5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Диагностика_и_лечение_психических_и_наркологических

Отличия между акинетико-ригидной и дрожательной формой

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Понятие тремора и структура дрожательного гиперкинеза при болезни Паркинсона

Тремор (дрожательный гиперкинез) — непроизвольные, ритмичные, быстрые­ движения одной и более функциональных областей тела, вызванные переменными или синхронными сокращениями реципрокно иннервируемых мышц.

Тремор — самая частая форма двигательных расстройств. Выраженность тремора определяет степень ограничений повседневной активности, а также видимый косметический дефект.

Тремор при БП снижает качество жизни и является стигматизирующим фактором (Богачева и соавт., 2017). Тремор при БП встречается в 45–85% случаев и рассматривается как компенсаторная реакция центральной нервной ­системы на развивающиеся при паркинсонизме моторные нарушения (как следствие патологической пластичности). По своей природе тремор является центральным, а наиболее вероятной локализацией осцилляций являются базальные ядра.

Считается, что базальные ганглии участвуют в генерации паркинсонического тремора, но активность в базальных ганглиях не связана с амплитудой тремора. Базальные ганглии временно активируются в начале эпизодов тремора, тогда как активность в мозжечково-таламическом пути тесно связана с силой тремора. Хотя базальные ганглии сами по себе не управляют тремором, они играют ведущую роль при его генерации. Таким образом, вмешательство в базальные ганглии устраняет триггер тремора, тогда как вмешательство в мозжечково-таламиче- скую петлю (деструкция вентрального промежуточного (Vim) ядра таламуса) устраняет функцию поддержания тремора.

Также, в совокупности, субталамическое ядро может участвовать как в за­ пуске тремора (через его связь с бледным шаром — GPi), так и в поддержании ритма тремора (через его связь с первичной моторной корой и мозжечком).

У ряда пациентов (56%) наблюдается исчезновение тремора покоя при активных движениях с последующим нарастанием амплитуды после непродолжи­ тельной латентной фазы (до 10 секунд). Такой тремор называется «возобнов­ ляющимся» (re-emergent) и относится к тремору покоя с его типичными амплитудно-частотными характеристиками (см. табл. «Виды тремора при болезни Паркинсона»).

431

Виды тремора при болезни Паркинсона

* Примечание: данные по материалам Центра экстрапирамидной патологии ФГБУ «НМИЦ ПН им. В. М. Бехтерева» Минздрава России (Богачева В. А., Захаров Д. В., Михайлов В. А., 2017).

432

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Изолированный постуральный и/или кинетический тремор при БП встречается редко. На основе вида и сочетания дрожательного гиперкинеза при БП была предложена следующая классификация.

Классификация дрожательного гиперкинеза при болезни Паркинсона (Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor, 1998)

Тип I — сочетание тремора покоя в руках и постурального/кинетического тремора той же частоты и той же локализации (тремор покоя в этой же мышечной группе, сохраняющийся в постуральной позе).

Тип II — сочетание тремора покоя в руках и постурального/кинетического тремора той же локализации; изменяющий частоту (до 9 Гц).

Тип III — изолированный постуральный/кинетический тремор; асимметричный, более выраженный на стороне превалирования ригидности.

Тип IV — моносимптомный тремор покоя (т. е. чистый тремор в состоянии покоя, уменьшающийся при движении).

Следует обратить внимание, что при наличии у пациента длительно медленно или не прогрессирующего тремора покоя, положительной наследственности, отсутствии или малой выраженности гипокинезии и ригидности, слабом ответе на препараты леводопы рекомендовано использовать термин «моносимптомный тремор в состоянии покоя» (Deuschl G., 1998; Selikhova, 2012). Необходимо динамическое наблюдение таких пациентов и уточнение диагноза.

Сочетанный вариант болезни Паркинсона

иэссенциального тремора

Внекоторых случаях пациенты с предшествующим эссенциальным тремором (ЭТ) более склонны к тремор-доминантной болезни Паркинсона (Louis et al., 2007; Hedera P. et al., 2009). У 12% пациентов с БП тремор эссенциального типа присутствует за 5 лет до начала болезни. В 21,5% случаев БП был положительный семейный анамнез по ЭТ (Fekete R. et al., 2010). Исходя из наблюдений и литературных данных можно говорить, что ЭТ зачастую предшествует БП.

Нейрофизиологические критерии эссенциального тремора 2004 года (Gironell A. et al., 2004):

1) ритмический постуральный тремор на электромиографической записи;

2) частота тремора выше или равна 4 Гц; 3) отсутствие тремора покоя или наличие тремора покоя с частотой на 1,5 Гц

ниже, чем частота акционного тремора; 4) отсутствие латентной фазы тремора при перемене положения руки;

5) изменение пика доминирующей частоты не более чем на 1 Гц после нагрузки весом;

6) отсутствие нарастания амплитуды тремора при когнитивной нагрузке.

433

Когда следует заподозрить сочетание БП и ЭТ:

—  наличие тремора (чаще действия) в анамнезе у родственников пациента с БП;

—  жалобы пациента на длительное (более 5 лет) медленноили непрогрессирующее дрожание при удержании предметов, целенаправленных движениях, написании текста, наливании жидкости и т. д. (т. к. постуральный и/или кинетический тремор), а уже намного позже присоединение гипокинезии и ригидности;

—  сочетание тремора головы/голоса и постурального и/или кинетического тремора рук у пациента с БП;

—  высокая частота (7–12Гц) постурального/кинетического тремора у пациента с БП, возникновение тремора без латентного периода, т. е. отсутствие «возобновляющегося» тремора, однако такая ситуация может соответствовать II типу тремора по классификации;

—  при проверке почерка на фоне мелких букв определяется постепенное увеличение почерка, заостренные края букв из-за увеличения амплитуды дрожания; —  высокая эффективность β-блокаторов, антиконвульсантов и бензодиазе-

пинов.

NB!

Таким образом, учитывая современные представления о дрожательном гиперкинезе при БП, следует помнить:

•• тремор при БП неоднороден и может быть представлен как тремором покоя, так и тремором действия;

•• если выявляются одновременно все типы дрожания, типично следующее их соотношение: тремор покоя > постуральное дрожание > интенционный тремор;

•• тремор (чаще тремор покоя) может быть первым двигательным симптомом заболевания, когда гипокинезии и ригидности еще нет;

•• «возобновляющийся» тремор — это тремор покоя, а не действия;

•• алкогольная проба (временное уменьшение дрожания после приема малых доз алкоголя) положительная при БП и не является специфической для эссенциального тремора;

•• при наличии у пациента с БП длительно протекающего тремора действия в анамнезе, не отвечающего на дофаминергические препараты, наличии дрожания головы/голоса, а также наличии дрожания у родственников пациента, стоит заподозрить сочетание с эссенциальным тремором;

•• необходимо учитывать наличие сопутствующей терапии; при наличии приема треморогенных препаратов по возможности — отмена или замена на другой.

Варианты диагнозов

«Болезнь Паркинсона, 2 стадия по Хен и Яру, преимущественно дрожательная форма»

434

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

«Болезнь Паркинсона, 1 стадия по Хен и Яру, преимущественно дрожательная форма, ассоциированная с эссенциальным тремором»

«Моносимптомный тремор покоя. Вероятная болезнь Паркинсона?»

Методы диагностики дрожательного гиперкинеза при болезни Паркинсона

1. Сбор анамнеза

При сборе жалоб и анамнеза необходимо уточнить:

Вкаких частях тела беспокоит дрожание? Симметрично ли?

Когда впервые было отмечено дрожание? Было ли дрожание у родственников?

Вкаких ситуациях проявляется дрожание (действие/покой)? Как быстро прогрессирует тремор?

Вкакой последовательности дрожание распространялось по телу? Какие факторы могут усилить или уменьшить дрожание?

Был ли эффект от препаратов (противопаркинсонические препараты, β-бло- каторы, антиконвульсанты, бензодиазепины, другие) и алкоголя?

2. Осмотр Оценка локализации дрожания — руки, ноги, голова, голос, нижняя челюсть,

туловище, ощущение «внутреннего дрожания».

Оценка характера дрожания — тремор покоя или тремор действия.

Оценка временного характера дрожания — постоянное или периодическое.

Оценка выраженности дрожания — мелкоамплитудное, крупноамплитудное.

Позиции для исследования тремора:

—сидя — пациент спокойно сидит, руки покоятся на коленях, ладони супинированы;

—исследуемая рука лежит на колене, другой пациент совершает действия (оцениваем, появился ли тремор в исследуемой руке);

—ходьба — руки вдоль тела;

—стоя или сидя при отвлечении пациента — руки спокойно лежат на коленях (сидя) или вытянуты вдоль тела (стоя), просим пациента выполнить счет или простые вычисления, например сосчитать от 10 до 1 или из 100 вычесть 7;

—руки вытянуты вперед, как при позе Ромберга, — оценка постурального тремора, оценка «возобновляющегося» тремора;

—руки согнуты в локтях и вытянуты перед грудью — оценка постурального тремора, оценка «возобновляющегося» тремора;

—попросить пациента удерживать груз на вытянутой руке (например, стандартный груз 135 г) — для оценки постурального тремора;

436

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

—пальце-носовая проба — для оценки кинетического тремора. Обратить внимание, присутствует ли интенционный компонент;

—письмо — попросить пациент написать фразу, например: «Это пример моего почерка» — для оценки кинетического тремора;

—рисование спирали Архимеда — для оценки кинетического тремора;

—попросить пациента перелить жидкость из стакана в стакан — для оценки кинетического тремора.

3. Дополнительные методы В ситуациях, когда дрожательный гиперкинез выходит за рамки БП или тера-

пия не дает хорошего эффекта, нередко для исключения присоединения тремора другой этиологии или усиления дрожания из-за сопутствующих заболеваний могут потребоваться дополнительные исследования:

—ТТГ, кортизол, паратгормон;

—Na, K, Ca, Cl;

—печеночные ферменты;

—креатинин, мочевина, глюкоза;

—наличие токсических веществ;

—МРТ головного мозга.

4. Оценочные шкалы и опросники используются при необходимости детального обследования, контроля динамики патологического лечения.

Шкала тремора, разработанная P. G. Bain c коллегами

Эта аналоговая шкала позволяет представить выраженность различных компонентов тремора: покоя, постурального, кинетического. Оценка проводится для каждой конечности в баллах от 1 до 10. Для облегчения оценки добавляются градации тремора: «легкий» (1–3 балла), «умеренный» (4–6 баллов), «выраженный» (7–9 баллов) и «чрезвычайно тяжелый» (10 баллов).

Инструкция для исследуемого. Отметьте на шкале силу вашего дрожания от 0 (нет дрожания) до 10 (чрезвычайно тяжелое) для каждой руки.

Кроме оценки выраженности тремора необходимо помнить о возможности тремора инвалидизировать пациента, ограничивая его физическое функционирование, и вызывать самостигматизацию, что также возможно отразить при помощи этого опросника (Богачева и соавт., 2017).

В настоящее время самым часто используемым способом оценки тремора при БП и его динамики является клинический метод, основанный на описании

437

клинической картины и оценке степени выраженности тремора в баллах по MDS

UPDRS (Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движения).

Вопросы, касающиеся тремора, включены в III часть опросника: «Исследование двигательных функций». Для полноты картины и оценки динамики состояния пациента необходимо заполнять весь опросник. При его заполнении необходимо учитывать, принимает ли пациент препараты для лечения БП. Если пациент принимает препарат, содержащий леводопу, необходимо отметить время от момента приема последней дозы. Ниже приведены вопросы, касающиеся тремора.

Постуральный тремор рук (пункт опросника 3.15)

Инструкции для исследующего. В данном пункте необходимо учитывать любой тремор, отмечающийся в указанной позе, включая тремор покоя, возобновляющийся при удержании позы. Каждая рука оценивается отдельно. При оценке принимается во внимание максимальная наблюдаемая амплитуда дрожания. Попросите пациента вытянуть прямые руки перед собой ладонями вниз. Кисти должны быть выпрямлены, а пальцы удобно для пациента разведены, так чтобы они не касались друг друга. Понаблюдайте за этой позой 10 секунд.

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2Легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, но менее 3 см.

3Умеренный: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

4Тяжелый: тремор с амплитудой 10 см и более.

Баллы для правой руки__________ Баллы для левой руки ___________

Кинетический тремор рук (пункт опросника 3.16)

Инструкции для исследующего. В данном пункте оценивается тремор, выявляемый с помощью пальце-носовой пробы. Проба выполняется каждой рукой не менее трех раз. Пальце-носовая проба должна выполняться достаточно медленно, чтобы не пропустить дрожание, которое может становиться незаметным при очень быстром движении руки. Затем проба повторяется другой рукой. Каждая рука оценивается отдельно. Тремор может отмечаться во время всего движения или появляться лишь при достижении одной из целей (носа или пальца). При оценке принимается во внимание максимальная наблюдаемая амплитуда дрожания.

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2Легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, но менее 3 см.

3Умеренный: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

438

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

4 Тяжелый: тремор с амплитудой 10 и более см.

Баллы для правой руки__________ Баллы для левой руки ___________

Амплитуда тремора покоя (пункт опросника 3.17)

Инструкции для исследующего. Во время исследования пациент должен спокойно сидеть в кресле в течение 10 секунд, удобно опираясь на стопы, а его руки должны покоиться на подлокотнике кресла (не на коленях). Никаких других заданий в это время не выполняется. Тремор покоя оценивается отдельно для каж­ дой из четырех конечностей, а также для губ/подбородка. Принимайте во внимание только амплитуду тремора, а не его стойкость или перемежающийся характер. В качестве окончательной принимается оценка максимальной амплитуды дрожания, отмеченной в любой момент обследования.

Оценка тремора конечностей:

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: максимальная амплитуда тремора  ≤  1 см.

2Легкий: максимальная амплитуда более 1 см, но менее 3 см.

3Умеренный: максимальная амплитуда 3–10 см.

4Тяжелый: максимальная амплитуда более 10 см.

Оценка тремора губ или подбородка:

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: максимальная амплитуда тремора ≤ 1 см.

2Легкий: максимальная амплитуда > 1 см, но ≤ 2 см.

3Умеренный: максимальная амплитуда > 2, но ≤ 3 см.

4Тяжелый: максимальная амплитуда > 3 см.

Баллы для правой руки__________ Баллы для левой руки ___________

Баллы для правой ноги__________ Баллы для левой ноги ___________

Баллы для губ или подбородка___________

Постоянство тремора покоя (пункт опросника 3.18)

Инструкции для исследующего. Данный пункт предполагает оценку постоянства тремора покоя в течение всего исследования, когда та или иная часть тела пребывает в покое. При этом для тремора покоя всех локализаций ставится одна оценка. Ее целесообразно выставить в конце осмотра, так как она предполагает обобщение информации, полученной в течение всего обследования.

0Норма: нет тремора.

1Очень легкий: тремор покоя присутствует ≤ 25% от всего периода осмотра.

2Легкий: тремор покоя присутствует в течение 26–50% от всего периода осмотра.

3Умеренный: тремор покоя присутствует в течение 51–75% от всего периода осмотра.

4Тяжелый: тремор покоя присутствует более 75% от всего периода осмотра.

439