6 курс / Неонатология / Ultrazvukovaya_diagnostika_v_neonatologii_Dvor

bl

Рис. 4.15. Дистальные отделы толстой киш

ки при болезни Гиршпрунга (продольный срез). Сужение обозначено стрелкой.

– при введении жидкости дисталь ные отделы толстой кишки не расширя ются, стенки не изменены (гипертонус);

– при наличии локального сужения участка прямой или сигмовидной киш ки и расширения выше этого сужения нужно исключать болезнь Гиршпрунга

(рис. 4.15).

Список литературы

1.de Bruin R. Pediatric Ultrasound. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2005. P. 373.

2.Langlois S., Lipert K., Hayter W. Ultrasound examination of the normal pyloric sphincter in neonates // Australas Radiol. 1987. V. 31.

P. 53–57.

3.Blumhagen J. The role of ultrasonography in the evaluation of vomiting in infants // Pediatr. Radiol. 1986. V. 16. P. 267–270.

4.Cohen H., Zinn H., Haller J. et al.

Ultrasonography of pylorospasm: findings may simulate hypertrophic pyloric steno sis // J. Ultrasound Med. 1998. V. 17.

P.705–711.

5.Blumhagen J., Maclin L., Krauter D. et al.

Sonographic diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis // Amer. J. Roentgenol. 1988. V. 150. P. 1367–1370.

6.Haider N., Spicer R., Grier D. Ultrasound diagnosis of infantile hypertrophic stenosis: determinants of pyloric length and the effect of primaturity // Clin. Radiol. 2002. V. 57.

P.136–139.

61

Билиарная cистема. Методика ультразвукового

исследования

Обычно ультразвуковые исследова ния билиарной системы выполняются в состоянии пациента натощак, т.е. при мерно после 12 часового (обычно ночно го) голодания. Однако у новорожденных детей нет прямой связи между поступле нием пищи и сократимостью желчного пузыря, поэтому при необходимости получения информации о максималь ном размере органа необходимо проведе ние многократных исследований: перед кормлением, в момент кормления, сразу и через 30–60 мин после него. Количест во этих исследований решается индиви дуально. На круговой диаграмме пред ставлена частота визуализации желчного пузыря у новорожденных детей.

Обследование проводится в положе нии пациента лежа на спине и правом боку. Методика поиска желчного пузыря обычная.

Для правильной оценки желчного пузыря при ультразвуковом обследова нии необходимо его «осмотреть» во всех плоскостях – поперечной, косой и про дольной. Поскольку желчный пузырь довольно вариабелен в своем положе нии, то при исследовании могут быть

использованы самые различные поло жения датчика.

Состояние внутрипеченочных желч ных протоков определяется при иссле довании паренхимы печени. Нерасши ренные протоки с нормальными стенка ми на эхограммах не видны. Из внепече ночных желчных протоков у здорового ребенка может быть визуализирован только общий желчный проток (ОЖП). Для исследования ОЖП выполняется косое сканирование печени, когда ори ентиром служит область бифуркации воротной вены, выше которой он распо ложен. Вторым подходом может быть поперечное сканирование на уровне во рот печени и головки поджелудочной железы, в этом случае ОЖП может быть виден в области ворот печени рядом с железой. Для дифференцирования про

Частота визуализации желчного пузыря у новорожденных детей.

тока от сосуда используется допплеро графия.

Желчный пузырь измеряется по его длинной и короткой осям.

Определение размеров желчного пу зыря необходимо не только для оценки его первичного состояния, но и для установления его сократительной спо собности, что важно у детей с затянув шейся желтухой.

Измерение общего желчного протока проводится в месте его обычной визуа лизации: либо на уровне бифуркации воротной вены, либо в области головки поджелудочной железы.

Нормальная ультразвуковая анатомия

билиарной системы

Эхографическая картина желчного пузыря и желчных протоков:

–размеры желчного пузыря в возра сте ребенка от периода новорожденнос ти до 1 года находятся в пределах: длина 15–30 мм, ширина 5–15 мм;

–расположен в правой доле, при этом его шеечный отдел определяется в области бифуркации воротной вены

(рис. 5.1а);

–форма овальная или грушевидная;

–стенки желчного пузыря у боль

шинства детей обычно не видны; в слу чае визуализации выглядят как ровный линейный сигнал, окружающий весь просвет органа и состоящий из трех сло ев – внешнего гипоэхогенного, средне го эхогенного, внутреннего неровного гиперэхогенного; последний выглядит как совокупность точечных сигналов

(рис. 5.1б);

–просвет желчного пузыря анэхо генный;

–у новорожденных и грудных детей реакция желчного пузыря в ответ на еду, как упоминалось выше, отличается от более старших детей: если традиционно

vp

Рис. 5.2. Общий желчный проток (обозна чен стрелкой).

63

(б)

(в)

Рис. 5.3. Желчный пузырь. а – желчный пу

зырь с перегибом в области тела. б – желч ный пузырь с перегибом в области дна. в – деформированный желчный пузырь.

обследовать желчный пузырь у ново рожденных, то в 55% случаев он не бу дет виден вообще или не будет виден его просвет;

64

Варианты развития билиарной системы

Положение желчного пузыря. Желч ный пузырь может располагаться:

–срединно, когда его тело и дно гра ничат с головкой и телом поджелудоч ной железы;

–надпеченочно – между левой долей печени и диафрагмой;

–внутрипеченочно – глубоко в меж долевой щели.

Форма желчного пузыря. Основные варианты формы желчного пузыря –

это перегибы и перетяжки. Как переги бы, так и перетяжки могут быть распо ложены в области дна, тела, нижней трети и шейки.

На эхограммах желчный пузырь с пе регибом:

–форма в виде крючка, длина согну той части которого зависит от локализа ции места перегиба;

–по частоте встречаемости локализа ции перегиба, по убывающей: в области нижней трети желчного пузыря, шейки, тела (рис. 5.3а) и дна (рис. 5.3б), могут быть двойными (S образный), а также множественными (рис. 5.3в), когда гово рится о деформации желчного пузыря;

–признак перегиба – это его визуа лизация при смене плоскости сканиро вания.

Количество. Очень редкий вариант развития желчного пузыря – это его

удвоение и даже утроение.

На эхограммах:

–желчный пузырь разделен вдоль эхогенным линейным сигналом, т.е.

протягивающимся от дна до шейки, что имеет сходство с желчным пузырем при

его полном перегибе. Эхографически дифференциация затруднительна.

Перегородки в желчном пузыре. Эхо граммы полной перегородки:

–эхогенный тяж, протягивающийся от стенки до стенки желчного пузыря

(рис. 5.4);

–форма пузыря не меняется;

–при смене плоскости сканирова ния картина не меняется.

Эхограммы неполной перегородки:

–эхогенный линейный сигнал, вы ступающий в просвет желчного пузыря от одной из стенок;

–эхографическая картина не меняется при перемене положения тела пациента;

–локализация в любом месте стенки желчного пузыря;

–перегородки могут сочетаться с пе регибами.

Внутрипеченочные желчные протоки

При своем нормальном состоянии во время ультразвукового исследования не

визуализируются.

Желтуха новорожденного

Физиологическая желтуха у ново

рожденных достигает наибольшей выра

женности ко 2–5 му дню жизни и исче

зает в течение 2 нед. Желтуха, продол

жающаяся более 2 нед, является перси

стирующей и может быть связана с заболеваниями печени – это так называ емая конъюгационная гипербилируби немия. Причина желтухи должна быть выяснена в наиболее ранние сроки, по скольку от этого зависит своевремен ность лечения и, следовательно, про гноз.

Основные причины желтухи ново рожденного [1]:

–неконъюгационная:

–инфекция, особенно мочевы водящих путей;

–гемолитическая анемия;

–гипотиреоидизм;

–высокая обструкция желудоч но кишечного тракта;

–конъюгационная:

–гепатит новорожденных (врожденная инфекция);

–обструкция желчных протоков (билиарная атрезия, киста ОЖП);

Внепеченочные желчные протоки

Возрастные размеры общего желчного протока. Варианты развития ОЖП не отмечены.

Рис. 5.4. Желчный пузырь с перегородками (обозначены стрелками).

65

– врожденные метаболические

болезни (недостаточность 1 ан

титрипсина, тирозинемия, галак тоземия, синдром Алажилля);

–холестаз (внутрипеченочная

билиарная гипоплазия, синдром

Алажилля, холедохолитиаз, син

дром сгущенной желчи, кисто фиброз);

–полное парентеральное пита ние.

Дифференциальная диагностика между гепатитом новорожденного и би лиарной атрезией важна, поскольку ле чебная тактика этих двух состояний раз лична.

Неонатальный гепатит

Обычно причиной развития неона тального гепатита является внутриут робная инфекция (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, сифилис), но может быть и его идиопатическое про исхождение. В отличие от билиарной ат резии при гепатите уже при рождении наблюдается спленомегалия.

На эхограммах:

– размеры печени увеличены/нор мальные;

Рис. 5.5. Печень при неонатальном гепатите (продольный срез).

66

–паренхима печени повышенной эхогенности, однородная (рис. 5.5);

–вне и внутрипеченочные желчные

протоки не расширены;

–желчный пузырь нормального раз мера, но может быть увеличен, умень шен или не определяться, стенки утол

щены;

–спленомегалия.

Билиарная атрезия

Билиарная атрезия встречается в 1 случае на 10000–14000 новорожден ных. Она является прогрессирующим

заболеванием, которое выражается в де струкции внепеченочных и/или внутри печеночных желчных протоков. Атрезия желчных путей развивается во внутриут робном периоде. Во многих классифи кациях ее относят к врожденным поро кам, хотя в большинстве случаев она яв ляется результатом воздействия факто ров внешней среды, часто инфекции, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. В пользу инфекции как причинного фактора свидетельствует обнаружение при гистологическом исследовании признаков острого и хронического вос паления в ткани желчных протоков с их облитерацией.

Причиной атрезии является разру шение желчных протоков на каком то этапе эмбрионального развития, кото рое может быть различным – от полного отсутствия до выраженного уменьшения их числа. Многие типы и варианты атре зии соответствуют степени распростра ненности склеротического и фиброти ческого процесса, от которой зависит прогноз болезни. Дети с полной атрези ей обычно умирают в возрасте до 5 лет. Ребенок с частичной атрезией может

прожить до взрослого возраста. Выделя ют также синдромную форму снижения количества желчных протоков (синдром Алажилля) [2].

Причины внутрипеченочной формы атрезии желчных протоков в большин стве случаев неясны. На ранних стадиях гистологические изменения могут соот ветствовать идиопатическому гепатиту новорожденных. По мере прогрессиро вания процесса желчные протоки исче зают и развивается картина билиарного цирроза.

Основными диагностическими мето дами определения атрезии желчных про токов следует считать радиоизотопные и морфологические методы исследования. Информативность эхографии в этом случае невысока, что связано с отсутст вием визуализации нормальных внутри печеночных желчных протоков как при их наличии, так и при их отсутствии (атрезии). Кроме этого не последнюю роль играют возраст и состояние ребен ка, его резкое беспокойство, которые ча сто не позволяют точно оценить струк туру печени. Поэтому распознание рас сматриваемой патологии в большинстве случаев строится на присутствии ряда косвенных признаков. Необходимым

условием проведение ультразвукового исследования является использование высокочастотных датчиков, лучше ли нейных, позволяющих добиться макси мально высокого разрешения.

На эхограммах при билиарной атре

зии:

–желчный пузырь может быть со хранен, его размер уменьшен (рис. 5.6);

–отсутствие визуализации желчного пузыря – серьезный признак атрезии;

–общий желчный проток не расши рен, стенки гиперэхогенные, вместе с воротной веной образует так называе мый трехлинейный контур;

–внутрипеченочные желчные про токи, как правило, не видны;

–стенки желчных протоков утолще ны, может быть виден просвет в 2–3 мм, прослеживаются на коротком рассто янии (рис. 5.7а, 5.7б); если просвета нет, то определяются как высокоэхогенные тяжи с неровным контуром, идущие па раллельно ветвям воротной вены или ви димые в области ворот печени и имею щие как бы «обрубленный» вид – симп том «обгорелого дерева» (рис. 5.7в–5.7д);

–печень обычного размера, эхоген ность ее паренхимы может быть как по вышенной, так и нормальной;

67

(а)

vu

bd

vp

(в)

(д)

– билиарной атрезии могут сопутст вовать полиспления (см. ниже), предуо денальная воротная вена, situs inversus, соединение нижней полой вены с не парной веной, симметричная печень [3].

68

(б)

vp

(г)

vp

Рис. 5.7. Внутрипеченочные желчные про токи при билиарной атрезии. а – расширен

ный проток. б–д – внутрипеченочные желчные протоки (обозначены стрелками).

Кисты и врожденные аномалии желчных путей

Врожденный фиброз печени – это со стояние, которое чаще всего связано с

поликистозом почек ювенильного типа. Он может также сочетаться с синдромами Цельвегера, Меккеля, хондродисплазией.

На эхограммах:

–размер печени, как правило, нор мальный;

–паренхима печени повышенной эхогенности, неоднородная за счет множественных гиперэхогенных тяжей

(рис. 5.8а);

–воротная вена нормального диаме тра, может быть сужена, стенки ее высо коэхогенны, утолщены – признак пери портального фиброза (рис. 5.8б);

–внутрипеченочные протоки могут быть мешотчато расширены и представ ляются как анэхогенные множествен ные мелкие образования, сливающиеся между собой.

Болезнь Кароли характеризуется необ структивным расширением внутрипече ночных желчных протоков, приводя щим к развитию желчнокаменной бо лезни и/или холангита. Это нарушение может сочетаться с врожденным фибро зом печени, медуллярной кистозной бо лезнью почек и кистой ОЖП. Различают две формы болезни: первая – локальное расширение внутрипеченочных желч

ных протоков, вторая – минимальное расширение протоков, но в сочетании с врожденным фиброзом печени и пор тальной гипертензией.

На эхограммах:

–печень нормального размера или увеличена;

–в паренхиме – множественные анэхогенные извитые структуры, соеди няющиеся между собой, распространя ющиеся от центра к периферии печени,

впросвете этих структур могут опреде ляться линейные эхогенные сигналы от стенок протоков (рис. 5.9);

Рис. 5.9. Внутрипеченочные желчные про токи (обозначены стрелками) при болезни

Кароли.

69

Рис. 5.10. Киста общего желчного протока.

крыт (встречаемость 3%); 3 й тип – холе дохоцеле – расширение дистального от

дела ОЖП в двенадцатиперстной кишке

(1,4–7%) [4].

На эхограммах:

–анэхогенное образование округлой

или овальной формы, расположенное

рядом с головкой поджелудочной желе зы (рис. 5.10);

–в просвете кисты могут выявляться «хлопья», осадок, конкременты;

–внутрипеченочные протоки могут быть расширены при больших размерах кисты.

Кисту ОЖП нужно дифференциро вать с кистой брыжейки, малого сальни ка, кистозной тератомой, псевдокистой поджелудочной железы.

Рис. 5.11. Желчный пузырь при синдроме Алажилля.

– при допплерографии сигналов из просвета протоков нет.

Киста общего желчного протока –

врожденный порок развития, представ ляющий собой локальное расширение протока, может быть диагностирована у новорожденного, а также пренаталь но [4]. Чаще (70–85%) выявляется у де вочек.

Описывают три типа кисты ОЖП. Наиболее часто встречается (80–90%) 1 й тип – кистозное или веретенообраз ное расширение ОЖП без дилатации внутрипеченочных желчных протоков (классическая киста ОЖП). 2 й тип – дивертикул ОЖП, соединяющийся с ним узким проходом, который может быть за

70

Синдром Алажилля

Гипоплазия внутрипеченочных желч ных протоков представляется хроничес ким холестазом, обычно проявляющим ся через 3 мес после рождения. Диагнос тика только по данным морфологичес кого исследования.

На эхограммах:

–просвет желчного пузыря умень шен, стенки резко утолщены (рис. 5.11);

–печень увеличена, особенно левая доля;

–внутри и внепеченочные протоки не видны;

–спленомегалия.

Синдром сгущенной желчи

Редкое состояние, при котором уве личивается вязкость желчи. Обычно это связано с кистозным фиброзом, мико ниевым илеусом или парентеральным питанием, а также интенсивным гемо лизом.