ней IgE и ЦИК. В пользу синдрома говорят потеря массы тела, поражения других органов (нейропатии, ЖКТ-патология), положительные тесты на ревмофактор и с-АNСА. У детей этот синдром встречается редко, как пра- вило, после 10 лет.
Узелковый периартериит характеризуется васкулитом артерий среднего калибра, в том числе легочных и бронхиальных, с отеком, тром- бозом и кровоизлияниями, формированием полостей. Находят гранулемы с гигантскими клетками, эозинофилами и макрофагами. Клинически по- ражения легких протекают в виде пневмонита, часто с плевритом.
Лечение легочных проявлений ДБСТ и васкулитов требует проведе- ния терапии ГКС — преднизолоном по 2 мг/кг/сут. (не более 80 мг/сут) или в/в пульс-терапии метилпреднизолоном (3 дня по 30 мг/кг), как пра- вило, с хорошим эффектом. При СКВ в резистентных случаях используют антиСD-19 моноклональные антитела — ритуксимаб.
САМОКОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ ТЕМЫ
1.Первым симптомом при пороках, связанных с недоразвитием ле- гочных структур, является:
а) кашель; б) дыхательная недостаточность;
в) деформация грудной клетки; г) стридорозное дыхание.
2.Основным методом диагностики пороков развития стенки брон- хов является:
а) бронхоскопия; б) компьютерная томография; в) спирография.
3.Основным методом диагностики пороков стенки трахеи является: а) бронхоскопия; б) компьютерная томография; в) спирография.
4.Клинические проявления при секвестрации и кистах легких, как правило, появляются после:
а) рождения; б) инфицирования;
в) физической нагрузки.
5.Какие клетки в мокроте характерны для легочного гемосидероза? а) Эритроциты; б) сидерофаги; в) нейтрофилы.
33
6.При дефиците А-1-АТ поражение легких характеризуется: а) рецидивирующим бронхитом; б) бронхоэктазами; в) пневмосклерозом;
г) буллезной эмфиземой.
7.Снижение какой фракции глобулинов в биохимическом анализе крови у больного с эмфиземой может свидетельствовать о дефиците А-1-АТ?
а) Альфа-1; б) альфа-2; в) бета; г) гамма.
8.Какие лабораторные изменения характерны для криза легочного гемосидероза?
а) Ретикулоцитоз; б) снижение уровня эритроцитов;
в) повышение прямого билирубина; г) повышение непрямого билирубина; д) тромбоцитопения.
9.Клиническими симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита являются:
а) одышка; б) сухой кашель; в) эмфизема;
г) среднепузырчатые влажные хрипы; д) крепитирующие «целлофановые» хрипы.
10.Рентгенологически при идиопатическом фиброзирующем аль- веолите можно выявить:
а) повышение прозрачности легких; б) диффузное снижение прозрачности легких; в) симптом «матового стекла»; г) высокое стояние диафрагмы; д) картину «сотового легкого».
11.Какое нарушение функции внешнего дыхания характерно для ИБЛ? а) По обструктивному типу; б) рестриктивному типу; в) смешанному типу.
12.Синдром Картагенера включает в себя:
а) обратное расположение внутренних органов; б) поликистоз почек; в) хронический бронхолегочный процесс;
г) хроническую риносинусопатию; д) врожденную слепоту.
34
13.Поражения легких при ДБСТ характеризуются развитием: а) альвеолярно-капиллярного блока; б) легочной гипертензии; в) бронхоэктазов; г) гранулем; д) эмфиземы.
14.Поражения легких при васкулитах характеризуются развитием: а) альвеолярно-капиллярного блока; б) легочной гипертензии; г) бронхоэктазов; д) гранулем; е) эмфиземы.
Ответы: 1 — б; 2 — б; 3 — а; 4 — б; 5 — б; 6 — г; 7 — а; 8 — а, б, в; 9 — а, б, д; 10 — в, д; 11 — б; 12 — а, в, г; 13 — а, б; 14 — г.
35
ЛИТЕРАТУРА
Основная
1. Шабалов, Н. П. Детские болезни : учеб. для вузов / Н. П. Шабалов. СПб. : Пи-
тер, 2010. Т. 1. С. 474–505.
Дополнительная
2. Богорад, А. Е. Синдром Гудпасчера. Клиническое наблюдение / А. Е. Бого- рад, П. П. Захаров, Н. Н. Розинова // Земский врач. СПб. № 5 (16). 2012. С. 17–20.
3.Волков, И. К. Роль бронхомаляции в патогегезе хронических заболеваний легких у детей / И. К. Волков, Л. К. Катосова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. № 4. 2007. С. 72–76.
4.Игнатова, М. С. Кистозы почек у детей с позиций цилиопатий / М. С. Игна-
това // Педиатрия. № 3. Т. 91. 2012. С. 110–116.
5.Редкие заболевания легких у детей — актуальная проблема современной пульмонологии / Ю. Л. Мизерницкий [и др.]. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. № 4, Т. 57. 2012. С. 44–49.
6.Наглядная пульмонология / под ред. проф. С. И. Овчаренко. М. : ГЭОТАР-
Медиа, 2008.
7.Попова, Е. Н. Поражения легких при системных заболеваниях соединитель- ной ткани. Лекции для практикующих врачей. Диагностика и лечение в терапевтиче- ской клинике : труды ХVIII Российского национального конгресса «Человек и лекар-
ство» / Е. Н. Попова. M., 2011. С. 150–173.
8.Рачинский, С. В. Пороки развития легких : избранные лекции по педиатрии / С. В. Рачинский, В. К. Таточенко ; под ред. А. А. Баранова, Р. Р. Шиляева, Б. С. Кага-
нова. М. : Династия, 2005. С. 113–120.
9.Розинова, Н. Н. Первичная цилиарная дискинезия у детей / Н. Н. Розинова. Вопросы современной педиатрии. № 2 (6). 2003. С. 28–32.
10.Розинова, Н. Н. Сложности диагностики первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера у детей (на материале наблюдения одной семьи). Клиническое наблюдение / Н. Н. Розинова, Е. В. Сорокина // Вопросы современной педиатрии. № 2
(6). 2003. С. 73–75.
11.Розинова, Н. Н. Синдром Картагенера : отдаленные наблюдения / Н. Н. Ро- зинова, П. П. Захарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. № 4. 2008.
С. 25–29.
12.Таточенко, В. К. Болезни органов дыхания у детей : практ. руководство / В. К. Таточенко. М. : ПедиатрЪ, 2012. 480 с.
13.Современные представления о синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани / Е. П. Тимофеева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. № 4, Т. 57, 2012. С. 112–116.
14.Хронические заболевания легких у детей / под ред. Н. Н. Розиновой, Ю. Л. Мизерницкого. М. : Практика, 2011. 224 с.
15.Идиопатический легочный фиброз : близки ли мы к общепринятым стан-
дартам диагностики и лечения? / В. В. Фомин [и др.] // Фарматека. № 5. 2012. С.10– 13.
36