл: спазм перефер. сосудов; - уменьшение испарения, излучения, конвекции; - срыв механизмов теплорегуляции, невозможность поддержания Т тела на постоянном уровне.Классиф: - по распространен: местные (ознобления, траншейная стопа, отморожения), общие (общее переохл.); - по темпам развития: острые, подострые, хр.; - по степени тяжести: для отморожений I-IVст, для общ. переохл. I-IIIст; - по условиям возникнов: атмосферн охлаждение, контактное, в воде.

Патофиз. стадии острого общего охл.: 1.стадия устойчивой компенсации (латентная, стадия возбуж) – мобилизация резервов орг-ма по сохранности Т тела, возбуждение НС; - выброс катехоламинов и ГКС из надпочечников; - симпатоадреналовая гипертензия; - спазм микрососудов кожи; - тахикардия, тенденции к ↑АД; - тахипное с гипервентиляц легких; - повыш ОВ.

2.стадия неполной компенсации приспособительных реакций орг-ма (минимальные структурные изменения) - повышение ОВ; - артериоспазм, капилляроспазм; - тк. гипоксия; - гиперкоаг. синдром, Холодовой гемолиз; - межклеточный и периваскулярный отек; - «физиол. ампутация» конечности; - тахикардия, гипертензия; - тахипное с гипервентиляцией. 3.стадия декомпенсации приспос. р-ций орг-ма (истощения, умеренные структурные изменения) – снижение ОВ; - прогресс. тканевой гипоксии; - ДВС; - межуточный, мионевральный отек; - холодовая денервация и микрокапиллярная блокада тканей; - брадикардия, аритмии, тенденция к гипотензии; - угнетение дыхания; - мыш. и кишечные парезы; - наркотическое действие холода. 4.ст. необратимых дезадаптационных изменений (терминальная) – периф. вазодилятация; - прогресс. тромбоз и ишемия внутр. органов на фоне нарастающего отека тканей, множественные некрозы; - ДВС с множ-ми геморрагиями во все внут. органы; - задержка мочи с формированием ОПН; - аритмии, выраженная гипотензия; - угнетение дыхания на фоне наркотич. действия холода; - смерть при явлениях ост. серд-сос. недост-ти на фоне отека легких, ГМ Критерии оценки тяжести переохл.: - базальная Т тела; - аксиллярная Т тела, состояние ВНД; - двиг. активность; - вид кожных покровов и слизистых; - гемодинамика; - дых. функция; - диурез. Клиника общ. переохл. 1ст (адинамическая): - заторможенность, апатия; - речь затруднена, скандированная; - бледность кожи, «гусиная»; - скованность движений; - озноб, мыш. дрожь; - баз. Т до 35, аксил .Т 32-34; - тахипное, сменияет брадипное; - тахикардия, тенденции к ↓АД; - некоторое усиление диуреза. 2ст. (сопорозная): сопор, ступор, галлюцинации, дезориентация; - активная речь отсутствует, контакт затруднен; - мраморность кожи, акроцианоз; - самостоятельных движений нет; - выраженная ригидность скелетной мускулатуры; - баз. Т до 33, акс. до 29-32; - редкое, поверх. дыхание; - брадикардия. 3ст. (коматозная): - сознания нет; - поза эмбриона; - тризм живательной мускулатуры, локальные тонич. судороги; - баз. Т до 30, акс. <29; - выраженное брадипное; - выраж. брадикардия, АД определяется с трудом; - ↓диуреза лр анурии.

Лечении общего переохл.: 1ст: - предотвратить дальнейшее охлаждениеЮ пассивное наружное согревание (одежда, помещение); - горячее питье, иногда возможен прием небольшого количества алкоголя (при исключении возможности дальнейшего охлаждения): - 5% аскорб. к-та 3-5мг на 20мл 40% глюкозы в/в струйно; - исключить физ. активность,

2ст: +: активное ранужное согревание (емкости с горячей водой на крупные сосуды, грудь, живот, ванна; - горячее питье, алкоголь нет!; - в/в кап. инфузии подогретых до 42С р-ров 5% глюкозы, физ. р-ров, реополиглюкина; - транспортировка на носилках (контроль гемодинамики – акт. согревание может сопровождаться признаками о. ССН) 3ст: +: промывание желудка горячей водой; - ИВЛ, при невозможности интубации, для купирования судорог – седуксен 0.3мг/кг или оксибутират натрия 100мг/кг; - в/в кап инфузии подогретых до 40-42С р-ров глюкозы; - в/в кап. инфузии преднизолона 90-120мг, для улучшения мозгового и почечного кровотока, ↓бронхообструкции маска 2.4% эуфиллина. NB! При исходно глубокой гипотермии восстановление кровотока тканей происходит медленнее чем восстановление Т тела. Быстрое согревание может привести к развитию необратимых повреждений и гибели пациента. При глубокой гипотермии начальная Т воды в ванне должна превышать Т тела не более, чем на 5-15С. Если у пострадавшего в сост гипотермии не определяются основные показателя гемодинамики и дыхания, летальный исход м.б. констатирован лишь после согревания до 32-34С и отсутствия при этом эффекта от комплекса реанимационных мер.

Подагра

Заболев,связан с наруш пуринового обмена,характериз повыш содерж мочевой к-ты в крови(гиперурикемия) и отложением уратов в суставн и околосуст тк,почках и др орг.Этиол:накоплен избыточ кол-в мочев к-ты в крови м.б. обусловлен либо ее высок продукц(повышен синтез эндоген пуринов),либо низкой экскрец,либо сочетан этих механиз.Различ первич и вторич подагру.Гиперпродукц мочев к-ты.Источн моч к-ты-пуриновые основания аденин и гуанин,а также пуринов нуклеозиды,из кот образован АТФ и др соединен. Первичн гиперпродукц связана с дефектами ферментн сист синтеза моч к-ты.К настоящ времени доказано налич 2 таких дефектов:нед-ть гипоксантин-гуанинфосфорибозил трансферазы и повыш активн 5-фосфорибозил-1-синтетазы.Эти ферменты контролир генами,сцеплен с х-хромосомой,поэтому заболевают только мужики.При поступлении избытка субстратов образов пуринов гиперпродук мочев к-ты закономерна.Снижен экскреции мочев к-ты.В норме мочев к-та вывод почками,кишечн,кожей.Через почки в 4 этапа:фильтрац в клубочках,реабсорбц,секрец в проксимал канальц и повторн реабсорб.В итоге с мочой выводит только 8-12% первоночал профильтрован мочев к-ты(400-600мг/сут)Дефекты экскреции могут индуцирован кристаллизац уратов в почках на фоне повыш их выделен при первич гиперпродукц моч к-ты.Развивает уратный тубулоинтерстициал нефрит.Уменьш почечной экскреции уратов наблюд также под действ диуретик,алког,АСК,аминофилина,кофеина,диазепама,димедрола,допамина,Витам В12,С,свинца.Патогенез:Перенасыщ плазмы мочев к-той возник при ее конц свыше 0,42ммоль/л,однако кристаллизац моч к-ты при этой концент не происхолит в течение длит времени.При пониж Т тела кристаллизац облегчается,поэтому отлож уратов возник в зонах нед-ти к/снаб.Остр подагрич артрит.В рез-те длител гиперурекимии формирует микротофусы (скоплен кристал) в синовиальн мембране и хряще.Вследствие травмы,повыш Т в суставе или изменен концентр мочев к-ты в крови или синовиал жид-ти микротофусы разрушаются и кристалл выходят в сустав полость. Синов кл продуц цитокины ИЛ1,ИЛ6,ИЛ8,ФНО,выполняющ роль хематтрактантов для нейтрофилов.Jg и компонен комплим опсонизируют (обвалакивают) ураты,стимулир фагоцитарн активн нейтрофил.Фагосомы нейтрофилов,поглотивших кристаллы,сливаются с лизосомами,а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов.Кристаллы повреждают нейтроф,а выдел в синовиал полость лизосомные ферменты запускают воспаление.При щелочных знач рН мочев к-та полностью диссоциирует,при нейтрал знач-диссоциирует наполовину,а при рН менее 5 практич не диссоциирует.Кристал могут откладыв в интерстициал тк почек,м.б.артериальная гипертензия. Патоморфология:В суставах во время подагрич приступа кристалл уратов выявл в виде микротофусов, напомин при артроскопии фурункулы.Тофусы в тк представ собой отложен уратов,окружен гранулематозной тк,в составе кот имеются многоядерн гигантские кл.В отдел случ тофусы могут кальцифинироваться.Камни в мочев путях по сост чаще явл уратами,есть примеси оксалата,фосфата кальция.В интерстициал тк почек преоблад отложен моногидрата мононатриевой соли мочев к-ты,а в просвете собират трубочек-кристаллов мочев к-ты.Возможны атрофич изменен в канальцах и петле Генле,отложение коричневого пигмента липофусцина в эпителии. Клиника:складыв из суставного синд,постепен развит тофусов и пораж почек,часто выявл ожирение, гиперлипидемию,наруш углевод обмена и ИБС.Остр подагрич артрит.Возник внезапно с выражен болев синд,кот могут провоц травма,физ нагр,посеш сауны,стресс,алкоголь,кровотеч,инфекц.Чаще пораж первый плюснефаланговый сустав.Менее типично воспален локтевых и лучезапястн суст,дистал межфалангов суст пораж чаще при предсуществующ остеоартрозе.Подагрич атаки в основном ночью и протек с быстрым нараст эритемы и Т вокруг сустава,отечностью,болезнен.Воспален может перейти и на мягкие тк,формир клинику целлюлита или флебита.Тяжел случаи характериз повыш Т.Продолж неск-ко дней,реже недель.После приступа сустав нормал.Хронич подагрич артрит-возник при отсут лечен,его считают финальн стадией подагры.Тофус образован скоплением уратных кристаллов,окружен воспалит кл и фиброзн массами.Тофусы плотные,подвижные,беловато-желтоватого цвета с выделен мелоподобного содерж при изъязвлении.Типичн локал-ушная раковина,кожа над поражен сустав,субхондрал отд сустав поверх,разгибат поверх предплечья,локть,кожа над ахилловым и подколен сухож.Диагн:ОАК-Лейцитоз,СОЭ.БАК-увелич мочевой к-ты(норм у муж-0,24-0,42,жен-0,16-0,36).Моча-после 3 дн диеты,искл пурины,опред объем сут мочи,рН,конц моч к-ты и креатинина(норм экскр 300-600мг/сут).Синов жид-ть-Лей(10-20 тыс),преобл нейтроф.Обнвруж игольчат кристалл уратов,располож внутрикл и двояковыпреломляющ свет при исслед с помощ поляризац микроскопа.На рентген костей обнар внутрикостн кистовидн образован различн размеров,обусловл тофусами,кот могут располагат внутри сустава,рядом с ним и даже на отдалении.Хар-но возник со временем деструкц субарохноид участка кости,эпифиза,части диафиза.Околосуст остеопороз не характерен.Костные анкилозы очень редки.Часто измен в стопах,кистях.Диагнос критерии:гиперурекимия более 0,42 ммоль/л у муж и 0,36 у жен;налич подагрич узлов;обнаруж кристаллов уратов в синовиал жид-ти или тк;наличие в анамнезе остр артрита,сопровожд внезапн болью и длит 1-2 дня.Диф диагн;псевдоподагра -бол-нь отложен кристалл пирофосфата кальция.Сопоставляют физ-химич свойства кристаллов:ураты рентгенегативны,под микроскопом игольчатые и облад свойств двойного лучепреломления в поляризационном микроскопе.Пирофосфаты рентгенпозитивны(видны в виде пунктирных линий,параллельн сустав щели),имеют под микроскопом клинообраз форму и не облад свойств двойного лучепреломления.Остеоартроз,ревмат артрит-иногда имитирует клинику остеоартроза или РА,поэтому исследован мочев к-ты в сыворотке крови и исследован синовиал жидк с помощью поляризац микроскопии-важно.Лечен:Диета.Остр подагрич артрит-покой,прохлад компресс,Колхицин 0,5мг кажд час до стих боли,но не более 6-8мг/сут(не более суток).НПВС-диклофенак (75-150мг/сут) больш дозы коротк курс.ГКС в сустав.Межприступн период:диета.При понижен экскрец уратов,сохранен функц почек и отсут мочевых камней-урикозурический преп (пробенецид 250мг 2р/день в теч нед,затем 500мг 2 р/день)+урикостатик(алломарон по 1 табл 1 р/д).Аллопуринол 100мг/сут до 300мг/день.

Пиелонефрит 

неспецифическое инфекционное заболевание почек с преимущественным поражением интерстициальной ткани, чашечно-лоханочной системы.Классификация • Течение латентный и рецидивирующий (протекает с обострениями) • Первичный (развившийся в здоровой почке без нарушения уродинамики) и вторичный (развившийся на фоне заболевания почки • Фазы: обострение (активный пиелонефрит), ремиссия (неактивный пиелонефрит) • Локализация: односторонний (редко), двухсторонний •  Осложнения: наличие артериальной (симптоматической) гипертензии, ХПН, АНЕМИЯ. • формы: гематурич, анемич, тубулярная, азотемическая, гипертоническая. Этиология •  при хроническом — Escherichia coli (75%), Proteus mirabilis (10–15%), Klebsiella и Enterobacter, Pseudomonas, Serratia, Enterococcus, реже — Candida albicans, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis, Staphylococcus и Mycobacterium tuberculosis Патогенез • Нарушения уродинамики • Предшествующие заболевания почек, особенно интерстициальный нефрит • Иммунодефицитные состояния • Гормональный дисбаланс • Пути проникновения инфекции •• Гематогенный — из внепочечного очага (панариций, фурункул, ангина), при септицемии •• Восходящий — из нижних мочевых путей по стенке мочеточника при наличии рефлюксов (пузырно-мочеточниковый, мочеточниково-лоханочный, лоханочно-почечный), после цистоскопии. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Хронический пиелонефрит у большинства больных (50–60%) имеет латентное течение • Субфебрилитет, потливость, познабливание • Боль в поясничной области, симптом Пастернацкого положителен • Мочевой синдром — полиурия, никтурия, реже дизурия • Симптомы интоксикации • Артериальная гипертензия (более 70% случаев) • Анемия (у части больных) • Клинические признаки обострения — повышение температуры тела (не всегда), нарастание АД, усиление или появление болей в пояснице, полиурии, дизурии, никтурии. Лабораторные исследования  Хронический пиелонефрит. В анализе мочи: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, микрогематурия, клетки Штернгеймера–Мальбина, активные лейкоциты, гипостенурия, щелочная реакция мочи (особенно характерна при инфицировании видами Proteus, Klebsiella и Pseudomonas) • Обязателен бактериологический посев мочи (более 10^3–5 микробов в 1 мл мочи) с определением чувствительности выделенной микрофлоры к антибиотикам. Инструментальные данные • УЗИ почек При хроническом пиелонефрите — уменьшение размеров, повышение эхогенности, деформация и расширение чашечно-лоханочной системы, бугристость контуров почки, асимметрия размеров и контуров •• При обструкции мочевых путей — признаки гидронефроза на стороне поражения, конкременты. • Обзорная рентгенография: увеличение или уменьшение одной из почек в объёме, бугристость контуров, иногда — тень конкремента. • Экскреторная урография (противопоказана в активную фазу, при ХПН) расширение и деформация чашечек и лоханки. Диагностика • Диагноз активного пиелонефрита (острого или обострения хронического) ставят на основании клинической «триады» — лихорадка, боль в пояснице, дизурия; подтверждают диагноз лабораторные данные (см. выше), в т.ч. результаты бактериологического посева мочи и определения чувствительности к антибиотикам, инструментальные данные. • При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение преднизолонового теста (30 мг преднизолона в 10 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в/в). Тест положителен, если после введения преднизолона происходит удвоение содержания в моче лейкоцитов и бактерий. • Исследование мочи по Нечипоренко, лейкоцитарная формула мочи позволяют дифференцировать хронический пиелонефрит и гломерулонефрит: •• при гломерулонефрите количество эритроцитов превышает количество лейкоцитов, при пиелонефрите выше количество лейкоцитов •• при гломерулонефрите в лейкоцитарной формуле крови преобладают лимфоциты, при пиелонефрите — нейтрофилы. • При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек (проба Зимницкого), при гломерулонефрите — позже, на стадии развития ХПН. • Дифференциальная диагностика •   Острое гнойное заболевание нижних мочевых путей • Острый гломерулонефрит • Холецистит • Острый панкреатит • Инфаркт селезёнки ЛЕЧЕНИЕ Диета • В остром периоде — стол №7а, затем №7. Потребление жидкости до 2–2,5 л/сут Общая тактика • Восстановление проходимости верхних и нижних мочевых путей • Антибактериальная терапия — в среднем 4 нед (2–6 нед) • ЛС, оказывающие спазмолитическое действие (платифиллин, папаверина гидрохлорид.) • При олигурии — диуретики • Борьба с дегидратацией (при полиурии, лихорадке) • При метаболическом ацидозе — натрия гидрокарбонат внутрь или в/в • Антигипертензивная терапия • При хроническом пиелонефрите вне обострения — курортное лечение в Трускавце, Ессентуках, Железноводске, Саирме • Хирургическое лечение — при необходимости. Лекарственная терапия • Антибактериальная терапия в течение как минимум 2 нед курсами по 7–10 дней, эмпирическая (до высева возбудителя) и целенаправленная (после определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам Начинают с защищённых пенициллинов, препараты выбора — фторхинолоны, ко-тримоксазол, цефалоспорины (все препараты для прима внутрь) •• Противорецидивную терапию проводят в течение 3–12 мес по 7–10 дней каждого месяца, при гнойном пиелонефрите — антибиотиками (см. выше), при серозном — уроантисептиками, поочерёдно: налидиксовая кислота по 0,5–1 г 4 р/сут, нитрофурантоин по 0,15 г 3–4 р/сут, нитроксолин по 0,1–0,2 г 4 р/сут. Эффективно также назначение уроантисептиков 1 раз на ночь: ко-тримоксазол, триметоприм или нитрофурантоин по 100 мг на ночь или 3 р/нед (профилактически) • Иммунокоррекция • При ацидозе — натрия гидрокарбонат по 1–2 г внутрь 3 р/сут или 100 мл 4% р-ра в/в • При анемии — препараты железа, переливание крови, эритроцитарной массы. Профилактика • Своевременное лечение очагов инфекции • Лечение заболеваний мочевых путей, препятствующих оттоку мочи • Режим: рациональное питание, предупреждение переутомления • Рациональное лечение острого пиелонефрита.

АМИЛОИДОЗ почек

заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза. Классификация ВОЗ (1993). • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный -глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими гематологическими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит транстиретин) — семейный, старческий •• А₂М-амилоидоз (амилоид содержит ₂-микроглобулин) — диализный амилоидоз. По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-амилоидоз, сенильный АТТR-амилоидоз, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза. Этиология Ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, •• Инфекционные заболевания — туберкулёз. Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая. Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Режим стационарный • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит и др. Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания • При амилоидозе в связи с периодической болезнью — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, -адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Хирургическое лечение • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе • Пересадка сердца (в стадии внедрения).

Синдром нефротический

симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3,5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен). Классификация : первичный (при собственных заболеваниях почек, н-р гломерулонефритах, нефротической форме первичного амилоидоза…) и вторичный (СКВ, ревматизм, РА…); Клин. Формы: чистый нефротический синдром- без гипертензии и гематурии.; смеш. Формы: нефротически- гипертоническая, нефротически-гематурическая. Клинические проявления • Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе • Отёки — от умеренных до анасарки •• Периферические отёки (ног, кожи спины, живота) •• Гидроторакс •• Гидроперикард •• Асцит •• Гидроартроз (редко) • Моча пенистая, олигурия • АД нормально или снижено) • Нефротическая кардиопатия • Пневмонии, пиелонефриты • Венозные тромбозы, ИМ • Нефротический криз • Нарушение кальциево-фосфорного обмена •• Гипокальциемия •• Судорожный синдром • Канальцевые расстройства •• Глюкозурия •• Гипокалиемия • ОПН • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС. Лабораторные данные • Исследование крови •• Повышение СОЭ •• Анемия •• Гипоальбуминемия, снижение концентрации -глобулинов •• При СКВ концентрация IgG повышена •• Гипонатриемия, гипокалиемия •• Гиперлипидемия •• Снижение концентрации железа, кобальта, цинка • Гиперкоагуляция. • Исследование мочи •• Протеинурия >3 г/сут •• Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные •• Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией •• Липидурия. • Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE-клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т.д.). Лечение • Госпитализация. • Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в • Устранение причины НС. Кортикостероиды – преднизолон 0,8-1 мг/ кг в теч. 4-6 нед Цитостатики – азатиоприн 2,0-4,0 мг/кг  Антикоагулянты - Гепарин 20000-50000 Ед в сутки. НПВС – мелоксикам 15 мг в сутки. Диурктики – фуросемид 40-600 мг, гипотиазид 25-100 мг/сут

ХПН

симптомокомплекс, развивающийся при хронических двусторонних заболеваниях почек вследствие постепенной необратимой гибели нефронов и характеризующийся нарушением гомеостатической функции почек. Классификация. Выделяют три стадии ХПН • Начальная (латентная) — СКФ >40 мл/мин •• Полиурия, умеренная анемия, артериальная гипертензия (у 50%) • Консервативная стадия — СКФ 15–40 мл/мин •• Полиурия •• Никтурия •• Анемия •• Артериальная гипертензия (у большинства) • Терминальная стадия — СКФ <15 мл/мин •• Олигурия •• Уремия •• Гиперкалиемия •• Гипернатриемия •• Гипермагниемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Этиология • Первичные поражения сосудов •• Артериальная гипертензия (в первую очередь злокачественная и гипертоническая болезнь) •• Стеноз почечной артерии •• Эмболия почечной артерии • Заболевания почечной паренхимы •• Хронический гломерулонефрит •• Хронический тубуло-интерстициальный нефрит •• Хронический пиелонефрит • Диффузные болезни соединительной ткани •• СКВ •• Системная склеродермия •• Узелковый периартериит •• Гранулематоз Вегенера •• Геморрагический васкулит • Болезни обмена веществ •• СД •• Амилоидоз •• Подагра •• Цистиноз •• Гипероксалатурия • Врождённые заболевания почек •• Поликистоз почек •• Гипоплазия почек •• Синдром Олпорта •• Синдром Фанкони • Онкологические заболевания •• Миеломная болезнь •• Парапротеинозы • Постренальные факторы •• Длительная обструкция мочевыводящих путей •• Мочекаменная болезнь •• Гидронефроз •• Новообразования •• Туберкулёз. Патогенез • Патогенетические механизмы ХПН зависят от основного заболевания •• Иммунные •• Инфекционные •• Сосудистые •• Токсические •• Гемодинамические •• Метаболические • Нефросклероз сопровождается задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и КЩР • В оставшихся функционирующих нефронах развивается гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, способствующие дальнейшему прогрессированию ХПН • Повышается выработка гормонов, играющих роль уремических токсинов •• АДГ •• Натрийуретический фактор (атриопептин) •• ПТГ (наиболее токсичен) • При дальнейшем прогрессировании помимо основных патогенетических факторов подключаются неспецифические факторы прогрессирования •• Гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия •• Артериальная гипертензия •• Гиперфосфатемия •• Гипокальциемия •• Гиперлипидемия •• Гипергликемия •• Гиперурикемия • Усугубляющие факторы •• Интеркуррентные инфекции •• Обструкция мочеточника •• Инфекции мочевых путей •• Беременность •• Аллергические реакции •• Нефротоксичность ЛС •• Гипонатриемия •• Гиперкалиемия •• Гиповолемия •• Дегидратация •• Кровопотеря. Клинические проявления • Неврологические симптомы: нарушение сна, сознания, депрессия, тремор, судороги, ОНМК. • Сердечно-сосудистые симптомы •• Артериальная гипертензия •• Застойная сердечная недостаточность •• Перикардит •• Кардиомиопатия •• ИБС •• Аритмии • Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто) •• Анорексия •• Тошнота •• Рвота •• Стоматит •• Паротит •• Эрозивные поражения ЖКТ (опасны кровотечениями). • Кожный синдром: пастозность, зуд, следы расчесов, цвет зеленоватый• Костный синдром: оссалгии, переломы костей на фоне остеофистрофии.• Эндокриные расстройства: нар-ие менстр. цикла, импотенция. Лабораторные данные • Анализ крови •• Признаки нормохромной нормоцитарной анемии •• Лимфопения •• Тромбоцитопения •• Снижение Ht •• Время кровотечения увеличено.• Биохимический анализ крови •• Азотемия ••• Повышение содержания креатинина ••• Увеличение содержания мочевины ••• Повышение содержания мочевой кислоты •• Гиперлипидемия (IV типа) •• Повышение концентрации паратгормона •• Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину •• Гиперфосфатемия •• Гиперкалиемия или реже гипокалиемия (при полиурии) •• Гипонатриемия, гипернатриемия •• Гипохлоремия •• Гипермагниемия (в терминальной стадии) •• Гипокальциемия •• Ацидоз. • КЩР •• рН <7,37 •• Снижение бикарбонатов крови. • Анализ мочи •• Протеинурия •• Эритроцитурия •• Лейкоцитурия •• Изостенурия, гипостенурия. Специальные исследования • СКФ • УЗИ: уменьшение размеров почек (сморщивание почки) либо их увеличение (поликистоз, амилоидоз, опухоль). Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника с расширением лоханки и чашечек • КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Лечение основного заболевания• диета №7 • Объём потребляемой жидкости определяют с учётом уровня натрия в крови, ОЦК, диуреза, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. При полиурии объём потребляемой жидкости должен составлять 2–3 л/сут. • Ограничение потребления поваренной соли. Коррекция основных нарушений при ХПН • Коррекция артериальной гипертензии : - центр. симпатолитики при кризовых подъемах АД (допегит), - альфа адреноблокаторы (доксазозин) • Коррекция водно-электролитного баланса •• При гипокальциемии, гипонатриемии — коррекция в диете, введение соответствующих препаратов внутрь и в/в •• При гиперкалиемии — кальция глюконат или кальция карбонат, 200 мл 10–20% р-ра глюкозы с 5–10 ЕД инсулина, диуретики, гемодиализ. • Коррекция ацидоза: натрия гидрокарбонат 150–200 мл 4–5% р-ра за одно введение. • Коррекция гиперлипидемии •• Статины (симвастатин, флувастатин, аторвастатин и др.) в дозе 10–40 мг/сут. Антигиперурикемическая терапия – аллопуринол 100 мг/сут • Коррекция почечной остеодистрофии •• Кальция глюконат или кальция карбонат 2–4 г/сут в 2 приёма •• Алгедрат начинают с дозы 0,5–1 г 2–3 р/сут. • Антибактериальные средства применяют при обострении пиелонефрита, инфекционных осложнениях (аминогликозиды противопоказаны). Гемодиализ (перитонеальный диализ) показан при: • СКФ <5–10 мл/мин • креатинине >800–1200 мкмоль/л (при диабетическом гломерулосклерозе гемодиализ показан при СКФ <10–25 мл/мин, креатинине >600–800 мкмоль/л) • гиперкалиемии >6,5–7 ммоль/л • энцефалопатии, коме, уремическом отёке лёгких.