5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_Том_2_Оториноларингология,_пульмонология

одностороннегосверхпрозрачноголегкогоуменьшенногоили нормального размера, см. параграф 4.10);

–парасептальная (дистальная ацинарная) – с преимущественным вовлечением периферических участков долек, прилежащих к плевре, и поэтому приводящая к спонтанному пневмотораксу; при слиянии кист парасептальной эмфиземы формируются буллы диаметром более 1 см (буллезная эмфизема легких).

Верифицироватьуказанныетипыэмфиземылегких,каки другие, нижеперечисленные варианты эмфиземы, возможно с помощью КТ.

У детей с БЛД возможна деструктивная (центролобулярная, панлобулярная, парасептальная, буллезная) эмфизема в результатевоспаления,атакжеперерастяжениенефиброзированной части легкого фиброзными тяжами.

Вотличиеотэмфиземылегкихсдеструкциеймежальвеолярных перегородок и хроническим течением у детей гораздо чаще встречается эмфизематозное (эмфиземоподобное) взду-

тие (перерастяжение) легких без повреждения межальвео-

лярных перегородок, которое подразделяется на следующие варианты:

–компенсаторное перерастяжение («викарная эмфизема») – следствие расширения альвеол в ответ на прекращение вентиляции соседнихучастков легких, например, приателектазе, пневмонии, удалении или гипоплазии легкого;

–генерализованное обструктивное перерастяжение легкого – при приступе бронхиальной астмы, обструктивном бронхите, остром бронхиолите, муковисцидозе;

–локализованное обструктивное перерастяжение легкого – вследствие вентильного механизма бронхиальной обструкции с поражением главного бронха (инородное тело, слизистая пробка при приступе бронхиальной астмы, гнойная пробка при муковисцидозе, туберкулезный процесс в просветебронхаилитрахеобронхиальныхлимфатическихузлах),

140

долевого бронха (инородное тело, врожденная или приобретенная лобарная эмфизема, рис. 4.22 на вклейке), мелких бронхов и бронхиол (бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке);

– пневматоцеле – транзиторное заполненное воздухом образованиестонкимистенками,обычноразвиваетсянафоне инфекции или травмы, бесследно разрешается, что и является отличительной особенностью пневматоцеле.

Эмфиземаи вздутие легких манифестируют дыхательной недостаточностью. Общими физикальными признаками эмфиземы и вздутия легких будут вздутие грудной клетки, ослабление голосового дрожания и проведения дыхания, коробочный перкуторный звук над областью поражения (см. табл. 4.24); на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки выявляются вздутие грудной клетки, уплощение диафрагмы, уменьшение и вертикальное положение тени сердца, обеднение периферического легочного сосудистого рисунка, повышенная прозрачность легочных полей, которая лучше определяется при проведении КТ. На рентгенограмме в боковой проекции отмечается увеличение загрудинного пространства. Эмфизематозный порог КТ составляет менее –950 единицпошкалеХаунсфилда(HU),нормальнаяплотностьлегочной ткани находится в пределах от –750 до –900 HU.

Попадание воздуха в соединительную ткань стромы легких в результате разрыва альвеол может приводить к разви-

тию интерстициальной эмфиземы легких, объединяемой вместе с часто сопутствующими ей пневмотораксом и пневмомедиастинумом (воздух в средостении) в синдром утечки воздуха. Скопление газа при данном виде эмфиземы происходит вне альвеол и воздухоносных путей и распространяется в соединительной ткани перибронхиально и перивазально в междольковыхперегородкахивисцеральнойплевре.Разрывы альвеол возникают при резком увеличении давления в них, вызванном кашлем (коклюш), обструкцией бронхов (приступ

141

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

астмы, обструктивный бронхит), поражением альвеол (пневмоцистная пневмония), ИВЛ, особенно в неонатальном периоде (см. табл. 2.24). Интерстициальная эмфизема легких подразделяется на острую (до 7 суток) и персистирующую (более 7 суток); обычно осложняет течение РДС новорожденных, к ее развитию предрасполагают недоношенность, синдром аспирации мекония, аспирация амниотической жидкости, инфекция, диспозиция интубационной трубки. Отличитель- нымКТ-признакоминтерстициальнойэмфиземылегкихявля- ется наличие в воздушной полости линейных и точечных структур, являющихся сосудисто-бронхиальными пучками (рис. 4.23 на вклейке). При морфологическом исследовании эпителиальная выстилка отсутствует. Интерстициальная эмфизема легких самостоятельно регрессирует.

Подкожная эмфизема развивается в результате проникновениявоздухавподкожнуюклетчатку.Еепричинамимогут быть пневмоторакс, пневмомедиастинум, травмы, тяжелый приступ бронхиальной астмы. Классическим клиническим проявлениемподкожнойэмфиземыявляютсяболезненностьи крепитация при пальпации кожных покровов. На рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции, компьютерной томограмме определяются участки просветления в мягких тканях грудной стенки, вызванные скоплением воздуха.

Детский ИЗЛ-синдром. Интерстициальные заболева-

ния легких (ИЗЛ, синонимы: диффузные заболевания легких, диффузные паренхиматозные заболевания легких) являются гетерогенной группой редких болезней, при которых в патологический процесс в первую очередь вовлекаются альвеолы ипериальвеолярныйинтерстиций,чтоприводиткнарушению газообмена, рестриктивным нарушениям вентиляционной функции легких и диффузным интерстициальным изменениям, выявляемым при рентгенологическом исследовании. Вместе с тем при ИЗЛ, наряду с интерстицием, в патологический процесс вовлекаются и другие легочные структуры

142

(паренхима, дыхательные пути, кровеносные и лимфатические сосуды).

Классификация ИЗЛ у детей была предложена экспертами Американского торакального общества (ATS) в 2013 г. Согласно данной классификации, ИЗЛ у детей подразделяютсяназаболевания,наиболеераспространенныевмладенчестве, и заболевания, неспецифичные для младенцев, то есть встречающиеся в любом возрасте. Отдельно выделяют неклассифицируемые случаи ИЗЛ (табл. 4.27).

Таблица 4.27

Классификация ИЗЛ у детей

[по Kurland G. с соавт., 2013, с дополнениями]

I.Заболевания, наиболее распространенные в младенчестве

A.Диффузные нарушения развития легких

1.Ацинарная дисплазия (мутации генов TBX4, FGF10, FGFR2)

2.Врожденная альвеолярная дисплазия (мутации генов TBX4, FGF10)

3.Альвеолярно-капиллярнаядисплазияснарушениемрасположе- ния легочных вен (мутации гена FOXF1)

B.Нарушения роста легких

1.Легочная гипоплазия

2.Хроническое заболевание легких новорожденных

Хроническое заболевание легких, ассоциированное с недоношенностью (бронхолегочная дисплазия, синдром Вильсона– Микити)

Приобретенноехроническоезаболеваниелегкихудоношенных младенцев

3.Структурные легочные изменения, ассоциированные с хромосомными нарушениями

Трисомия 21 хромосомы (синдром Дауна)

Трисомия 13 хромосомы (синдром Патау)

Трисомия 18 хромосомы (синдром Эдвардса)

4.Заболевания, ассоциированные с врожденными пороками сердца у детей без хромосомных нарушений

5.Мутации гена филамина А (FLNA) – нарушения роста легких, эмфизематозные изменения паренхимы

143

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Продолжение табл. 4.27

С. Специфические состояния неустановленной этиологии

1.Легочный интерстициальный гликогеноз

2.Нэйроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев

D.Дисфункции системы сурфактанта

1.Мутации гена сурфактантного протеина В (SFTPB) – доминирующий гистологический паттерн – легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)

2.Мутации гена сурфактантного протеина С (SFTPC) – доминирующий гистологический паттерн – хронический пневмонит младенцев (ХПМ), атакжедесквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) и неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

3.Мутации гена ABCA3 – ЛАП, ХПМ, ДИП и НСИП

4.Синдром «мозг – легкие – щитовидная железа» (мутации гена

NKX2.1)

5.Врожденный дефицит α- и β-субъединиц рецепторов грануло- цитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора – доминирующий гистологический паттерн – ЛАП (мутации генов

CSF2RA, CSF2RВ)

6.Непереносимость лизинурического белка (мутации гена SLC7A7) – доминирующий гистологический паттерн – ЛАП

7.Гистологически согласующееся с расстройством белков сурфактанта, но еще неустановленное генетическое нарушение

II. Заболевания, неспецифичные для младенцев

A.Расстройства у иммунокомпетентных лиц

1.Инфекционные и постинфекционные процессы: постинфекционный облитерирующий бронхиолит и др.

2.Расстройства,связанныесагентамиокружающейсреды:гиперсенситивный пневмонит, ингаляции токсичных веществ

3.Синдром аспирации

4.Эозинофильная пневмония

5.Легочный альвеолярный микролитиаз

B.Расстройства, ассоциированные с системными заболеваниями

1.Иммунные заболевания

2.Болезни накопления

3.Саркоидоз

4.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

5.Злокачественные новообразования

144

Окончание табл. 4.27

C.Заболевания у иммунокомпрометированных пациентов

1.Оппортунистические инфекции

2.Заболевания, ассоциированные с терапевтическими воздействиями

3.Заболевания, ассоциированные с трансплантационным синдромом и реакцией отторжения трансплантата

4.Диффузное альвеолярное повреждение неизвестной этиологии

D.Заболевания, маскирующиеся под ИЗЛ

1.Артериальная гипертоническая васкулопатия

2.Застойные васкулопатии, включающие вено-окклюзионные заболевания

3.Лимфатические расстройства

4.Вторичный венозный застой на фоне заболеваний сердца

III. Неклассифицируемые заболевания – включают заболевания на терминальной стадии, недиагностируемые результаты биопсии и биопсии с недостаточным количеством материала

Для диагностики ИЗЛ клиническое значение имеет так называемый детский ИЗЛ-синдром, который включает следующие признаки:

1)респираторные симптомы (кашель, одышка, тахипноэ, непереносимость физической нагрузки);

2)объективные симптомы, такие как крепитация, затруднение дыхания, втяжение уступчивых мест грудной клетки, симптом «барабанных палочек»;

3)гипоксемия при исследовании SpO2 и

4)распространенные рентгенологические изменения. Наличие3из4групппризнаков,приусловииисключения

таких заболеваний, как муковисцидоз и иммунодефицит, делает диагноз ИЗЛ весьма вероятным.

КТ является стандартным методом визуализации для пациентов с подозрением на ИЗЛ. Младенцы не могут выполнять контролируемые дыхательные движения и задержку дыхания, поэтому им могут потребоваться седация и интубация для получения КТ вдоха и выдоха оптимального качества. Доза облучения должна подбираться с учетом возраста.

145

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ПрипроведенииКТобычнообнаруживаютсяразнообразные изменения: участки повышенной воздушности, мозаичность пневматизации и неравномерность перфузии легочной ткани, симптом «воздушной ловушки», симптом «матового стекла», линейные и ретикулярные затенения, очаговые тени, кистозные изменения. Мозаичность легочной ткани при КТ характерна для бронхиолита, обнаруживается при неравномерном распространении интерстициальных изменений, при легочной гипертензии, тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Участки консолидации легкого ассоциированы с инфекционной природой ИЗЛ, аспирационными поражениями, организующейся пневмонией, легочным геморрагическим синдромом.

Утолщение междольковых и внутридольковых перегородок в виде линейных или ретикулярных затенений связано с отеком, инфильтрацией или фиброзированием легочного интерстиция, выявляется при лимфангиоматозе и лимфангиоэктазии.

Симптом «матового стекла» – неспецифический КТ-при- знак, отражающий различные патологические изменения в легочной ткани на уровне альвеол, их неполное заполнение субстратом, характеризуется снижением прозрачности легочной ткани с дифференцируемым рисунком сосудов и бронхов на этом фоне. У детей этот симптом связан с нейроэндокринной клеточной гиперплазией младенцев (см. параграф 4.11), нарушениями роста и развития легкого, дефектами синтеза белков сурфактанта. В то же время симптом «матового стекла» может обнаруживаться у маленьких детей и при отсутствии морфологических изменений в легочной ткани, если исследование выполнено на выдохе или неполном вдохе. Это наиболее характерно при проведении исследования под наркозом, когда участки, имитирующие симптом «матового

146

стекла», располагаются в соответствии с гравитацией в дорсальных отделах. В связи с этим предпочтительно проведение КТ в состоянии естественного сна.

Изменениеструктурылегкоговвидесочетаниясимптома «матовогостекла»суплотнениеммеждольковыхперегородок получило в англоязычной литературе название «crazy-paving» («сумасшедшая исчерченность»), или симптом «булыжной мостовой». Данный симптом отражает альвеолярные изменения с фиброзированием междольковых прегородок и внутридолькового интерстиция. Выявление подобных распространенныхизмененийудоношенныхноворожденныхпервыхмесяцев жизни с респираторными нарушениями требует генетического исследования для исключения дефектов белков сурфактанта.

Симптом «дерево в почках», характерный для поражения терминальных отделов бронхиального дерева, представляет собой мелкие центрилобулярные разветвленные Y- или V-образныеструктуры,такжеонможетбытьсвязанснаруше- ниями внутридольковых сосудистых структур. Этот признак обычно определяется при постинфекционных поражениях, в частностиприпостинфекционномоблитерирующембронхиолите (см. параграф 4.10), облитерирующий бронхиолит может быть также следствием меконеальной аспирации.

Тонкостенные кистозные изменения при ИЗЛ у детей раннего возраста выявляются в случаях нарушения легочного роста, при дефиците белков сурфактанта, легочном гистиоцитозе.

Диагностика ИЗЛ включает в себя генетические исследования при подозреваемых моногенных заболеваниях (табл. 4.27), биопсию легких. Биопсия легких проводится детямсперсистирующимиреспираторнымисимптомамивтечение не менее 2 месяцев, имеющим быстропрогрессирующее и жизнеугрожающеетечениеболезни,атакжевтехслучаях,когдапроводимаятерапиянеприноситпрогнозируемогорезультата. Для определения наиболее пораженного участка легких

147

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

используются результаты КТ. Биопсийный материал должен быть исследован различными методами в соответствии с диагностической гипотезой, имеющейся в каждом конкретном случае. В табл. 4.28 представлены гистологические паттерны и соответствующие им ИЗЛ.

Таблица 4.28

Гистологические паттерны и соответствующие им ИЗЛ

[по Young L.R., 2021, с дополнениями]

148

Примечания: * дисфунции системы сурфактанта могут быть вызваны мутациямивгенахSFTPB, SFTPC, ABCA3 илиNKX2-1, ** фолликулярный бронхиолит, нодулярная лимфоидная гиперплазия и лимфоцитарная интерстициальная пневмония представляют собой морфогистологические формы интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у больных с первичнымииммунодефицитами,*** прежние названия –облитерирую- щий бронхиолит с организующейся пневмонией, пролиферативная форма облитерирующего бронхиолита; ГМ-КСФ – гранулоцитарно-макро- фагальный колониестимулирующий фактор.

Легочная гипертензия. Легочная гипертензия (ЛГ)

определяется как среднее давление в легочной артерии (срДЛА) 25 мм рт. ст. у детей старше 3 месяцев (на уровне моря). Диагностическими критериями легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), требующей для своего подтверждения проведения катетеризации правых отделов сердца, являются:

–срДЛА ≥ 25мм рт. ст.,

–давлениезаклиниваниявлегочнойартерии<15ммрт.ст.,

149

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/