3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Сосудистая_хирургия_по_Хаймовичу_Том_1_Ашер_А_,_Покровский_А_В_

ной реакцией против пассивного расширения в связи со снижающейся эластичностью ослабленной медии. Также выявляется вторичный фиброз в интиме, его тяжесть зависит преимущественно от длительности болезни.

При аутопсии вовлечение легочной артерии выявляется в 45% случаях.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Клиническая картина артериита Такаясу достаточно вариабельна, что связано с распределением артериальных поражений. До настоящего времени нет окончательной классификации, однако мы в зависимости от гемодинамических характеристик классифицировали ее на три типа (рис. 39.1).

Образование аневризм может быть отнесено к четвертому типу. Триада симптомов, выделенная Shimizu и Sano, уже не считается постоянным спутником болезни. К примеру, ишемические изменения глазного дна, о которых писал Такаясу, уже не столь постоянны, как это считалось раньше, за исключением поражений типа 1. В большинстве случаев отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, особенно в активной фазе заболевания. Часто наблюдается повышение сывороточных уровней α2-глобули- нов и γ-глобулинов. Также выявляется С-реактивный белок. Эти находки указывают на наличие активного воспаления и помога-

ют дифференцировать артериит Такаясу от других состояний. На электрокардиограмме выражены признаки гипертрофии

левого желудочка, часто в сочетании с изменениями сегмента ST и зубца Т. Эти симптомы являются следствием артериальной гипертензии или аортальной недостаточности или их обеих, хотя нельзя исключить влияние вовлечения коронарных артерий и ми-

окарда. При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживается увеличение границ сердца. В некоторых случаях выявляется кальцификация аорты.

АНГИОГРАФИЯ

Аортография является самым полезным инструментом диагностики и должна проводиться в любом подозрительном случае. Панаортография, включая исследование брахиоцефальных артерий, необходима для обрисовки полной картины болезни (рис. 39.2 и 39.3).

Рис. 39.2. Аортограмма 26-летней женщины, на которой видна окклюзия брахиоцефального ствола, обеих сонных и подключичных артерий. Обе позвоночные и подмышечные артерии проходимы и заполняются за счет коллатералей.

Обычно выявляются стенозы или окклюзии пораженных артерий, также можно обнаружить престенотическую или постстенотическую дилатацию сосудов. Изредка видно образование аневризмы. Как уже отмечалось выше, при первом типе поражение в основном локализуется в дуге аорты и ее ветвях. Кроме того, может поражаться восходящая аорта, что в некоторых случаях приводит к развитию аортальной недостаточности.

Во многих случаях обнаруживается вовлечение легочных артерий. Такое поражение также можно увидеть при легочной сцинтиграфии.

ДИАГНОСТИКА

Не существует патогномоничных симптомов артериита Такаясу. Наступление болезни часто пропускается, оно может маскироваться под ревматические заболевания и неспецифические болезни с симптомами острого воспаления.

Таблица 39.2. Руководство по диагностике артериита Такаясу

Основные симптомы и признаки

Симптомы церебральной ишемии Симптомы ишемии верхних конечностей Гипертензия Нарушения зрения

Боль в области шеи, спины или бедра Общие симптомы

Важные диагностические находки

Снижение пульсации на плечевой артерии или снижение артериального давления

Усиление или ослабление пульсации бедренной артерии Шум в области шеи, спины или брюшной полости Шум в области сердца (регургитация на аортальном клапане) Офтальмологические изменения

Сопутствующие лабораторные находки

Воспалительная реакция: повышение скорости оседания эритроцитов, положительная реакция на С-реактивный белок, лейкоцитоз, повышение γ-глобулина

Анемия Иммунологические нарушения: повышение количества

иммуноглобулинов, С3 и С4, антиаортальных антител Усиление коагулопатии

HLA-специфичность: A9-BW52, DW-12

Характерные симптомы при визуализации

Кальцификация: рентгенография грудной клетки, КТ Окклюзирующие поражения артерий: ангиография,

МР-исследование, КТ Расширение артерий: ангиография, УЗИ, КТ

Поражение легочных артерий: МР-исследование, ангиография

Основы диагностики

Наблюдается преимущественно у молодых женщин Ангиография для постановки окончательного диагноза

Дифференциальная диагностика

Атеросклероз, гигантоклеточный артериит, коллагенозы, болезнь Бехчета, врожденная сосудистая патология, болезнь Бюргера

Исследовательский комитет, 1992.

Особенно в начальных стадиях заболевания наблюдаются слабость и утомляемость. Нередко после асимптомной стадии различной длительности начинают проявляться воспалительные изменения артерий, наиболее часто — в брахиоцефальных артериях с болями и парестезиями в области шеи, плеч или передней стенки грудной клетки. Боль преимущественно сосудистого происхождения.

Самые частые жалобы, такие как головокружения, головная боль и нарушения зрения, связаны с нарушением мозгового кровообращения. Так же часто выявляются ишемические симптомы со стороны верхних конечностей, среди которых онемение, повышенная холодовая чувствительность, ишемия напряжения. Недавно исследовательским комитетом Японии пересмотрено руководство по диагностике болезни (см. табл. 39.2).

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

До сих пор не до конца ясно естественное течение заболевания. Его прогноз зависит преимущественно от тяжести гипертензии. Аортальная недостаточность часто сопровождает гипертензию и тоже влияет на прогноз. Из 1210 женщин 664 (54,9%) забеременели и 622 (50,2%) выносили здорового ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время применяется стероидная терапия в течение длительного времени. Субъективные ощущения вместе с ненормальными лабораторными показателями в большинстве случаев после применения стероидных гормонов быстро улучшаются, особенно в острых случаях.

Itoh сообщает, что обычно достаточно первоначальной дозы 30 мг преднизолона в день. Затем дозировка постепенно снижается до отмены гормонов. Тем не менее для поддержания терапевтического эффекта нередко требуется длительное применение малых доз (5–10 мг в день). Другое медикаментозное лечение включает в себя терапию гипертензии, сердечной недостаточности, стенокардии и т. д.

Применение артериальных реконструкций показано при церебральной ишемии, особенно в случаях прогрессирующих нарушений зрения, при тяжелой гипертензии и при аневризмах с угрозой разрыва. В случаях выраженной аортальной регургитации нужно рассмотреть вопрос о замене аортального клапана. Хирургические вмешательства желательно производить вне эпизодов активного воспаления, лучшим показателем здесь является скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Однако возможно проводить срочные операции (даже если существует активное воспаление), поддерживая СОЭ на уровне ниже 40 мм/ч в условиях продолжающегося введения стероидных гормонов.

Показания к реконструкции экстракраниальных сосудов возникают в случаях стенозов 75% и более основных экстракраниальных артерий и прогрессирующих симптомов церебральной ишемии (нарушения зрения, синкопальные состояния и т. д.) или небольших ретинальных аневризм. Запущенные случаи с артериовенозными фистулами сетчатки являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. В случаях, сочетающихся с гипертензией в связи с атипичной коарктацией или стенозами почечных артерий, необходимо детальное обсуждение предстоящей операции. Наилучшим способом представляется резекция пораженного сосуда с его аутовенозным протезированием или аорто-сонным или подключично-сонным шунтированием. Обычно бывает достаточно восстановить кровоток только с одной стороны, даже при вовлечении в процесс артерий противоположной стороны.

Показанием к операции при атипичной коарктации служит повышение систолического артериального давления выше 180 мм рт. ст. в покое. Пациенты с хорошим ответом на медикаментозное лечение могут наблюдаться без использования хирургического вмешательства. Операцией выбора является аорто-аор- тальное шунтирование синтетическим протезом.

Показанием к хирургии при стенозах почечных артерий является систолическая гипертензия выше 180 мм рт. ст. или диастолическая — выше 110 мм рт. ст. Разница в содержании ренина в почечных венах между вовлеченной и интактной почками более 1,5 или коэффициент ренин в почечной вене/ренин в периферической вене, равный 0,24 или выше, тоже являются показаниями к операции. Операция первого выбора — транслюминальная ангиопластика, однако технический успех в таких случаях достигается лишь в 50% случаев. Неудача ангиопластики является показанием к аорто-почечному шунтированию аутовеной или синтетическим протезом. У больных с нарушением функции почек может потребоваться нефрэктомия.

В случаях аортальной регургитации операция показана, когда регургитация больше трех по классификации Seller и фракция выброса левого желудочка более 0,40. Способом выбора является замена клапана, включая и способ Беталла.

Показания к реконструкции подключичной артерии возникают только в случаях постоянного «синдрома обкрадывания». Экстраторакальные шунты, такие как сонно-подключичный или подключичный являются предпочтительными.

Показания к операции при вовлечении коронарных артерий схожи с таковыми при атеросклерозе. Методом первого выбора является чрескожная ангиопластика, однако успешность таких процедур ниже, чем при атеросклерозе. Неудача ангиопластики – показание к аорто-коронарному шунтированию.

Мешотчатые аневризмы являются абсолютным показанием к срочному хирургическому вмешательству в связи с высоким риском разрыва. Веретенообразные аневризмы с тенденцией к увеличению или болевой синдром — также показание к операции. Резекция с протезированием – операция выбора.

С 1959 по 1991 г. Tada выполнил 93 реконструктивные операции по поводу артериита Такаясу, включая 16 по поводу артериита типа 1, 48 – типа 2, 13 – типа 3 и 16 – типа 4. Зафиксировано 9 интраоперационных летальных исходов, среди которых 8 произошло до 1970 г. Самым серьезным осложнением оказалось формирование аневризмы в области анастомоза в 10 случаях. Такие аневризмы обычно выявлялись в отдаленные сроки после операции, некоторые из них развивались только через 20 лет и позднее. Таким

Таблица 39.3. Операции в Японии по поводу артериита Такаясу с 1981 по 1990 г.

Исследовательский комитет, 1989–1990.

образом, необходимо длительное наблюдение за пациентами после операции для определения высокого уровня выживаемости.

С 1981 по 1990 г. в крупных медицинских учреждениях Японии было выполнено 774 операции. Характерно, что за этот период число операций по поводу аортальной регургитации значительно увеличилось (табл. 39.3).

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера):

опыт лечения на Западе

Как было обещано в начале главы, приводим мнения о болезни Бюргера врачей из Соединенных Штатов, представляющих западную медицину, и специалистов из Японии.

Природа окклюзирующего заболевания артерий у молодых (сосудистый синдром), которое Вон Винивартер впервые описал в 1879 г. и предложил назвать «облитерирующим эндартериитом», долго оставалась неясной. Такое положение просуществовало до 1908 г., когда Бюргер опубликовал свою классическую статью, а затем, в 1924 г., и книгу, где предложил название «облитерирующий тромбангиит» (ОТ). Позднее, правда, существование этого синдрома как самостоятельного заболевания стало ставиться под вопрос и было предположено, что случаи, описанные Бюргером, являются просто специфическими вариантами атеросклероза. Последующий пересмотр этого вопроса выявил, что:

1)диагноз болезни Бюргера, возможно, диагностировался слишком часто в прошлом;

2)заболевание в настоящее время встречается реже, чем три десятилетия назад;

3)заболевание существует как отдельная от атеросклероза нозология и встречается в ограниченном количестве.

Причина возникновения болезни Бюргера неизвестна. Ею страдают преимущественно мужчины (95% случаев). Ранее считалось, что болезнь наблюдается исключительно у евреев Восточной Европы, но последующие статистические исследования показали, что ни у одной национальности нет иммунитета.

Одним из важнейших этиологических факторов считается злоупотребление табакокурением. Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, независимо от любого вида лечения, если больной продолжает курить, тогда как у бросивших курение наступает улучшение и, похоже, не наблюдается дальнейших вспышек болезни. Четко прослеживается взаимосвязь между рецидивами болезни и ее прогрессированием при возобновлении курения. Несмотря на то что курение табака является провоцирующим фактором и при атеросклерозе, постоянная связь курения с ухудшением состояния занимает важнейшее место среди диагностических критериев ОТ.

Известно, что заболевание происходит между 20 и 35 годами, несмотря на это, до сих пор одной из распространенных диагностических ошибок является диагноз ОТ у больных старше 35 лет с заболеванием периферических сосудов. Иногда этот диагноз может соотноситься с патологическими находками у пациентов с наступлением болезни в возрасте 35 или 40 лет, все же следует отметить, что в этом возрасте чаще наблюдается атеросклероз. Напротив, даже в группе больных с наступлением болезни между 20 и 35 годами некоторые из них могут иметь ранние проявления атеросклероза, как это обнаружилось во время хирургического вмешательства у пациента, ангиограммы которого представлены на рис. 39.4.

Мигрирующий тромбофлебит встречается у 40% больных и расценивается как характерная черта ОТ.

A

Б

B

Рис. 39.9. (А) Ишемические язвы правых второго, третьего и четвертого пальцев у 40-летнего пациента с длительным анамнезом ОТ. Больной курит и у него поражены все четыре конечности. Ангиограммы демонстрируют окклюзию лучевой и локтевой артерий сразу над кистью и вовлечение дистальных порций пальцевых артерий. Была выполнена левосторонняя грудная симпатэктомия, после чего – ампутация дистальной фаланги указательного пальца. (Б и В) Микроскопическое исследование мелких сосудов пальцев, демонстрирующее сужение просвета сосуда за счет пролиферативных эндотелиальных поражений.

Гистопатологические признаки заслуживают критической оценки. Болезнь начинается в мелких или средних артериях (задние берцовые, передние берцовые, лучевые, плантарные, ладонные, пальцевые артерии). Поражения носят отчетливо сегментарный характер, течение болезни эпизодическое. Крупные артерии (подколенные, бедренные или плечевые) также могут вовлекаться в процесс, если течение заболевания тяжелое и прогрессирующее. В самых крупных артериях (аорта, подвздошные артерии) истинный тромбангиит встречается редко, если вообще встречается, и мы его не наблюдали. Это же утверждение верно, за исключением редких случаев, для висцеральных артерий.

Гистопатологические признаки сосудистых поражений, описанные Бюргером, на сегодняшний день вызывают серьезные дискуссии. Это может быть частично связано с относительно широким спектром поражений — от острой стадии до стадии организованного тромба. Бюргер описал острую стадию процесса воспалительных поражений, вовлекающих все стенки сосуда, просвет которого полностью заполнен тромбами с очагами абсцессов и гигантоклеточной инфильтрации на периферии. Эти характерные черты пропадают на стадии заживления (промежуточной стадии). Тромб организуется

иреканализуется. Наконец, после стадии заживления просвет сосуда окклюзирован соединительной тканью, представляющей собой конечный продукт вышеупомянутых поражений, которые в это время могут быть весьма вариабельны в своих проявлениях.

Невозможность некоторых исследователей продемонстрировать специфические гистологические черты острой стадии является одним из источников скептицизма. Последние документальные доказательства подтверждают, что такие специфические черты все же имеются.

Нередко встречается сочетание ОТ конечностей с атеросклеротическими изменениями аорто-подвздошного сегмента или коронарных или брахиоцефальных артерий, особенно на пятой или шестой декаде жизни (рис. 39.8). Естественно, у некоторых из этих больных с ОТ в средних и мелких сосудах годами позже могут развиться атеросклеротические поражения крупных артерий или висцеральных артерий. Ранние периферические сосудистые поражения и поздние поражения аорто-подвздошной зоны сочетаются только временно и не связаны между собой этиологически или патогенетически. Таким образом, будет ошибкой навешивать один общий ярлык этим двум сосудистым процессам, поскольку длительный временной интервал разделяет их начала (рис. 39.9).

Что касается патогенеза, то (несмотря на то что описание выше четко демонстрирует локальную реакцию тромба и сосудистой стенки) исследования пациентов с болезнью Бюргера, похоже, показали наличие специфического клеточного иммунитета к артериальным антигенам, формирование специфических гуморальных антиартериальных антител и повышенные уровни циркулирующих иммунных комплексов у многих таких больных. Необходимо отметить, что эти исследования носят предварительный характер,

инеобходимо подтверждение, участвует ли иммунологический фактор в этиологии болезни Бюргера.

ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика ОТ обычно не вызывает трудностей при наличии типичной клинико-патологической картины. Однако всегда необходимо помнить основные черты атеросклероза и идиопатического артериального тромбоза для проведения дифдиагностики. Основные критерии для проведения дифференциальной диагностики ОТ с этими двумя состояниями приведены выше. Другие сосудистые заболевания, такие как вазоспасти-

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера):

опыт лечения в Японии

В прошлом большая часть японцев с хроническими артериальными окклюзиями расценивались как страдающие болезнью Бюргера, однако в последнее время число больных с облитерирующим атеросклерозом значительно увеличилось (рис. 39.10).

ЭТИОЛОГИЯ

Причина заболевания неизвестна. Вторичными этиологическими факторами, которые могут иметь влияние на развитие болезни, являются возраст, пол, наследственность (HLA-антиген), аутоиммунный процесс, род занятий, изменения состава крови и курение. Курение — важнейший этиологический фактор этой болезни.

ПАТОЛОГИЯ

Большинство авторов соглашаются, что для этой болезни характерны воспалительные изменения во всех трех слоях стенки сосу-

да и тромботические окклюзии вовлеченных сегментов сосуда с последующей реканализацией.

В острой стадии можно обнаружить фибробласты и лимфоциты и, иногда, гигантские клетки. Окклюзирующий тромб имеет ячеистое строение и содержит много ядер фибробластов. Обычно заболевание первично сегментарно поражает средние и мелкие артерии, оставляя относительно нормальными участки вне поражения (рис. 39.11).

Часто встречаются мигрирующие тромбофлебиты конечностей, они возникают до, во время или после появления артериальных поражений. Гистологические изменения вовлеченных подкожных вен сходны с изменениями пораженных артерий.

При старых поражениях вовлеченная артерия окклюзирована хорошо организованным тромбом с признаками реканализации. Их можно классифицировать следующим образом:

•с небольшими изменениями артериальной стенки и организованным тромбом и васкуляризацией внутри тромба;

•с заметным утолщением интимы;

•с организованным тромбом и васкуляризацией внутри и вне артериальной стенки;

Рис. 39.11. Подострые артериальные поражения лучевой артерии у 32-летнего мужчины. Видны пролиферация эластических волокон и фрагментация внутренней эластики в организованном тромбе

•с пролиферацией эластических волокон и фрагментацией внутренней эластической мембраны в организованном тромбе;

•с фиброплазией, васкуляризацией и инфильтрацией круглыми клетками артериальной стенки и тромба

Таким образом, определить истинную причину при помощи исследования резецированного сегмента со старым поражением обычно трудно.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Симптоматика обусловлена артериальной окклюзией, воспалительными изменениями и некрозом ишемизированной ткани в

Таблица 39.4. Локализация окклюзий

Таблица 39.5. Первоначальные симптомы болезни Бюргера

связи с артериальной окклюзией. Часто ранняя симптоматика включает хромоту, вызванную болями в подошве стопы, и гангрену, также ограниченную стопой. Перемежающаяся хромота встречается, но реже, чем при облитерирующем атеросклерозе, так как болезнь локализуется преимущественно в мельчайших сосудах, таких как передняя и задняя большеберцовые артерии, и часто приводит к обширным дефектам тканей еще до возникновения хромоты. Это подтверждается ангиографическим исследованием места окклюзии. В 91,1% из 322 верхних конечностей и 98,7% — из 1129 нижних артериальная окклюзия располагалась дистальнее кубитальной и подколенной бифуркаций, тогда как атеросклеротические окклюзии развиваются преимущественно в таких крупных артериях, как подвздошные, бедренные и подколенные (табл. 39.4).

Воспалительная природа заболевания приводит к ишемическому невриту, вызывающему, в свою очередь, боли покоя, и сопутствующему тромбофлебиту. Обычно тромбофлебит возникает на коротких участках и носит мигрирующий характер. По нашим данным, рецидивы сегментарного подкожного тромбофлебита наблюдались в 21,9% случаев до, во время или после появления ишемических симптомов (табл. 39.5).

АНГИОГРАФИЯ

Участок артерии, находящийся проксимальнее окклюзии, выглядит гладким и в большинстве случаев имеет достаточный диаметр. Наиболее характерной чертой заболевания являются конусовидное сужение и внезапный обрыв контрастирования артерии с корневидными коллатералями. Обычно наблюдается достаточное число коллатералей вокруг участка окклюзии, иногда штопорообразного вида. В некоторых случаях, тем не менее, имеются ограниченные местом сужения стенозирующие поражения, впоследствии на этом месте в течение нескольких лет возникает тромботическая окклюзия (рис. 39.12).

У больных с клиникой острого артериита или флебита, особенно у молодых пациентов, небольшой неровный дефект контрастирования обычно наблюдается проксимальнее места окклюзии (рис. 39.13). Эти изменения расцениваются как ранняя картина васкулита. Такие поражения обычно локализуются на небольшом участке, но иногда могут быть распространенными. Неровный дефект контрастирования часто развивается как результат закрытия просвета тромбом — такие поражения легко могут стать причиной острой непроходимости сосуда, особенно когда распространяются на участки большего диаметра. Таким образом, для артериальной окклюзии при болезни Бюргера характерно развитие не только в восходящем направлении, но и появление коллатералей. Такие изменения могут представлять собой ранние стадии заболевания (рис. 39.14).

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии болезни Бюргера следующие:

•асимметричное, ненормальное похолодание кожи конечностей;

•снижение или отсутствие пульсации периферических артерий;

•исключение других причин, таких как гипертензия, гиперхолестеринемия, альбуминурия, глюкозурия, кальцификация, изменения на ЭКГ или атеросклероз сетчатки;

•ангиографические симптомы, такие как конусовидное сужение, резкий обрыв контрастирования и штопорообразные коллатерали;

•исключение случаев атеросклероза.

Группа 3 (8%) Пациенты с рецидивами острых эпизодов выраженной симптоматики в течение периода наблюдения, обычно приводящих к высокой ампутации.

Заслуживают внимания случаи возникновения болезни в раннем возрасте и отнесенные к третьей группе нашей классификации.

По нашим наблюдениям, выживаемость пациентов с болезнью Бюргера практически такая же, как и представителей здоровой популяции того же возраста и пола. Кривые выживаемости у наших больных соответствуют данным, полученным McPherson и соавторами, и в обоих случаях показатели лучше, чем у больных с облитерирующим тромбангиитом.

ЛЕЧЕНИЕ

Подозрение на болезнь Бюргера является сигналом к полному прекращению курения и проведению множества других поддерживающих мероприятий, несмотря на то что ни одно из них не является специфичным.

До настоящего времени сосудорасширяющие препараты назначались преимущественно больным с хронической артериальной недостаточностью. Однако в последние годы были проведены экспериментальные и клинические реологические исследования микроциркуляторных нарушений в таких случаях. В этих исследованиях испытаны препараты, улучшающие микроциркуляцию. В наших мультицентровых исследованиях антиагрегантный препарат (тиклопидин), изменяющий пластичность человеческих эритроцитов (пентоксифиллин), и дефибринизирующий препарат (батроксобин) одинаково эффективно воздействовали на ишемические язвы нижних конечностей, вызванные хронической артериальной окклюзией.

Хирургическое лечение заболеваний артерий конечностей заключается в непрямых вмешательствах с целью ликвидации вазоспазма и прямой реваскуляризации для восстановления артериального кровотока. При болезни Бюргера традиционные артериальные реконструкции редко бывают пригодны.

Болезнь Бехчета*

Основные проявления болезни Бехчета локализуются не только в коже, слизистых и глазах, но и в суставах, пищеварительном тракте, сосудистой и нервной системах. Клиническое течение характеризуется повторяющимися циклами острого ухудшения и ремиссии в начальной стадии, затем заболевание постепенно хронизируется. Долгие годы единственным известным сосудистым осложнением болезни Бехчета был тромбофлебит. Позднее появились сообщения, касающиеся случаев формирования аневризм и окклюзий артерий. Эти сосудистые состояния считаются неотъемлемой частью картины заболевания и являются частью широкого спектра клинических проявлений этого системного процесса.

Гистологические изменения артерий заключаются в нарушении строения медии, преимущественно ее эластических воло-

*Болезнь Бехчета на Западе известна мало. В соответствии с определением Бехчета — это «триада ирита, оральных и мошоночных изъязвлений». Кроме того, выявляются сосудистые нарушения в коже, суставах и повсеместно. Данное состояние встречается чаще на Среднем и Дальнем Востоке. Наиболее тяжелым сосудистым поражением являются множественные центральные и периферические артериальные аневризмы. Заболевание часто сопровождается бактериальной инфекцией. Хирургическое лечение таких аневризм всегда крайне затруднительно — Г.Х.

Рис. 39.15. Изъеденный вид среднего слоя аорты у пациента с болезнью Бехчета.

кон (рис. 39.15). Из сосудистых проявлений болезни Бехчета аневризмы развиваются в относительно раннем возрасте и имеют постоянную угрозу разрыва. Поэтому становится обязательным агрессивный хирургический подход к лечению аневризм, предпринятый сразу после установки диагноза болезни.

Во время операции обычно обнаруживается, что аневризмы интимно спаяны с сопровождающими венами и периваскулярными тканями. Следует особенно отметить, что в случае аневризмы брюшной аорты крайне трудно отойти от нижней полой вены. Несмотря на то что все зоны воспаления во время операции должны быть удалены, отделение аневризмы от нижней полой вены настолько затруднительно, что полное удаление всех пораженных областей иногда невозможно и приходится оставлять зоны с явным воспалением. В связи с такими сложностями сохраняется риск инфекции протеза и кровотечения из зоны анастомоза, что может привести к образованию новой аневризмы в зоне анастомоза. Хорошо известно, что к болезни Бехчета нередко присоединяется инфекция, поэтому необходимо очень осторожно подходить к лечению заболевания как до, так и во время и после операции.

Острый тромбоз мелких артерий

Внезапная и распространенная окклюзия мелких артерий кистей и стоп в отсутствии атеросклероза может быть связана с острым тромбозом. Поражения обычно ограничиваются пальцами стоп и кистей без предшествующего анамнеза перемежающейся хромоты или симптомов со стороны рук. В большей части случаев пульсация периферических артерий сохранена. В основе поражения лежит окклюзия пальцевых артериол в связи с тромбозом. Jepson описал 11 случаев острого тромбоза мелких артерий кистей и стоп, часто у одних и тех же больных, приведших в некоторых случаях к гангрене. У всех этих пациентов эпизод острого тромбоза сопровождался значительным последующим восстановлением функции конечности с минимальными последствиями и редким феноменом Рейно на поздних стадиях. Органическая окклюзия пальцевых артерий приводит к выраженному цианозу пальцев и иногда – к локальной гангрене. Схожие случаи были недавно описаны под названием «симметричная гангрена пальцев» и оши-