4 курс / Оториноларингология / Педиатрия_Оториноларингология,_пульмонология,_гематология

изучению и покупке к Рекомендовано

397

com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом

Таблица 5.7

Скрининговые тесты на патологию гемостаза

[по Nelson Essentials of Pediatrics, 2015]

Тест

Механизм

Нормальные

Нарушение

значения

Число

Тромбоцитарный ге-

150 000–400 000/мл

Тромбоцитопения, тромбоцитоз

тромбоцитов

мостаз

(см. табл. 5.9)

Мазок крови

Количество и размер

Средний объем тром-

Большие тромбоциты предполагают

тромбоцитов; морфо-

боцитов – 7,4–10,4 фл

периферическое разрушение; фрагменти-

логия эритроцитов

рованная, причудливая морфология эрит-

роцитов предполагает микроангиопати-

ческий процесс (например, гемолитико-

уремический синдром, гемангиому,

Время

ДВС-синдром)

Функция капилляров

Метод Дьюка (прокол

Удлинение: тромбоцитопения, дисфунк-

кровотечения

и тромбоцитов

мочки уха и поду-

ция тромбоцитов (тромбоцитопатия

шечки безымянного

в результате, например, приема аспи-

Протромбиновое

пальца) – 3–7 минут

рина), болезнь Виллебранда

Внешний и общий

12–18 секунд у доно-

Удлинение: дефект витамин К-зависи-

время

путь свертывания

шенных новорожден-

мых факторов свертывания (мальабсорб-

ных; после неонаталь-

ция, заболевание печени, геморрагиче-

ного периода

ская болезнь новорожденных), ДВС-син-

< 12 секунд

дром, прием пероральных антикоагулян-

тов

изучению и покупке к Рекомендовано

399

com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом

Таблица 5.8

Дифференциально-диагностический поиск у ребенка с геморрагическим синдромом

Тип

Варианты

Клинические проявления

Диагностика

кровоточивости

заболеваний

Ангиоматозный

Как правило, не выявляется систем-

Болезнь Рандю–Ослера

Локальная кровоточивость (но-

тип

(наследственная гемор-

совые, желудочно-кишечные, ле-

ных нарушений тромбоцитарного и

рагическая телеангиоэк-

гочные кровотечения)

плазменного гемостаза или они

тазия, геморрагический

несущественно изменены, при этом

ангиоматоз)

частоестьсемейныйанамнеззаболе-

Синдром Казабаха–

вания,выявляетсялокальнаясосуди-

Мерритт (солитарная

стая патология или дефекты соеди-

гемангиома с тромбоци-

нительной ткани

топенией и нарушением

коагуляционного

гемостаза)

Синдром Элерса–

Данлоса (гетерогенная

группа наследственных

заболеваний соедини-

Васкулитно-

тельной ткани)

Часто выявляется связь с инфекцией

Патология микрососу-

Петехиальная сыпь с экссуда-

пурпурный тип

дистого русла – васку-

тивно-воспалительными явлени-

или воспалением, отсутствует дли-

литы (инфекционные,

ями, очагами некроза, артрал-

тельный анамнез заболевания, нет

иммунные, системные,

гией, гематурией, кровоточиво-

нарушений тромбоцитарного и коа-

болезнь Шенлейна–

стью слизистых, абдоминальным

гуляционного гемостаза (при нетя-

Геноха)

синдромом, лихорадкой

желых формах), выявляются повы-

шенные маркеры воспаления

Тип

Продолжениетабл. 5.8

Варианты

Клинические проявления

Диагностика

кровоточивости

заболеваний

Петехиально-

Нарушения тромбоци-

Характерно снижение резистент-

В зависимости от варианта патоло-

пятнистый

тарного звена гемостаза

ности сосудистой стенки к внеш-

гии могут выявляться

выраженная

или микроцирку-

(тромбоцитопении,

ним воздействиям, активности

тромбоцитопения, тромбоцитопатия

ляторный тип

тромбоцитопатии),

первичного

(тромбоцитарного)

(снижение агрегации тромбоцитов),

снижение активности

гемостаза и пути тканевого фак-

гипокоагуляция по внешнему пути

внешнего пути сверты-

тора, которые необходимы

для

свертывания(удлинениепротромби-

вания коагуляционного

остановки

кровотечения

при

нового времени – ПТВ) или общему

гемостаза (дефицит

травме, что приводит к кровото-

пути свертывания (удлинение тром-

факторов свертыва-

чивости кожи и слизистых обо-

бинового времени), снижение фиб-

ния II, VII, X),

лочек (маточные, желудочно-ки-

риногена

фибриногена

шечные кровотечения, кровохар-

канье, геморрагический цистит),

повышенная кровоточивость при

Смешанный

Сочетанное нарушение

инвазивных манипуляциях

Как правило, самый тяжелый ге-

При

ДВС-синдроме

обязательно

или синячково-

и тромбоцитарного

моррагический синдром, кото-

наличие связи с этиологическими

гематомный тип

и коагуляционного

рый проявляется сочетанием пе-

факторами (инфекция, тяжелая ал-

звена гемостаза

техиальной сыпи, экхимозов,

лергическая реакция,

шок

любой

(ДВС-синдром

кровотечений из слизистых обо-

этиологии), при болезни

Виллеб-

и тяжелые формы

лочек (носовое, десневое, желу-

ранда – наличие длительного

болезни Виллебранда)

дочно-кишечное кровотечения),

анамнеза заболевания и семейного

послеоперационными, послеро-

анамнеза

довыми кровотечениями, крово-

Для

ДВС-синдрома

характерны

излияниями в жизненно важные

комплексные нарушения гемостаза,

органы

сочетание тромбоцитопении и

изучению и покупке к Рекомендовано

401

com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом

Тип

Окончание табл. 5.8

Варианты

Клинические проявления

Диагностика

кровоточивости

заболеваний

При ДВС-синдроме помимо ге-

удлинения нескольких параметров

моррагического синдрома харак-

коагулограммы (чаще активирован-

терны проявления полиорганной

ного частичного тромбопластино-

недостаточности

воговремени–АЧТВилиПТВ),уве-

личениерастворимыхфибрин-моно-

мерных комплексов, D-димера,

уменьшениефибриногенаменее1г/л

Болезнь Виллебранда диагностиру-

етсянаоснованиисниженияколиче-

ства или качественной дисфункции

Обширные кровоизлияния в под-

фактора Виллебранда

Гематомный тип

Гемофилия А и В (дефи-

Наличие заболевания

у предков

цит VIII и IX факторов

кожную клетчатку, под апонев-

мужского пола

свертывания)

розы, в серозные оболочки,

в

Изолированное резкое

удлинение

мышцы и суставы с развитием

показателя внутреннего коагуляци-

деформирующих артрозов, кон-

онного гемостаза – АЧТВ, снижение

трактур, патологических перело-

активности факторов VIII, IX, выяв-

мов

ление ингибиторов к факторам VIII,

Профузные посттравматические

IX

ипослеоперационныекровотече-

ния, реже – спонтанные

Поздний характер кровотечений

(через несколько часов после

травмы)