6 курс / Неонатология / Pediatria_Tom_1_Serdechno_legochnaya_reanimatsia_neonatologia_likhoradka
.pdfисходу в связи с разрывом прямого синуса, вен, намета мозжечка.
Внутричерепные кровоизлияния. Подразделяются на эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное, внутрижелудочковое, внутримозговое и внутримозжечковое кровоизлияния. Частота их зависит от гестационного возраста при рождении:
–у доношенных новорожденных чаще встречаются субдуральное и внутримозговое кровоизлияния;
–у недоношенных, чаще, чем у доношенных, встречаются субарахноидальное, внутримозжечковое, внутрижелудочковое кровоизлияния.
Эпидуральные,субдуральныекровоизлияния,кровоизлияния в мозжечок являются следствием действия повреждающего механического фактора в родах (возникает чрезмерное сдавлениечерепаввертикальнойилобно-затылочнойплоско- стях) с разрывом поверхностных вен больших полушарий или венозных синусов задней черепной ямки. Внутрижелудочковые кровоизлияния чаще возникают у недоношенных детей и обусловлены преимущественно гипоксически-ишемическим повреждением эндотелия капилляров и венул (в том числе
вгерминальном матриксе), перепадами системного артериальногодавлениянафоненесовершеннойауторегуляциимозгового кровотока с нарушением венозного оттока, гиперкапнией и воспалением. Подобные кровоизлияния у доношенного ребенка, встречающиеся редко (1 : 1000 доношенных новорожденных), могут быть следствием непосредственно травматического воздействия. Одним из факторов риска развития внутричерепных кровоизлияний являются дефицит прокоагулянтов,антикоагулянтовинизкаяактивностьфибринолитической системы, что предрасполагает к ишемическигеморрагическим поражениям головного мозга. В настоящее время считают, что соотношение травматических и нетравматических кровоизлияний в головной мозг и его мягкие оболочки составляет примерно 1:10.
342
Общие симптомы внутричерепных кровоизлияний:
‒внезапное ухудшение состояния ребенка с изменением уровня сознания в виде угнетения различной степени выраженности с периодически возникающей гипервозбудимостью, судорожным синдромом;
‒патологический характер крика;
‒напряжение большого родничка и расхождение швов между костями свода черепа;
‒патологическая глазодвигательная симптоматика;
‒нарушения терморегуляции (гипотермия или лихорадка);
‒вегето-висцеральные дисфункции (срыгивания, отрицательная динамика массы тела, гипоили гипермоторная дискинезия кишечника, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, нарушение микроциркуляции);
‒псевдобульбарные расстройства в связи с отеком ствола головного мозга;
‒прогрессирующая постгеморрагическая анемия;
‒метаболические нарушения.
Вклиническом течении родовой травмы головного мозга можно выделить три периода:
1) острый – 7–10 дней, иногда до 1 месяца; 2) подострый (ранний восстановительный) до 3–4–6 ме-
сяцев; 3) поздний – от 4 месяцев до 2 лет.
Втечение острого периода у доношенных новорожденных выделяют фазы возбуждения и угнетения ЦНС, с последующим регрессом симптоматики. Прогноз зависит от степени поражения, гестационного возраста и морфофункциональной зрелости ребенка, а также от особенностей коморбидной патологии. У недоношенных новорожденных имеет место преимущественно бессимптомное течение внутричерепных кровоизлияний. В ряде случаев клиническая симпто-
343
матика может быть стерта и нетипична. Отмечаются преобладание дыхательных расстройств, угнетение или гипервозбудимость со стороны центральной нервной системы.
Эпидуральное кровоизлияние составляет 2 % от всех внутричерепных кровоизлияний. Развивается в основном при переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства. Располагается между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов, может сочетаться с кефалогематомой. В клинической картине характерно постепенное нарастание симптоматики. После непродолжительного «светлого» промежутка (первые 3–6 часов жизни) развивается синдром сдавления головного мозга, который проявляется резким беспокойством, прогрессивным ухудшением состояния ребенка, вплоть до развитии комы через2–36часов.Типичнымисимптомамиявляютсярасшире- ние зрачка на пораженной стороне (мидриаз), клонико-тони- ческие судороги, гемипарез на контрлатеральной стороне, брадиаритмия, артериальная гипотония, застойные соски зрительного нерва. При проведении НСГ, КТ гематома выглядит в виде двояковыпуклой линзы. Лечение хирургическое: костно-пластическая краниотомия с последующимудалением эпидуральной гематомы, гемостазом. Костный лоскут укладывается на место и фиксируется швами.
Субдуральное кровоизлияние. Встречается редко. Кровь скапливается между твердой и паутинной мозговой оболочками (разрыв вен или венозных синусов субдурального пространства). Клиническая картина: угнетение сознания, вплоть до комы, судорожный синдром, гемипарезы с контрлатеральной стороны. Локально отмечается напряжение большого родничка, его выбухание, напряжение вен кожи головы. Симптомы могут развиваться остро или с задержкой. Диагностика: исследование ликвора, рентгенография, КТ, МРТ головы, НСГ. Лечение хирургическое – пункция субдурального пространства с выведением жидкой части крови под
344
ультразвуковым контролем через большой родничок. Игла проводится в субдуральное пространство по краю большого родничка, отступив 1,5–2 см от сагиттальной линии и скользит по внутренней поверхности кости, до получения крови. Перед проведением пункции необходимо проконтролировать показатели коагулограммы. Субдуральная гематома небольших размеров может разрешиться самостоятельно.
Разрыв намета мозжечка (тентория). Намет моз-
жечка –отростоктвердойоболочкиголовногомозга,распола- гающийсямеждумозжечкомизатылочнымидолямибольших полушарий. Тенторий поддерживает затылочные доли полушарий головного мозга, отделяет их от долей мозжечка. Сверху посерединесоединяетсяссерпоммозга,снизу переходит в серп мозжечка. Разрыв мозжечкового намета является одним из проявлений родовой травмы, наиболее частой причинойсубдуральныхкровоизлиянийсосмертельнымисходом
исоставляет 80–85 % всех смертельных родовых травм. Наиболее часто встречается при тазовом предлежании (в три раза выше, чем при головном).
Патогенез разрыва намета мозжечка связан с особенностями биомеханики родов, в ходе которых головка испытывает механическое воздействие со стороны мышечного каркаса родовых путей и претерпевает конфигурацию. При сдавлении головки происходит натяжение серповидного отростка
итентория вследствие подвижности костей черепа. Наиболее прочным из них является серповидный отросток, он передает силунатяжениянаменеепрочныйтенторий,которыйприразвитии чрезмерной (патологической) конфигурации частично или полностью разрывается с формированием субдурального кровоизлияния.
Субарахноидальное кровоизлияние. При нарушении целостности сосудов оболочек головного мозга кровь скапливается между паутинной и мягкой мозговыми оболочками (источник кровоизлияния – мостовые вены субарахноидального пространства), преимущественно в теменно-височных
345
участках поверхности полушарий головного мозга и мозжечка. Кровоизлияние приводит к реактивному воспалению паутинной оболочки с развитием слипчивого арахноидита (преимущественно в задней черепной ямке), вследствие чего нарушается резорбция ликвора и развивается постгеморрагическая гидроцефалия. Кроме того, скопление крови нарушает естественный гематоэнцефалический барьер, что повышает риск развития нейроинфекционного процесса.
В клинической картине отмечаются гипервозбудимость, двигательная расторможенность, гипертонус, повышение врожденных автоматизмов, повторяющиеся монотонные пронзительные вскрики («мозговой» крик), широко открытые глаза, возможно угнетение церебральной активности. Данная симптоматика возникает либо сразу после рождения, либо через несколько дней. На 2–3-и сутки может развиться гипер- тензионно-гидроцефальный синдром с повышением тонуса, ригидностью шейно-затылочных мышц, запрокидыванием головы, судорогами, патологической глазодвигательной симптоматикой (косоглазием, симптомом Грефе), выбуханием родничков, расхождением черепных швов. Возможно развитие гипербилирубинемии, гипертермии (с первых суток), анемии.
Для диагностики измеряют окружность головы (риск постгеморрагической гидроцефалии), проводится рентгенография, КТ, МРТ черепа. При исследовании ликвора определяются многочисленные эритроциты, ксантохромия, повышенное давление, лимфоцитарный цитоз. Наличие эритроцитов в ликворе может быть обусловлено травмой сосуда во времяпроведениялюмбальнойпункции.Вцеляхопределения происхождения эритроцитов в ликворе необходимо изучить их структурные особенности, поскольку спустя 6 или более часов после кровоизлияния эритроциты начинают разрушаться, приобретают зазубренные края и лизируются, поэтому ликвор приобретает ксантохромную (желтую)
346
окраску, а при микроскопическом исследовании в супернатанте ликвора (надосадочная жидкость, образующаяся после центрифугирования) обнаруживаются зазубренные эритроциты. Это указывает на то, что кровоизлияние (например субарахноидальное) произошло до люмбальной пункции. Лечение симптоматическое, противосудорожная терапия.
Внутрижелудочковые кровоизлияния. Внутрижелудоч-
ковые кровоизлияния (ВЖК) у доношенных новорожденных травматического генеза исходят не из герминального матрикса, который к 38 неделям гестации редуцируется, а из сосудистого сплетения, где стенка образующих его капилляров также крайне тонка и чувствительна к изменениям параметров гемодинамики. В механизме возникновения ВЖК травматического генеза большое значение играют агрессивная акушерская тактика, форсированное извлечение плода или затяжные роды. Сочетанные гипоксия и асфиксия предрасполагают к ВЖК, поскольку вызывают метаболические изменения с гипоксемией, ацидозом, что приводит к повреждению эндотелия, нарушению венозного оттока, патологической централизации кровообращения. У большинства (90 %) доношенных детей с ВЖК клинические симптомы появляютсявпервыесуткижизни.Однаковозможноболеепозднее начало (у 25 % новорожденных) – с 10 дней до 3 недель жизни.НаиболеехарактернымияркимсимптомомВЖК уноворожденных являются судороги. Следует отметить, что клинически ВЖК травматического и гипоксического генеза, как правило, неразличимы, и при постановке диагноза травматического ВЖК необходимо опираться на другие признаки натальной травмы.
Выделяются три варианта клинической картины ВЖК:
1)бессимптомный;
2)волнообразный;
3)катастрофический.
347
Бессимптомный вариант характерен чаще для ВЖК I (субэпендимальное кровоизлияние) и II (интравентрикулярное кровоизлияние, ВЖК с нормальными размерами желудочков) степени тяжести, встречается в 60–70 % случаев
иможет быть обнаружен лишь с помощью дополнительных нейровизуализирующих методов обследования.
Волнообразный вариант течения типичен для ВЖК II
иIII (ВЖК с острой дилатацией желудочков) степени. Клиническая картина характеризуется периодической сменой фаз церебральной активности – гипервозбудимость чередуется с глубоким угнетением. За внезапным ухудшением следует улучшение или стабилизация состояния. Наблюдаются повторные приступы апноэ, выбухание и напряжение родничков, мышечная гиперили чаще гипотония, гипорефлексия, вегето-висцеральные расстройства, нарастающий цианоз или мраморность кожных покровов и очаговые неврологические симптомы (нистагм, косоглазие, симптом Грефе), судороги. Отмечаются метаболические нарушения: ацидоз, гипернатриемия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия. Типично избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления, что требует ограничения струйного внутривенного вливания жидкости, особенно гиперосмолярных растворов. При прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10–12дней)нарастаетгипоперфузия.Вликвореопределяются примесь крови, реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка и снижение уровня глюкозы.
Катастрофическое течение заболевания возникает у новорожденных с тяжелым ВЖК III и IV (перивентрикулярное кровоизлияние, или паренхиматозное) степени. Клиническая картина характеризуется быстрым угнетением церебральной активности (от нескольких минут до нескольких часов), развитием ступора или комы, тоническими судорогами, децере-
брационной позой, отсутствием реакции зрачков на свет и движений глазных яблок, стволовыми и вегето-висцераль- ными нарушениями (апноэ, гиповентиляция, аритмия,
348
брадикардия, снижение артериального давления, расстройства терморегуляции). Фиксируются метаболические сдвиги (тяжелая гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), снижение гематокрита, развитие ДВС-синдрома. Формируется острая окклюзионная гидроцефалия. Исход при тяжелых ВЖК с катастрофическим течением неблагоприятный.
Визуализировать ВЖК с помощью УЗИ становится реальнее тогда, когда образуются субэпендимальные и внутрижелудочковые тромбы (гиперэхогенные тени). Оптимальным сроком для диагностики ВЖК являются 4–7-й дни жизниребенка,контрольпроводитсяна14-йдень.Вбольшин- стве случаев субэпендимальное кровоизлияние через несколько недель бесследно исчезает, но из него может сфор- мироватьсячерез7–14днейсубэпендимальнаякиста.Внутри- желудочковые тромбы разрешаются в течение 5–12 недель.
Косвенным признаком ВЖК может быть вентрикуломегалия, которая визуализируется только при динамическом ультразвуковом исследовании и часто за 2–3 недели предшествует появлению клинических симптомов гидроцефалии. В 50 % случаев описано спонтанное обратное развитие постгеморрагической вентрикулодилатации, когда при легкой степени ВЖК размеры желудочков мозга стабилизируются без дополнительного лечения.
Лечение ВЖК включает адекватную оксигенацию; поддержание адекватной гемодинамики; поддержание глюкозы крови; поддержание водно-электролитного баланса и кис- лотно-основного состояния; лечение судорожного синдрома; гемостатическую терапию, контроль гематокрита и коагулограммы; контроль введенной и выделенной жидкости; постоянный кардиореспираторный мониторинг; хирургическое вмешательство для удаления гематомы и декомпрессии.
Паренхиматозные (внутримозговые) кровоизлияния.
Патогенез травматических паренхиматозных кровоизлияний связан с гипоксическим и/или ишемическим, метаболическим
349
повреждением концевых (терминальных) ветвей мозговых артерий на фоне действия интранатального механического фактора. При петехиальных геморрагиях симптомы слабо выражены: угнетение, срыгивания, снижение мышечного тонуса и рефлекторной деятельности, патологическая глазодвигательная симптоматика (нистагм, симптом Грефе) и др.
При крупных паренхиматозных кровоизлияниях симптоматика яркая, зависящая от локализации и характерная для эпидуральных и субдуральных гематом. Диагностика проводится на основе методов нейровизуализации. При выраженном развитии синдрома сдавления головного мозга, а также дислокации срединных структур показано оперативное лечение, представленное пункцией под ультразвуковым контролем. При неэффективности пункции показана костно-пласти- ческая трепанация черепа с удалением внутримозговой гематомы.
Родовая травма позвоночника
испинного мозга
Кнатальной травме позвоночника и спинного мозга могут привести при родах в тазовом предлежании тяга за тазовый конец при фиксированной головке; при родах в головном предлежании – тракции за головку, резкие повороты головы, выраженное сгибание и разгибание в шейном отделе позвоночника при активной защите промежности, подтягивании за головку в ходе родоразрешения посредством операции кесарева сечения. При применении вакуум-экстрактора сила натяжения передается туловищу ребенка через шейный отдел позвоночника с растяжением соответствующих участков позвоночного столба и спинного мозга. В ходе вышеописанных воздействий происходит натяжение позвоночных артерий с ирритацией периартериального нервного сплетения, последующим спазмом артерий и редукцией кровотока
ввертебро-базилярном бассейне. Вследствие сжатия или
350
натяжения веточек позвоночных артерий, идущих к сегментам спинного мозга и межпозвоночным дискам, развивается ишемия соответствующих участков с некробиотическими изменениями в сером веществе спинного мозга с параличами, нарушением механики дыхания, спинальной недостаточностью, развитием дистрофических изменений в межпозвоночных дисках. В тяжелых случаях возможны подвывих в суставахI и IIшейныхпозвонков,дислокацияIиIIшейныхпозвонков, перелом шейных позвонков, кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, полный разрыв спинного мозга. Согласно данным выдающегося казанского детского невролога А.Ю. Ратнера и его школы спинальная родовая травма встречается в 2–3 раза чаще, чем внутричерепная, имеет отдаленные последствия.
Клинические симптомы зависят от локализации повреждения. Травмы верхнешейного отдела (сегменты спинного мозга CI–CIV) вызывают спинальный шок, спастический тетрапарез, бульбарные расстройства (поперхивание при глотании, снижение глоточного и небного рефлексов, дыхательная и сердечная аритмия), мышечную гипотонию, задержку мочи. При травме спинного мозга на уровне СIII–CIV, диафрагмального нерва (n. frenicus) развивается парез диафрагмы (синдром Кофферата). При повреждении спинного мозга на уровне CV–CVI или плечевого сплетенияразви- ваетсяпараличДюшенна–Эрба,притравмеспинногомозгана уровне CVII–TI – нижний дистальный паралич Дежерина– Клюмпке, при травме на уровне CV–TI или плечевого сплетения – тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера).
Клиническая картина травматического поражения шейного отдела позвоночника характеризуется симптомом «короткой» шеи (при осмотре создается впечатление, что шея у ребенка короткая, но на самом деле все пропорции соблюдены),определяетсяобилиепоперечныхскладокнашее после растяжения в результате рефлекторного сокращения
351