5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Практическая_пульмонология_детского_возраста

13.ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

13.1Определение и классификация

Для характеристики анатомического и функционального состояния легких используют следующие термины: норма, вариант нормы, аномалия развития, порок развития. Термином «вариант нормы» обозначают незначительные отклонения струк­ туры органа от общепринятых норм, не имеющие клинического значения. Большинство педиатров считают, что «аномалия» и «порок развития» различные понятия. Под «ано­ малией» понимают врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа. Понятия «аномалия» и «вариант нормы» близки и отли­ чаются лишь степенью изменений. При пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть.

Частота

Частота выявления пороков развития у больных с хроническими заболева­ ниями легких (X3JI) колеблется от 1,5 до 50% и более, что, очевидно, связано с нечет­ костью критериев диагностики. По данным отделения пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, соотношение больных с хронической пневмонией и пороками легких среди госпитализированных больных составляло в 80-е годы 2,7:1, в последнее время это соотношение приближается к 1:1, что связано прежде всего со снижением частоты хронической пуевмонии.

Классификация

Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Со­ вещании педиатров-пульмонологов РФ в 1995 г. в г. Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:

1.Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

•агенезия легких;

•аплазия легких;

•гипоплазия легких.

2.Пороки развития стенки трахеи и бронхов:.

А. Распространенные пороки:

•трахеобронхомегалия;

•трахеобронхомаляция;

•синдром Вильямса-Кемпбелла;

•бронхомаляция;

•бронхиолоэктатическая эмфизема;

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

•врожденные стенозы трахеи;

•врожденная лобарная эмфизема;

•дивертикулы трахеи и бронхов;

•трахео-бронхопищеводные свищи;

3.Кисты легких

4.Секвестрация легких

5.Синдром Картагенера

6.Пороки развития легочных сосудов:

•агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

•артериовенозные аневризмы и свищи;

•аномальное (транспозиция) впадение легочных вен.

13.2Недоразвитие легких

Агенезия и аплазия легких

Агенезия (отсутствие легкого вместе с главным бронхом) и аплазия (отсутст­ вие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха) - редкие пороки, воз­ никающие в результате нарушений на ранних (конец 6 недели) этапах эмбриогенеза. Возможно отсутствие как всего легкого, так и отдельных долей, у 50-60% больных оно сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефекта­ ми позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы.

Клинически проявляется в раннем возрасте отставанием в физическом разви­ тии. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпукло­ стью в здоровую сторону, часто формируется деформация концевых фаланг пальцев. Характерны притупление перкуторного звука, ослабление дыхания, выраженное сме­ щение средостения в больную сторону, одышка. Однако у детей-первых лет жизни симптомы могут отсутствовать и порок выявляется случайно, обычно при рентгеногра­ фическом исследовании по поводу острого заболевания, которое выявляет сужение легочного поля, смещение тени сердца и высокое стояние диафрагмы, контуры кото­ рых могут сливаться с интенсивным затемнением. Характерно пролабирование здоро­ вого легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа).

При исследовании ФВД выявляется снижение легочных объемов, гипоксемия. Бронхография выявляет смещение трахеи, непосредственно переходящей в главный бронх здорового легкого при агенезии или культю главного бронха на пораженной сто­ роне при аплазии легкого. Бронхоскопия позволяет также оценить наличие и степень вторичного воспалительного процесса в слизистой трахеи и бронхов.

Дифференциальная диагностика проводится с диафрагмальной грыжей, ате­ лектазом, а у ребенка с ОРЗ - с пневмонией и экссудативным плевритом.

Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный про­ цесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии

Лечение: при наличии воспалительных изменений в бронхах консерва­ тивное, как при хронической пневмонии (см. Главу 12). Показания к оператив­

ному лечению в настоящее время не .разработаны. В перспективе возможна трансплантация легкого.

Простая гипоплазия легкого и его долей

Гипоплазией легкого называют одновременное недоразвитие бронхов и ле­ гочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипо­ плазии имеется равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редук­ цией бронхиального дерева (до 5-10 генерации вместо 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респира­ торного отдела. Частота гипоплазии среди больных с ХЗЛ, по данным разных авторов, составляет от 1,2 до 5%, по нашим данным, соотношение аплазии, кистозной и простой гипоплазии составляет 1:2:22.

Простая гипоплазия (ПГ) чаще локализуется в левом легком (77%), в нижних долях вдвое чаще, чем в верхних. Поражение захватывает обычно одну, две или три доли одного легкого, лишь у 15% больных - часть доли. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни, заболевание протекает, как правило, тяжело, с выраженными признаками дыхательной недостаточ­ ности и затяжным течением с длительно сохраняющимся кашлем и хрипами в легких. В дальнейшем у больных возникают повторные эпизоды бронхита или пневмонии, обычно 3-6 раз в год. Характерно наличие влажного постоянного кашля с гнойной мок­ ротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, обычно в виде уплощения над зоной пораже­ ния, а также сколиоз имеются практически у всех больных, их степень зависит от объ­ ема поражения. У 25% детей с ПГ имелся обструктивный синдром.

Рентгенологические изменения сводятся к деформации легочного рисунка и снижению перфузии в зоне поражения, смещению средостения в эту сторону, компен­ саторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значи­ тельной части легкого может выявляться легочная грыжа.

При бронхографии выявляется резкое сближение пораженных бронхов, часто их значительная деформация, заполнение контрастным веществом лишь до 4-5 генера­ ции, что указывает на уменьшение числа генераций. Бронхи непораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. Такая картина ПГ позволяет дифференцировать ее с хронической пневмонией.

Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и, практически всегда, гнойный эндобронхит, для которого типично упорное течение не­ смотря на лечение. Пневмосцинтиграфия выявляет резкое снижение кровотока в пора­ женной зоне. При исследовании ФВД у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется у половины больных. В пе­ риод обострения характерна гипериммуноглобулинемия.

Лечение ПГ оперативное, но при моно - или дисегментарном процессе, протекающем без поражения других сегментов легкого и без вентиляционных

нарушений, при редких обострениях больные должны лечиться консервативно; с возрастом у них обычно наблюдается улучшение состояния.

Кистозная гипоплазия

При кистозной гипоплазии (КГ) недоразвитие респираторного отдела и стенок бронхиол приводит к формированию множественных кистоподобных расширений. При гистологическом исследовании выявляется уменьшение объема респираторного отдела легочной ткани, которая сохраняется лишь в виде тонких прослоек между кистовидно расширенными бронхами и в субплевральных зонах. Альвеолярные структуры измене­ ны мало. В стенках мелких и крупных кист отсутствуют хрящевые пластинки, обычно хорошо выраженные в бронхах соответствующей генерации.

КГ рассматривается некоторыми авторами как самостоятельная нозологиче­ ская форма, в которую включают также поликистоз, сотовое (ячеистое) легкое. Другие авторы поликистоз легкого и кистозную гипоплазию относят к разным нозологическим формам. Как и простая гипоплазия, КГ чаще локализуется в нижних долях легких.

Клинические проявления КГ сходны с таковыми при ПГ, их выраженность за­ висит от объема поражения и наличия инфекции; в последнем случае обычен влажный кашель с гнойной мокротой. На рентгенограммах выявляют множественные тонко­ стенные полости в участке легкого, уменьшенном в объеме. На бронхограммах и ком­ пьютерных томограммах выявляются деформации и расширения бронхов, заканчи­ вающихся колбовидными или шаровидными расширениями. Бронхоскопия выявляет смещение трахеи и бифуркации в сторону поражения и выраженный гнойный эндоб­ ронхит, имеющий упорное течение; во время обострения в бронхах определяется масса вязкого гнойного секрета, по виду напоминающего мокроту больных муковисцидозом.

Дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией, поликистозом легких, распространенными пороками бронхов, муковисцидозом.

Лечение хирургическое.

13.3 Распространенные пороки трахеи и бронхов

Пороки развития стенки трахеи и бронхов связаны с нарушением формирова­ ния хрящевой, мышечной и эластической ткани, образующих жесткий каркас. Их виды приведены в Классификации.

Т рахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия (ТБМ - синдром Мунье-Куна) представляет собой врожденное чрезмерное расширение трахеи и крупных бронхов. При ней истончение хря­ щей трахеи и главных бронхов сочетается с количественным и качественным дефици­ том эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Порок нередко сочетается с другими аномалиями, он чаще встречается у лиц мужского пола.

Клиническая картина вариабельна - от бессимптомной, когда диагноз уста­ навливается при случайном обследовании, до прогрессирующего процесса, связанного

с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности. Для боль­ шинства больных характерен сильный кашель вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумное «мурлыкающее» дыхание. Нередко возникают приступы удушья, что расценивается как бронхиальная астма. При бронхоскопии выявляются необычно большие размеры трахеи и бронхов, у некоторых больных - также мешковидные выпя­ чивания в мембранозной их части. Просвет трахеи может принимать при этом полу­ лунную форму и изменяться при дыхании.

Клинические проявления возникают рано в виде рецидивирующих крупа, об­ структивного бронхита или пневмонии с затяжным течением. Как правило, ТБМ соче­ тается с поражением периферических отделов легких (пневмосклероз, гипоплазия), что и обусловливает частые обострения и упорный гнойный эндобронхит. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции.

Достаточным для подозрения на ТБМ у взрослых считают диаметр трахеи больше 25 мм, а правого и левого главных бронхов 23 и 20 мм соответственно. У детей диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен попереч­ нику грудных позвонков или превышает его. Сходные изменения иногда развиваются при ряде болезней, например, при фиброзирующем альвеолите. Течение и прогноз за­ болевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких.

Лечение проводится по правилам, изложенным в главе «Хроническая пневмония». Отдельные наблюдения свидетельствуют о недопустимости хи­ рургического лечения - резекции пораженных участков легких, которая приво­ дит к быстрому прогрессированию заболевания и летальному исходу.

Т рахеобронхомаляция

Этим термином обозначают состояния, при которых имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов - сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе. Частота неизвестна, по нашим данным, повышенная дыхательная подвижность трахеи и бронхов выявляется у 3,6% детей с хронической пневмонией.

Такая картина может быть связана с врожденными морфологическими дефек­ тами хрящевого и соединительно-тканного каркаса трахеи и бронхов. Однако у ма­ леньких детей она нередко возникает как следствие обструктивного бронхита, сопро­ вождающегося значительным повышением внутригрудного давления на выдохе, растя­ гивающего мембранозную части трахеи и бронхов. Поскольку такой процесс развива­ ется далеко не у всех детей с обструктивными заболеваниями, есть подозрение о роли врожденных дефектов коллагена типа синдрома Эллерса-Данло.

Клиническая симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. «Размягчение» стенок трахеи приводит к сужению трахеи, что проявляется шумным дыханием, обструктивными изменениями, одышкой. Симптомы усиливаются при при­ соединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. У детей раннего возраста с воз­ растом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется, так что признаки трахеобронхомаляции исчезают чаще всего к возрасту 1-2 лет без лечения.

При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов может сформироваться хронический воспалительный процесс, протекающий с гной­ ным эндобронхитом, развитием пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто­

гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения венти­ ляции. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.

Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохране­ нии обструктивных изменений по окончании (через 2 недели и более) обструктивного бронхита; они, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, но следует иметь в виду, что дыхательные измене­ ния просвета трахеи и бронхов чаще выявляются при спонтанном дыхании, а примене­ ние миорелаксантов может нивелировать эти изменения.

Лечение: у маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии ги­ поксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи про­ водят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Частота синдрома, по нашим данным, составляют 2,5% от госпитализируемых в пульмонологический стационар детей с хроническими болезнями легких. Причиной заболевания - недоразвитие хрящевых колец бронхов 3-8 порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифурка­ ционных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной под­ вижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приво­ дит к формированию хронического воспалительного процесса.

В большинстве случаев дефект имеет распространейный двусторонний ха­ рактер, но может быть и ограниченным. Он чаще встречается у мальчиков. Первые признаки болезни почти у всех больных проявляются в первые три года жизни в виде пневмонии или бронхита, протекающих длительно с обструктивным синдромом, так что у 15% больных ошибочно диагностируется бронхиальная астма. В дальнейшем появляется постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформация грудной клетки, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержка физического развития выяв­ ляется у половины больных. При аускультации выслушивались рассеянные влажные, преимущественно среднепузырчатые хрипы в обоих легких и сухие свистящие хрипы преимущественно на выдохе, удлинение выдоха. В ремиссии количество хрипов сни­ жается, а обструктивный синдром часто исчезает. ДЗарастание дыхательной недоста­ точности с возрастом приводит к формированию легочного сердца.

Рентгенологически видно усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенка­ ми (расширения бронхов). Пневмосклеротические изменения локализуются как в верх­ них, так и нижних долях легких.

Бронхография выявляет локальные расширения, главным образом, сегментар­ ных или субсегментарных бронхов, контрастирование бронхов дистальнее этих расши­ рений наблюдается нередко. При использовании контрастного вещества, которое за­

держивается на стенках бронхов (Хитраст), возможно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе.

В периоде обострения бронхоскопически выявляются резкая гиперемия сли­ зистой бронхов и большое количество вязкого гнойного секрета, обтурирующего сег­ ментарные и субсегментарные бронхи. Распространенный гнойный эндобронхит харак­ терен для больных с двусторонним поражением легких. При осмотре бронхов у поло­ вины больных видны различные аномалии строения бронхиального дерева, такие как трахеомаляция (10%), расширение просветов крупных бронхов (16%), повышенная дыхательная подвижность сегментарных бронхов (25%), аномалии ветвления бронхи­ ального дерева (10%), реже - сужение просвета крупного бронха. Под влиянием лече­ ния у большинства больных со временем отмечается уменьшение активности эндоб­ ронхита и, нередко, укрепление хрящевого каркаса бронхов. Эндопульмональные цито­ граммы выявляют выраженный нейтрофилез (более 80%) и снижение количества аль­ веолярных макрофагов.

Для этого порока характерны своеобразные нарушения вентиляции обструктивного типа - симптом воздушной ловушки, обусловленный экспираторным коллабированием бронхов при пробах с форсированным дыханием. Коллапс просвета бронхов на вдохе приводит к кратковременному прекращению тока воздуха, что на спирограм­ ме отражается в виде участка плато на кривых OOBj и MBJ1 (рис. 13.1). Эти изменения обусловливают гипоксемию у 20% и гиперкапнию с РаС02 выше 40 мм. рт. ст. у 40% больных. Нередко спирографически выявляется феномен «волнистого выдоха».

Рис. 13.1 Кривая форсированного выдоха ребенка 8 лет с синдром Вильямса-Кемпбелла.

Из бронхиального секрета чаще всего высевается гемофильная палочка (42%),

также более высокий уровень секреторного иммуноглобулина А. Дифференциально­ диагностический круг синдрома широк - это муковисцидоз, первичные иммунодефици­ ты, бронхиальная астма, другие распространенные пороки развития бронхов, хрониче­ ский аспирационный синдром.

Прогноз серьезный, что связано (у половины больных) с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца.

Лечение только консервативное, его основные цели - борьба с гной­ ным эндобронхитом, профилактика легочного сердца (см. раздел 2.4). Попытки

трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.

Бронхомаляция

Этот вариант распространенного порока бронхов во многом напоминает син­ дром Вильямса-Кемпбелла, но расширение бронхов при нем выражены в меньшей сте­ пени. Нами описаны два варианта этого порока - проксимального и смешанного типов. При первом бронхографически выявляются распространенные расширения преимуще­ ственно проксимальных бронхов, при втором - деформации как проксимальных, так и дистальных отделов бронхов. Клинически оба варианта не отличаются.

Заболевание имеет раннее начало, протекает тяжело, с влажным постоянным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Частые пневмонические и бронхитические эпизоды с 2-3-летнего возраста быстро приводят к формированию хрониче­ ского процесса. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Характерно наличие обструктивного синдрома. Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. У части больных наблюдаются призна­ ки перегрузки правого сердца, что ухудшает прогноз. Однако, в целом, течение более благоприятное, чем при синдроме Вильямса-Кемпбелла. У некоторых больных с воз­ растом отмечается положительная динамика, связанная с укреплением хрящевого кар­ каса бронхов.

Лечение проводится по тем же правилам, что и при синдроме Вильям­ са-Кемпбелла. Возможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденности.

Бронхиолоэкгатическая эмфизема

Заболевание характеризуется поражением периферических отделов бронхи­ ального дерева с развитием бронхиолоэктазов и центролобулярной эмфиземы. Основ­ ное значение в патогенезе придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол. При патоморфологическом исследовании обнаруживается редукция мы­ шечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение рес­ пираторных бронхиол и альвеолярных ходов, хроническое воспаление. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию эмфиземы.

Начало проявлений чаще в возрасте 4-8 лет, характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем и мелко- и среднепузырчатыми хри­ пами, дыхательной недостаточностью с деформацией концевых фаланг пальцев. Ино­ гда наблюдаются астматические приступы, переходившие в астматический статус. Бронхоскопически определяется диффузный катарально-гнойный эндобронхит.

Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка (как за счет сосудистого ком­ понента, так и вследствие поражения интерстициальной ткани). Бронхография обнару­ живает распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При исследовании ФВД у всех детей определяются выраженные

обструктивно-рестриктивные нарушения вентиляции при отрицательных пробах с бронходилататорами, а также хроническая гипоксемия. У части больных имеет место перегрузка правого сердца и развитие хронического легочного сердца вследствие по­ вышения внутриальвеолярного давления.

Дифференциальная диагностика проводится как с другими распространенны­ ми пороками развития бронхов и муковисцидозом, так и с альвеолитами и бронхиаль­ ной астмой. Прогноз серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добить­ ся временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение: консервативное.

13.4 Ограниченные пороки трахеи и бронхов

Стенозы трахеи

Стенозы трахеи являются редкой патологией, различают органические и функциональные формы, которые связаны с чрезмерной мягкостью хрящей - локальной формой трахеомаляции (см. выше). Органические стенозы, в свою очередь, делятся на первичные, связанные с изменением стенки трахеи, и вторичные (или компрессион­ ные), при которых трахея сдавливается извне. Причиной первичного органического стеноза является дефект мембранозной части трахеи, в результате которого хрящевые кольца оказываются полностью или частично замкнутыми, а просвет - суженным. Сте­ ноз может быть связан и с увеличенным числом хрящевых колец или с их большой толщиной. Стенозы локализуются обычно в средней и нижней трети трахеи и часто сочетаются с другими пороками развития легких.

Основной причиной сдавления трахеи у детей бывают аномально располо­ женные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.

Клинически стеноз трахеи проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживается сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРВИ. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее», ино­ гда - упорный, резистентный к лечению «спастический бронхит» с соответствующей физикальной картиной в легких. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом, с приступами удушья или менее выра­ женными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп.

Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, КТ или при брон­ хографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно и рентгеноконтрастное исследование пищевода для исклю­ чения сдавления извне, его важно дифференцировать с врожденным стридором на поч­ ве ларингомаляции, аспирационным синдромом.

Прогноз органических стенозов трахеи серьезен.

Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят опера­ цию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса