3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_

Первые удачи спонтанного занрытия отнрытого артериального протока были достигнуты только при использовании экстракорпорального кровообращения с мембранным оксигенатором (ЭКМО). Общее легочное давление во время ЭКМО снижалось так, что устранялся любой другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор. Поддержка оксигенации мембранным оксигенато­ ром допускала (по времени) расправле­ ние контралатерального легкого с увели­ чением альвеол и улучшением вентиля­ ции. В связи с этим устранялся другой потенциальный легочный сосудосужива­ ющий фактор - альвеолярная гипоксия. Улучшение системной оксигенации, сни­ жение объема кровотока по боталлову протоку и уменьшение легочного сосу­ дистого сопротивления приводили н спонтанному закрытию протока.

•Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием нормальных дыхательных экскурсий. Эта патология диафрагмы описывается под различными названиями: эвентрация, релаксация, парез и, наконец, пара­ лич [Долецкий С.Я., 1960].

Некоторые авторы рассматривают ре­ лаксацию как приобретенную диафрагмальную грыжу. Это неверно, посколь­ ку отсутствуют компоненты грыжи: грыжевой мешок и грыжевые ворота. В отличие от истинной релаксации следует выделять паретичную диафрагму, хотя ее мышечно-сухожильные отделы при­ крепляются к грудной стенке на обыч­ ном уровне, часть брюшных органов поднимается вслед за паретичной диа­ фрагмой. С течением времени возмож­ на атрофия всех мышечных слоев паре­ тичной диафрагмы и превращение ее в мембрану, состоящую из плеврального и брюшинного листков с тонкой прослой­ кой соединительной ткани. Эксперимен­ тально доказано и клинически под­

тверждено, что пересечение диафрагмального нерва через 1-1 1 /г г приво­ дит н полной атрофии мышечно-нервно- го аппарата диафрагмы и она по морфофункциональным свойствам уже не отличается от врожденной гипоплазированной диафрагмы - релаксации [Пет­ ровский Б.В. и др., 1966; Завгородний Л.Г. и др., 1 979]. С другой стороны, возможно восстановление функции па­ ретичной диафрагмы, чего никогда не бывает при релаксации.

Параличи диафрагмы у новорожден­ ных, как правило, возникают при родо­ вой травме в результате повреждения диафрагмальных нервов, нередко со­ провождающегося повреждением пле­ чевого нервного сплетения с развитием пареза верхних конечностей. По дан­ ным Г.Ф. Холкиной, А.Н. Гусевой (1979), у 5,9 % детей с неонатальной травмой выявлялся парез диафрагмы; примеча­ тельно, что среди 24 детей с этим диа­ гнозом у 20 из них был анушерский па­ ралич руки (у 12 двусторонний). Во всех случаях при родах оказывались следую­ щие акушерские пособия: вакуум-экс­ тракция за головку, энстранция за тазо­ вый конец, наложение щипцов. У груд­ ных и детей старшего возраста паралич диафрагмы возникал в результате по­ вреждения диафрагмального нерва при выполнении различных операций (чаще всего на сердце, пищеводе), пункций подключичных вен и т.д.

Наиболее тяжело клинически проте­ кает паралич диафрагмы у новорожден­ ных, так как у большинства из них он сочетается с симптомами поражения ЦНС, выраженной дыхательной недо­ статочностью с одышкой и цианозом. Дыхание нередко аритмичное (с втяжением уступчивых мест грудной клетки), обычно жесткое, ослабленное, могут прослушиваться крепитирующие хрипы в нижних отделах легкого. Грудная клет­ ка асимметрична - некоторое уплоще­ ние отмечается на стороне поражения диафрагмы. Границы сердца смещены

в здоровую сторону. При перкуссии справа в нижних отделах за счет пече­ ночной тупости отмечается укорочение звука, при левостороннем парезе звун меняется в зависимости от заполнения желудка. На стороне пареза часто воз­ никают ателектазы, воспалительные процессы в легких. У большинства де­ тей отмечаются симптомы сердечно­ сосудистой недостаточности.

Рентгенологически при параличе диа­ фрагмы можно видеть высокое стояние купола, обычно выше нормы на два-три ребра, контур купола имеет четную по­ лусферическую форму, органы средо­ стения смещены в здоровую сторону. Синусы неглубокие и плохо прослежи­ ваются из-за тесного прилегания релаксированных боковых отделов диафраг­ мы к грудной стенке; они не раскры­ ваются, так как эта половина диафраг­ мы не участвует в дыхании. Могут быть парадоксальные движения. Парез диа­ фрагмы значительно чаще бывает спра­ ва, в этих случаях контур диафрагмы сливается с тенью печени, при левосто­ ронних парезах контур диафрагмы на фоне газового пузыря желудка очень четко дифференцируется, может опре­ деляться и тень смещенной селезенки. Описаны двусторонние парезы диафраг­ мы. Дифференцировать приходится наиболее часто с истинной диафрагмальной грыжей, когда отмечается гипопла­ зия всего купола диафрагмы (релакса­ ция), и значительно реже с новообразо­ ванием.

В анамнезе важно учитывать наличие родовой травмы, характер родовспомо­ жения. При осмотре следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релак­ сации он запавший, ладьевидный. При опухолях на стороне поражения грудная стенна может выбухать. При рентгено­ логическом исследовании релаксацию в отличие от пареза чаще обнаруживают слева, купол выстоит обычно значитель­ но выше, нередко поднимается до купо­

ла плевральной полости и определяется значительно хуже (очень тонкий), часто о контуре диафрагмы можно судить лишь по высоте сместившихся в груд­ ную полость брюшных органов.

При родовой травме в сочетании с па­ резом диафрагмы лечение должно быть направлено на поддержание сердечно­ сосудистой деятельности, адекватной легочной вентиляции, стимуляцию репа- ративно-восстановительных процессов, улучшение трофики мышц и проводи­ мости импульсов по нервным стволам. Следует проводить массивную витами­ нотерапию перорально или парентераль­ но, назначать препараты антихолинэстеразного действия (дибазол, прозерин, оксазил). Обязательно надо применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, йодидом калия. При па­ раличах Эрба показаны парафиновые аппликации, массаж, ЛФК

При нарушении легочной вентиляции, помимо постоянной оксигенотерапии, периодически проводят дыхание с по­ вышенным сопротивлением на выдохе, что способствует расправлению спав­ шихся альвеол. При отсутствии эффекта от подобной терапии подключают вспо­ могательное или искусственное дыха­ ние. Постепенно через 3 нед ребенка переводят на спонтанное дыхание. По мере восстановления функции диафраг­ мы регрессируют и симптомы дыха­ тельной недостаточности. Восстановле­ ние уровня диафрагмы наступает обычно раньше, чем констатируется клиническая компенсация дыхания. От­ сутствие эффекта от подобной терапии заставляет прибегать н более радикаль­ ным, хирургическим, методам лечения. Дискутируется только срок проведения операции: некоторые авторы при выра­ женных дыхательных расстройствах вообще считают нецелесообразным проводить консервативную терапию, особенно если стоит вопрос о ИВЛ [Symbas P.N. et al., 1977]. Подобную тантину лечения практикуют и у больных с

ятрогенным повреждением диафрагмального нерва во время оперативных вмешательств. Другие авторы допуснают проведение ИВЛ в течение 10 дней, третьи - в срон до 2-3 нед, счи­ тая, что за этот период в большинстве случаев наступает хотя бы частичное восстановление функции диафрагмы. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н.Гусевой (1979), при рано начатом лечении вос­ становление функции парализованной диафрагмы возможно через 1 мес: по­ казаний к оперативному вмешательству ни в одном из 24 наблюдений у них не вознинло. Если положительных клиниче­ ских и рентгенологических сдвигов нет, то следует прибегать н оперативному вмешательству [Ayalon A. et al., 1979].

Нам представляется, что операцию надо проводить не раньше чем через 1-1 1/г нед, когда пройдет острый пе­ риод родовой травмы и несколько сгладятся неврологические симптомы.

ИВЛ при параличе диафрагмы оказы­ вает двояное воздействие - улучшает оксигенацию и осуществляет своеобраз­ ный массаж, лечебную физкультуру по­ раженного отдела диафрагмы. Вероят­

но, правы те, кто рекомендует более длительные сроки ИВЛ.

Хирургическое лечение заключается в проведении боковой торанотомии и на­ ложении сборивающих швов (капроно­ вых или шелковых) на диафрагму таким образом, чтобы образовались складки, уплощающие расслабленный купол. Швы накладывают в виде дорожек с учетом прохождения сосудов и нервов. Интересно отметить, что во всех случаях оперативного вмешательства, выполнен­ ного нами в течение 2-3 нед после рож­ дения ребенка, мышечный слой диа­ фрагмы был сохранен на всем протяже­ нии. Результаты во многом определяют­ ся степенью повреждения ЦНС и выра­ женностью клинических проявлений. При превалировании дыхательных рас­ стройств за счет пареза диафрагмы опе­ ративное вмешательство, нак правило, дает хороший результат. Описываются отдельные случаи повторных вмеша­ тельств, когда для исключения парадок­

Патология

желудка

• Удвоение желудка

Известны публинации о единичных случаях удвоения желудка, диагности­ рованных во время операции или ауто­ псии [Тимофеев С.А., 1931; Kieswetter W., 1 957]. Обобщающий материал пред­ ставлен С.Я. Долецким, Э.М. Давтяном в 1979 г., которые располагают 50 клини­ ческими наблюдениями.

Удвоение - порок развития пищевари­ тельной трубни - формируется в период органогенеза (4-8-я неделя эмбриональ­ ного периода). По мнению J.Z. Bremer (1944), причиной дупликаций является отклонение в стадии вакуолизации пер­ вичной кишки, ведущее к нарушению процесса реканализации пищеваритель­ ной трубни. Группа вакуолей отшнуровывается от стенки канала, образуя изо­ лированную или сообщающуюся с про­ светом основной трубни полость. Стенна образования выстлана обычно эпите­ лием, характерным для соответствую­ щего отдела пищеварительного канала.

Другая теория трактует удвоение как нарушение процесса развития нервнокишечного канала или слипания нейроэктодермального листна с эндодермальным [Grob F., 1957].

Удвоения пищеварительного канала характеризуются следующими призна­ ками: 1) наличие полости, содержащей сенрет и выстланной эпителием пищева­ рительной трубни; 2) локализация обра­ зования чаще на брыжеечном или боко­ вом нрае каного-либо отдела пищевари­ тельного канала, которое может иметь общую с ним мышечную и серозную оболочку, а также сообщение; 3) общие с основным отделом пищеварительной трубни кровоснабжение и иннервация.

Удвоение может иметь сферическую или удлиненную форму.

Различают дивертикулообразные, тубулярные, мешкообразные, сфериче­ ские удвоения [Gross R., 1957; Bishop A., Коор С, 1964]. Тубулярные удвоения обычно сообщаются с просветом смеж­ ного отдела пищеварительной систе­ мы.

Клиническая картина во многом за­ висит от того, сообщается удвоение с просветом основной трубни или нет. Изолированные формы могут вызывать сдавление смежного отдела пищевари­ тельной трубки и проявляются призна­ ками частичной или полной непроходи­ мости, кроме того, они способствуют развитию заворота. Сообщающиеся формы могут длительно быть бессимп­ томными или проявляться острым или хроническим желудочно-кишечным кровотечением, к которому предраспо­ лагают гетеротопические островки сли­ зистой оболочни желудна в стенке сооб­ щающегося удвоения. Каждая из форм удвоения может быть ограничена одной полостью или выходить за ее пределы (из брюшной в грудную).

Удвоение желудна обычно протенает с признаками непроходимости либо же­ лудочного кровотечения. Симптомы не­ проходимости зависят от локализации образования. Для удвоения в антраль­ ном отделе характерна клиника пилоростеноза. Отмечаются срыгивания, рвота, неприятные ошущения в эпи­ гастральной области, боли. Уназанные симптомы прогрессируют. При кровоте­ чении появляется кровавая рвота, дегте­ образный стул, развивается анемия. При

массивном нровотечении может насту­ пить геморрагичесний шок.

Иногда при удвоении желудка вы­ является опухолевидное образование в верхней половине живота с гладкой поверхностью, четкими границами, под­ вижное, обычно безболезненное. Такая картина характерна для изолированной формы удвоения. При сообщающейся форме удвоение может быть бессим­ птомным или проявиться кровотече­ нием.

Одно из самых тяжелых осложнений - перфорация дупликатуры и развитие перитонита. Причиной перфорации мо­ жет быть изъязвление гетеротопированной слизистой оболочки или перерастя­ жение стенки изолированного удвоения. Редко наблюдается перфорация в про­ свет желудка, пенетрация в поджелу­ дочную железу, поперечную ободочную кишку.

При обзорной рентгенографии в случаях сообщающегося удвоения уда­ ется определить дополнительную по­ лость с горизонтальным уровнем жид­ кости рядом с желудном или позади него. При поворотах больного в горизон­ тальном положении в эту полость мо­ жет проникнуть контрастная взвесь. Обычно удвоение контурируется по зад­ ней или нижней поверхности вдоль большой кривизны. Изолированная дуп­ ликация выявляется рентгенологически при больших размерах и представляется однородным затемнением, суживаю­ щим просвет основного желудка и сме­ щающим соседние органы, особенно петли тонкой и поперечной ободочной кишки.

Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолями желудка и забрюшинными опухолями и гидронефро­ зом. Урологичесное исследование по­ зволяет исключить эти заболевания. Бо­ лее сложна дифференциальная диагнос­ тика с кистами поджелудочной железы: чаще вопрос окончательно решается во время операции.

Лечение оперативное. При невозмож­ ности изолированно удалить удвоение прибегают к резекции желудка, если позволяют размеры образований. При больших удвоениях возможны два ва­ рианта операции: гастростомия и марсупиализация.

При гастростомии О. Swenson (1969) предлагает рассекать перегородку меж­ ду удвоением и полостью желудка, под­ ходя к ней через удвоение или через здоровую стенку желудна [Schmaub А.К., 1 952]. Необходимо создать по воз­ можности широкое соустье. В отдален­ ные сроки возможны нарушения функ­ ции желудна, изъязвления слизистой оболочки в области удвоения и образо­ вания дивертикулов желудка.

Марсупиализация из-за возможных осложнений применяется редко.

• Пилоростеноз

Пилоростеноз - одна из наиболее частых причин частичной высокой не­ проходимости у детей первых недель и месяцев жизни.

Клинические признаки этого заболева­ ния описаны уже в начале XVIII века. Многие десятилетия велась дискуссия относительно его природы. Утолщение привратника при пилоростенозе впер­ вые было отмечено M.Hirschprung в 1887 г. Вопросы этиологии и патогенеза этого утолщения длительное время были поводом для разногласий. Часть авторов, объединявших пилоростеноз и пилороспазм, считали утолщение при­ вратника рабочей гипертрофией в ре­ зультате длительного спастического со­ кращения мышц привратника.

Работами патологоанатомов и детских хирургов [Скворцов М.А., 1923; Терновский С.Д., Розанова Н.А., 1960, 1955] окончательно установлена врожденная природа заболевания, суть которого за­ ключается в пороке развития целого сегмента желудка, всех его слоев и

струнтур и выражается большим разви­ тием соединительной тнани, представ­ ленной мощными тяжами, пронизываю­ щими всю толщу мышечного слоя. Гладние мышечные волонна большие, с нрупным ядром. Основную часть утол­ щенного слоя составляют цирнулярные волокна. В некоторых случаях выяв­ ляется атипизм строения слизистой обо­ лочки привратника - дистопия и образо­ вание множественных кистозных поло­ стей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиб­ розной тканью, нервные клетки смор­ щены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в се­ розной оболочке деформированы.

Как известно, пилоричесная мускула­ тура развивается из широкого мезенхимального зачатна, в котором (в виде ка­ пиллярной щели) расположен пилоричесний нанал. В более поздние стадии происходит уменьшение пилоричесного

утолщения как в продольном, так и в поперечном направлении. Если регрес­ сивные изменения этого утолщения от­ сутствуют, развивается пилоростеноз.

В последние годы доказана генетиче­ ская природа этого порока развития. Семейно-наследственная предрасполо­ женность выявлена в 6,9 % случаев [Benson CD., 1970]. Пилоростеноз встречается в 4 случаях на 1000 родов, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочен. Относительный рисн появле­ ния пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сы­ новей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Ежегодно в отделении хирургии ново­ рожденных наблюдается около 40 де­ тей с пилоростенозом. Клиническая кар­ тина при типичном заболевании доволь­ но характерна. Основным симптомом является рвота фонтаном, появляющая-

При проведении клинико-эндоскопи- ческих параллелей выявлена прямая за­ висимость между длительностью забо­ левания и выраженностью эзофагита.

Рис. 17. Пилоростеноз.

а - обзорная рентгенограмма: боль­

вичной эвакуации из желудка через 40 мин от начала исследования с ба­ риевой взвесью; в - симптом „клюва" в боковом положении.

При остром и норотном течении заболе­ вания наблюдались легкие формы ката­ рального эзофагита, при подостром и длительном течении выявлялся фибри­ нозный эзофагит.

Отмечена определенная взаимосвязь между состоянием кардии и остротой заболевания. Так, при нормальной функции кардии заболевание протекает более остро, с выраженными наруше­ ниями гомеостаза; рвота бывает реже, но обильная (фонтаном), срыгивания от­ мечаются редко.

При недостаточности кардии и эзофа­ гите симптомы нарастают более посте­ пенно: отмечаются частые срыгивания, реже рвота фонтаном, нарушения кис­ лотно-основного состояния (НОС) менее

выражены, но послеоперационный пе­ риод протенает тяжелее из-за медлен­ ного восстановления фуннции желудоч- но-нишечного транта.

Выявлена своеобразная взаимосвязь между степенью гипохлоремичесного алналоза, остротой течения заболевания и эндоснопичесними находнами. У 2/з больных отмечалась суб- и декомпенсированная форма алналоза с показателями рН 7,5 и избытном оснований от 10 до 22. У этих детей отмечено острое течение заболевания с потерей 14-18% массы тела за норотний срок, при эндоснопичесном исследовании выяв­ лялся терминальный катаральный эзо­ фагит без нарушения функции кардии.

Нормальные показатели КОС и даже субкомпенсированная форма ацидоза отмечаются при более постепенном на­ растании клинических симптомов, на­ личии фибринозно-эрозивного эзофаги­ та и недостаточности кардии.

Развитие алкалоза при пилоростенозе объясняется выраженной гиперсекре­ цией желудочного сока за счет постоян­ ной ее стимуляции застаивающимися в желудке пищевыми массами. Известно, что у детей после приема пищи уровень хлоридов в крови снижается в большей степени, чем у взрослых, а желудочный сок содержит большее количество ка­ лия. Поэтому обильная рвота ведет не только к быстрому обезвоживанию, но и к потере с желудочным соком хлори­ дов и калия, что является причиной ал­ калоза. В то же время олигурия при обезвоживании вызывает задержку кислых продуктов обмена веществ, компенсирующих в какой-то степени ал­ калоз. Таким образом, при врожденном пилоростенозе редко наблюдается гас­ трогенная тетания, описанная при стено­ зах привратника у взрослых.

Декомпенсированные формы алкало­ за проявляются вялостью, адинамией, серой окраской кожи с выраженной мраморностью, тахикардией. Тяжелым осложнением является геморрагический

синдром, в той или иной степени выра­ женный у 17 % детей. Он проявляется рвотой кофейной гущей, желудочными кровотечениями как до, так и после

Рис. 18. Пилоростеноз.

а-отсутствие просвета приврат­ ника, грубые складки слизистой обо­ лочки, пролабирующие в просеет ан- трума; б - воронкообразное углубле­ ние на месте привратника, отсут­ ствие просвета.

операции. При эндоскопическом иссле­ довании у этих детей обнаружены явле­ ния катарально-геморрагического эзо­ фагита и катарального антрум-гастрита. Очевидно, это наиболее частая причина желудочных кровотечений. По данным D.Pelenn и соавт. (1974), у детей с вто­ ричным рефлюкс-эзофагитом при пилоростенозе кровотечения встречаются в 6 раз чаще.

Мы наблюдали тяжелое желудочнокишечное кровотечение у нескольких больных, поступивших в состоянии ангидремического и хлоремического шока при алкалозе (рН 7,60, BE +20) и с де­ фицитом массы тела более 30 %. Причиной кровотечения у этих детей, кроме того, было диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови. В патогенезе ДВС-синдрома при пилоростенозе играют роль развитие нлеточной дегидратации, изменение концентраций калия, натрия, хлора, рез­ кие сдвиги КОС, уменьшение К-зависи- мых факторов свертывания в связи с голоданием.

Дифференциальная диагностика при нлассически протекающих формах пилоростеноза не представляет затрудне­ ний.

В связи с своевременным поступле­ нием детей в стационар за последние годы ряд симптомов утратил свое зна­ чение. В сомнительных случаях веду­ щим в дифференциальной диагностике становятся рентгенологическое исследо­ вание и фиброэзофагогастроскопия.

Нередко приходится проводить диф­ ференциальный диагноз между пилоростенозом и халазией кардии. Послед­ няя чаще отмечается у детей с выра­ женной энцефалопатией и носит функ­ циональный характер. Гораздо реже халазия связана с врожденным коротким пищеводом или эзофагеальной грыжей. Основными методами (помимо данных анамнеза и клиники) дифференциаль­ ной диагностики являются рентгеноло­ гический (исследование на рефлюкс) и

эндоскопический (эзофагоскопия, во время которой исключаются непроходи­ мость привратника и выявляется несо­ стоятельность кардии).

Лечение. Радикальным методом является операция. С 1912 г. общепри­ нята пилоромиотомия по Фреде - Рамштедту.

Предоперационная подготовка в тече­ ние 1-2 сут проводится при выражен­ ных водно-электролитных и метаболиче­ ских нарушениях. Производится коррек­ ция дегидратации и алкалоза.

Обезболивание местное (0,25 % рас­ твор новокаина) и общее, более реко­ мендуемое в последнее время.

Накануне вечером ставят очиститель­ ную клизму, кормление прекращают за 4-6 ч до операции.

Больного унладывают на спину, согре­ вают.

Производят верхнюю лапаротомию, предпочтительнее поперечный доступ. После вснрытия брюшины в рану извле­ кают с помощью лапчатых пинцетов желудон, имеющий белесоватый цвет, гипертрофированную стенку. В рану выводят шарообразный, плотный, беле­ соватый привратник. В бессосудистой его зоне проводят продольный разрез, продолжающийся на стенку желудка, тупо разводят края раны. При этом сли­ зистая оболочка привратника должна по всей длине пролабировать в рану (рис. 19). Кровотечение из краев раны оста­ навливают. Проверяют целостность сли­ зистой оболочки и желудон погружают в брюшную полость. Рану брюшной стенки послойно ушивают.

Одним из осложнений операции мо­ жет быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Поврежде­ ние выявляется при сдавливании стенни желудка и перемещении его содержи-

Рис. 19. Пилоротомия по Фреде - Рамштедту.

а - рассечение привратника; б - ушивание дефекта слизистой.