3 курс / Патологическая физиология / пф гемостаз

17.02.14

Тема: Патология системы гемостаза

доцент Владимир Васильевич Падалко

Гемостаз – особое свойство плазмы крови оставаться в жидком состоянии при перемещении по сосудам в сочетании со свойством быстро образовывать плотные агрегаты, закрывающие повреждения сосудов.

Гемостаз:

• Естественный – физио-патологичекий процесс

• Искусственный

Нарушения гемостаза

По клиническим проявлениям:

• Тромботический синдром

• Геморрагический синдром

• Тромбо-геморрагический синдром

По механизму развития:

• Нарушения, связанные с сосудистой стенкой

• Повреждение сосудистой стенки

• Вазопатии

• Нарушения, связанные с тромбоцитами

• Тромбоцитозы и тромбоцитопении

• Тромбоцитопатии

По течению:

• Острые

• Хронические

Тромбоциты имеют два состояния

• Покоя

• Активации

Рецепторы коллагена:

• GP-1

• GP-2

Вазопатии:

• Патологические процессы, протекающие с альтерацией эндотелия артериальных сосудов:

• Артериальная гипертензия

• Токсемии

• Атеросклероз

• Сахарный диабет

• Аллергические реакции

• Гипоксия

Тромбоцитоз:

• Истинный – повышение образования тромбоцитов в костном мозге (болезнь Вакеза – эритремия)

• Ложный – при кровопотере в первые минуты

Гепарин образуется:

• В печени

• В тучных клетках

Избыток факторов свертывания при избытке женских половых гормонов, большие дозы противозачаточных средств, повышение уровня глюкокортикоидов.

Может быть повышение уровня активаторов прокаогулятнов – ферменты распадающихся тканей.

Фибрин-мономер легко лизируется, фибрин-полимер не лизируется.

Полимирезацию фибрина запускают тромбоциты.

Геморрагический синдром

• Расстройство в системе клеточного тромбоза

• Мелкоклеточные кровоизлияния

• Токсины менингококка повреждают сосуд

Скорбут (цинга) – авитаминоз С

Тромбоцитопении

В крови 180-200 норма

Тромбоцитопения 20-30

Причины: активное разрушение (токсический, аутоиммунный), подавление образования в косном мозге (лучевая болезнь, метастазы опухолей в косный мозг).

Наследственные геморрагические синдромы:

• Тромбоцитарно-сосудистая гемофилия (фон Вилибрандта)

• Тромбастения Гланцмана

• Гемофилия Бернара-Сулье

• Гемофилия типов А, В, С

При нарушении обмена белков всегда снижается уровень факторов свертывания крови.

Нехватка витамина К (VII, VIII, IX, X) – недостаточное поступление, нарушение всасывания витамина.

Искусственное снижение активности системы свертывания крови – после операций на сосудистом русле.

Синдром диссеминированного свертывания крови (ДВС)

Основные причины:

• Акушерская патология (50%)

• Хирургическая патология (50%)

• Онкология (20%)

ДВС синдром

• 1 стадия – патологической гиперкоагуляции (нарастает количество белковых факторов свертывания крови, токсическое повреждение микрососудов) – белковые тромбы

• 2 стадия – коагуляции потребления

• 3 стадия – патологической гипокоагуляции (спустя 3-5 часов после первой стадии) – появление кровотечений и кровоизлияний, которые не купируются системой гемостаза.

Развивается полиорганная недостаточность вследствие нарушения микроциркуляции.