Результаты исследования и их обсуждение

Было исследовано 504 ребенка с подтвержденным диагнозом врожденного порока сердца, 348 из которых были признаны инвалидами (основная группа), а 154 не имели признаков инвалидности (группа сравнения).

В результате изучения анамнестических сведений было установлено, что достоверно чаще рожали детей с врожденными пороками сердца матери в возрасте 18-30 лет (p<0,001) – 237 женщин основной группы и 92 женщины группы сравнения. Доля матерей, возраст которых к моменту рождения ребенка составлял старше 30 лет, составляла 21,5±2,2% (75 женщин) в основной группе. По таким показателям, как возраст матери старше 30 лет достоверных различий между основной группой и группой сравнения выявлено не было, но различия с группой контроля были достоверны (t=3,2; p<0,01).

При исследовании данных анамнеза нами было выявлено, что беременность планировали лишь 104 женщины (29,8±2,4%) основной группы и 69 женщин (44,8±4,0%) группы сравнения, в то время как в группе контроля этот показатель составил был значимо выше (p<0,001) и составил 76,1±3,8%. Данная беременность была желанной для 200 матерей (57,6±2,6%) основной группы и 118 женщин (76,6±3,4%) группы сравнения (в контрольной группе – 80,2±3,5%).

Стрессовые ситуации (насилие в семье, болезнь близких, нежелательная беременность, чувство вины) во время беременности перенесли 214 женщин (61,5±2,6%) основной группы, 56 женщин группы сравнения (36,4±3,9%) и лишь 20 женщин (13,6±2,8%) группы контроля.

На учет в женскую консультацию в ранние сроки беременности (до 12 недель) обратились 97 женщин (27,9±2,4%) основной группы, 103 женщины группы сравнения (66,9±3,8%), в группе контроля этот показатель был достоверно выше, чем в основной группе (t=3,2; p<0,01) и составил 73,1±3,9%.

При проведении исследования отягощенный акушерский анамнез был выявлен у 163 матерей (46,9±2,7%) основной группы детей и у 71 женщины (46,1±4,0%) из группы сравнения (в группе контроля 14,3±3,1%). При этом у 118 женщин основной группы (72,3±3,2%) и 92 женщин в группе сравнения (59,7±3,9%) в анамнезе имелись аборты (в группе контроля этот показатель был достоверно ниже (p<0,01) и составил 21,1±3,6%), выкидыш отмечался у 36 матерей (22,1±3,2%) основной группы, что достоверно ниже (p<0,001), чем в контрольной группе 7,3±2,1%; у 8 женщин основной группы (4,9±1,7%) в анамнезе имелось бесплодие, в группе сравнения и контрольной группе подобных случаев зафиксировано не было.

Среди осложнений течения беременности у матерей детей-инвалидов наиболее часто выявлялись хроническая фетоплацентарная недостаточность – у 189 женщин (53,3±2,7%) и угроза прерывания беременности – у 151 женщины (43,4±2,7%), чем в группе контроля.

При проведении нашего исследования было выявлено, что 116 женщин основной группы (33,3±2,5%) получали бесконтрольную медикаментозную терапию во время беременности (в группе сравнения 19 человек – 12,3±2,6%).

Среди экстрагенитальной патологии у матерей детей-инвалидов чаще диагностировалась анемия – в 172 случаев (49,4±2,7%), заболевания передающиеся половым путем – 93 случая (26,8±2,4%), нейроциркуляторная дистония и респираторно-вирусная инфекция – у 83 и 70 женщин (23,8±2,3% и 20,2±2,1% соответственно). В группе контроля наиболее часто у женщин выявлялись заболевания, передающиеся половым путем (20,9±3,3%), анемия (19,1±3,2%) и нейроциркуляторная дистония (16,8±3,0%), эти показатели ниже, чем в основной группе. Достоверно чаще чем в у женщин контрольной группы в основной и группе сравнения выявлялись анемия, респираторно-вирусные инфекции и алкоголизм матерей (p<0,001).

В 68,4±2,5% отмечалось курение родителей во время беременности в основной группе (в 35,8±2,2% случаев женщинами), в группе сравнения показатель составил 59,7±3,9%, при этом матери курили в 21,1±3,1% случаев (в группе контроля эти показатели были достоверно ниже и составили 19,4±3,2% и 4,7±1,7% соответственно).

При проведении анализа по таким показателям, как срок гестации при рождении были выявлены достоверные различия с группой сравнения (p<0,001): так, в основной группе лишь 23,3±2,3% детей были рождены при сроке гестации 38-40 нед., в то время как аналогичный показатель в группе сравнения составил 83,2±3,0%.

Распределение детей основной группы в зависимости от степени недоношенности представлена на рис.1.

Рис. 1. Распределение детей основной группы в зависимости от срока гестации при рождении, абс. (%)

При анализе сроков выявления врожденного порока сердца нами было выявлено, что у большинства детей основной группы ВПС был диагностирован в возрасте старше одного месяца (рис. 2).

*** - P<0,001 (при сравнении срока выявления порока старше 1 месяца основной группы с группой сравнения)

Рис. 2. Сроки выявления врожденных пороков сердца

Как видно из представленного рисунка, у детей группы сравнения ВПС был диагностирован уже во внутриутробном периоде. При анализе риска инвалидизации детей с ВПС в зависимости от срока выявления порока было выявлено, что при выявлении ВПС во внутриутробном периоде относительный риск равен 0,3, отношение шансов 0,16; при диагностировании ВПС в течении первого месяца жизни относительный риск был равен 0,77, отношение шансов 0,63. У детей с ВПС выявленным в возрасте старше одного месяца относительный риск инвалидизации был равен 14,5, отношение шансов 26,56.

Медикаментозное лечение в период новорожденности по поводу врожденного порока сердца получали 319 детей – 91,7±1,5%. При проведении исследования нами было выявлено, что 139 человек (39,9±4,1%) получали оперативное лечение по поводу ВПС на первом году жизни.

Таблица 2

Структура врожденных пороков сердца у детей

Тип ВПС	Основная группа n=348	Группа сравнения n=154
Комбинированные	136	-
С обогащением МКК без цианоза	120	150
С обеднением МКК с цианозом	40	-
С препятствием кровотоку в БКК	28	4
С обогащением МКК с цианозом	14	-
С обеднением МКК протекавших без цианоза.	10	-

Примечание: МКК – малый круг кровообращения; БКК – большой круг кровообращения

Как видно из таблицы 2, наиболее часто признавались инвалидами дети с комбинированными пороками сердца – 136 человек, что составило 39,1±2,6%, на втором месте - дети с пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения, протекавшие без цианоза – 120 детей (34,5±2,5%), третье ранговое место занимают дети, признанные инвалидами вследствие пороков сердца, протекавших с обеднением малого круга кровообращения с цианозом – 40 детей (11,5±1,7%). Удельный вес детей с комбинированными ВПС и пороками, протекавшими с обогащением МКК без цианоза в структуре всех ВПС, приводящих к инвалидности у детей был значимо выше (t>3,3; p<0,001).

При анализе ЭКГ детей основной группы было установлено, что у 221 ребенка (63,5±2,6%) на ЭКГ имелись признаки гипертрофии правых отделов сердца (у 172 детей ПЖ). Гипертрофия левого желудочка была выявлена у 52 детей (15±1,9%). При этом 196 детей (71±3,1%) с гипертрофией желудочков были в возрасте до 4 лет. Признаки гипертрофии правого и левого желудочков сердца отмечались у 75 человек, что составило 21,6±2,2% детей. В группе сравнения наиболее часто по ЭКГ отмечались признаки гипертрофии ПЖ – 39 человек, что составило 25,3±3,5%, гипертрофии ПЖ и ЛЖ у 11 детей (7,1±2,0%) и гипертрофии ЛЖ – 7 детей (4,5±1,7%), из них всего 6 человек (10,5±5,5%) было в возрасте до 4 лет.

По данным ЭХО КГ у 218 детей основной группы исследования (62,6±2,6%) выявлена гипертрофия правых отделов сердца, у 89 детей (25,6±2,3%) отмечалась гипертрофия обоих желудочков сердца. У 18 детей (5,2±1,2%) по данным ЭХО ГК выявлено гипертрофия левых отделов сердца. Был проанализирован размер дефектов перегородок у детей с ДМЖП И ДМПП, а так же величина открытого артериального протока (таблица 3).

Таблица 3

Структура врожденных пороков сердца, протекающих с обогащением малого круга кровообращения без цианоза

ВПС	Основная группа n=120	Группа сравнения n=150
Дефект межжелудочковой перегородки - ≤ 1,0 см. -> 1,0см.	2 49	50 18
Дефект межпредсердной перегородки - ≤ 1,0 см. -> 1,0см	1 47	38 13
Открытый артериальный проток - ≤ 3,0 мм. -> 3,0мм	1 12	18 4
Открытый атриовентрикулярный канал	8	-
Открытое овальное окно - ≤ 3,0 мм. -> 3,0мм	-	7 2

Как видно из таблицы, у 49 детей (96,1±2,7%) имеющих ДМПП и у 47 ребенка (97,9±2,0%) имеющих ДМЖП размер дефекта превышал 1,0 см. При проведении ЭХО КГ у детей группы сравнения у 18 детей (26,5±5,3%) с ДМЖП и у 13 детей (25,5±6,1%) с ДМПП был выявлен дефект более 1,0 см, что значимо (p<0,001) ниже, чем аналогичные показатели у детей основной группы. Среди детей с ОАП в основной группе у всех детей размер дефекта был больше 3,0мм, однако расчет относительного риска инвалидизации детей не представляется возможным в связи с отсутствием детей-инвалидов с размером дефекта меньше 3,0 мм.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки у детей с ВПС было выявлено, что у 274 ребенка (78,7±2,2%) отмечалось увеличение кардиоторакального индекса (КТИ), у 259 детей (74,4±2,3%) усиление сосудистого рисунка. У детей из группы контроля увеличение КТИ было выявлено в 20,1±3,2% случаев (31 ребенок). У детей основной группы наиболее часто (p<0,001) выявлялась первая и вторая степень увеличения КТИ – 71,5±2,7% и 25,9±2,6% соответственно.

Таблица 4

Результаты исследования детей с врожденными пороками сердца (абс.)

Тип ВПС	ФВ ниже 60% (по Teichgolz)		СДЛА >40мм.рт.ст.		КТИ > 50%
	Основная группа	Группа сравне-ния	Основная группа	Группа сравне- ния	Основная группа	Группа сравне-ния
Комбинирован-ные	127	-	126	-	107	-
С обогащением МКК без цианоза - ДМЖП -≤ 1,0 см -> 1,0 см -ДМПП -≤ 1,0 см ->1,0 см -ОАП -≤ 3,0 мм ->3,0 мм	- 42 - 26 - 13	7 - 4 - 5 - -	- 49 - 37 - 12 3	8 - 6 - 3 - -	- 42 - 39 - 11 5	18 - 12 - 1 - -
С обеднением МКК с цианозом	38	-	-	-	32	-
С препятствием кровотоку в БКК - ИСКЛА - КоА - 2- створч. АоК	9 21 -	- - -	- - -	- - -	7 13 -	- - -
С обогащением МКК с цианозом	13	-	14	-	15	-
С обеднением МКК, без цианоза	8	-	-	-	3	-
Всего	297	16	241	17	274	31

Примечание: МКК – малый круг кровообращения, БКК – большой круг кровообращения, ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, ОАП – открытый артериальный проток, АВК – атриовентрикулярный канал, ООО – открытое овальное окно, КоА – коарктация аорты, ИСКЛА – изолированный стеноз клапана легочной артерии

При проведении исследования легочная гипертензия была диагностирована у 241 ребенка (69,2±2,5%), признанного инвалидом с врожденными пороками сердца. При анализе степени выраженности легочной гипертензии выявлено, что наиболее часто (p<0,001) у детей-инвалидов выявлялась гипертензия II степени (среднее СДЛА 62±4,1мм.рт.ст.) – 186 человек (77,2±2,7%). Легочная гипертензия III степени (среднее СДЛА 89±6,7мм.рт.ст.) отмечалась у 29 человек (12±2,1%), легочная гипертензия I степени (среднее СДЛА 43±2,1мм.рт.ст.) была выявлена у 26 детей (10,8±1,9%). у 17 детей группы контроля (11,0±2,5%) была выявлена легочная гипертензия, при этом у всех детей гипертензия была 1 степени (средний показатель СДЛА 39±2,7мм.рт.ст.). При анализе связи легочной гипертензии и вида врожденного порока сердца у детей-инвалидов было выявлено: легочная гипертензия отмечалась у детей с комбинированными ВПС - 126 детей (52,3±3,2%), с пороками сердца, протекавшими с обогащением МКК с цианозом – 101 ребенок (41,9±3,2%) и пороками сердца, протекавшими с обогащением МКК без цианоза – 14 детей (5,8±1,5%).

Практически у всех детей основной группы была выявлена хроническая сердечная недостаточность, при этом наиболее часто (t≥3,3; p<0,001) инвалидами признавались дети имеющие сердечную недостаточность ΙΙ А степени – 327 человек, что составило 94,5±1,5%. Недостаточность ΙΙ Б имелась у 16 (4,6±1,3%) детей-инвалидов, недостаточность ΙΙΙ степени была выявлена у 3 детей (0,9±0,3% случаев). В группе контроля у 63 детей (40,9±3,7%) была выявлена хроническая сердечная недостаточность, при этом у всех детей она была 1 степени выраженности.

При проведении исследования были оценены факторы риска инвалидизации детей с ВПС (таблица 5)

Таблица 5

Показатели относительного риска (ОР) и отношения шансов (ОШ) инвалидизации детей с врожденными пороками сердца

Критерий	ОР	ДИ 95%	ОШ	ДИ 95%
Недоношенность	4,07	2,98-5,74	14,21	8,63-23,52
Размеры ДМЖП > 1,0 см Размеры ДМПП > 1,0 см	3,63 3,84	2,64-4,13 2,68-4,22	68,05 137,38	13,93-451,16 17,12-2993,88
Сроки выявления старше месяца	14,5	6,04-39,61	26,56	10,20-75,29
Легочная гипертензия	6,27	4,03-10,23	18,15	10,14-32,87
Сердечная недостаточность	1,89	1,74-1,93	155,91	36,57-938-15

Примечание: ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП – дефект межпредсердной перегородки; p<0,001

Как видно из представленной таблицы факторами риска инвалидизации детей с ВПС является недоношенность, поздняя диагностика порока (старше 1 месяца), большие размеры дефектов перегородок сердца (более 1см.), гипертрофия желудочков сердца по данным ЭКГ, а так же наличие легочной гипертензии и сердечной недостаточности.