5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Диагностика_и_лечение_легочного_кровотечения_перевод
.pdfDiagnosis and management of hemoptysis
Diagn Interv Radiol 2014; 20:299-309
Turkish Society of Radiology 2014
DOI 10.5152/dir.2014.13426
Адаптированный тезисный перевод на русский язык выполнен Павлом Коротковым, 2023 г.
В клинической практике кровохарканьедовольно частый симптом, который может потребовать дальнейших действий, и определяется он как выделение крови из нижних дыхательных путей. Кровотечение из верхних дыхательных путей исключено из этого обзора и не рассматривается как кровохарканье.
Кровохарканье менее, чем в 5%, может быть массивным, жизнеугрожающим, что требует неотложных действий со стороны медицинского персонала. Объём крови, выделенный пациентом за сутки, используется для отличия массивного от немассивного кровохарканья, хотя выбор порогового значения остаётся спорным. Объём от 100 мл до 1000 мл крови был описан как ориентир для признания кровохарканья массивным, но ни один показатель не является общепризнанным. Кроме того, большой объём отхаркиваемой крови сам по себе не должен определять массивное кровохарканье, скорее говорить о большом объёме выделенной крови, достаточной для создания угрозы жизни.
Асфиксия в результате утопления (когда кровь заполняет дыхательные пути) чаще является причиной смерти, чем коллапс из-за острой кровопотери. Смертность от массивного кровохарканья, которое не подвергается лечению, составляет более 50%.
Причины и патофизиология
Выделяют такие причины кровохарканья, как заболевания паренхимы печени, дыхательных путей, сосудистую патологию. Источником кровопотери может быть сосуд любого калибра. Кровотечения из малого сосуда обычно проявляются фокальным или диффузным альвеолярным кровоизлиянием и имеют иммунологические, кардиоваскулярные, коагулопатические начала, или могут быть следствием васкулита (табл. 1). В случаях с кровотечением из крупного сосуда, причиной ему могут быть инфекция, сердечно-сосудистые заболевания,
врождённые состояния, опухоли, васкулиты (табл. 2). Однако, самой частой причиной кровохарканья являются бронхоэктазы, туберкулёз, грибковая инфекция и злокачественные опухоли.
Поражение мелких сосудов как причина кровохарканья
Иммунные заболевания и васкулиты |
• |
Острое отторжение аллографта |
|
• |
Антифосфолипидный синдром |
|
• |
Болезнь Behçet |
|
• |
Синдром Goodpasture |
|
• |
Пурпура Henoch-Schönlein |
|
• |
Изолированный лёгочный |
|
|
капиллярит |
|
• |
Микроскопический полиартериит |
|
• |
Смешанная криоглобулинемия |
|
• |
Гранулематоз с полиангиитом |
Сердечно-сосудистые заболевания |
• |
Митральный стеноз |
Нарушение свёртываемости крови |
• |
Ятрогенное |
|
• |
Коагулопатии |
Другие |
• |
Диффузное альвеолярное |
|
|
повреждение |
|
• |
Лимфангиолейомиоматоз |
|
• |
Лёгочный капиллярный |
|
|
гемангиоматоз |
|
• |
Лёгочный гемосидероз |
|
• |
Туберозный склероз |
|
• |
Веноокклюзионное заболевание |
Поражение крупных сосудов как причина кровохарканья |
||
|
|
|
Инфекция |
• |
Абсцесс |
|
• |
Бронхит (острый или хронический) |
|
• |
Бронхоэктазы |
|
• |
Грибковая инфекция |
|
• |
Паразитарная инфекция |
|
• |
Пневмония |
|
• |
Туберкулёз/атипичный |
|
|
микобактериоз |
Сердечно-сосудистые заболевания |
• |
Артериовенозная мальформация |
|
• |
Аневризма бронхиальной артерии |
|
• |
Бронховаскулярная фистула |
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
|
• |
Хроническая сердечная |
|
|
недостаточность |
|
• |
Лёгочная эмболия/инфаркт |
|
• |
Лёгочная гипертензия |
|
• Эндокардит в правых камерах |
|
|
• Разрыв аневризмы грудной аорты/ |
|
|
|
диссекция |
|
• |
Септическая лёгочная эмболия |
|
|
|
Врождённые заболевания |
• |
Муковисцидоз |
|
• |
Псевдосеквестрация |
|
• Атрезия лёгочной артерии или её |
|
|
|
стеноз |
Опухоли |
• |
Аденома бронха |
|
• |
Метастазы в лёгкие |
|
• |
Рак лёгких |
Васкулиты |
• |
Болезнь Behçet/ синдром Hughes- |
|
|
Stovin |
|
• |
Волчаночный пневмонит |
|
• |
Артериит Такаясу |
|
• |
Гранулематоз с полиангиитом |
Другие |
• |
Хроническая обструктивная |
|
|
болезнь лёгких |
|
• |
Лекарства |
|
• |
Инородное тело |
|
• |
Ятрогенной природы (лёгочный |
|
|
катетер) |
|
• |
Интерстициальный фиброз |
|
• |
Контузия лёгкого |
|
• |
Лёгочный эндометриоз |
|
• |
Травма |
|
• Болезнь Dieulafoy в бронхе |
|
|
• |
Криптогенное кровохарканье |
Две артериальные сети кровоснабжают лёгкие: лёгочные артерии и бронхиальные артерии. По первым течёт примерно 99% артериальной крови. Вторые осуществляют питание вне- и внутрилёгочных воздушных путей и самих лёгочных артерий (vasa vasorum), при этом не участвуя в лёгочном газообмене. Медиастинальные лимфоузлы и нервы, висцеральная плевра, пищевод, vasa vasorum аорты, лёгочные вены также получают кровь из бронхиальных артерий.
Сложные капиллярные анастомозы расположены между лёгочными и системными бронхиальными артериями. Когда лёгочный кровоток
скомпрометирован (например, при тромбоэмболии, васкулитах или гипоксической вазоконстрикции), наполнение бронхиальных артерий значительно возрастает, они гипертрофируются и могут проникать в бронхи и альвеолы, являясь причиной кровохарканья. Также, при хронических воспалительных процессах (бронхоэктазы, хронический бронхит, микоз, абсцесс), опухолях, происходит активация ангиогенного фактора роста, способствующего неоваскуляризации и ремоделированию лёгочных сосудов с привлечением коллатерального системного кровотока. Эти новые и коллатеральные сосуды довольно хрупкие, могут разрушаться и приводить к кровохарканью.
При выраженном кровохарканьи, требующем лечения, кровоточащим сосудом будет бронхиальная и лёгочная артерия в 90% и 5% случаях соответственно. В оставшихся 5% случаев причина кровохарканья располагается в не-бронхиальных системных артериях. Ещё реже кровотечения происходит из лёгочных и бронхиальных вен, капилляров. Noë с соавторами пришли к выводам, что кровотечение из бронхиальных артерий может сочетаться с кровотечением из не-бронхиальных и лёгочных артерий у одного и того же пациента.
По данным литературы, этиология кровохарканья не может быть установлена примерно в 3–42%, тогда такое кровохарканье называют криптогенным. Продемонстрировано, что часть пациентов с кровохарканьем, но без какого-либо сопутствующего заболевания, являются курильщиками, и такое кровохарканье именуют ассоциированным с курением (вследствие воспаления, обусловленного вдыханием табачного дыма), и его не следует тогда именовать криптогенным.
Анатомия лёгочного артериального кровотока
Бронхиальные артерииосновные источники кровохарканья, и такое кровохарканье поддаётся лечению. Поиск устьев бронхиальных артерий до инвазивных вмешательств является важным, так как примерно 30% из них берут начало в нетипичных местах. Обычно отходят артерии от верхней части нисходящей части грудной аорты. Анатомия именуется ортотопической, если артерии берут начало от нисходящей части грудной аорты на уровне Th5-Th6 позвонков (уровень бифуркации трахеи). Если артерии берут своё начало в других отделах, включая ветви аорты, их именуют эктопическими; обычно устья эктопических сосудов находят в нижней части дуги аорты, подключичной артерии, плечеголовном стволе, щитошейном стволе, внутренней грудной артерии, рёберно-шейном стволе, перикардиодиафрагмальной артерии, нижней диафрагмальной артерии, брюшной аорте и коронарных артериях.
Cauldwell и соавторы сообщают о наиболее частых типах ортотопических бронхиальных артерий на основании изучения 150 трупов (рис. 1). Обычно две или три ветви бронхиальных артерий идут параллельно главным бронхам и образуют бронховаскулярный пучок, анастомозируя между собой. Артериолы, берущие своё начало из этого сплетения, перфорируют мышечный слой и образуют параллельную сеть в подслизистом слое бронхов. В норме диаметр бронхиальных артерий менее 1.5 мм в области устья, менее 0.5 мм более
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
дистально. Гипертрофированным артериями можно считать те, чей диаметр превышает 2 мм.
Источником кровохарканья может являться не-бронхиальная системная артерия, которая попадает в лёгочную паренхиму по чресплевральным участкам адгезии в результате хронического воспаления (туберкулёз, микоз), или через лёгочные связки, анастомозы с артериями малого круга. Не-бронхиальные сосуды чаще всего берут начало из нижних диафрагмальных, мышечнодиафрагмальных, перикардиодиафрагмальных, задних межрёберных артерий, щитошейного ствола, внутренних грудных и подключичных артерий.
Лёгочные артерии могут быть причиной кровохарканья. Если оно продолжается несмотря на предшествующую эмболизацию системных артерий, лёгочные артерии следует рассмотреть в качестве причины. Khalil и соавторы сообщают, что причинами кровотечения из лёгочных артерий могут быть активный туберкулёз, абсцесс лёгкого, аспергиллёз, рак с распадом, васкулиты, травматизация лёгочным катетером, артериовенозная мальформация.
Визуализация
Рентгенограмма грудной полости. Она рассматривается как первичная визуализационная методика у пациентов с кровохарканьем. Исследование не занимает много времени, недорогое и быстро интерпретируется. Рентгенограмма может помочь определить сторону поражения, а также идентифицировать локальное или диффузное вовлечение лёгочной ткани (опухоль, пневмония, хронические заболевания, ателектаз, полостное образование, альвеолярное уплотнение в результате альвеолярного кровоизлияния). Локальное поражение может способствовать лучшему определению дальнейшей тактики, нежели когда имеет место диффузное или двустороннее вовлечение.
Чувствительность рентгенограммы в этом аспекте невысока. Hirshberg с соавторами сообщают о примерно 50% положительных диагностических результатов. Revel с соавторами полагают, что рентгенограмма может выявить место кровотечения примерно в 46% случаев, а причину кровотечения только в 35% случаев. Herth с соавторами показали, что примерно у ¼ пациентов с кровохарканьем и злокачественными опухолями в лёгких рентгенограмма была нормальной. То есть, пациентам с кровохарканьем и негативной рентгенограммой требуется выполнять другие манипуляции, включающие бронхоскопию и/или КТ.
Бронхоскопия. В течение многих лет она рассматривалась как первичная методика диагностики и локализации кровохарканья, особенно массивного. Выполняется исследование ригидным и/или гибким бронхоскопом, полезна в выявлении активного кровотечения и осмотра дыхательных путей у пациентов с массивным кровохарканьем. Хотя жёсткая бронхоскопия может играть определённую роль при массивной потере крови, способствуя поддержке проходимости дыхательных путей, гибкая волоконно-оптическая бронхоскопия проводится у постели пациента без анестезии и в отделении интенсивной терапии, потому и используется чаще. Успешность манипуляции при локализации источника кровотечения варьирует в зависимости от скорости
кровотечения (рис. 2). Hirshberg с соавторами считают, что бронхоскопия была более эффективной при поиске источника кровотечения у пациентов с умеренным и тяжёлыми кровохарканьем. Однако, тяжёлое кровотечение затрудняет оценку дыхательных путей, в частности, на уровне дистальных бронхов. Другим ограничением является то, что лаваж и бронхоскопия сами по себе могут быть источником кровотечения.
Рис. 1. Четыре самых частых места отхождения и ветвления ортотопических бронхиальных артерий по Сauldwell. Правая бронхиальная артерия обычно берёт начало от межрёберно-бронхиального ствола (МРБС), который исходит от медиальной части нисходящей аорты, он также даёт начало по меньшей мере одно правой межрёберной артерии. Левая бронхиальная артерия часто отходит от передней части нисходящей аорты. 1 тип характеризуется одной правой бронхиальной артерией, исходящей из МРБС, и двумя левыми бронхиальными артериями. 2 тип обозначает одну правую бронхиальную артерию, берущую начало из МРБС, и одну левую бронхиальную артерию. Тип 3 определяется двумя правыми бронхиальными артериями, включающими одну, отходящую от МРБС, и другую, берущую начало непосредственно от аорты, и двумя левыми бронхиальными артериями. При типе 4 справа наблюдаются две бронхиальные артерии, как при типе 3, и одна левая бронхиальная артерия.
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 2. Гибкая бронхоскопия (а) выполнена пациенту с массивным кровохарканьем, она выявила кровотечение на уровне бифуркации трахеи, источником которого было внутрипросветное образование, расположенное в правом главном бронхе. На КТ в медиастинальном окне (b) определяется мягкотканная опухоль в области правого корня, выступающая в просвет правого главного бронха и являющаяся плоскоклеточной карциномой.
Бронхоскопия в целом менее чувствительна, чем КТ, в выявлении основных причин кровотечения. В исследовании Revel причина была выявлена у 8% пациентов при бронхоскопии и у 77% при КТ. Тем не менее, бронхоскопия даёт дополнительную информацию при эндобронхиальном поражении, позволяет выполнять биопсию, проводить смывы. Кроме того, холодный физиологический раствор можно вводить непосредственно в дыхательные пути на уровне источника кровотечения, если он выявлен, а использование баллона и лазерной коагуляции помогают ликвидировать кровотечение. Недавнее исследование Lee и соавторов показало, что бронхоскопия играет важную роль в основном у пациентов с кровохарканьем без очевидной причины по КТ.
МСКТ. Неинвазивный, широко используемый в диагностике причин кровохарканья метод, позволяющий всецело оценить лёгочную ткань, дыхательные пути, лёгочные сосуды при введении контрастного вещества.
КТ выявляет источник кровотечения примерно в 63–100% случаев у пациентов с кровохарканьем, обнаруживает потенциальные причины этого состояния, например, бронхоэктазы, лёгочную инфекцию, опухоль, превосходя в этом аспекте бронхоскопию. При КТ можно оценить дистальные дыхательные пути, чего не позволяет сделать эндоскопия, чувствительность КТ при выявлении эндобронхиальных поражений составляет примерно 90%.
Но при эндобронхиальном скоплении крови КТ не способна отличить её от опухоли, тогда на помощь приходит бронхоскопия. Сообщается, что сочетание КТ и бронхоскопии обеспечивает наивысшую точность в выявлении источника кровотечения. Считается, что перед бронхоскопией всем пациентам с кровохарканьем следует выполнить КТ.
КТ используется для создания карты сосудистой сети, которая может послужить руководством к дальнейшему лечению (например, перед лечебной дигитальной субтракционной ангиографией (ДСА)- прим. переводчика). RemyJardin и соавторы доказали, что КТ обеспечивает более детальное изображение бронхиальных и не-бронхиальных системных артерий, нежели ДСА.
При кровохарканьи следует оценивать бронхиальные и не-бронхиальные артерии, а также лёгочное артериальное кровообращение, идентифицировать эктопические артерии.
Зона сканирования при КТ должна включать нижнюю часть шеи (чтоб оценить магистральные артерии выше дуги аорты) и почечные артерии (уровень L2, для оценки нижних диафрагмальных артерий). Трекер следует установить на нисходящую аорту, пик усиления100 Hu (возможно, если речь идёт о визуализации как лёгочных, так и системных артерий, имеет смысл выполнить сперва КТ-ангиопульмонографию, а с помощью второй фазы оценить системные артерииприм. переводчика).
При поиске источника кровотечения следует обращать внимание на лёгочную паренхиму (так как кровоизлияние может проявляться фокальной или диффузной консолидацией/ «матовым стеклом» (рис. 3), а также утолщением внутридолькового интерстиция на фоне «матового стекла») и внутрипросветные образования.
Что касается оценки самих сосудов, то делать акцент следует на нормальные и гипертрофированные бронхиальные артерии, расположенные в средостении, ортотопические или эктопические они, оценить их калибр, расположение по отношению к бронхам. Гипертрофированные не-бронхиальные системные артерии, так же, как и лёгочные артерии, должны быть рассмотрены как потенциальные источники кровотечения.
Нормальные бронхиальные артерии при КТ могут быть найдены. По данным Morita и соавторов, примерно в 97% случаев нормальные бронхиальные артерии были идентифицированы перед торакоскопической операцией по поводу рака пищевода (рис. 4).
Ортотопические бронхиальные артерии становятся видны почти всегда, когда гипертрофируются, в виде скоплений контрастирующихся узелков или линий в средостении ниже уровня дуги аорты, соединяясь с нисходящей аортой
(рис. 5).
Диаметр бронхиальной артерии более 2 мм считается ненормальным; чем больше диаметр артерии, тем более высок риск кровоизлияния из неё. Само по себе обнаружение бронхиальных артерий выглядит более важным событием, нежели оценка их калибра. Yoon и соавторы показали, что в 74% случаев бронхиальные артерии, вызывавшие кровохарканье, были видны на КТ, в отличие от тех, которые не вызывали кровохарканья (следовательно, не были видныприм. переводчика).
Не-бронхильные системные артерии могут быть расценены в качестве причины кровохарканья тогда, когда расширенная сосудистая структура располагается внутри эпиплеврального жира, сочетается с утолщением плевры (от 3 мм и более) и рядом расположенной ненормальной лёгочной тканью. Они
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
проходят не параллельно бронхам (рис. 7), что отличает их от эктопических бронхиальных артерий, которые всегда следуют параллельно бронхам.
Лёгочные артерии могут быть причиной кровохарканья в случае эмболии, опухолевого их поражения (рис. 8), при некротизирующих воспалительных процессах, таких как туберкулёз. Псевдоаневризмы лёгочных артерий могут возникать в результате абсцесса, септической эмболии, бронхоэктазов и опухолей, а также быть ятрогенными (в результате катетеризации лёгочной артерии), или встречаться при полостной форме туберкулёза (аневризма
Rasmussen).
Кровохарканье в результате поражения лёгочных артерий может быть связано с аневризмой артерии (болезнь Behçet) или быть следствием артериовенозной мальформации.
Эмболизация бронхиальных артерий может происходить с осложнениями, самым серьёзным из которых является ишемия спинного мозга. Её частота составляет от 1.4% до 6.5% по данным разных авторов. Ишемия возникает в результате непреднамеренной окклюзии артерии Adamkiewicz, которая участвует в формировании сосудистой сети передней спинальной артерии на уровне дистальных грудных и поясничных позвонков. Эта артерия берёт своё начало от нисходящей аорты в области Th9-Th12 позвонков в 75% случаев. Но иногда её устье может находиться между Th5 и Th8 позвонками.
Рис. 3. а. Фокальное чётко отграниченное «матовое стекло» у курильщика с кровохарканьемпаренхимальное (паренхиматозное) кровоизлияние. b. На криволинейной реконструкции отмечается связь между «матовым стеклом» и сегментарными/субсегментарными бронхами, в которых видны дефекты наполнения (вероятно, сгустки крови). с. Немелкоклеточный рак в верхней доле правого лёгкого, окружённый «матовым стеклом», свидетельствующим об альвеолярном кровоизлиянии в результате кровотечения из опухоли. d. Диффузное альвеолярное кровоизлияние у пациента с фибрилляцией предсердий, находящегося на антикоагулянтной терапии, в виде двустороннего прикорневого «матового стекла» без дисторсии паренхимы, на фоне центрилобулярной эмфиземы.
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/