6 курс / Неонатология / Педиатрия_Том_1_Сердечно_легочная_реанимация,_неонатология

нарушению гомеостаза. По мнению И.М. Воронцова с соавт. (1997),СВСМ–своеобразноепограничноесостояние,отража- ющее альтерацию онтогенеза. Данный синдром обусловлен интенсивным процессом роста морфологически и функционально незрелого ребенка и активной дифференцировкой его тканевых структур, характеризуясь выраженной дезадаптацией ребенка первого года жизни, крайним вариантом которой может быть летальный исход вследствие кардиальных или респираторных механизмов на фоне воздействия минимального по своей выраженности неспецифического фактора (ОРЗ, перегревание, переохлаждение, изменение метеоусловий, ограничение движений и др.). Связь СВСМ с увеличенной вилочковой железой (тимомегалия, status thymicolymphaticus, лимфатико-гипопластический диатез) в настоящеевремяопровергнута,имеетисторическийхарактер.

Диагностика

Диагноз СВСМ является в значительной степени диагнозом исключения других причин смерти путем аутопсии, он не может быть поставлен без надлежащего вскрытия трупа, с исключением других причин внезапной, неожиданной смерти (например, внутричерепное кровоизлияние, менингит, миокардит). Кроме того, ухаживающие лица (в том числе и социальные работники) должны четко оценить вероятность удушения младенцев или нанесения им неслучайной травмы; озабоченность по выявлению этой этиологии летального исхода должна возрастать, особенно в случае, когда пострадавший ребенок не входил в возрастную группу самого высокого риска(от1до5мес.)илиу другогомладенцавэтойсемьебыл СВСМ или частые очевидные жизнеугрожающие события.

50

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика СВСМ должна проводиться со следующими заболеваниями:

‒спонтанная асфиксия и удушение во время совместного сна («засыпание» младенца);

‒апноэ недоношенных и апноэ младенцев;

‒синдром жестокого обращения с детьми;

‒жизнеугрожающие нарушения ритма сердца при каналопатиях (электрические заболевания сердца, например, синдромыудлиненного,укороченногоинтервалаQT),органических заболеваниях миокарда, приводящие к внезапной сердечной смерти (то есть от СВСМ нужно отличать внезапную сердечную смерть, под которой понимают ненасильственную смерть, вызванную заболеваниями сердца и манифестировавшую внезапной потерей сознания в пределах 1 часа с момента появления острых симптомов, при этом предшествующее заболевание сердца может быть известно или неизвестно, но смерть всегда неожиданна);

‒быстро разрешившееся необъяснимое состояние

(БРНС, англ. – brief resolved unexplained event).

Привыявлениинааутопсиипризнаковбелково-энергети- ческой недостаточности у ребенка, наличие экхимозов и повреждений кожи, особенно разной давности, наличие переломов костей должны быть подозрительными в отношении синдрома жестокого обращения с ребенком. Так же подозрительным должно быть наличие посмертного отека тканей,

несоответствующее заявленному расположению тела в момент смерти.

Быстро разрешившееся необъяснимое состояние

(БРНС) (англ. – brief resolved unexplained event, прежнее название – очевидное жизнеугрожающее событие, apparent life-threatening event) – внезапно возникшее, короткое (менее 1 мин, обычно 20–30 секунд) и разрешившееся событие

51

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

у ребенка в возрасте младше одного года, сопровождающееся одним или несколькими из следующих симптомов:

‒цианоз или бледность;

‒отсутствие, урежение или нерегулярное дыхание;

‒заметное изменение мышечного тонуса (гипоили гипертония);

‒измененный уровень ответной реакции на стимулы. Купирование симптомов может быть достигнуто само-

стоятельно,послестимуляцииилиреанимационныхмероприятий. БРНС – это не диагноз, а описание ситуации, причину которой необходимо выяснить. Частота БРНС в популяционных исследованиях – 0,46–43 на 1000 живорожденных. Пик регистрации и обращений за медицинской помощью, в отличие от СВСМ, приходится на 10–12-ю неделю жизни. Ранее считалось, что у этих детей имел место «не состоявшийся СВСМ»,чтовнастоящеевремяопровергнуто.Вкогортедетей с БРНС значительно в меньшей степени представлены младенцы мужского пола, недоношенные и дети с малой массой тела, по сравнению с группой детей с СВСМ. Риск последующей смерти в группе детей с БРНС составляет 0,6 %.

Младенцы должны выглядеть здоровыми в другом отношении и вернуться к исходному состоянию здоровья во время поступления в клинику. Таким образом, дети, у которых, например, имеется лихорадка, кашель или одышка, другие симптомы не считаются имеющими БРНС. Термин «БРНС» относится только к событиям, для которых нет основной причины (отсюда «необъяснимое»), причина может быть определена только после тщательного анамнеза и объективного обследования, а иногда и дополнительных исследований.

Наиболее частыми причинами БРНС являются:

заболевания органов пищеварения (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь или трудности при глотании, когда они связаны с ларингоспазмом или аспирацией);

52

неврологические расстройства (например, судороги, опухолиголовногомозга,задержкадыханияилирасстройство кардиореспираторной нейрорегуляции стволом головного мозга, гидроцефалия, пороки развития головного мозга);

респираторные инфекции (например, РСВ-инфекция, грипп, коклюш);

инфекционные заболевания (сепсис, менингит).

Тринаиболеераспространенныепричины,составляющие 50 % всех диагнозов, обнаруженных в итоге у младенцев с БРНС, – ГЭРБ, судороги и инфекции нижних дыхательных путей.

Менее распространенные причины включают заболевания сердца (врожденные пороки сердца, нарушения ритма сердца,например,синдромудлиненногоинтервалаQT,суправентрикулярныетахикардии),нарушенияобменавеществ,обструктивныезаболеванияверхнихдыхательныхпутей(например, синдром обструктивного апноэ сна), другие (например, связанные с приемом лекарств, анафилаксия, насилие). Если ребенок находится на попечении одного человека и имеет повторяющиеся эпизоды с неясной этиологией, следует рассмотреть возможное жестокое обращение с ним.

Дети с БРНС на основании анамнеза и объективного обследования классифицируются на группы с низким или высоким риском.

Дети с низким уровнем риска (у них данное состояние можно охарактеризовать как псевдожизнеугрожающее) отвечают следующим критериям:

возраст старше 60 дней;

гестационный возраст при рождении ≥ 32 недель

ипостконцептуальный возраст ≥ 45 недель;

впервые произошедшее событие (нет анамнеза повторных событий);

отсутствие необходимости в СЛР (критерии для необходимости определяет медицинский работник);

53

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

в анамнезе нет особенностей, вызывающих озабоченность (например, беспокойство о жестоком обращении

сребенком, внезапная смерть в семейном анамнезе);

отсутствие патологических данных объективного обследования с помощью физикальных методов.

У детей с низким уровнем риска вряд ли будет иметься серьезное основное заболевание, в дополнительном обширном обследовании они не нуждаются, отсутствует необходимость в госпитализации для проведения кардиореспираторногомониторинга.Рекомендуютсяобразовательныемероприятия с родителями и лицами, осуществляющими уход за младенцами, включающие предоставление базовой информации оБРНС,навыкахСЛР,установлениепланапоследующихдействий. Педиатр может оставить младенца из группы низкого риска под наблюдением (в течение от 1 до 4 часов) с контролем результатов пульсоксиметрии и убедиться в сохранении стабильностивитальныхфункций.Привозникновенииклинического подозрения следует рассмотреть необходимость про- ведениятестанакоклюш(посевилиПЦР)изаписи12-каналь- ной электрокардиограммы – ЭКГ (для исключения каналопатии). Другие обследования, включая методы визуализации и анализы крови, не обязательны. Плановая госпитализация также не является необходимой, однако младенцы могут быть госпитализированы для кардиореспираторного мониторинга, если лица, осуществляющие уход за младенцами, крайне озабочены или не в состоянии принести младенца для последующего наблюдения в течение 24 часов.

Группадетейсвысоким рискомвключаетвсебявсех,кто несоответствуеткритериямнизкогоуровняриска.Лабораторные и визуализирующие исследования проводятся для выявлениявозможныхпричинБРНСмладенцевсвысокимриском. Некоторые исследования проводятся рутинно, другие следует сделать исходя из клинических подозрений, включая все еще имеющиеся у ребенка симптомы или необходимость в

54

медицинском вмешательстве (табл. 1.6). Младенцев часто госпитализируют для проведения кардиореспираторного мониторинга, особенно если требуется реанимация или при выявлении каких-либо отклонений во время обследования.

Таблица 1.6

Диагностические тесты у детей с быстро разрешившимся необъяснимым состоянием, относящихся к группе высокого риска

[по Merritt J.L. с колл., 2019]

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Примечания: *умладенцевсосрыгиваниемванамнезе,тошнотой,рвотой, кашлем или трудностями при кормлении.

Дети с выраженными отклонениями в результатах обследования, лабораторных исследований, которым требуется медицинское вмешательство или имевшие ранее состояния, опасные для жизни, должны быть госпитализированы. Прогноз при БРНС зависит от этиологии. Риск смерти увеличен у детей с неврологическими расстройствами, у перенесших 2 или более события (частота повторных БРНС составляет 0–24 %), у тех, кто пережил умышленную травму или удетейстарше6мес.,атакжеуперенесшихпродолжительное БРНС, особенно на фоне сердечных заболеваний.

Ведение

Родители, которые потеряли ребенка по причине СВСМ, как правило, убиты горем, так как не были готовы к трагедии. Так как причина смерти ребенка не может быть окончательно установлена, они обычно несут чрезмерное чувство вины, которое может усугубляться при расследовании, проводимом полицией, социальными работниками и другими людьми. Члены семьи нуждаются в поддержке не только в дни сразу после смерти ребенка, но, по крайней мере, еще в течение нескольких месяцев. Такая поддержка включает, по возможности, немедленный визит с целью изучить обстоятельства, при которых произошел СВСМ, а также информирование и обсуждение с родителями причины смерти.

Вскрытие должно быть проведено быстро. Как только будут получены предварительные результаты, они должны

56

быть сразу же доведены до сведения родителей. Может потребоваться продолжение общения родителей с врачами для продолжения предыдущих обсуждений, ответа на вопросы и предоставления семье окончательных (гистологических) результатов аутопсии. При последнем визите целесообразнообсудитьотношениеродителейкихпотере,особенно ихотношениекпопыткамзавестидругихдетей.Хорошо,если кконсультациямбудутпривлеченыпсихологи,люди,которые сами пережили трагедию СВСМ.

Профилактика

СВСМ полностью не предотвратим, однако возможно снизить риск смерти детей в возрасте до 1 года путем коррекции определенных факторов риска, таких как курение матери, употребление матерью алкоголя и наркотиков, отсутствие наблюдения за беременностью и условия сна ребенка. Пропаганда сна на спине позволила снизить частоту СВСМ в некоторых странах в 2–4 раза. Одним из факторов, позволяющих статистически значимо снизить частоту СВСМ, является наблюдение беременной начиная с I триместра беременности.

Профилактика СВСМ, в соответствии с рекомендациями Американской академии педиатрии (AAP, 2016) осуществляется с помощью следующих мероприятий:

‒рекомендуется укладывать спать детей на спине, если другиемедицинскиепоказанияэтомунепротиворечат(расположение во время сна на боку или с подпоркой ребенка слишком нестабильно);

‒частота СВСМ увеличивается при перегреве (например, из-за одежды, одеяла, повышенной температуры в помещении)ивхолоднуюпогоду,поэтомунеобходимоприложить все усилия, чтобы избежать чрезмерно горячей или слишком холодной окружающей среды, не укутывать младенца;

‒удалить из кроватки домашних животных, мягкие постельные принадлежности, такие как овчина, подушки,

57

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

мягкие игрушки и стеганые одеяла, использовать твердую поверхность для сна;

‒совместныйсонводнойкомнатебезразмещениявкровати, родители/лица, осуществляющие уход, не должны укладывать ребенка спать в собственной постели;

‒пустышки могут быть полезны, потому что они помогают открыть дыхательные пути;

‒матери должны воздержаться от курения во время беременности,детинедолжныподвергатьсявоздействиюдыма;

‒грудное вскармливание рекомендуется для предотвращения инфекций;

‒нет доказательств, что домашние мониторы апноэ снижаютчастотуСВСМ,и,следовательно,онинерекомендуются для профилактики;

‒не оставлять детей в автокреслах, колясках, качелях, переноскахислингахдлямладенцев,еслионизасыпаютвних.

Алгоритм по организации безопасного пространства сна младенца с целью профилактики СВСМ описывают мнемоническим правилом «РОСтоК»:

– «Р» – рядом с родителями, в одной комнате;

– «О» – один, т.е. без родителей, братьев/сестер, бабушек (и др.); без подушки; без бортиков и балдахина; без игрушек;

– «С» – сон только на спине (для каждого сна младенца);

–«К»–кроватьсжесткимматрацем;недопустимоисполь- зование диванов, кресел, шезлонгов, автокресел, колясок, переносных устройств, качелей (в том числе электрокачелей) для сна младенцев.

Рекомендуемая литература

1.Воронцов И.М., Кельмансон И.А., Цинзерлинг А.В. Синдромвнезапнойсмертигрудныхдетей.–СПб.:Спец.лит., 1997. – 218 с.

2.Кельмансон И.А. Сон и дыхание детей раннего возраста. – СПб.: Элби-СПб, 2006. – 392 с.

58

3.Кораблева Н.Н., Макаров Л.М., Балыкова Л.А., Котлукова Н.П. Псевдожизнеугрожающие состояния у детей первого года жизни // Росс. вестн. перинатол. и педиатр. – 2019. – Т. 64, № 2. – С. 13–21.

4.Крючко Д.С., Рюмина И.И., Челышева В.В. и др. Младенческаясмертностьвнелечебныхучрежденийипутиее снижения. // Вопросы современной педиатрии. – 2018. – Т. 17, № 6. – С. 434–441.

5.Task Force on Sudden Infant Death Syndrome. SIDS and Other Sleep-Related Infant Deaths: Updated 2016 Recommendations for a Safe Infant Sleeping Environment. Pediatrics. – URL: http://pediatrics.aappublications.org/content/ early/2016/10/20/peds.2016–2938.

Life-Threatening Events) and Evaluation of Lower-Risk Infants. Pediatrics 2016; 137(5): e20160590.

1.3. Жестокое обращение с детьми

Определения и эпидемиология

Под жестоким обращением (англ. – abuse) понимаются плохое обращение с детьми и отсутствие заботы о них, любые действияпоотношениюкребенкусостороныродителей,лиц, осуществляющих уход за ребенком или других взрослых, в результате чего нарушается здоровье и благополучие ребенкаилисоздаютсяусловия,мешающиеегооптимальному физическому или психическому развитию. Жестокое обращениевключаетввсеформыфизическогои/илиэмоционального плохого обращения, сексуальное насилие, отсутствие заботы, пренебрежение, торговлю или другие формы эксплуатации, способные привести или приводящие к фактическому

59

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/