3 курс / Патологическая физиология / ПатФиз, Модуль 5

by ВиталЯ

Нормальные показатели

Цветовой показатель показывает степень насыщения эритроцитов гемоглобином:

by ВиталЯ

Классификация анемий

Острая постгеморрагическая анемия

Возникает в результате острой массивной потери крови (травма, хирургическое вмешательство, желудочные, маточные, кишечные кровотечения, разрыв фаллопиевых труб)

Сразу после потери крови вследствие уменьшения ее массы появляются общеанемические признаки: тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, падение АД.

Картина крови:

Железодефицитная анемия.

Fe = 12.5 - 30 мкмоль/л

Железодефицитная анемия развивается через 6 месяцев после прекращения поступления Fe в организм. Дефицит железа в организме существует в двух формах:

1)Латентный (тканевой) дефицит железа (ЛДЖ)

2)Железодефицитная анемия (ЖДА).

Метаболизм железа:

Железо поступает в организм в негемовом состоянии, под воздействием HCl превращается в гемовое. Поступает в тонкий кишечник в связи с белком. В тощей кишке всасывается, транспортируется трансферином. Fe необходимо для восстановительных процессов

by ВиталЯ

Причиной развития ЖДА могут быть:

1)Хронические, даже необильные и скрытые, кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.);

2)Недостаточное поступление железа с пищей

3)Усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации;

4)Пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, при заболеваниях кишечника; синдроме мальабсорбции;

5)Нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях;

6)Обширные хронические очаги инфекции, быстрорастущие опухоли (перераспределительный дефицит железа);

7)Нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия).

Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) – до 2,0-5,0 мкМ/л Клиническая картина складывается из двух основных синдромов:

1) Общеанемический синдром:

Бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

2) Сидеропенический синдром

-Сухость и трещины кожи

-Ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) – ложкообразные ногти

-Атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей.

-Извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов – мела, бумаги и др.)

-Пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска).

Лечение: Препараты Fe. Всасывание железа усиливается витамином С.

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, железорефрактерная) анемия.

Наследственные или приобретенные анемии, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Наследственные формы:

1)Дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксинзависимая).

2)Вследствие нарушения других ферментных систем – пиридоксинрезистентными.

Приобретенные формы развиваются:

1)При применении противотуберкулезных препаратов, обладающих антагонистическим действием по отношению к пиридоксину;

2)При дефиците витамина В6 , хроническом алкоголизме;

3)При свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема;

Картина крови: - Олигохромемия - Гипохромия

- Анизоцитоз, пойкилоцитоз Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60-90 мкмоль/л).

Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными

by ВиталЯ

В12 -дефицитная анемия

Развивается через 5 лет после прекращения поступления витамина в организм.

Этиология:

1)При уменьшении выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловливается: а) наследственным дефектом, передающимся аутосомно-рецессивно (выявляется у 1/3 больных);

6)иммунными механизмами (у 50% больных обнаруживается антитела против внутреннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка); в) токсическим воздействием на слизистую желудка; г) гастроэктомией; д) раком желудка

2)При нарушении процесса всасывания витамина В12 в кишечнике

Резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.

3)При повышенном расходовании витамина В12

Беременность, инвазия лентеца широкого

4)Алиментарная - редко

Патогенез.

В норме витамин В12 (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином, который взаимодействует со специфическими рецепторами в подвздошной кишки, что обеспечивает всасывание витамина В12.

Один из коферментов витамина В12 – метилкобаламин – участвует в нормальном кроветворении, способствуя образованию тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК.

Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота.

При отсутствии метилкобаламина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко проявляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластный тип кроветворения переходит в

мегалобластный.

Второй кофермент - дезоксиаденозилкобаламин – участвует в обмене жирных кислот, превращении метилмалоновой кислоты в янтарную.

При дефиците витамина В12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, нарушение функции ЦНС.

Картина крови:

Олигохромемия

Гиперхромия

Ретикулоцитопения

Мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз

Эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо

СОЭ увеличивается.

Отмечаются лейкопения с нейтропенией, тромбоцитопения. Клиническая картина.

Классическая разновидность – анемия при болезни Аддисона – Бирмера (злокачественная, пернициозная), проявляется триадой симптомов:

1) Нарушением процесса кроветворения;

2) Атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта

Глоссит Гунтера, стоматит, гастроэнтероколит

3) Нарушениями со стороны нервной системы.

Психические расстройства (бред, галлюцинации), шаткая походка, парестезии, болевые ощущениями, онемение конечностей, парапарезы, возникновение патологических рефлексов

by ВиталЯ

Фолиеводефицитная анемия

Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолевая кислота, необходимая для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований.

Причиной развития данного заболевания является:

1)Недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей Голодание, особенно в детском возрасте

2)Нарушение всасывания

Кишечная мальабсорбция, алкоголизм, энтериты, энтеропатии, применение некоторых лекарственных препаратов)

3) Повышенные потребность в фолиевой кислоте и расходование ее Беременность, лактация, состояние напряженной адаптации и др.

Картина крови и клинические проявления данного заболевания аналогичны таковым при В12 -дефицитной анемии, однако отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы.

В12-ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемического фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищеварительной и нервной систем.

Развитие этой анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаломина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз.

Картина крови, как при В12- и фолиеводефицитных анемиях.

Содержание витамина В12 в плазме крови бывает нормальным или повышенным.

Апластические анемии.

Синдром костномозговой недостаточности Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

Приобретенные апластические анемии могут развиться под влиянием:

1)Физических факторов

Ионизирующее излучение

2)Химических факторов

Бензол, мышьяк

3)Лекарственных препаратов

Некоторые антибиотики (левомицетин), сульфаниламиды, антиметаболиты (метотрексат) и пр.)

4) Недостатка гормонов

Микседема, гипофизарная недостаточность;

5)Возникновения злокачественных опухолей;

6)Вирусных инфекций

Острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.)

При данном заболевании повреждаются преимущественно стволовые клетки или клетки – предшественницы миелопоэза.

Врожденная апластическая анемия (анемия Фанкони)

Патология гемопоэтических клеток обусловливается дефектом фермента -эндонуклеазы, При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью.

by ВиталЯ

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) – группа анемий, наследственно обусловленных (40%) или приобретенных (60%), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов.

Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Развитие наследственных ГА обусловливается внутренними аномалиями эритроцитов (эндоэритроцитарные); приобретенных – влиянием факторов, действующих вне эритроцита (экзоэритроцитарные).

Наследственно обусловленные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии возникают при:

1)Появлении аутоантител к собственным эритроцитам организма (аутоиммунные);

2)Воздействии изоиммунных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных)

3)Воздействии лекарственных веществ (сульфаниламиды и пр.);

4)Механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия и пр.)

5)Вирусных инфекциях

6)Действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение)

Картина крови:

Нормохромия или гипохромияРетикулоцитоз

Нормобластозом, иногда с пойкилоцитозомЛейкоцитоз.

В крови увеличивается содержание непрямого билирубина.

by ВиталЯ

Эритроцитозы Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, повышением гематокрита.

Болезнь Вакеза (эритремия)

Эритремия (истинная полицитемия) – злокачесвтенное заболевание с поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза.

Характеризуется тотальной гиперплазией клеток костного мозга с аномальной опухолевой пролиферацией эритроидного ряда (первичный абсолютный эритроцитоз) – необратимо возрастает количество эритроцитов при низком уровне эритропоэтина в крови и моче.

Картина крови:

Эритроцитоз (до 6,0 – 12,0 ∙ 1012/л)

Гиперхромемия

Гипохромия (высокая скорость использования железа, снижение его резервов)

Ретикулоцитоз

Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево

Тромбоцитоз с гигантскими формами

Замедление СОЭ.

Клиническая картина:

Заболевание начинается медленно

Кожа и слизистые приобретают вишнево-красный цвет с цианотическим оттенком

Отмечаются головокружения, головные боли, шум в ушах

Инъекция сосудов сетчатки и конъюнктивы («кроличьи глаза»)

Резко повышается АД.

Основные осложнения: тромбогеморрагический синдром, коронарная и церебральная ишемия, инсульты, центральные параличи, слепота (тромбоз вен сетчатки). Тромбозы абдоминальных вен дают симптоматику «острого живота».

by ВиталЯ

Лейкон представляет собой совокупность белых клеток крови, находящихся на всех стадиях развития, а также

механизмы их образования и разрушения.

В лейконе выделяют миелоидный и лимфоидный отделы. Миелоидный отдел состоит из грануло- и моноцитарного подотделов.

ЛЕЙКОПЕНИИ

Снижение количества лейкоцитов в единице объема крови менее 4*109/л. Лейкопения бывает:

1) Абсолютной

Уменьшение абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов

2) Относительной

Уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов за счет увеличения других их видов 3) Физиологическая (конституциональная, безвредная)

Перераспределительная лейкопения, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какиелибо участки сосудистого русла.

4) Патологическая лейкопения:

Первичная (врожденная, наследственная)

Лейкопении при синдромах «ленивых» лейкоцитов и Чедиака-Хигаси, а также семейные нейтропении, хроническая гранулематозная болезнь и др.

Вторичная (приобретенная).

Развиваются вследствие действия ионизирующего излучения, некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, барбитураты, левомицетин, циклофосфан и другие цитостатики)

Они могут развиться и при болезнях иммунной аутоагрессии, генерализованных инфекциях (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, гепатит), при кахексии и др.

В основе патогенеза патологической лейкопении лежат следующие процессы:

1)Нарушение и/или угнетение лейкопоэза:

Генетический дефект клеток лейкопоэзаРасстройство нейрогуморальной регуляции

Недостаток компонентов, необходимых для лейкопоэза (дефицит белков, витамина В12, фолиевой кислоты)Длительное применениее лекарственных средств (производных пиразолона и др.);

2)Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза

Проникающая радиация

Антилейкоцитарные антитела

Токсические факторы

3)Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (носит временный характер)

При шокеПри тяжелой, длительной мышечной работе

При развитии феномена «краевого стояния» лейкоцитов (воспаление)

При выходе большого количества лейкоцитов в ткани при их массовом повреждении (перитонит, плеврит, механическое повреждение мягких тканей);

4)Повышенная потеря лейкоцитов организмом при хронической кровопотере, плазмо- и лимфорее (обширные ожоги, хронические гнойные процессы – остеомиелит, перитонит); Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением или даже

исчезновением из крови гранулоцитов, лейкопенией и появлением инфекционных осложнений (агранулоцитарная ангина, стоматиты, некротическая энтеропатия, уросепсис и др.).

Поскольку агранулоцитоз четко не отличается от гранулоцитопении, клинически протекающей бессимптомно, условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором содержание гранулоцитов менее 0,75*109 /л, а

общее число лейкоцитов – менее 1,0*109/л (при трех последовательных исследованиях с интервалом в два

дня).

by ВиталЯ

Основными формами агранулоцитоза являются:

1) Миелотоксический

Прием цитостатических препаратов

Действие алиментарных факторов (употребление в пищу перезимовавших на полях злаков)

Все виды ионизирующего излучения, подавляющего клетки-предшественницы миелопоэза вплоть до стволовой клетки

2) Иммунный (гаптеновый)

Необычная чувствительность организма к некоторым лекарственным препаратам (сульфаниламидам, пиразолону и его производным, барбитуратам и др.). При этом образуются антилейкоцитарные антитела. Они, фиксируясь на поверхности лейкоцитов, разрушают главным образом зрелые гранулоциты.

Панмиелофтиз (истощение костного мозга, «чахотка» костного мозга) – подавление всех функций костного мозга: эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтической. При этом происходит тотальное опустошение костного мозга – в его пунктатах обнаруживаются лишь единичные ядерные элементы. В крови отмечаются нарастающая необратимая апластическая анемия гипо-, нормоили гиперхромного характера, а также лейкопения с агранулоцитозом и тромбоцитопения.

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ

Состояние, характеризующееся увеличением числа лейкоцитов более 9*109/л. Лейкемический >50*109/л Сублейкемический 9-50*109/л

Лейкоцитозы бывают физиологическими и патологическими, абсолютными и относительными.

1)Физиологический лейкоцитоз

У здоровых новорожденныхПри беременности

При физической нагрузке (миогенный)При пищеварении (пищеварительный)

При психических переживаниях (эмоциональный)При смене часовых поясов (акклиматизационный).

В большинстве случаев физиологический лейкоцитоз носит перераспределительный характер.

2)Патологические лейкоцитозы

Имеют различную этиологию и встречаются при различных патологических процессах и заболеваниях.

3) Абсолютный лейкоцитоз

Проявляется увеличением абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов

4) Относительный лейкоцитоз

Увеличение процентного содержания за счет уменьшения других видов лейкоцитов.

Нейтрофильный лейкоцитоз

Характерен для большинства инфекций, в особенности кокковых (стрепто- и стафилококковое воспаление – фурункул, карбункул, крупозная пневмония, менингит, острый аппендицит и др.)

Он развивается также при раковых метастазах в костный мозг, инфаркте миокарда, острой кровопотере и др. Эта патология может сопровождаться ядерными сдвигами лейкоцитарной формулы

Различают следующие разновидности нейтрофильного лейкоцитоза.

1) Без ядерного сдвига

Увеличение в крови количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза.

by ВиталЯ

2) Сдвиг лейкоцитарной формулы влево

Наличие в крови несегментированных форм нейтрофилов (миелоцитов, метамиелоцитов), увеличение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов.

Он бывают следующих видов: a) Регенеративный

Увеличение процентного содержания палочкоядерных клеток, обнаруживаются метамиелоциты

б) Гиперрегенеративный

Появляются метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты

в) Регенеративно-дегенеративный

Появление клеток 5-ого класса, но снижены сегментоядерные

г) Гипорегенеративный

Небольшое увеличение палочкоядерных нейтрофилов (до 10%), отсутствие миелоцитов и метамиелоцитов, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.

3) Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо

На фоне лейкопении и абсолютной нейтропении в крови появляются гигантские полисегментоядерные нейтрофилы при уменьшении их несегментированных форм.

Эозинофилия - увеличение в крови относительного содержания эозинофилов (выше 5%) или абсолютное их содержание более 0,45*109/л.

«большая» эозинофилией – значительный эозинофильный лейкоцитоз (выше 12%, абсолютное число выше

1,25*109/л)

Эозинофилия наблюдается при:

1)Аллергических процессах (бронхиальная астма, сенная лихорадка, поллинозы, атонический дерматит, отек Квинке, крапивница, лекарственный анафилактический синдром);

2)Паразитарных и глистных заболеваниях (трихинеллез, аскаридоз, эхинококкоз, лямблиоз, чесотка, филяриатозы);

3)Инфекциях – период реконвалесценции – «розовая заря выздоровления» (скарлатина, болезнь кошачьих царапин, безлихорадочные формы туберкулеза, тонзилогенная инфекция);

4)Иммунопатологических заболеваниях (грибковый аллергический альвеолит, бронхолегочный аспергиллез, отравление лизолом и другие астмаподобные синдромы, развивающиеся в ответ на пенициллин, скльфаниламиды и другие медикаменты, ревматоидный артрит);

5)Иммунодефицитных состояниях (изолированный дефицит IgA, пневмоцистная пневмония, кокцидиомикоз);

6)Эндокринопатиях (первичный гипокортицизм, болезнь Аддисона);

7)Хронических кожных заболеваниях (псориаз, ихтиоз, разноцветный лишай, рецидивирующий гранулематозный дерматит);

8)Лейкозах («большая» эозинофилия); Эозинопения - состояние, при котором снижается относительное содержание эозинофилов в крови (ниже 2%) или их абсолютное число менее чем 0,09*109/л

Анэозинофилия - полное отсутствие эозинофилов называется.Эозинопения и анэозинофилия бывают при:

Агранулоцитозе (на фоне нейтропении)Сепсисе

В начале развития острых инфекционных заболеваний.

Базофилия может быть относительной и абсолютной.

1) Относительная базофилия

Увеличение в крови относительного содержания базофилов (более 1% всех белых клеток).

2) Абсолютная базофилия

Состояние, при котором в крови обнаруживается более 0,15*109/л базофилов.