6 курс / Нефрология / Эфферентная_терапия_Мембранный_плазмаферез_Воинов
.pdf91
непрямой механизм резорбции костей в результате вторичного гиперпаратиреоза вследствие снижения адсорбции кальция в кишечнике. Влияние глюкокортикоидов на гипоталамус и гонады способствует возникновению гипогонадизма [Compston J.E., 1999].
Цитостатики приводят к существенным расстройствам метаболизма, в том числе и здоровых органов и систем. При этом возможны и более серьёзные осложнения, в частности неврит зрительного нерва с прогрессирующей его дегенерацией и полной слепотой [Porges Y. et al., 1998]. Азатиоприн широко используется в лечении ревматических болезней, рассеянного склероза, системных васкулитов, хронического гепатита, кожных болезней, как иммуносупрессант при пересадке органов. Однако при его применении нередки и гематологические осложнения, в частности – лейкопения [Black A.J. et al., 1998].
Приём аутоантигенов через рот также чреват рядом осложнений. Так, E. Blanas и соавт. (1996) в эксперименте на животных обнаружили при этом генерацию цитотоксических Т-лимфоцитов, которые приводили к деструкции β- клеток панкреатических островков с последующим развитием сахарного диабета. Авторы полагают, что такой приём аутоантигенов, напротив, может стимулировать аутоиммунные реакции, что делает этот метод весьма проблематичным в лечении аутоиммунных болезней.
Ещё большее число осложнений описывают при интенсивном внутривенном введении иммуноглобулинов. Наиболее часто приводят факты заражения пациентов вирусами гепатита G [Berger A. et al., 1997; Lefrére J.J. et al., 1997; Vento S. et al., 1997]. Возможно и развитие острой почечной недостаточности после такой иммуноглобулинотерапии [Ahsan N., 1996]. Кроме того, описаны и такие серьёзные осложнения как асептический менингит, гемолитическая анемия, нарушения сердечного ритма, неврологические расстройства у детей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, артриты, васкулиты и волчанка
вследствие побочного воздействия введённых вместе с иммуноглобулинами и сопутствующих аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, летальный гиперчувствительный (аллергический) миокардит и застойная сердечная недостаточность, сыпь и кожный зуд, лейкопения, нейтропения, лихорадка,
передача вирусов гепатита С и D и т.д. [Brannagan Th. H. et al., 1996; Hashkes P.J., Lovel D.J., 1996; Howse M. et al., 1998; Bjoro K. et al., 1999]. Отмечается и
существенное возрастание вязкости крови при введении высоких доз иммуноглобулинов, что может создать ряд проблем у пожилых пациентов при наличии сосудистых болезней, при криоглобулинемии, моноклональной гаммапатии, высоком уровне липопротеидов [Dalakas M.C., 1994], вплоть до фатальных нарушений мозгового кровообращения [Silbert P.L. et al., 1992]. Описана и анафилактическая реакция, стимулированная внутривенным введением интерферона β-1b [Clear D., 1999].
92
Следует учесть и то обстоятельство, что иммуноглобулины есть не что иное, как комплексы самых различных антител. Среди них имеются не только ценные для здоровья антитела против разнообразных микробов и вирусов, с которыми
донорам приходилось на разных отрезках своей жизни входить в противодействие, но и аутоантитела против антигенов собственных структур. И даже если эти доноры формально считаются здоровыми, тем не менее, не
исключаются латентно протекающие и ещё не проявляющиеся манифестирующими симптомами те или иные заболевания. При интенсивной
иммуноглобулинотерапии одновременно вводятся иммуноглобулины от многих доноров и общее количество каких-то аутоантител может превысить известную критическую массу и проявиться дополнительной патологией. При этом такая масса иммуноглобулинов из «концентрата здоровья» может превратиться в
«концентрат болезней».
Поэтому надо серьёзно задуматься и взвесить практически безопасную (в умелых руках) процедуру плазмафереза и вышеперечисленные опасности интенсивной иммуноглобулинотерапии, особенно, если учесть, что сообщают о них врачи, пользовавшиеся медикаментами авторитетных европейских фармацевтических фирм.
Принципы лечения этих заболеваний должны строиться с учётом патогенетических механизмов их формирования, то есть, лечить не только видимые и общеизвестные симптомы, но и постараться ликвидировать те базисные расстройства биохимического гомеостаза, которые послужили толчком для последующего каскада иммунных и ответных тканевых расстройств. Поэтому,
именно эфферентная терапия в состоянии вывести из организма не только иммунные комплексы и аутоантитела, но и патологические продукты биохимического гомеостаза, что способствует нормализации основных метаболических процессов. Следует иметь в виду, что такие высокомолекулярные соединения, как аутоантитела и иммунные комплексы почки вывести не в
состоянии и их можно удалить из организма практически только с помощью плазмафереза. При этом целесообразно, особенно при тяжёлом течении этих заболеваний, сочетание плазмафереза с лазерным облучением крови [Комов В.В., 2003].
И только после восстановления биохимического и иммунного гомеостаза можно и нужно проводить медикаментозную или немедикаментозную терапию, соответствующую виду этих заболеваний. В частности, во многих случаях целесообразно использование антиоксидантов, таких как витамин Е (α- токоферол), способствующих снижению риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и иммунодепрессии [Pahor M. et al., 1997]. При этом необходимо учитывать, что далеко не все медикаменты и даже немедикаменты безопасны и безвредны. Даже травы, широко апробированные вековым опытом народной
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
93
медицины, могут являться триггерами аутоиммунных процессов, как это описано T. Kamiyama и соавт. (1997). При приёме их пациенткой широко распространённого в Китае и Японии набора трав Da-Chai-Hu-Tang был спровоцирован аутоиммунный гепатит.
Наибольшая активность в использовании плазмафереза в лечении аутоиммунных заболеваний наблюдалась в 1980-е годы. Появление более совершенных и безопасных иммуносупрессантов уменьшили эту активность,
однако и до сих пор плазмаферез остаётся в ряду показаний в лечении этих больных, особенно в случаях, резистентных к медикаментозной терапии [Wallas D.J., 2003].
Некоторые из этих аутоиммунных заболеваний требуют специального анализа.
Фиброзирующие альвеолиты
Это аутоиммунные заболевания неясной природы, относящиеся к диссеминированным процессам в лёгких. Встречаются в качестве изолированного поражения лёгких (идиопатический фиброзирующий альвеолит)
или сопровождают некоторые виды коллагенозов - системные васкулиты, гранулематозы, ревматоидный полиартрит, системную красную волчанку. Предполагается, что в результате воздействия неизвестного пока этиологического фактора экзо- или эндогенной природы происходит первоначальное повреждение альвеолярных структур (и эндотелия сосудов и альвеолоцитов) с развитием интерстициального отёка. Эти процессы сопровождаются привлечением альвеолярных макрофагов, нейтрофилов, лимфоцитов с инфильтрацией ими альвеолярных перегородок, что определяет стадию альвеолита. Активизация Т-хелперов способствует выделению цитокинов типа Th 2 (интерлейкины 4,5,10,13), стимулирующих пролиферацию фибробластов и процессы фиброзирования [Илькович М.М., Новикова Л.Н., 2005].
Возбуждённые макрофаги и нейтрофилы являются источниками протеолитических ферментов, что в конечном итоге ведёт к гиперпродукции коллагена и формированию фиброза лёгочного интерстиция. Характерным
признаком фиброзирующих альвеолитов является значительное повышение уровня ЦИК, иммуноглобулинов А, G и М, противолёгочных аутоантител на фоне повышенной протеолитической активности крови.
Болезнь протекает крайне тяжело, сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью и заканчивается летальным исходом в течение 2-5 лет с момента появления первых симптомов [Путов Н.В., Илькович М.М., 1986; Илькович М.М., 1998]. Анализ смертельных исходов у группы детей с такими же хроническими интерстициальными болезнями лёгких показал, что возможность
94
прожить 24, 48 и 60 месяцев имели 83%, 72% или 64% этих детей соответственно
[Fan L.L. et al., 1997].
Трудно ожидать существенного обратного развития уже наступивших органических поражений лёгких, в частности фиброза, однако вполне возможно воздействие на начальные стадии заболевания - альвеолит и интерстициальный отёк. При выведении из организма как первичных токсичных для альвеолярных структур агентов, так и, очевидно, вторичных продуктов иммунного ответа можно рассчитывать на улучшение или, по крайней мере, стабилизацию патологических процессов в паренхиме лёгких.
Клинический опыт подтверждает эти предположения - курсы эфферентной терапии, главным образом плазмафереза, улучшают газообменную функцию лёгких, стабилизируют заболевание, замедляют его прогрессирование при
значительно меньшем уровне медикаментозной поддержки гормональными и цитостатическими препаратами [Романов В.В. и др., 1998].
Принятая у нас тактика - курсы плазмафереза (4 сеанса с общим удалением плазмы в объёме 1 - 1,5 ОЦП) с интервалами между ними в полгода приводят к повышению уровня РаО2, стабилизации жизненной ёмкости лёгких, которые без этого лечения имеют тенденцию к стойкому и прогрессирующему снижению. Это позволяет на 40% сократить дозы стероидных препаратов и почти полностью избежать назначения цитостатиков, что своевременно предотвращает обострения
и сохраняет приемлемое качество жизни и даже работоспособность больных в течение 7 - 10 лет. При этом надо учитывать, что снижение дозы гормональных препаратов может снизить и риск присоединения онкологических заболеваний , которые встречаются у больных фиброзирующим альвеолитом значительно чаще, чем в общей популяции, и даже с большей частотой, чем у курильщиков [Hubbard R. et al., 2000]. Существенно возрастает и общая продолжительность жизни этих больных – с 5,3±0,5 лет при изолированной медикаментозной терапии, до 9,3±1,1 лет при комплексной терапии, включающей плазмаферез [Воинов В.А. и др., 1995; Илькович М.М., Новикова Л.Н., 2005].
В последние годы осваиваются и методы экстракорпоральной иммунофармакотерапии, когда к течение центрифужной сепарации крови наряду с удалением плазмы выделяется лейкослой, который инкубируется в течение 2-3 часов с преднизолоном или цитостатиками и затем возвращается больному. Это обеспечивает более существенное иммуносупрессивное воздействие [Романов В.В. и др., 2006].
Вызывает даже удивление улучшение самочувствия больных, хотя и кратковременное, при далеко зашедших органических поражениях лёгких, говорящее о наличии и на стадии фиброза каких-то функциональных расстройств. Речь идёт, очевидно, о сопутствующем отёке альвеолярных перегородок токсического генеза, требующем детоксикации.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
95
В тех случаях, когда фиброзирующий альвеолит протекает на фоне других проявлений коллагеноза, отмечается отчётливое клиническое улучшение и этих сопутствующих симптомов - смягчаются характерные кожные расстройства при красной волчанке и склеродермии, исчезают боли и скованность в теле, улучшается подвижность суставов при ревматоидном полиартрите, замедляется прогрессирование органических нарушений в области суставов.
Экзогенный аллергический и токсический альвеолиты
Эти заболевания относятся к группе фиброзирующих альвеолитов и отличаются от идиопатических наличием аллергического или токсического механизма развития при чётко выраженном экзогенном этиологическом факторе [Илькович М.М., 2001]. Наиболее часто экзогенный аллергический альвеолит (или гиперчувствительный пневмонит) вызывается различными термофильными актиномицетами, аспергиллами и другими грибами, которые находятся в окружении скотных дворов, во влажных саунах, подогреваемых бассейнах и легко растут при t0 +50-60o C и влажности более 30%. У таких больных обнаруживаются и антитела против спор этих грибов [Moreno-Ancillo A. et al., 1997].
Эфферентная терапия в таких случаях носит характер не только патогенетического, но и этиотропного лечения, поскольку выведение из
организма токсичного соединения или аллергена ликвидирует источник заболевания и помогает достаточно быстро восстановить лёгочные расстройства, если ещё не произошли необратимые органические поражения.
Васкулиты
Наиболее распространён узелковый периартериит (нодозный полиартериит), представляющий собой генерализованное аутоиммунное
некротизирующее воспаление эндотелия и среднего слоя средних и мелких артерий в результате реакций антиген-антитело. Формирующийся гранулематоз при этом иногда называют сыпью на уровне coсудов. Клиническая картина зависит от преимущественного поражения какого-либо органа брюшной или грудной полости, головного мозга, конечностей. Проявляется прогрессирующим расстройством общего состояния с потерей массы тела, лихорадкой, астенией, периферической нейропатией, появлением «сетчатого ливедо» (пятнистых, сетчатых изменений рисунка кожи на конечностях и туловище). Почечные артерии при этом аневризматически расширены, с тромбозами и разрывами, приводящими к инфарктам почек и геморрагиям. При другой форме заболевания – «микроскопическом» полиартериите – поражаются в основном мелкие артерии с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
96
Возможно развитие и амилоидоза почек с протеинурией и почечной недостаточностью [Yorioka N. et al., 1999]. В лечении этого заболевания, наряду со стероидной терапией, использовался и плазмаферез [Guillevin L. et al., 1993; Chen K.R., Carlson J.A., 2008].
Разновидностью гранулематозного ангиита является гранулематоз Вегенера с тяжёлыми поражениями как лёгких, так и почек, язвами полостей рта и носа. Достаточно чувствительными и специфическими маркерами этой болезни,
как и «микроскопического» полиангиита» (болезни Хортона), является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (ANCA), особенно в период обострения. Иммуносупрессивная терапия значительно снижает летальность у больных системным васкулитом, но морбидность остаётся достаточно высокой из-за частых обострений и даже ятрогенных осложнений [Kyndt X. et al., 1999]. Развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита является показанием к плазмаферезу [Cole E. et. al., 1992; Guillevin L. et al., 1997;
Шелухин В.А., Костюченко А.Л., 2003]. Трансплантация почки у таких больных возможна только после сниженя титра ANCA.
Синдром Гудпасчера - гиперэргический ангиит, протекающий также в виде лёгочно-почечного синдрома. Это аутоиммунное заболевание характеризуется инфильтрацией легочной ткани с кровотечениями и кровохарканьем, кроме того, аутоантитела поражают гломерулярную базальную мембрану почек с гематурией, анемией и развитием гломерулонефрита. Описано успешное лечение многократными сеансами плазмафереза с обратным развитием расстройств, подтверждённых клинически, а также данными лабораторных и рентгенологических исследований [Gartenschläger M. et al., 1996]. Плазмаферез у
больных с геморрагическими васкулитами приводит к нормализации коагуляционного потенциала, увеличению активности антитромбина III, уменьшению содержания продуктов паракоагуляции, ускорению фибринолиза, нормализации агрегационной способности тромбоцитов. Снижается уровень и циркулирующих иммунных комплексов, IgA и IgE. Это сопровождается и клиническими признаками регресса сосудистых расстройств [Марсагишвили М.А.
и др., 1999].
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) является также иммунокомплексной болезнью. В микрососудах при этом происходит асептическое воспаление с деструкцией стенок, тромбообразованием и экстравазатами. Помимо поражений кожи (геморрагическая сыпь) и артралгий возможно развитие
и абдоминального синдрома с болями в животе вследствие кровоизлияний в стенках кишечника и брыжейке. Нередко наблюдается развитие
гломерулонефрита и нефротического синдрома с прогрессирующей уремией [Баркаган З.С., 1988]. Плазмаферез позволяет купировать проявления абдоминального синдрома, гематурии и протеинурии, поражений кожи на фоне
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
97
снижения концентрации IgM в 1,6 раза и нормализовать уровни IgA и IgG [Ражева И.В., Наливкин А.Е., 2004; Карпова Т.В., Гвак Г.В., 2006; Chen K.R., Carlson J.A., 2008; Donghi D. et al., 2009].
Синдром Черга-Штрауса (уже упоминался выше в разделе «Аллергии») - системный некротический васкулит, сопровождающийся гиперэозинофилией и экстраваскулярным гранулематозом, развивается почти исключительно у больных бронхиальной астмой или иными видами аллергий. Нередко наблюдаются рентгенологические признаки лёгочной инфильтрации, возможно развитие и эндокардита Леффлера. Иногда ему сопутствует и тяжёлый гломерулонефрит. Иммунологическое обследование выявляет наличие аутоантител, в частности, к миелопероксидазе, а также перинуклеарные ANCA [Minami J. et al., 1997].
Болезнь Бехчета (Behçet) характеризуется афтозным стоматитом, изъязвлениями половых органов и болезнью глаз. Это хроническое заболевание с системным распространённым васкулитом как артериальной, так и венозной частей сосудистой системы. Описаны случаи поражения и аорты с развитием аорто-предсердной фистулы [Melna A. et al., 1998].
Окклюзионное заболевание сосудов - болезнь Такаясу (Takayasu) – также является иммунокомплексным. Основой болезни, которой страдают, в основном, молодые женщины, является васкулит с поражением восходящей аорты, дуги и главных её ветвей с нередким вовлечением коронарных и легочных сосудов.
Другим вариантом поражения сосудов крупного калибра является
гигантоклеточный (височный) артериит, также сопровождающийся поражением аорты и ветвей сонных артерий, главным образом височных. Чаще всего он развивается у мужчин старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Вовлечение в процесс глазных артерий, приводит к развитию
хориоретинита с ишемической оптической нейропатией и частичной или полной потерей зрения. Здесь аутоантитела также стимулируют атеросклеротические изменения в стенке сосуда, приводящие к сужению его просвета, хотя M. Baltazares и соавт. (1998) не обнаружили признаков аутоантител к тканям стенки аорты в целом или таким её компонентам, как эластину, фибронектину и коллагену. Триггерами аутоиммунного процесса могут быть вирусы или хламидии [Wissler R.W., 1996]. У таких больных обнаруживают снижение уровня Т- лимфоцитов CD3+ и CD4+, а также соотношения CD4+/CD8+, на фоне увеличения содержания иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG и ЦИК [Алимджанов Ш.Д., 1999], а также увеличение содержания в плазме крови особых «растворимых молекул адгезии», которые могут фиксироваться на поверхности эндотелия сосудов и возбуждать адгезивные свойства лимфоцитов и моноцитов, заставляя их также прилипать к эндотелию с выделением цитокинов (IL-1, TNF-α, интерферон-γ), что
повреждает эндотелий и способствует проникновению лейкоцитов вглубь сосудистой стенки и возбуждению там иммунного воспаления с пролиферацией
98
мышечных клеток. Содержание таких молекул «адгезии» выше, чем у здоровых лиц, и увеличивается с возрастом [Nogushi S. et al., 1998]. У больных
гигантоклеточным артериитом обнаруживают и антикардиолипиновые антитела
[Duhaut P. et al., 1998].
Болезнь Бюргера (синдром Бюргера-Грютца) является облитерирующим тромбоангиитом с вовлечением, в основном, сосудов нижних конечностей. В противоположность болезни Такаясу, поражаются, главным образом, мужчины среднего возраста. В патогенезе болезни Бюргера аутоиммунный характер проявляется в виде повышения уровня антикардиолипиновых антител, липопротеида (а) [Lp(a)], продуктов деградации эластина. Проявления болезни усиливаются при сахарном диабете и курении. Возможны и мигрирующие тромбозы вен верхних конечностей [Tanaka K., 1998]. Помимо этого, поражаются также сосуды головного мозга, сердца, глаз, а также вовлекаются и мезентериальные артерии [Iwai T., 1998].
Синдром Бадда-Киари (Badd-Chiari) – вено-окклюзивная болезнь с поражением главным образом печени, приводящая к портальной гипертензии, фиброзу, асциту и смерти больных. Среди причин отмечают длительный приём оральных контрацептивов, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, волчаночный антикоагулянт (антифосфолипидные аутоантитела), васкулиты,
язвенный колит [Patch D. et al., 1999].
Тяжёлый системный васкулит может быть вызван и некоторыми экзогенными факторами, в частности он может развиться после терапии диазепамом [Olcina G.M. et al., 1999].
Воспалительная аневризма брюшной аорты - утолщение стенки аневризмы с фиброзом адвентиции и признаками воспаления аутоиммунной природы. Эти больные на 5-10 лет моложе больных с невоспалительной (атеросклеротической) аневризмой брюшной аорты [Numano F., 1998].
Болезнь Кавасаки – это системный васкулит с поликлональной активацией В-
лимфоцитов и продукцией аутоантител к цитоплазме нейтрофилов и эндотелию сосудов. Эта болезнь (слизисто-кожный лимфатический синдром, узелковоподобный артериит) впервые описана в Японии в 1967 году, а затем и в других странах. Заболевание встречается только у детей до 10 лет. Характеризуется длительной лихорадкой, изменениями слизистой оболочки полости рта, гиперемией и плотным отёком ладоней и подошв, кожными сыпями, лимфаденитом, протеинурией. У 63,6% таких детей выявлялись антифосфолипидные антитела с микротромбозами сосудов кожи (40%) и коронарных сосудов (20%), тромбоцитопенией (80%) и цереброваскулярными расстройствами у всех больных [Дорофеев Г.Д., 2004]. У таких больных, особенно при неээфективности лечения иммуноглобулином, используется и плазмаферез
[Pinna G.S. et al., 2008].
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
99
Лекарственно-индуцированный васкулит нередко развивается под воздействием некоторых препаратов (пропилтиоурацила, гидралазина и аминациклина, реже – пеницилламина, аллопуринола, прокаинамида, карбамезепина, клозапина, фентанила). В частности, при длительном применении пропилтиоурацил накапливается в нейтрофилах, повреждает антигенные
свойства миелопероксидазы и таким образом стимулирует образование перинуклеарных ANCA с развитием поражений сосудов. Гидралазин вызывает люпус-индуцированный синдром с развитием гломерулонефрита с появлением как перинуклеарных ANCA, так и антител к ДНК в высоком титре. При лекарственно-индуцированном васкулите чаще развивается «микроскопический» полиангиит с антителами к эластазе, лактоферину, протеиназе-3 [Сперанский А.И., Купавцева О.А., 2005]. И здесь ещё раз не лишне напомнить об опасностях медикаментозной терапии, которая сама по себе может приводить к развитию аутоиммунной патологии, и подчеркнуть преимущества и безопасность эфферентной терапии.
Аутоиммунный характер носит и феномен Рейно, характеризующаяся периодически возникающими спазмами сосудов пальцев кистей, чаще всего на холоде. Известную роль при этом играют криоглобулины и антинуклеарный фактор. Болезнь может быть как первичной и изолированной, так и сопровождать другие аутоиммунные заболевания, чаще всего системную склеродермию [Ревматология, 2006].
Во всех этих случаях эфферентная терапия также патогенетически оправдана, поскольку, помимо удаления специфических аутоантител и иммунных комплексов,
выводятся и медиаторы иммунных патологических реакций и других биологически активных веществ, выделяемых в плазму тучными клетками, гранулоцитами и мононуклеарами. При этом даже временная разгрузка организма от множества веществ, участвующих в образовании порочного круга хронических иммуновоспалительных процессов, даёт возможность добиться более стойкой ремиссии [Мазуров В.И., Зоткин Е.Г., 2001].
Саркоидоз
Это системное заболевание также неясной этиологии, относящееся к группе гранулематозов, как следствие иммунных расстройств напряжённого типа. Он характеризуется появлением неказеозных гранулём, главным образом в лимфоузлах, с поражением лёгких, глаз, кожи и других органов. При этом гранулематозу может предшествовать лимфоцитарный альвеолит. В крови фиксируется возрастание содержания иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, ЦИК, сывороточных антител к вирусам герпеса, краснухи, микоплазмам, противоядерных антител, антител к Т-лимфоцитам. В результате
100
первоначального макрофагально-лимфоцитарного альвеолита под влиянием
медиаторов формируется эпителиоидная гранулёма с гигантскими многоядерными клетками. В течение активной фазы саркоидоза возрастает активность Т-хелперов (CD4+) и макрофагов с привлечением их в формирование гранулематозных процессов, в фазе ремиссии вновь более активны супрессоры CD8+. При этом в крови соотношение CD4+/CD8+ близко к нормальному, но в ткани лёгкого оно в 4-10 раз выше нормы. В ткани лёгкого CD4+ выделяют активные цитотоксины (IL-2R) [Bianco A., Spiten M.A., 1997].
Хотя основные проявления саркоидоза охватывают паренхиму лёгких, главным образом периферические их отделы, но нередки сопутствующие поражения печени (гепатомегалия, неспецифический реактивный гепатит, холестаз и цирроз), почек (кальциевая нефропатия и интерстициальный нефрит), селезёнки (спленомегалия), миокарда (нарушения ритма и проводимости, застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть), кожи (папулёзные высыпания), глаз (увеиты, иридоциклиты), желудочно-кишечного тракта, показывая этим системный характер заболевания [Корнев Б.М., 1999]. В частности, у больных саркоидозом нередко (до 40%) обнаруживают антитела против глиадина, характерные для аутоиммунных воспалительных заболеваний кишечника (целиакии). Велика частота и сопутствующих эндокринных аутоиммунных расстройств. В частности, нередко саркоидоз сопровождается
аутоиммунным тиреоидитом и даже полигландулярным аутоиммунным синдромом
[Papadopoulos K.I. et al., 1999].
Наряду с медикаментозной (кортикостероиды, пеницилламин) и разгрузочно- диетической терапией, плазмаферез и гемосорбция также оказывают существенное лечебное действие, способствуя освобождению организма от целого ряда перечисленных выше патогенных факторов [Буров А.Н. и др., 2002].
Дополнительный эффект оказывает и экстракорпоральная модификация лимфоцитов стероидами и цитостатиками [Романов В.В. и др., 2001].
Гистиоцитоз-Х, также, как и саркоидоз, является формой гранулематозного диссеминированного поражения лёгких, вызванного пролиферацией гигантских клеток Лангерганса, в котором аутоиммунный механизм определяет патогенез заболевания, а эфферентная терапия помогает освободить организм от патогенных факторов. Особенностью заболевания является формирование буллёзного поражения паренхимы лёгких, нередко сопровождающегося и спонтанным пневмотораксом. Курсы плазмафереза способствуют замедлению прогрессирования болезни.
Ревматоидный артрит и другие заболевания суставов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/