5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пневмонии_клиника,_диагностика,_лечение_и_профилактика_6

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

шаются. Перкуторно – тимпанит, смещение сердца­ в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы на стороне поражения. При рентгенологическом исследовании легочный­ рисунок на стороне поражения практически полностью отсутствует,­ поскольку легочная ткань сдавлена резко увеличенной воздушной кистой. Средостение смещено в противоположную сторону, поле здорового легкого представляется суженным, а рисунок усиленным. Рентгенологическая картина похожа на картину напряженного пневмоторакса. Дифференциальная диагностика затруднена даже в тех случаях, когда пневматоцеле уже диагностировалось в прошлом.

Осложнение­ может закончиться смертью от ДН, если немедленно не оказана помощь.

Лечение. Заключается в пункции напряженной полости через грудную стенку троакаром, установлении дренажа и активной аспирации воздуха. Эта мера дает непосредственный эффект независимо от того, чем было обусловлено осложне­ ние – вздутием воздушной бронхогенной кисты или напряжен­ ным пневмотораксом.

Нагноение кисты возникает в более поздние сроки на фоне респираторной инфекции или после.

Жалобы: на недомогание, умеренное повышение температуры тела, чувство тяжести или незначительные боли в груди на стороне поражения. Изменения в формуле крови незначительны. Рентгенологически определяется увеличение кисты (если она выявлялась ранее). В дальнейшем больной начинает откашливать­ обильную слизисто-гнойную мокроту, после чего его состояние­ улучшается, температура снижается, а рентгенологически на месте округлого или овального затенения с четкими контурами­ начинает определяться тонкостенная воздушная полость, иногда с небольшим уровнем жидкости на дне. Заболевание протекает с редкими и обычно не­тяжелыми обострениями, сопровождающимися небольшими подъемами температуры тела и появлением или увеличением количества слизисто-гнойной мокроты. Во время обострений вокруг тонкостенной капсулы кисты нередко появляется ободок, обычно узкий, инфильтрации легочной ткани. Осложнение кисты пневмотораксом дает картину спонтанного пневмоторакса­

71

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

(с внезапной болью в груди, одышкой, тимпанитом при перкуссии и резким ослаблением или исчезновением дыхательных шумов на стороне поражения). Диагноз подтверждается рентгено­

графией и торакоскопическим исследованием.

Лечение. Бронхогенная киста склонна­ давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием­ к хирургическому лечению. Осложненные­ кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого.

2.2.4. Гамартома

Гамартома легкого представляет собой дизэмбриональное опухолевидное образование, состоящее из элементов бронхиаль­ ной стенки и легочной паренхимы.

Гамартомы представляют собой одиночные, редко множественные, округлые образования диаметром от 0,5 до 5 см, не склонные к прогрессирующему­ росту. Частота гамартом среди хронических неспецифических­ заболеваний легких составляет 0,25—0,4 %.

Морфология. В гамартоме преобладает хрящевая ткань, в связи с чем возникло название «хондрогамартома, или гамартохондрома». В хрящевой ткани могут быть очаги обызвествле­ния. Реже встречаются гамартомы, которые содержат элементы других тканей, имеющихся в легком, например жировой (липогамартомы, липогамартохондромы), фиброзной (фиброгамартомы, фиброгамартохондромы) и т. д.

Гамартома располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и не оказывает какого-либо влияния на функцию легких. Редко локализуется на внутрен­ней поверхности бронхов и может вызывать локальное­ нарушение бронхиальной проходимости (привести к гиповентиляции и ателектазу с последующим развитием обтурационной пневмонии и клиническими проявлениями рецидивирующего инфекционного процесса дистальнее места обтурации).

72

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Клинические проявления. В основном гамартомы протекают бессимптомно и лишь случайно обнаруживаются в виде небольшой­ округлой тени на выполненных по иному поводу рентгенограммах­ (флюорограммах) легкого.

Дифференациальная диагностика гамартом обычно проводится­ с периферическими новообразованиями и туберкулемами, а при эндобронхиальных гамартомах – и с центральной опухолью легкого.

Рентгенологическая картина. Основным признаком периферической гамартомы является четко очерченная, небольших размеров, круглая периферическая тень, нередко с мелкими очагами обызвествления,­ имеющими большое дифференциальнодиагностическое­ значение. При повторных исследованиях картина обычно стабильная. Крайне редко встречающиеся эндобронхиальные гамартомы могут давать картину сегментарного, реже долевого, ателектаза, причину которого уточняют с помощью бронхофиброскопии и эндобронхиальной биопсии.

Лечение. Не имеющие тенденции к росту периферические гамартомы не требуют хирургического или какого-либо иного лечения. В тех случаях, когда периферическая тень является подозрительной на периферический рак или туберкулему, показана­ операция. При торакотомии гамартома легко вылущивается из легочной ткани.

При эндобронхиальных гамартомах показана деструкция через бронхоскоп с использованием высокоэнергетических лазеров.

2.3. НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ СТРУКТУР ЛЕГКОГО

1.3.1. «Зеркальные легкие»

Зеркальные легкие представляют собой редкую­ аномалию, при которой оба легких построены совершенно симметрично и оба имеют либо двух-, либо трехдолевое строение.

В большинстве случаев данная аномалия не имеет клиниче-

ских проявлений и случайно выявляется при бронхоскопиче-

73

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

ском исследовании,­ во время оперативного вмешательства или при патологоанатомическом исследовании. Иногда сочетание ее с обратным­ расположением внутренних органов и синдромом неподвижных­ ресничек может привести к развитию рецидивирующего гнойного бронхита и бронхоэктазий в детском возрасте, аналогичных­ наблюдаемым при триаде Зиверта – Картагенера.

2.3.2. Обратное расположение легких

Обратное расположение легких, локализация двухдоле­вого легкого справа, а трехдолевого – слева, обычно сочетается с тотальным или же внутригрудным обратным расположением внутренних органов.

В обоих случаях сердце и крупные сосуды также имеют обратное расположение (правостороннее сердце, правосторонне расположенная аорта). Аномалия протекает бессимптомно и не

имеет клинического значения.Характерное сочетание обратного расположения­ легких, бронхоэктазии и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит) известно под названием синдрома, или триады, Зиверта – Картагенера.

Этот синдром встречается у одного из 30000-60000 обследованных. Обратное расположение­ внутренних органов часто сочетается с врожденным нарушением­ мукоцилиарного клиренса, состоящим в патологическом развитии мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева, в частности в аномальном строении и нарушении двигательной функции ресничек.

Развитием синдрома­ неподвижных ресничек, сопровождающегося резким нарушением­ очистительной функции всего респираторного тракта, можно объяснить частое сочетание­ обратного расположения внутренних органов с хроническим нагноительным процессом (бронхоэктазиями) в бронхах преимущественно­ нижних отделов легких и околоносовых пазухах.

Синдром обратного расположения легких практически

всегдасочетаетсясправостороннимрасположениемсерд-

74

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

ца и поэтому легко распознается по клиническим и рентгеноло­ гическим признакам. Вследствие нарушения бронхиального­ клиренса лица с синдромом представляют собой группу риска в отношении респираторных инфекций (часто болеют ОРВИ, пневмониями и т.д).

Клинические проявления. Больные с классической­ триадой Зиверта – Картагенера с раннего возраста страдают рецидивирующим гнойным бронхитом. Жалуются на кашель с выделением обильной (до 250 мл в сутки) гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание, повышение­ температуры тела­ в периоды обострений.

Осмотр. Отмечаются симптомы барабанных­ палочек и часо­ вых стекол. Физикальная симптоматика. Перкуторно и на ощупь определяется правостороннее расположение­ сердца. Аускультативно в нижних отделах легких выслушиваются разнока­либерные хрипы, количество­ которых увеличивается­ в периоды обострений­.

Рентгенологическое­ исследование. Правостороннее­ расположение сердца­ и аорты, смещение средостения (сердца) в сторону поражения, уменьшение объема пораженной доли (долей), тяжистый, иногда ячеистый, легочный рисунок в зоне поражения.

Бронхография. Обнаруживаются трехдолевое стро­ение левого и двухдолевое – правого легкого, а также типичные для обычной бронхоэктатической болезни расширения бронхов нижних отделов легких (например, средней доли и базальных сегментов слева или базальных и язычковых сегментов справа). На рентгенограммах черепа обнаруживаются отсутствие­ или уменьшение объема околоносовых пазух, признаки параназального синусита (чаще гайморита).

Лечение. Не требует. При триаде Зиверта – Картагенера показано хирургическое лечение – удаление отделов легких, пораженных бронхоэктазиями.

2.3.3. Трахеальный бронх

Трахеальный бронх представляет собой аномалию ветвления бронхиального дерева, при которой от латеральной стенки трахеи выше ее бифуркации, обычно справа, отходит бронхиальная ветвь большего или меньшего калибра.

75

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

В большинстве случаев этот бронх является сегментарным и представляет собой бронх I сегмента, «соскользнувший» на трахею, или же бронх, аэрирую­щий дополнительный сегмент (субсегмент) верхней доли. Зна­чительно реже на трахею «соскальзывает» весь верхнедолевой бронх. В таких случаях бифуркация представляет собой деление трахеи на левый главный и правый промежуточный бронх, аэри­рующий среднюю и нижнюю доли. Еще реже трахеальный бронх относится к дополнительному не­доразвитому легкому, не выполняющему­ газообменной функции и васкуляризируемому сосудами большого круга кровообращения, что можно считать вариантом в недолевой­ секвестрации.

Частота обнаружения колеблется от 0,1 до 0,44 % .

Клинические проявления. Трахеальный бронх не дает патологических­ проявлений и обнаруживается­ случайно во время операции­ на легком, производимой по другому поводу, или же при патологоанатомическом иссле­довании. При обычном рентгенологическом исследовании выявить­ его обычно

не удается.

Диагноз устанавливается во время бронхоскопии, осуществляемой­ по различным показаниям, и в дальнейшем уточняется путем селективной бронхографии.

2.3.4. Доля непарной вены

Доля непарной вены (доля Райсберга) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что верхнемедиальная часть верхней доли правого легкого оказывается отшнурованной необычно расположенной непарной веной и располагается медиальнее последней в кармане, образованном медиастинальной плеврой и глубоко вдающемся в средостение.

Клинические проявления. Порок развития протекает бессимптомно. Его диагностируют на рентгенограммах или томограммах, сделанных в прямой проекции, по характер-

ной каплевидной тени поперечного среза непарной вены, располагающейся­ на фоне легочной ткани выше и медиальнее корня правого­ легкого.

76

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

В аномальной доле возможно развитие хронического инфекционного­ процесса, связанного с нарушением ее вентиляции и ателектазом. Больные жалуются на ка­шель с выделением скудной слизисто-гнойной мокроты, периодические­ повышения температуры тела. Физикальные симптомы отсутствуют.

Рентгенологически выявляются каплевидная тень непарной вены и понижение прозрачности расположенной медиальнее этой тени части верхней­ доли, прилегающей к средостению. Бронхоскопически можно установить выделение секрета из устья Bi или его субсегментарной ветви. Бронхографически обнаруживаются деформация, сближение и иногда расширение ветвей соответствующего сегмента или субсегмента бронхиального­ дерева.

Лечение. При осложнении доли непарной вены хроническим воспалительным­ процессом показано оперативное ее удаление по типу сегментэктомии или атипичной резекции.

2.4. ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

1.4.1. Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов

Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов представляют собой относительно редкую патологию, наблюдающуюся в детском возрасте.

Различают органические и функциональные врожденные стенозы­ трахеи и крупных бронхов.

Органические стенозы подразделяются на первичные, связанные с изменениями в самой стенке воздухопроводящих путей, и вторичные (или компрессионные), при которых просвет трахеи или бронхов сдавливается­ извне.

Причиной первичного органического стеноза является аномалия­ развития стенки трахеи или бронха. При этом сужение происходит, как правило, за счет недоразвития мембранозной части, в результате чего хрящевые кольца оказываются пол­ностью или частично замкнутыми, а просвет – суженным.

77

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

Причиной вторичного органического стеноза трахеи является так называемая двойная дуга аорты, при которой одна из аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными арте­ риальными сосудами. Другой причиной врожденного компрес­ сионного стеноза трахеи или бронха может быть эмбриональная опухоль средостения.

Функциональный врожденный стеноз обычно связан с врож­ денной слабостью и патологической растяжимостью мембранозной стенки трахеи, в результате чего при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка, когда внутригрудное давление повы­ шается, происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс).

Клинические проявления. Проявляется одышкой, стридорозным дыханием, иногда цианозом сразу после рождения ребенка. Могут удовлетворительно­ компенсироваться, проявляясь лишь при присоединении вирусной­ или бактериальной инфекции в более старшем возрасте.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования (томография трахеи,­ трахеография с напылением танталом), а также при трахеоскопии, обнаруживая сужение с центрально расположенным отверстием, окруженным нормальной слизистой оболочкой. При вторичном стенозе, связанном с двойной дугой аорты, обычно отмечают задержку контрастной массы в пищеводе в области дуги аорты. При трахеоскопии сужение в средней трети трахеи выглядит щелевидным, причем его края иногда отчетливо пульсируют­. Диагностику осуществляют путем контрастного исследования­ дуги аорты по методу Сельдингера: выявляют аномальную­ ее ветвь, проходящую позади трахеи и пищевода. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли,­ как правило, обнаруживаются обычными рентгенологическими­ методами.

Врожденный функциональный стеноз (экспираторный кол­ лапс) диагностируют по приступообразному кашлю, нередко со­ провождающемуся удушьем, вплоть до появления резкого циа­ноза

78

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

и потери сознания. При трахеоскопии устанавливаются патологическая подвижность мембранозной стенки трахеи во время форсированного дыхания и кашля и признаки экспираторного­ коллапса. Нередко экспираторный коллапс (стеноз) трахеи и крупных бронхов прогрессирует постепенно и макси­мально проявляется уже у взрослых.

Лечение. Резко выраженный первичный органический стеноз трахеи часто приводит к летальному исходу от асфиксии в раннем детском возрасте. Метод лечения – резекции врожденно-суженно- го отдела трахеи у маленьких детей, а также у подростков и взрослых. При сужениях мембранозного типа показана эндоскопическая деструкция­ суживающей мембраны с помощью высокоэнергети­ ческих лазеров.

При вторичных органических стенозах показаны операции на двойной дуге аорты, техника которых зависит от анатомического варианта аномалии. Сдавливающие трахею эмбриональные опу­ холи подлежат оперативному удалению. При экспираторном коллапсе (стеноз) трахеи и крупных бронхов по строгим показаниям­ производят операции укрепления мембранозной части с помощью ауторебра по Ниссену или других материалов. Разрабатываются неоперативные методы, связанные с транстрахеальным введением склерозирующих веществ в мембранозную стенку трахеи и крупных бронхов.

Изолированные врожденные стенозы крупных бронхов встре­ чаютсяредкоипроявляютсявосновномрецидивирующейинфекцией­ в соответствующем отделе легочной ткани в связи с нарушением­ очистительной функции бронхиального дерева. Оперативное­ лечение может состоять в резекции суженного участка бронха, устранении стеноза эндоскопическим методом, а при развитии дистальнее стеноза необратимых изменений в легочной ткани (фиброателектаз, бронхоэктазии) – в удалении доли или же всего легкого.

2.4.2. Дивертикулы трахеи и крупных бронхов

Дивертикулы нижних дыхательных путей – порок развития, состоящий в бухтообразном выпячивании их стенок, обусловлен-

79

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

ном врожденной слабостью или недоразвитием эластического каркаса и мышечного слоя последних.

Обычно дивертикулы располагаются в зоне мембранозной стенки трахеи и крупных бронхов или в промежутках между хрящевыми кольцами­.

Дивертикулы могут быть одиночными или множествен-

ными.Обнаруживаются случайно – при бронхологическо м(бронхоскопическом, бронхографическом) обследовании больных. Для дивертикулов­ характерен диаметр 4—5 мм и более. Иногда в результате застоя слизистого секрета в дивертикулах, сообщающихся с просветом воздухоносных путей узким каналом, развивается хронический инфекционный процесс, сопровождающийся кашлем с умеренным выделением слизисто-гнойной мокроты. Крайне редко наблюдается кровохарканье.

Лечение. Бессимптомно протекающие дивертикулы лечения не требуют. При развитии нагноительного процесса возможно оперативное лечение (резекция дивертикула).

2.4.3. Врожденные трахео- и бронхопищеводные свищи

Трахеоили бронхопищеводные свищи представляют собой тяжелый порок развития, который может обусловить летальный исход уже в ранние сроки после рождения.

Клинические проявления. Тяжелая клиническая картина наблюдается при коротких и широких сви­щах, особенно при их сочетании со стенозом или атрезией пищевода­ дистальнее патологического сообщения. Пищевая­ масса или значительная ее часть проникает в дыхательные пути, вызывая асфиксию или тяжелую аспирационную пневмонию,­ протекающую неблагоприятно.

При узких и длинных бронхоплевральных сообщениях в дыхательные пути может попадать лишь небольшая часть жидкой пищи. В таких случаях больные могут длительное время страдать респираторными­ заболеваниями и доживать до взрослого или даже пожилого­ возраста.

Симптомом трахеоили бронхопищеводного сообщения у новорожденныхявляется приступообразный ка-

80