патофизиологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Доцент Манасова З.Ш.
ЛЕЙКОЗ
Это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме НЕ
УЧАСТВУЮЩИХ В ГЕМОПОЭЗЕ!!!!!!
Этиология
Радиационная теория. Роль ионизирующих излучений в возникновении лейкозов доказана в эксперименте!!!
Прослежено повышение заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у рентгенологов и радиологов.
Химическая теория
Доказана в эксперименте. Метаболиты триптофана и тирозина, бензол и летучие органические растворители (шоферы, работники кожевенной промышленности) , лекарственные препараты (бутадион, левомицетин и др.)
Вирусная теория
РНК содержащие вирусы и ДНК вирусы , которые относятся к герпесвирусам. Вопрос о роли вирусов в происхождении лейкозов у человека во многом остается
спорным.
Генетическая теория
Предрасположенность к лейкозам: Хромосомные болезни: болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера, Тернера. Лейкозные семьи!!!!
Патогенез лейкозов
блас
т
Основные стадии патогенеза лейкозов
Стадии |
Характеристика |
Инициация |
Лейкозоген. фактор действует на |
|
стволовые клетки, вызывая их |
|
опухолевую трансформацию |
Промоция |
Активация и гиперпролиферация |
|
(моноклоновая стадия) |
Инфильтрация |
Расселение лейкозных клеток в |
|
костном мозге с угнетением |
|
нормального гемопоэза |
Прогрессия |
Поликлоновое течение. |
|
«Озлокачествление» заболевания |
Метастазирова |
Образование очагов патологического |
ние |
кроветворения вне костного мозга, за |
|
счет способности лейкозных клеток к |
|
инвазии, интра и экстравазации, |
|
миграции по сосудистой системе , |
|
имплантации и пролиферации в |
Патогенез основных клинических синдромов лейкозов
Синдром |
Механизм развития |
анемический |
Угнетение нормального эритропоэза, |
|
укорочение жизни эритроцитов |
|
вследствие качественного дефекта |
|
клеток, образующихся вне костного |
|
мозга. Разрушение циркулирующих |
|
эритроцитов и их клеток |
|
предшественниц антиэритроцитарными |
|
антителами. |
геморрагический |
Угенетение мегакариоцитопоэза. |
|
Тромбоцитопатия. Дефекты |
|
плазменного звена гемостаза. Антитела. |
инфекционный |
Угнетение |
|
грануломоноцитолимфопоэза. |
|
Структурный и функциональный дефект |
|
клеток специфического иммунитета. |
интоксикационны |
Отравление продуктами клеточного |
й |
распада в результате гибели |
|
нормальных и лейкозных клеток. |
гиперпластическ |
Увеличение размеров органов |
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Опухоль, исходящая из костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне клеток IV класса БЛАСТОВ , составляющих
морфологический субстрат опухоли.
Гематологическая картина острого лейкоза
характеризуется появлением большого числа бластных клеток в крови (до нескольких десятков процентов) и лейкемическим зиянием (hiatus leikaemicus), проявляющихся наличием бластных клеток в крови при практически полном отсутствии их промежуточных форм.