5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник

прин. Применяют также анаболические гормоны — метилан) дростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пенток) сил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кисло) та). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия, кото) рая зависит от общего состояния больного — это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение γ)глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки «Ге) павит»), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содер) жанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых обо) лочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последую) щим применением дезинфицирующих средств: жидкости Ка) стеллани, 1—2%)ного водного раствора пиоктанина, 5%)ной борно)нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями («Локакортен», «Флюцинар», «Дермазолон», «Оксикорт», «Гиоксизон» и др.).

НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА, ИЛИ РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД

Название этой группы дерматозов не соответствует сущно) сти заболевания, т. е. термины «пузырчатка», «пемфигус» при) меняются скорее по традиции. Эти заболевания не относятся к истинной пузырчатке. Существует несколько форм рубцую) щегося пемфигоида.

Буллезный пемфигоид

Развивается преимущественно на сгибательных поверхно) стях конечностей, около пупка, в пахово)бедренных и подмы) шечных областях. Характеризуется появлением в указанных местах крупных, напряженных пузырей с серозным, иногда гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри обычно не зудят. Кожа вокруг очагов поражения отечна и гиперемиро)

385

вана. Заболевание поражает также слизистые оболочки глаз, полости рта и гениталий. Это происходит в 1/3 всех случаев за) болевания. Поражение конъюнктивы может дать рубцовые изменения, которые ведут к потере зрения. Сами высыпания могут напоминать обыкновенную пузырчатку, но их время су) ществования значительно более длительное, чем при истин) ной пузырчатке. Пузыри при пемфигусе локализуются (распо) лагаются) на границе дермы с эпидермисом, как при обыкновенной пузырчатке. Этот дерматоз, в отличие от вуль) гарной пузырчатки, имеет склонность к самозаживлению, акантолиз и акантолитические клетки, а также симптом Ни) кольского отсутствуют. Встречается преимущественно у по) жилых людей.

При обострении назначаются большие дозы кортикосте) роидов, которые снижаются при уменьшении высыпаний, а при стойкой ремиссии отменяются. При необходимости применяются антибиотики, обязательны витамины группы В, аскорутин, препараты калия. Наружно используют мази «Ло) ринден С», «Гиоксизон», дерматоловые, анилиновые краси) тели.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Сюда входит как самостоятельная форма доброкачествен) ная неакантолитическая пузырчатка только слизистой обо) лочки полости рта. Обычно начинается с появления регрес) сирующих пузырей на конъюнктиве глаз, которые со временем претерпевают рубцовые деструктивные изменения, которые могут привести к серозу, помутнению и изъязвлению роговицы. Нередко процесс захватывает слизистые оболочки рта, пищевода, верхних дыхательных путей, гениталий с об) разованием пузырей, эрозий и развитием рубцовых спаек.

В50% случаев процесс поражает кожу лица и волосистую часть головы. Пузыри располагаются на гиперемированном основании. Очень типичны вторичные рубцовые атрофиче) ские изменения.

Для самостоятельной формы доброкачественной неакан) толитической пузырчатки только слизистой оболочки поло) сти рта характерны хроническое течение и отсутствие рубце) вания. При этой форме пузыри образуются под эпителием.

Вних отсутствуют акантолитические клетки. Но этот вид дер) матоза, несмотря на свою доброкачественность, довольно устойчив к любому лечению, включая кортикостероиды. Ти)

386

пично хорошее общее состояние больных и быстрая эпители) зация эрозий, которая происходит в течение нескольких дней. Больные жалуются на жжение и болезненность в области пу) зырей. Симптом Никольского у всех отрицательный. При ле) чении хороший эффект оказывают аппликации 0,5%)ной преднизолоновой или 1—2,5%)ной гидрокортизоновой мази или орошения аэрозолями со стероидными гормонами 3— 4 раза в день после еды в течение 10 мин. Заболевание диффе) ренцируют с буллезной разновидностью красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой и буллезным пемфигоидом.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Это хронический рецидивирующий дерматоз аллергическо) го и токсического происхождения, проявляющийся полимор) физмом (разнообразием) сыпи, зудом и нередко имеющий не) благоприятное течение. Заболевание патогенетически может быть связано с эндокринными расстройствами, мемфогрануле) матозом, лейкозом, бластомами, гормональными сдвигами при беременности, менопаузе, вакцинацией, нервным и физиче) ским перенапряжением, интоксикациями. Больные дермато) зом Дюринга чувствительны к йоду, на этом базируется мнение о том, что болезнь является аллергической реакцией на эндо) генные раздражители. Также возможно, что заболевание вызы) вается вирусом.

Болеют этим видом дерматоза люди в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко бывает у грудных детей и лиц глубокого старческого возраста. Мужчины болеют чаще.

Клинически проявляется разнообразием кожных эле) ментов. Характерно одновременное появление (или с не) большим интервалом) пузырьков, пузырей, папул, волды) рей, пустул на ограниченных эритематозных участках кожи. Позже появляются вторичные элементы в виде эрозий, че) шуек, корочек. Сыпь сгруппирована, симметрична, имеет хроническое и рецидивирующее течение, сопровождается выраженными субъективными ощущениями (зудом, болез) ненностью и жжением). Периодические повышения темпе) ратуры не влияют на общее относительно хорошее состоя) ние больных.

Эритематозные (красные поражения), пятнисто)папулез) ные и уртикарные (крапивные) элементы возникают на коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей, а так)

387

же ягодицах. Они проявляют наклонность к превращению

ввезикулы (пузырьки) и пустулы. Также могут образоваться и крупные пузыри наподобие пемфигуса. Везикулы имеют диаметр 5—10 мм, обычно бледно)желтого цвета. Иногда они сливаются между собой, затем вскрываются и ссыхаются, об) разуя корки. Бывает, что везикулы, пузыри и пустулы напол) нены геморрагическим (кровяным) содержимым. Характерны сильный зуд, жжение и болезненность в местах высыпаний, из)за чего на коже появляются дополнительные элементы

ввиде эрозий, корочек, чешуек, глубоких расчесов, поверх) ностных рубцов, пигментации. Примерно в 10% случаев пора) жаются слизистые оболочки полости рта, что более характер) но для детей. Симптом Никольского при дерматозе Дюринга отрицательный. В анализе крови отмечается эозинофилия (увеличение эозинофильных лейкоцитов крови). Кроме того, большое количество эозинофилов обнаруживается и в содер) жимом пузырей.

Различают две разновидности этого дерматоза: крупно) пузырную и мелкопузырную. Крупнопузырная чаще всего располагается на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а мелкопузырная — на коже лица, конечно) стей, паховых и подмышечных складок. При заболевании расстраивается водно)солевой обмен, уменьшается коли) чество альбуминов в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулинов. Больные дерматозом Дюринга чувствительны к йоду, поэтому проводится йодная проба по Ядассону. Больному дают внутрь 3—5%)ный раствор калия йодида или наносят на кожу 50%)ную мазь калия йодида. Это провоцирует обострение процесса в виде появления но) вых высыпаний.

Диагностика. В типичных случаях диагностика незатруд) нительна. Дифференцируется с многоформной экссудативной эритемой, вульгарной пузырчаткой, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение. Эффективны препараты диалинодифенилсульфо) на, которые назначаются циклами по 0,05—0,1 г 3 раза в день по 5—6 дней с 2—3)дневным перерывом; на курс лечения — 3—6 циклов. Также циклами применяют авлосульфон (0,05— 0,1 г 2—3 раза в день). В некоторых случаях неплохой эффект дает лечение сульфаниламидами. У более тяжелых больных добавляют к лечению глюкокортикоидные препараты. Реко)

388

ГЛАВА 19. ЭРИТЕМЫ

Общие сведения

Эритемами принято называть такие патологические процес) сы, которые сопровождаются появлением на коже пятен по) краснения. Вполне понятно, что причины этого могут быть са) мыми разнообразными. Среди таковых — аллергические реакции, инфекционные заболевания, заболевания, сопровож) дающиеся нарушениями со стороны иммунитета, наследствен) ные патологии и т. д. Среди факторов внешней среды, способ) ствующих возникновению эритем, наибольшее значение имеют физические(повышенныетемпературы,холодовоевоздействие, солнечный свет), химические (действие высококонцентриро) ванных кислот, щелочей, различных токсических химических соединений, аллергенных пищевых продуктов, медикаментоз) ных препаратов), бактериальная или вирусная инфекция. Не последнюю роль играют также нарушения со стороны нер) вной системы и системы желез внутренней секреции.

На данный момент учеными изучено и детально описано очень большое количество разновидностей эритемы. В дан) ном разделе будут рассмотрены только те из них, которые яв) ляются самостоятельными заболеваниями. Множество эри) тем является сопутствующим признаком других патологий.

МНОГОМОРФНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА

Причины развития заболевания. Заболевание протекает всегда остро. Природа его изучена недостаточно полно, одна) ко есть очень серьезные основания предполагать вирусное

390

происхождение заболевания. В пользу этого свидетельствуют многочисленные другие признаки инфекционного процесса у таких больных.

Признаки заболевания

У большинства больных признаки заболевания развивают) ся в весенний и осенний периоды года. Проявляется патоло) гия, как и все другие разновидности эритем, в виде появления на коже пятен покраснения. Перед их непосредственным воз) никновением почти у всех заболевших отмечаются такие об) щие проявления, как слабость, недомогание, утомляемость, разбитость, озноб, лихорадка. Иногда могут возникать болез) ненные ощущения в суставах, напоминающие таковые при ревматоидном артрите. Они характеризуются тем, что возни) кают чаще всего в мелких суставах, в основном между пальца) ми кисти и стопы, являются довольно стойкими. В ряде слу) чаев появляются признаки, характерные для лакунарной ангины. В связи с такой картиной принято считать, что изна) чально вирус попадает в кровоток из имеющегося в организме хронического очага инфекции, в роли которого могут высту) пать миндалины, кариозный процесс в зубах, очаги пораже) ния при ревматизме и туберкулезе. Однако для окружающих людей болезнь совершенно не заразна, заражение происходит в большинстве случаев как бы от самого себя.

Высыпания при многоморфной экссудативной эритеме ха) рактеризуются тем, что возникают чаще всего на тыльной по) верхности кистей, стоп. Затем они распространяются и на другие участки кожи: разгибательную поверхность предпле) чий, голеней, бедер. Очень часто поражение захватывает ладо) ни, подошвы, слизистую оболочку полости рта, область на) ружных половых органов. На коже больного при этом появляются не только участки покраснения, но также и не) большие возвышения по типу волдырей. Подобные высыпа) ния появляются не одновременно, а волнообразно, в соответ) ствии с цикличностью течения заболевания. Возвышение над уровнем кожи имеет синевато)красную окраску с несколько синюшным оттенком. Вокруг возвышения образуется участок посинения кожи. Оно почти во всех случаях имеет как бы не) большое западение в центре. Очаги поражения постепенно увеличиваются в размерах, которые могут быть от чечевично) го зерна до 2 см и более. В начале заболевания на коже боль) ного имеются только единично расположенные очаги. Впо)

391

следствии же, в процессе своего роста, они начинают группи) роваться и сливаться между собой. В итоге образуются фигу) ры, имеющие самые причудливые очертания: в виде гирлянд, колец, дуг и др.

После появления западения в центре очаг поражения по) степенно исчезает, но затем может развиваться заново, при этом он изменяет свой цвет и очертания, напоминая по форме круги, кольца. В целом по своей окраске и контурам они чаще всего похожи на радужную оболочку глаза. От этого патология получила свое второе название — эритема «ирис» (от греч. iris — «радужная оболочка»).

Вместе с такими проявлениями при многоморфной экссу) дативной эритеме могут появляться своеобразные пузырьки

идаже пузыри больших размеров (до лесного ореха и более), пятна покраснения, шелушение, корочки. В некоторых слу) чаях на коже больного могут выявляться участки отеков. Та) кое многообразие, или полиморфизм, высыпаний и послужил причиной такого названия — многоморфная экссудативная эритема.

Появляющиеся во время заболевания пузыри в самом начале содержат внутри себя некоторое количество прозрачной водя) нистой жидкости. Впоследствии она становится более мутной

инапоминает гной. Иногда она может содержать небольшие примеси крови. Затем все пузыри лопаются, содержимое их из) ливается на поверхность кожи, а на этом месте остаются ее не) глубокие дефекты. Эти поверхности в дальнейшем засыхают, покрываясьсеровато)желтогоцвета,аиногдакровянистымико) рочками. В ряде случаев эти корочки полностью покрывают красную кайму губ, в результате чего в углах рта больного по) являются довольно болезненные трещины.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз заболевания несложно поставить при грамотном всестороннем осмотре больного, после изучения материала кожи, взятого от него, под микроскопом, при постановке некоторых иммунологических реакций крови. Иногда заболевание по своим проявлениям может напоминать фиксированную сульфаниламидную эрите) му, диссеминированную форму красной волчанки, узловатую эритему, буллезный пемфигоид, пузырчатку, крапивницу, ал) лергический васкулит. Всегда необходимо исключать сыпь, ко) торая развивается в результате аллергических реакций после приема некоторых лекарственных препаратов. Особенно часто

392

это бывает после приема некоторых антибиотиков. В то же вре) мя лекарственные средства могут играть роль провоцирующих факторов в развитии самой многоморфной экссудативной эритемы. При преимущественном расположении высыпаний

вобласти слизистых оболочек всегда следует думать о возмож) ности сифилиса или пемфигуса.

При исследовании материала под микроскопом выявляет) ся отек глубоких слоев кожи. Вокруг мелких сосудов видны большие скопления иммунных клеток.

Лечение. При легких формах преимущественно носит сим) птоматический характер, т. е. терапия направлена не на устра) нение непосредственно причины, а на ликвидацию основных признаков. Непосредственно в области очагов поражения ме) стно накожно применяются различные мази, содержащие гор) моны коры надпочечников. Пораженные слизистые оболочки полости рта обрабатываются растворами антисептиков (на) пример, перекисью водорода слабой концентрации), ватными тампонами, смоченными глицерином. Растворы антисептиков можно применять также с целью полоскания ротовой полости. С целью уменьшения болевого синдрома, который выражен особенно сильно во время еды, применяются аэрозольные формы анестетиков.

Втяжелых же случаях, когда довольно выражено наруше) ние общего состояния больного, применяют препараты гор) монов коры надпочечников, которые назначаются внутрь

ввиде таблеток. Если к заболеванию присоединяется инфек) ционный процесс, то больному назначаются антибактериаль) ные препараты. В случаях, когда одновременно выявляется герпес, применяют противовирусные средства.

При появлении на коже пузырей необходимо произвести их вскрытие при помощи простерилизованных ножниц, по) крышка их должна быть при этом полностью иссечена. На об) разовавшуюся в результате вскрытия поверхность наносится специальная так называемая охлаждающая смесь.

Прогноз. При обычных разновидностях многоморфной экссудативной эритемы почти всегда благоприятный.

Профилактика. Необходимо как можно раньше очистить и ликвидировать все хронические очаги инфекции в организме больного. Не стоит подвергать организм излишнему переохлаж) дению. Очень большое значение имеет проведение закаливания и общеукрепляющих мероприятий. Профилактику при помощи

393

медикаментозных препаратов производят в основном весной и осенью. Как правило, ее начинают за 1—2 месяца до предпо) лагаемого обострения заболевания, а затем продолжают в тече) ние всего этого отрезка времени.

СИНДРОМ СТИВЕНСА—ДЖОНСОНА

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злока) чественно протекающую разновидность многоморфной экс) судативной эритемы.

Причины развития заболевания. Основной причиной возни) кновения синдрома Стивенса—Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и дру) гих антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития па) тологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все разви) вающиеся клинические проявления заболевания.

Признаки заболевания. Данная патология всегда развивает) ся у больного очень быстро, стремительно, так как по сути яв) ляется аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мыш) цах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо)белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины. Появля) ются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто ал) лергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание на) чинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса—Джон)

394