3 курс / Патологическая физиология / referat_Endokrinka

Патофизиология эндокринной системы.

ОБЩАЯ СТРУКТУРА

Нейроэндокринная функциональная система (НФС) представляет собой комплекс, в состав которого входят определённые зоны коры головного мозга, специализированные ядра ствола мозга, гипоталамические центры, синтезируемые гормоны (эндокринные железы, вырабатывающие дистантные регуляторы- гормоны) В интактном организме НФС обеспечивает деятельность эндокринных желёз и тем самым поддерживает оптимальный уровень метаболизма и функциональной активности органов и систем при разных степенях нагрузки.

Гипофиззависимый тип эндокринной системы включает 5 звеньев:

1. Кора больших полушарий

2. Нейросекреторные клетки гипоталамуса

А) синтез пептидных гормонов – вазопрессин и окситоцин, которые транспортируются в заднюю долю гипофиза, а оттуда в кровь

Б) продукция олигопептидов, которые поступают в переднюю долю гипофиза и стимулируют (релизинг факторы) или тормозят (статины) образование гипофизарных гормонов.

3) Передняя доля гипофиза

А) промежуточное звено регуляции: продукция тропных гормонов ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ

Б) периферическая железа: СТГ

4) Периферические гипофиззависимые эндокринные железы: половые, щитовидная и кора надпочечников.

5) Клетки – мишени, в которых реализуютя гормональные эффекты периферических гипофиззависимых эндокринных желёз.

Прямая связь- секреция гормона происходит в ответ на внутренние и внешние сигналы.

Обратная связь – на секрецию железы влияют какие-либо результаты этой секреции.

Амины	Стероиды	Пептиды
Тиреоидные Адреналин	Альдостерон Глюкокортикоиды Эстрогены Прогестерон тестостерон	АКТГ, ТТГ, СТГ – гонадотропные Глюкоза Инсулин Антидиуретические гормоны Окситоцин

Формы гормонов крови:

1. Связанные:

• С альбумином

• С альфа-глобулином

2. Свободные: 5% обладают специфической активностью.

Гормон взаимодействует со специфическими рецепторами на определённых клетках мишенях.

Гормоны:

1. Гормоны «непосредственного» действия – рецептор к гормону находится внутри клетки (липофильные стероиды, низкомолекулярные амины)

2. Гормоны «дистантного» действия – рецептор к гормону находится на поверхности цитоплазматической мембраны (пептиды).

ФОРМЫ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЙ

1. Нарушение центральной регуляции

2. Первичные нарушения в переферических железах

3. Внежелезистые причины

1. Нарушение центральной регуляции (коры, гипоталамуса, гипофиза)

• Гипоксия

• Опухоли

• Интоксикации

• Инфекционные поражения

• Психозы, неврозы

• Расстройства кровообращения

• Воспалительные процессы

• Механические повреждения

• Дефицит питательных материалов

2. Нарушения периферических желёз

• Врождённые дефекты

• Наследственные дефекты ферментов

• Туберкулёз, сифилис

• Аутоиммунные процессы, вызывающие повреждения желёз

• Дефицит специфических субстратов, входящих в состав гормона

• Истощение биосинтеза гормонов при длительной активности железы

• Опухоли

• гипоксия

3. Внежелезистые причины

• Нарушение связи гормона с белками на этапе их транспорта к клеткам-мишеням

• Инактивация гормона в циркуляции при образовании к ним антител

• Нарушение рецепции гормонов – генетически обусловленное рецепторов, образование АТ (вирусная инфекция)

• Нарушение метаболизма гормонов в печени

ГИПОФИЗ (питуитарная железа)

Передняя доля (аденогипофиз)

1. Ацидофильные клетки (эозинофильные), синтезирующие СТГ, грмон роста и пролактин

2. Базофильные клетки – синтез тиреотропных гормонов, адренокортикотропных гормонов, ФСГ,ЛГ

3. Хромофобные клетки

СТГ – соматотропный гормон – усиливает процессы анаболизма, хондро- и остеогенеза, стимулирует обмен РНК.

АКТГ – адренокортикотропный гормон – способствует выработке глюкокортикоидов, андрогенных кортикостероидов, способствует мобилизации жиров и их окислению, способствует накопление гликогена в мышцах.

ТТГ – тиреотропный гормон – вызывает пролиферацию фолликулярных клеток щитовидной железы.

Гиперфункция=» аденома передней доли гипофиза.

Гиперпролактинемия=» женщины: галакторея, аменорея, бесплодие; мужчины: галакторея, гинекомастия.

Гиперпродукция СТГ=» дети: гигантизм (усиленный рост костей, мягких тканей, внутренних органов); взрослые: акромегалия.

Гиперпродукция АКТГ=» болезнь Иценко-Кушинга (гиперплазия пучковой зоны коры надпочечников, увеличение секреции кортизола.

Гипопитуитаризм:

• Тотальный-гипофизарная кахексия – резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофические расстройства.

• Парциальный – гипофизарный нанизм или карликовость- характеризуется задержкой роста, половым недоразвитием

Задняя доля – состоит из немиелиновых нервных волокон и глиальных клеток. Волокна являются аксонами нейрона парвентральных, супраоптических и супрахиозматических ядер гипоталамуса. В нейрогипофизе накапливаются антидиуретический (АДГ, вазопрессин) и окситоцин, откуда они поступают в кровоток.

Нарушение продукции АДГ

1. Гипосекреция=» несахарный диабет-»опухоли-»снижается реабсорбция воды-полиурия, увеличивается жажда-полидипсия.

2. Гиперсекреция АДГ=» повреждения мозга, инфекции, пневмонии-»задержка воды в собирательных трубочках, снижение осмолярности сыворотки крови, вялость, конвульсии.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Структурная единица- фолликул – округлый замкнутый пузырёк, заполненный гомогенной массой - коллойдом (тиреоглобулин). В паренхиме щитовидной железы выделяют 3 типа клеток: А, В и С.

Эффекты гормонов щитовидной железы: увеличение потребления кислорода, увеличение теплопродукции, усиливается распад гликогена, тормозится его синтез из глюкозы.

Гормоны щитовидной железы имеют большое значение для функции высших отделов ЦНС, а также для формирования ЦНС (прежде – головного мозга).

Гипертиреоидизм – развитие различных форм зоба, чаще диффузного токсического и многоузлового гипертиреоидного зоба; Базедова болезнь=» болезнь Грейса – аутоиммунное повреждение. Генетически детерминированный дефект определённой популяции Т-супрессоров, что приводит к усиленному размножению В-лимфоцитов, продуцирующих TSIg.

Гипотериоз :

• Первичный – периферический (причина – врождённая гипо- или аплазия железы, повреждение ткани железы патогенным фактором, внежелезистые причины, недостаток специфического субстрата (йода));

• Вторичный - центральный гипофизарный (причина – патологические изменения в гипоталамусе и гипофизе);

• Третичный – гипоталамический.

У детей гипотиреоз – кретинизм, у взрослых – микседема.

Микседема (слизистый отёк) бывает:

• врождённая (спорадический кретинизм) – заболевание обусловлено врождённым пороком развития – атиреозом или гипоплазией щитовидной железы, связанными с неблагоприятными воздействиями на организм матери во время беременности.

• Микседема взрослых – первичные формы развиваются в результате патогенных воздействий (повреждающие факторы – радиоактивный изотоп йода), не вполне адекватные лечебные действия .

В настоящее время важное значение придают аутоиммунному механизму возникновения микседемы -» в кровь проникают получившие антигенные свойства изменённые белки или тиреоглобулин.

ПАРАЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Паратгормон (паратин) – регулирует содержание в крови Са и Р.

Гиперкальциемия

Костная ткань	Почки	Кишечник
Активация остеокластов-» усиление резорбции костной ткани, активация остеоцитов –»усиление остеолиза окружающего кальцифицированного матрикса	Усиление реабсорбции Са, т.е. снижение почечного клиренса Са и возвращения Са из первичной мочи во внеклеточную жидкость.	Увеличение образования Са-связывающих белков, усиление абсорбции ионов Са

увеличение поступления Са в кровь

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Внутрисекреторной частью являются островки Лангерганса – скопления клеток, расположенные в экзокринной части железы. Островки Ларгенганса состоят из 4 видов клеток. Преобладают β-клетки (60-80%), продуцирующие инсулин.20% α-клеток, вырабатывающие глюкагон. В небольших количествах находятся δ- и γ- клетки, вырабатывающие гастрин.

Гипоинсулинизм

Сахарный диабет может быть вызван первичной абсолютной инсулиновой недостаточностью, причинными факторами являются хронический панкреатит, опухоли поджелудочной железы, гемохроматоз. Важное значение придают аутоиммунным механизмам повреждения β-клеток. Причиной могут быть инфекции или вирусы, возможно токсическое действие. Любой из этих факторов приводит к изменению антигенных свойств β-клеток.

Также имеют значения наследственные факторы – генетически обусловленные нарушения (уменьшение биосинтеза инсулина, биосинтез инсулина ненормального строения).

Сахарный диабет может развиться, когда β-клетки выделяют нормальное количество инсулина , но до клеток-мишени он доходит в дефиците.

Выделяют два типа сахарного диабета : I и II.

Тип 1 – инсулинзависимый – возникает в результате недостаточной секреции инсулина β-клетками. Рассматривается как аутоиммунное заболевание. Тип 2 – инсулиннезависимый – в крови больных содержится нормальное количество инсулина, данный тип обусловлен нечувствительностью клеток к инсулину и является переферической формой гипоинсулинизма. Кардинальным признаком типа 1 и 2 является гипергликемия, содержание глюкоза возрастает до 4-5 г/л (в норме 0,8-1,2 г/л).

Гиперинсулинизм – встречается редко. Причиной могут быть аденомы и карциномы β-клеток. Основным проявлением является синдром острой гипогликемии, который может привести к гипогликемической коме.