5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Неврология_и_психиатрия_в_клинических_примерах_В_А
.pdf39.РАССТРОЙСТВО ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО
(ПСИХИЧЕСКОГО) РАЗВИТИЯ.
Расстройства психологического (психического) развития имеют следующие признаки:
а) начало обязательно в младенчестве или детстве;
б) повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием ЦНС;
в) постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.
Вбольшинстве случаев пораженные функции включают речь, зрительно
‒пространственные навыки и/или двигательную координацию. Характерной особенностью повреждений является тенденция к прогрессивному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто остается во взрослой жизни). Обычно задержка в развитии или повреждение проявляются с такого раннего периода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего периода нормального развития. Большинство этих состояний отмечается у мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек.
Для нарушений развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами и имеются данные,
предполагающие важную роль генетических факторов в этиологии многих
(но не всех) случаев. Средовые факторы часто оказывают влияние на нарушенные развивающиеся функции, но в большинстве случаев они не имеют первостепенного значения. Однако, хотя обычно не имеется существенных расхождений в общей концептуализации расстройств этого раздела, в большинстве случаев этиология неизвестна, и сохраняется неуверенность относительно границ и определенных подгрупп нарушений развития. Более того, существуют два типа состояний, включенных в этот раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определению, приведенному выше. Во ‒ первых, это расстройства, в которых
была несомненная фаза предшествующего нормального развития, такие как дезинтегративное расстройство детского возраста, синдром Ландау‒Клефнера, некоторые случаи аутизма. Эти состояния включены сюда потому, что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение имеют много сходного с группой нарушений развития; кроме того,
неизвестно, отличаются ли они этиологически. Во ‒ вторых, есть расстройства, прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в развитии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические расстройства включены в этот раздел потому что, хотя и определены как отклонения, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушениями развития, как в смысле характерных особенностей отдельных случаев, так и в сходной группировке.
40. ДЕТСКИЙ АУТИЗМ.
Ранний детский аутизм (РДА, синдром Каннера) ‒ психопатологический синдром, основу которого составляют стойкие нарушения социального взаимодействия, общения и поведения. Частота раннего детского аутизма в популяции составляет 2‒4 случая на 10 тыс. детей за явным преобладанием данного расстройства среди мальчиков (3‒4:1).
Ранний детский аутизм начинает проявлять себя в первые 3 года жизни ребенка, обычно диагностируется у детей в возрасте 2‒5 лет. Примерно в
0,2% случаев ранний детский аутизм сочетается с умственной отсталостью.
Характерно, что ранний детский аутизм никогда не развивается у детей старше 5 лет, поэтому, начиная со старшего дошкольного возраста, следует думать о возникновении у ребенка с отклонениями в поведении других психических отклонений, прежде всего шизофрении.
На сегодняшний день причины и механизмы раннего детского аутизма до конца неясны, что порождает множество теорий и гипотез происхождения нарушения.
Рекомендовано к покупке и прочтению сайтом https://meduniver.com/
Генная теория происхождения связывает ранний детский аутизм с генетическими дефектами. Известно, что 2‒3% потомков аутистов также страдает этим расстройством; вероятность рождения второго ребенка‒аутиста в семье составляет 8,7%, что во много раз превышает среднюю популяционную частоту. У детей с ранним детским аутизмом чаще обнаруживаются другие генетические нарушения – фенилкетонурия,
синдром ломкой Х‒хромосомы, нейрофиброматоз Реклингхаузена,
гипомеланоз Ито.
Согласно тератогенной теории возникновения раннего детского аутизма,
различные экзогенные и средовые факторы, воздействующие на организм беременной на ранних сроках, могут вызывать биологические повреждения ЦНС плода и в дальнейшем приводить к нарушению общего развития ребенка. Такими тератогенами могут выступать компоненты продуктов питания (консерванты, стабилизаторы, нитраты), алкоголь, никотин,
наркотики, лекарственные препараты, внутриутробные инфекции, стрессы,
факторы среды (радиация, выхлопные газы, соли тяжелых металлов, фенол и др.). Кроме этого, частая связь раннего детского аутизма с эпилепсией
(примерно у 20‒30% больных) указывает на наличие перинатальной энцефалопатии, которая может развиться вследствие токсикозов беременности, гипоксии плода, внутричерепных родовых травм.
Альтернативные теории связывают происхождения раннего детского аутизма с грибковой инфекцией, метаболическими, иммунными и гормональными нарушениями, старшим возрастом родителей. В последние годы появились сообщения о связи раннего детского аутизма с профилактической вакцинацией детей против кори, паротита и краснухи,
однако свежие исследования убедительно опровергли наличии причинно‒следственной связи между прививкой и заболеванием.
Согласно современным представлениям, ранний детский аутизм входит в группу первазивных (общих) нарушений психического развития, при которых страдают навыки социально‒бытового общения. Эта группа также
включает синдром Ретта, синдром Аспергера, атипичный аутизм,
гиперактивное расстройство с УО и стереотипными движениями,
дезинтегративное расстройство детского возраста.
По этиологическому принципу различают ранний детской аутизм эндогенно‒наследственного, связанного с хромосомными абберациями,
экзогенно ‒ органического, психогенного и неясного генеза. На основании патогенетического подхода выделяют наследственно ‒ конституциональный,
наследственно ‒ процессуальный и приобретенный постнатальный дизонтогенез.
С учетом преобладающего характера социальной дезадаптации при раннем детском аутизме К. С. Лебединская выделила 4 группы детей:
с отрешенностью от окружающего (полное отсутствие потребности в контакте, ситуативное поведение, мутизм, отсутствие навыков самообслуживания)
с отвержением окружающего (двигательные, сенсорные, речевые стереотипии; синдром гипервозбудимости, нарушение чувства самосохранения, гиперсензитивность)
с замещением окружающего (наличие сверхценных пристрастий,
своеобразие интересов и фантазий, слабая эмоциональная привязанность к
близким)
со сверхтормозимостью в отношении окружающего (пугливость,
ранимость, лабильность настроения, быстрая психическая и физическая истощаемость).
Основные «классические» проявления раннего детского аутизма включают: избегание ребенком контактов с людьми, неадекватные сенсорные реакции, стереотипии поведения, нарушения речевого развития и вербальной коммуникации.
Нарушения социального взаимодействия у ребенка, страдающего аутизмом, становятся заметными уже раннем детстве. Ребенок‒аутист редко улыбается взрослым и откликается на свое имя; в более старшем возрасте –
Рекомендовано к покупке и прочтению сайтом https://meduniver.com/
избегает зрительного контакта, редко приближается к посторонним, в т. ч.
другим детям, практически не проявляет эмоций. По сравнению со здоровыми сверстниками, у него отсутствует любопытство и интерес к новому, потребность в организации совместной игровой деятельности (рис.
48).
Рисунок 7 Основные симптомы аутизма. Сопутствующие нарушения.
Обычные по силе и длительности сенсорные раздражители вызывают у ребенка с синдромом раннего детского аутизма неадекватные реакции. Так,
даже негромкие звуки и неяркий свет могут вызывать повышенную пугливость и страх либо, напротив, оставлять ребенка равнодушным, как будто он не видит и не слышит, что происходит вокруг. Иногда дети ‒ аутисты избирательно отказываются надевать одежду определенного цвета или использовать некоторые цвета в продуктивной деятельности (рисовании,
аппликации). Тактильный контакт даже в младенческом возрасте не вызывает ответной реакции или провоцирует сопротивление. Дети быстро утомляются от деятельности, пресыщаются от общения, зато склонны к
«застреванию» на неприятных впечатлениях.
Отсутствие способности к гибкому взаимодействию с окружающей средой при раннем детском аутизме обусловливает стереотипность поведения: однообразие движений, однотипные действия с предметами,
определенный порядок и последовательность выполнения действий,
большую привязанность к обстановке, к месту, а не к людям. У детей ‒ аутистов отмечается общая двигательная неловкость, неразвитость мелкой моторики, хотя в стереотипных, часто повторяемых движениях они демонстрируют поразительную точность и выверенность. Формирование навыков самообслуживания также происходит с запозданием.
Речевое развитие при раннем детском аутизме отличается своеобразием.
Долингвистическая фаза языкового развития протекает с задержкой – поздно появляется (иногда совсем отсутствует) гуление и лепет, звукоподражание,
ослаблена реакция на обращение взрослых. Самостоятельная речь у ребенка с ранним детским аутизмом также появляется позднее обычных нормативных сроков (смотри «Задержка речевого развития»). Характерны эхолалии, штампованность речи, выраженные аграмматизмы, отсутствие в речи личных местоимений, интонационная бедность языка.
Своеобразие поведения ребенка с синдромом раннего детского аутизма определяется негативизмом (отказом от обучения, совместной деятельности,
активным сопротивлением, агрессией, уходом «в себя» и пр.) Физическое развитие у детей ‒ аутистов обычно не страдает, однако интеллект в половине случаев оказывается сниженным. От 45 до 85% детей с ранним детским аутизмом испытывают проблемы с пищеварением; у них часто встречаются кишечные колики, диспепсический синдром.
Согласно МКБ‒10, диагностическими критериями раннего детского аутизма являются:
1)качественное нарушение социального взаимодействия;
2)качественные нарушения общения;
3)стереотипность форм поведения, интересов и активности.
Рекомендовано к покупке и прочтению сайтом https://meduniver.com/
Диагноз раннего детского аутизма устанавливается после периода наблюдения за ребенком коллегиальной комиссией в составе педиатра,
детского психолога, детского психиатра, детского невролога, логопеда и других специалистов. Широко используются различные опросники,
инструкции, тесты измерения уровня интеллекта и развития. Уточняющее обследование может включать ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга при судорожном синдроме; консультацию генетика и генотипирование при неврогенетических расстройствах; консультацию гастроэнтеролога при пищеварительных расстройствах.
Дифференциальная диагностика раннего детского аутизма проводится как внутри группы первазивных нарушений развития, так и с другими психопатологическими синдромами – задержкой психического развития,
олигофренией, шизофренией, депривационными расстройствами и пр.
Клинический пример.
Ребенок 13 лет в сопровождении родителей направлен на госпитализацию в ПНД участковым врачом‒психиатром. Со слов родителей, у ребенка чрезмерная раздражительность, плаксивость. Не всегда откликается на собственное имя. Отсутствие словарного запаса.
Часто беспричинно прыгает на месте, машет руками.
Анамнез заболевания. С 1г 8 мес «замолчал», стал общаться жестами, "мычал" до 6 лет, хотя буквы называл, с 8 лет начал считать до 10, называя цифры. С июня 2010г. стал говорить фразы «мама, деда, пошли кушать в столовую, а Вова купается». Себя называет в 3‒м лице. Всегда был осторожным, «оберегал себя», не давал дотронуться до себя,
постригаться. Около 2‒х лет стал стереотипно трясти ладонями,
последние годы раскачивается. С 2,5 лет оформлен в детский сад, посещал 1
год обычную группу, с 3‒х лет был в группе ЗПР, где сам ел, раздевался,
одевался, якобы, «в толпе особо не отличался». С 6 до 8 лет находился в специализированном ДДУ, где перестал одеваться, стал кричать, подражая
другим. С 8 лет был оформлен в школу №00, но бабушка водила 2 раза в неделю (в классе не понимал дисциплины, дистанции, был расторможен, бегал), переведен на домашнее обучение. Учится формально, переведен в 6
класс. С 3‒х лет наблюдается краевым детским психиатром с диагнозом: Аутизм, в 2009 г на ЭЭГ мониторинге выявлялись комплексы пик‒медленная волна во время сна ‒ генерализованная активность. С 2006г получал эглонил 50мг ‒ 1р, затем сероквель 50мг с улучшением, Risperidoni с 2007г по 2009г по 0,5мг/сут. В это время (в 5‒6 лет) наблюдалось обострение симптоматики, был возбужденным, агрессивным. С 21.04.2009 г получал сероквель, Chlorpromazini, с мая 2009 г ‒ Clozapini 25 мг 1/4т на ночь, стал спокойнее. С 2009 г назначались конвульсан, депакин‒хроно, на трилептал была аллергическая сыпь. С сентября 2010г в ГПД назначен Thioridazini 10мг ‒ 3р/д с улучшением, на хлорпротиксен ‒ возбуждение. Дома играл с конструктором, строил кошке дом, помогал бабушке готовить, набирал буквы на компьютере, пишет слова «школа, мама, деда». Ролевая игра примитивная. Последня выписка из ПБ в 2011 году, диагноз: Атипичный аутизм эндогенный с выраженным расстройством экспрессивной речи, выраженным гиперкинетическим синдромом, расстройством поведения. После выписки непродолжительное время принимал поддерживающее лечение. В течении последних 2 лет специфического лечения не получает, находится на гомеопатическом лечении (со слов матери). Состояние начало ухудшаться с лета 2014 года ‒ очень ждал сестренку, но после ее рождения стал агрессивен к ней, в связи с чем мать переселила ее к бабушке, осталась ухаживать за ним. В течении последней недели состояние значительно ухудшилось ‒ ночью не спит, двигательно возбужден, крайне агрессивен, кидает предметы в родных, на любые звуки ломает мебель и бытовую технику, кидается драться на мать, отказывается мыться. По направлению врача психиатра ГПД госпитализирован в ПБ.
Анамнез жизни. Ребенок родился 3 ноября 2003 года от 1 беременности,
1 родов, беременность желанная, в 23 недели – гестоз 1 степени, в 29 недель
Рекомендовано к покупке и прочтению сайтом https://meduniver.com/
‒ многоводие, периодическое повышение АД до 140/100, первородящая старшего возраста, на момент родов маме было 38 лет, дородовое излитие околоплодных вод, крупный плод, роды путем кесарева сечения на сроке беременности 39‒40 недель. Вес при рождении 4272, рост 55см,
окружность головы 37 см, окружность груди 38 см, оценка по шкале Апгар
7/8 баллов, выписан на 5 сутки. Формула развития: голову начал держать в
4 месяца, сел в 8 месяцев, пошел в 1 год. Первые слова появились после 1,5
лет, фразовая речь ‒ после 3 лет.
Психический статус. С первого дня нахождения в стационаре возбужден, импульсивен, протестен, плаксив, трудноуправляем. Контакту недоступен, внимание привлекается с трудом, словарный запас ограничен
(говорит: мама, домой, хочу, курочка). Примитивен, круг интересов ограничен физиологическими потребностями, самостоятельно не кушает,
кормится мед. персоналом, при этом часто пытается укусить кормящего,
вываливает пережеванную еду изо рта, падает на пол, начинает кричать,
выть, плакать. Уговорам не поддается. В туалет самостоятельно не просится, в памперсе. В отделении находится в наблюдательной палате,
постоянно стремится из нее выйти, большую часть времени либо сидит стереотипно раскачиваясь на кровати, либо лежит и «воет», при этом если подойти и потормошить, перестает, смотрит в глаза, успокаивается, если с ним разговариваешь. С матерью на свиданиях спокоен, ест все, подчиняем,
выполняет все инструкции. Препараты принимает замешанные во фруктовом пюре, иначе таблетки выплевывает. Мнестико ‒ интеллектуально выраженно снижен. Аффективно неустойчив,
импульсивен. Мотивационно ‒ волевой компонент деятельности снижен.
Дефектен. Нуждается в постоянном контроле, надзоре и уходе. Социально дезадаптирован. На фоне лечения стал спокойнее, сам просится в туалет,
двигательно более упорядочен, остается привередливым в еде, ест только домашнюю пищу, больничную ест не всегда, вываливает изо рта. С матерью на свиданиях спокоен, становится капризным и плаксивым после ее ухода.
Данные объективного обследования. Соматический статус без особенностей. Неврологический статус без особенностей.
Клинический диагноз: Атипичный аутизм с умственной отсталостью умеренной степени сложного генеза с легкими нарушениями поведения,
требующими ухода и лечения со стойкими нарушениями функции тазовых органов.
Рекомендации по лечению.
Таб. Clozapini 50мг, по ½ таб 2 р/д
Таб. Carbamazepini рет. 200мг, по 1 таб 2 р/д
Клинический пример
Пациент 5 лет поступил на стационарное лечение в ПНД. Мать жалуется на отсутствие у ребенка «навыков самообслуживания» («во многом приходится помогать»), на отсутствие желания общаться с родными и сверстниками, «не говорит», «плохо засыпает», часто раскачивается из стороны в сторону, «ходит на цыпочках», «не смотрит в глаза».
Анамнез заболевания. Со слов матери: до 1,5 лет развивался в соответствии с возрастом. В 1,5 года ребенок перестал говорить ранее произносимые слова и слоги. К 2 годам стало заметно, что ребенок не стремится к контакту с родными и сверстниками, не смотрит в глаза,
ведет себя «холодно и отчужденно», часто «ходил на носочках». С 2 лет 8
месяцев наблюдается у невролога с диагнозом: ЗРР. Родители обращались в частные центры ко многим специалистам (генетикам, сурдологам,
неврологам), со слов матери «после консультаций легче не становилось». С 4
лет наблюдается у психиатра с диагнозом F‒84.00. Периодически проходят лечение в стационаре БУЗ ВО «ВОДКБ №1». 23.04.2015 года врачом психиатром «КУЗ ВО «ВОКПНД» направлен на реабилитационные курсы в АУ ВО «ОЦРДП «Парус надежды». С 14.09.2015 года посещает АУ ВО
«ОЦРДП «Парус надежды». Длительность реабилитационного курса 9
Рекомендовано к покупке и прочтению сайтом https://meduniver.com/