Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Судебная медицина / Синдром_внезапной_смерти_у_детей_грудного_и_раннего_возраста

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
4.21 Mб
Скачать

Хельмут

АЛЫХОФФ

СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

УДЕТЕЙ

ГРУДНОГО

И РАННЕГО ВОЗРАСТА

SUDDEN INFANT

DEATH SYNDROME SIDS

Forensic-medical experience, research and conclusions

regarding a general medical problem

By

Helmut Althoff, M. D.

Professor and Head of the Department of Forensic Medicine

School of Medicine, Technical University of Aachen (RWTH)

Second, revised Edition

Gustav Fischer Verlag

Stuttgart • New York • 1980

Хельмуг

АЛЫХОФФ

Перевод с английского Я. Я. ОШКННОЙ

Под редакцией профессора

И. Я. ПОТАПОВОЙ

МОСКВА • «МЕДИЦИНА» 1983

ББК 57.3 А58

УДК 616-036.886-053.3

АЛЬТХОФФ X. Синдром внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста: Пер. с англ. — М . : Медицина, 1983, 144 с, ил.

ALTHOFF H. Sudden Infant Death Syndrome (SIDS). Gustav Fischer Verlag, Stutt­ gart, New York, 1980.

Вопрос о синдроме внезапной смерти у младенцев еще недостаточно хорошо изу­ чен. Автор приводит различные методы исследования СВСД в зависимости от возраста и полового признака, дает сезонное распределение СВСД, а также влияние социальномедицинских аспектов на его появление; подробно описывает иммунологические и серо­ логические исследования.

Автором рассматривается прогноз СВСД, а также взаимосвязь между отдельными изменениями сердца, крови и гемодинамики, ЦНС верхних дыхательных путей и др. Подробно освещается патогенез СВСД.

Для педиатров, судебных медиков, патофизиологов и др. В книге 60 рис., 3 табл., список литературы 448 названий.

ХЕЛЬМУТ АЛЬТХОФФ — доктор медицины, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины медицинского факультета Ахенского технологического универси­ тета.

ХЕЛЬМУТ АЛЬТХОФФ Синдром внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста

Зав. редакцией — В. С. Залевский

Редактор — С. А. Симкина

Художественный редактор — О. С. Шанецкий Технический редактор — Н. А. Пошкребнева Корректор — Н. М. Рутман

ИБ№ 3141

Сдано в набор 9.04.82. Подписано к печати 7.07.82. Формат бумаги 60X90/16. Бум. тип. № 1. Гарни­ тура «Тайме». Печать высокая. Усл. печ. л. 9,0; усл. кр. отт. 9,25, уч.-изд. л. 11,63. Тираж 15000 экз Заказ 1152. Цена 85 к.

Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина», Москва, Петроверигский пер., 6/8.

Ярославский полиграфкомбинат Союзполиграфпрома при Государственном комитете СССР по делам издательств, полиграфии и книжной торговли. 150014, Ярославль, ул. Свободы, 97

4124030000—009 А216—83

039(01)—83

©by Gustav Fischer Verlag • Stuttgart • New York • 1980

©Перевод на русский язык. Издательство «Медицина» 1983.

Содержание

 

Предисловие ко второму изданию

7

 

ЧАСТЬ I

 

 

 

 

1.

Эпидемиология

 

 

 

1.1

Введение и определение

 

8

1.2

Случаи

СВСД

 

 

 

10

1.2.1

Методы

исследования

 

10

1.3

Распределение

по

полу

 

12

1.3.1

Распределение

по

возрасту

 

12

1.4

Абсолютная частота СВСД

.'

14

1.4.1СВСД и смертность детей грудного и раннего воз­

 

раста

14

1.5

Сезонное распределение

16

1.6Время обнаружения и время смерти17

1.7Обстоятельства и внешние факторы в момент об­

 

наружения

17

1.8

Анализ истории болезни

19

1 1.9

Социально-экономические и социально-медицинские

 

 

аспекты

20

 

ЧАСТЬ II

 

 

Введение

24

2.Обсуждение и критический обзор более ранних ис­

 

следований СВСД

 

24

2.1

Предполагаемая дисплазия

паращитовидных

желез

 

и тимуса

 

24

2.1.1

Более ранние представления и современные

знания

 

о функции тимуса

 

28

2.2

Иммунная система и СВСД

 

30

2.2.1

Иммунологические исследования

34

2.2.2

Серологические исследования

35

2.3

«Токсическая альтерация» лимфатических фоллику­

 

л о в — типичная реакция при

СВСД? .

36

2.4

Рахит и СВСД

 

40

2.5Нарушение электролитного баланса — причина или

 

сопутствующий симптом СВСД?

43

2.6

Роль среднего отита и.мастоидита при СВСД . .

47

2.7

Энтеропатия/дизентерия как важный этиологический

 

и патогенетический фактор50

2.8Успехи, достигнутые в области посмертных бак­

 

териологических

и вирусологических

исследований,

 

и их значение

 

56

2.8.1

Бактериологические исследования

51

2.8.2

Вирусологические

исследования

60

2.9Аспирация и внешнее механическое удушение . . . 6]

ЧАСТЬ III

 

Введение

64

3.Результаты исследований и практический опыт автора

в области этиологии и патогенеза СВСД65

3.1Центральная нервная система: нейропатологические

 

находки

и функциональные расстройства

65

3.2

Емкость

сердца, кровь и гемодинамика в

грудном

 

и раннем детском возрасте и при СВСД

72

3.3Патологоанатомические находки в органах дыхания

иих патофизиологическая роль в возникновении

 

СВСД

 

83

3.3.1

Результаты

исследования верхних дыхательных

пу­

 

тей

 

86

3.3.1.1

Нос и глотка

86

3.3.1.2

Гортань

 

101

3.3.1.3

Трахея и бронхи

103

3.3.2

Периферические отделы органов дыхания

111

3.4

Обсуждение

результатов

121

4.

Заключение, посвященное каузальному и формаль­

 

ному патогенезу СВСД

126

5.

Прогноз: перспективы профилактики, диагностики и

 

терапии СВСД

130

6.

Список литературы

133

Предисловие ко второму изданию

Изучение синдрома внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста является примером постоянного интереса к решению одной из еще не выясненных полностью проблем медицины; ее разработка хотя и проводилась в одни периоды с большей, в другие — с меньшей интенсивностью, оказала немалое влияние на снижение детской смертности во многих странах.

Результаты наших собственных исследований, прове­ денные в 1964—1970 гг. и опубликованные в 1973 г., основаны на материалах вскрытий и всестороннего изучения 292 детей грудного и раннего возраста, умерших внезапно и неожиданно.

Новое издание представляется в настоящий момент актуальным и своевременным. Данные, полученные до конца 1978 г. при изучении более чем 350 последующих случаев синдрома внезапной смерти детей грудного и раннего возраста, дополняют предыдущие результаты и выводы. Вместе с тем некоторые из более поздних результатов заставляют нас сделать иные выводы или, по крайней мере, настоятельно требуют пересмотра методов исследования, ранее применявшихся в подобных случаях.

В текст внесены дополнения и во многих случаях исправления; некоторые главы совершенно новые. Стру­ ктура книги осталась в основном без изменений.

Пусть это исследование служит целям дальнейшего обмена знаниями!

ЧАСТЬ I

1.Эпидемиология

1.1Введение и определение

Еще со времен зарождения научных исследований в области медицины во многих странах мира предпринимались попытки объяснить случаи внезапной и неожиданной смерти детей грудного и раннего возраста.

Успех подобных попыток и применение соответствующих исследовательских методов во многом зависели от состояния развития техники и научных знаний в целом. В течение многих лет над этой проблемой работало большое число исследователей, поэтому неудивительно, что и в настоящее время существует много различных, даже противоречивых объяснений внезапной и неожи­ данной смерти детей грудного и раннего возраста.

Простое перечисление авторов, посвятивших свои научные изыскания решению этой проблемы, выходит за рамки введения, и я хочу указать читателю на существование обширных списков литературы, составленныхKendell, Ferris [1977], Valdes-Dapena [1977] и Barbey [1978]. Кроме того, соответствующая литература будет приведена в конце данной работы.

На протяжении многих лет в обширной англо-американской литературе отсутствовали какие-либо ссылки на работы немецких авторов, несмотря на существование многочисленных исследований, среди прочих — Muller [1963]', Mahnke [1966], Maresch [1960—1968] и наших собственных работ. Наша книга должна, с одной стороны, информировать читателей во всем мире и, с другой — оказать помощь практическим врачам в сокращении числа случаев внезапной детской смерти.

В англо-американской литературе употребляется синонимично несколько терминов: «смерть в детской кроватке» (cot death, crib death), синдром неожиданной или необъяснимой смерти (sudden unexpected or unexplained death syndrome) и синдром внезапной смерти детей грудного и раннего возраста (СВСД) [sudden infant death syndrome (SIDS)].

Последний из приведенных терминов получил широкое распро­ странение во всем мире, возможно, благодаря своей компактной форме, хотя, как и остальные термины, он ничего не говорит об эти­ ологии или патогенезе тех функциональных нарушений, которые приводят к смерти; он представляет собой лишь описание внезапного наступления смерти или ее обнаружения. Во всех случаях предполага­ ется, что смерть является естественной и наступает от внутренних причин.

..

8

В настоящей работе для облегчения изложения мы будем использовать термин «СВСД». В литературе стран немецкого языка дефиницию определяет анамнез: внезапно и/или неожиданно умер­ шие («plotzlich und/oder unerwartet gestorben»). Часто эти два или другие различные понятия используются как синонимы или в сочетании. Они исходят из исторически сложившейся и неизменной роли судебной медицины в исключении в подобных случаях неестественных причин или участия другого лица в причине смерти.

Под «внезапной смертью» мы понимаем смерть, которая наступает без предупреждения и, по всей видимости, на фоне полного здоровья. При СВСД это относится к тем случаям, когда детей находят мертвыми в своих кроватках или когда дети умирают в состоянии глубокого обморока (и действительный момент смерти наблюдается родственниками) без предшествовавших проявлений каких-либо признаков болезни.

Неожиданная смерть определяется как смерть, причина которой не может быть удовлетворительно объяснена предшествующим состоянием ребенка (Masshoff, 1957). К ней относятся случаи, когда у детей перед смертью наблюдались банальные симптомы, такие, как кашель, насморк, желудочная форма гриппа или даже нехарактерное для них поведение: затруднения при глотании, немотивированный крик или выраженное беспокойство. Трудности в обосновании общего определения усугубляются тем, что врачи, устанавливающие факт смерти, не могут полагаться на свой собственный опыт и вынуждены основываться на едва ли объективных симптомах, сообщаемых ex post facto родственниками. В последние годы это приводило к ложным интерпретациям, так как включались только те случаи, в которых не существовало никакой истории болезни и в которых при аутопсии не обнаруживалось никакой анатомической причины смерти (Adelson, 1953, 1954; Skogrand, 1957; Kadlub, Kadlub, 1972; Marshall, 1972). Таким образом возникли беспочвенные гипотезы о таинственных внешних силах (Eckert, 1976). Так же как и англо-американские авторы (Naeye et al., 1976; Sinclair-Smith et al., 1976), мы неоднократно подчеркивали, что отсутствие выраженных симптомов у этих детей перед смертью необязательно доказывает, что они были здоровыми.

В подобных случаях при вскрытии необходимо проводить более тщательные исследования, чем те, которые обычно проводятся у взрослых. Это относится не только к методике самого вскрытия, но также и к дальнейшим гистологическим, бактериологическим, серологическим или даже токсикологическим исследованиям.

Мы согласны с Miiller [1971 ], что результаты вскрытия не следует использовать как окончательный критерий для дефиниции, поскольку они могут быть истолкованы весьма субъективно; с другой стороны, в случаях с объективно «пустой» историей болезни обнаруживались обширные патологоанатомические изменения и, напротив, в некото­ рых случаях после весьма драматического течения болезни результа­ ты аутопсии не дали почти никаких результатов.

Garsche [1949] предложил различать: 1) неожиданную смерть,

9

2) внезапную смерть от известных причин, 3) внезапную смерть от неизвестных причин.

Schleyer [1956] рекомендовал дополнить эту классификацию четвертой группой, состоящей из случаев смерти, в которых при вскрытии невозможно было установить никакой причины смерти, несмотря на наличие клинически явно выраженного заболевания.

Мы согласны с Miiller [1963], предложившим включить в категорию СВСД следующие случаи: 1) смерть в состоянии глубокого обморока, 2) обнаружение ребенка мертвым в кроватке без предшествующих симптомов болезни или нарушений поведения, 3) наличие банальных симптомов в течение не более 48 ч до момента смерти, 4) острое драматически протекающее заболевание, приводя­ щее к смерти в течение нескольких часов и сопровождающееся судорогами от высокой температуры, потерей сознания и т. д.

Мы полагаем, что в эту группу, может быть, необходимо вклю­ чить те случаи, в которых после долгой, серьезной болезни у ребенка наблюдается картина клинического выздоровления, после чего он «неожиданно» и/или внезапно умирает.

Ввиду отсутствия четких критериев дифференциации между внезапной и неожиданной смертью рассмотреть эти понятия раздельно в настоящей работе не представилось возможным. Поскольку термин «младенец» относится только к ребенку первого года жизни, в то время как СВСД в ряде случаев наблюдается и после первого года жизни, точная немецкая дефиниция СВСД была сформулирована как «внезапная и неожиданная смерть детей грудного и раннего возраста».

Вместе с другими авторами мы не включаем сюда перинатальный период до 14-го дня жизни, поскольку в это время могут проявляться осложнения, возникающие во время беременности и родов, которые

кСВСД никакого отношения не имеют.

Внекоторых отдельных случаях смерти приходится устанавли­ вать верхнюю возрастную границу в 3 года, другие исследователи (Miiller, 1963; Teare, Knight, 1971) ограничивают возрастной предел двумя годами.

1.2 Случаи С В С Д

1.2.1 Методы исследования

Большинство (599) случаев СВСД, исследованных в период с 1964 по 1977 г., наблюдались в районе Большого Кёльна; еще 40 случаев, рассмотренных в данной работе, были изучены в районе Ахена и Мёнхенгладбаха в связи с переездом автора.

В нашей более ранней работе (1973) типичные случаи СВСД составили 6,5% всех вскрытий, проведенных в Кельнском институте судебной медицины. Ежегодное число случаев оставалось посто­ янным в пределах 45—50 в течение всего периода исследований.

Несмотря на то, что сравнения на основе значительных числовых различий .между районами Кёльна и Ахена несколько преждевре­ менны, все же представилось возможным выявить некоторые

ю