5 курс / Психиатрия детская (доп.) / Нейропсихология / Нейропсихология Кулеш С.Д

складам. Пассивные элементы действия (расслабление, опускание

иотпускание) становятся активными, требуют особого внимания

иволевого усилия.

Кинестетическая (афферентная) апраксия

Возникает при поражении нижней теменной области (вторичных соматосенсорных полей). Страдает кинестетический фактор. Соответствует идеомоторной апраксии Липманна. Основным проявлением также выступает нарушение сложных действий (навыков): бытовых, трудовых, социально-культурных. При этом степень нарушения навыка также не коррелирует со степенью (при наличии таковых) элементарных двигательных нарушений (парез, атаксия, дистония). Вторичные соматосенсорные поля обеспечивают гнозис положения опорно-двигательного аппарата. При их поражении нарушается обратная связь, отсутствует информация о промежуточном и конечном результатах движения. Последующие звенья двигательной цепи целого навыка в норме запускаются при выполнении предыдущих, но сигнал об этом блокирован при кинестетической апраксии. Это приводит к смысловому искажению цепей навыка. Происходит либо полный распад общего плана движения, либо контур плана остается, но при реализации отмечаются нарушения. Отдельные звенья могут выпадать, либо вставляться побочные, либо меняться последовательность. При данной форме апраксии имитация по образцу сохраняется лучше, чем самостоятельное выполнение действия по инструкции. Кроме того, легче выполнить реальное действие (размешать чай в кружке), показать это без предметов.

При кинестетической апраксии нарушается корковый анализ двигательных импульсов, а также кинестетический синтез движений. Зрительная организация внешних пространственных координат (верх, низ, правое, левое) остается сохранной, больной хорошо ориентируется в направлении движения. Однако пытаясь манипулировать с каким-либо предметом, застегнуть пуговицу или завязать шнурок на ботинке, он не сможет найти нужный набор тонких движений. Попытки правильно построить и выполнить двигательную цепь похожи на самокоррекции при афферентной моторной афазии (с которой данная форма апраксии часто сочетается). Кинестетическая апраксия возникает при пораже-

141

нии постцентральных отделов левого полушария, проявляется преимущественно в контрлатеральной правой руке и нередко сочетается с парезом и тактильной агнозией. Некоторые признаки кинестетической апраксии могут выявляться и в левой руке. Если предложить такому больному воспроизвести различные позы пальцев руки, то отмечается потеря избирательности импульсов, появление недифференцированных, псевдоатетоидных движений.

Пространственная и регуляторная апраксии. Нарушение движений уровня Е

Пространственная апраксия возникает при поражении зо-

ны ТРО правого полушария мозга, страдает пространственный фактор. Данная зона обеспечивает связь отдельных действий между собой, если при этом требуется учет пространственных координат.

Больные часто не могут найти путь в свою палату, неправильно ориентируются в направлении, не могут правильно выполнять бытовые операции, требующие учета пространственных соотношений (одевание, застилка постели). Затруднено выполнение специальных заданий, когда им предлагается придать руке определенное положение в пространстве: они смешивают вертикальное и горизонтальное положения, фронтальное и сагиттальное направления. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия - трудности конструирования из отдельных элементов. Нарушения становятся более выраженными при необходимости мысленного перемещения пространственных отношений, когда больной должен поднять одноименную руку, воспроизводя положение сидящего к нему лицом врача, либо мысленно перевернуть наглядно воспринимаемую геометрическую фигуру.

Указанные нарушения пространственного синтеза всегда сочетаются с нарушением восприятия пространства, поэтому для обозначения данного класса нарушений используют также термин «пространственная апрактоагнозия».

Регуляторная (лобная) апраксия возникает при поражении префронтальных отделов лобных долей. Нарушение целенаправленных действий в повседневной жизни больных с поражением лобных долей часто является первым симптомом, которым проявляется заболевание. План действий, сформулированный в виде

142

намерения больного, является нестойким и теряет регулирующее влияние на поведение больного. Нужные действия заменяются шаблонами, стереотипами, отмечаются эхопраксии. Больной строгает доску, не останавливается в нужный момент и состругивает ее до конца. Персеверации носят системный характер - застревает двигательная программа в целом, а не отдельные звенья действия.

Группа высших кортикальных уровней символических координаций Е.

Уровень образуют конвекситальные префронтальные поля (9, 10, 11, 45), связанные с эффекторной стороной работы уровня, а также 37 и 39 поля задних отделов полушария, лежащие на границе теменных, височных и затылочных долей.

К координациям этого уровня относятся:

1)все разновидности речи, письма и счета - устная речь, пальцевая речь глухонемых, машинопись и др.;

2)музыкальное, театральное и хореографическое исполне-

ние.

Выпадения группы Е состоят из двух классов:

1)сенсорные афазии, алексии, аграфии, акалькулии;

2)лобный синдром (лобная апраксия).

15. НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ПРИ ЛОКАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ МОЗГА

Память. Определение и классификация

Память - сложный материальный феномен фиксации, сохранения и воспроизведения информации о взаимодействии между объектами. Живой материи присущи три формы памяти: генетическая, иммунологическая и нервная (нейрологическая). Во взглядах на мозговую организацию памяти долгое время преобладал локализационизм, который нашел яркое отражение в работах американского психолога К. Лэшли. В 1950 г. он опубликовал статью «В поисках энграммы» (энграмма - термин, введенный R. Semon (1908) для обозначения структурно-функционального следа памяти). В статье К. Лэшли описал результаты многолетних экспериментов, связанных с обучением животных и последующим удалением различных участков коры. На основании прове-

143

денных исследований он пришел к выводу, что следы памяти не локализованы в каких-либо структурах, а диффузно распределены во всем мозге.

На основе использования методов молекулярной биологии в 70-х годах 20 века было установлено, что основой нервной памяти является изменение проводимости сети синапсов после многократного повторения импульсов. Закрепление памяти во времени происходит при условии вовлечения в процесс ряда систем нейрона (Ашмарин И. П., 1975).

По длительности удержания следов память подразделяют на три вида:

1)сенсорная (мгновенная, минимальная по продолжительности), в основе - кратковременные изменения концентраций ионов калия и кальция в области синаптических мембран;

2)кратковременная (оперативная, первичная), в основе - эффекты нейропептидов, фосфорилирование и синтез некоторых белков синаптической мембраны;

3)долговременная (вторичная), в основе - перестройка регуляторной системы в геноме нейрона, что обеспечивает поддержание измененного состава синаптических мембран в течение всей жизни; процесс формирования долговременной памяти называется консолидацией.

По содержанию (виду) запоминаемой информации память подразделяют на модально-специфическую и модальнонеспецифическую. По структуре организации - на механическую

исемантическую. По уровню управления и регуляции - на произвольную и непроизвольную.

Классификации амнезий

В западной нейропсихологии в качестве ведущего варианта нарушения памяти выделяют амнестический синдром. По определению A.J. Parkin, R.C. Leng (1993), амнестический синдром - стойкое, общее (global) нарушение памяти вследствие органического поражения мозга, которое наблюдается при отсутствии существенных когнитивных нарушений и нарушений восприятия. Данный синдром в качестве отдельного кода входит в Международную классификацию болезней 10 пересмотра.

F04 Органический амнестический синдром, не обусловлен-

144

ный алкоголем и другими психоактивными веществами. Диагно-

стические критерии:

А. Нарушение памяти, проявляющееся обоими признаками:

1)дефицит памяти на недавние события (нарушение усвоения нового материала), что сказывается на повседневной жизни;

2)сниженная способность к воспроизведению прошлого

опыта.

Б. Отсутствие:

1)нарушения непосредственного воспроизведения (тестируемого, например, по запоминанию цифр);

2)помрачения сознания и расстройства внимания (рас-

стройство сознания - снижение ясности осознания окружающего с уменьшением способности направлять, концентрировать, поддерживать или переводить внимание);

3)общего интеллектуального снижения (деменции).

В. Объективные данные (физического и неврологического обследования, лабораторных тестов) и / или анамнестические сведения об инсульте или заболеваниях мозга (особенно с билатеральным поражением диэнцефальных и срединных височных структур, но не при алкогольной энцефалопатии), которые могли бы обоснованно считаться причиной клинических проявлений, описанных в критерии А.

Дополнительное диагностическое значение могут иметь сопутствующие признаки, включая конфабуляции, эмоциональные изменения (апатия, отсутствие инициативы) и некритичность, но они присутствуют не всегда.

Выделяют три пула нейронных групп, поражение которых сопровождается амнезией.

1.Височная группа: медиальные отделы височной доли, гиппокамп, миндалина и связанные с ними отделы лимбической системы.

2.Диэнцефальная группа: переднее и дорсомедиальное ядро таламуса, мамиллярные тела.

3.Переднебазальная группа (источник холинергической иннервации коры): базальное ядро Мейнерта, медиальные септальные ядра, диагональная полоска Брока.

В российской нейропсихологии выделяют следующие синдромы нарушения памяти (Лурия А.Р., 1973).

145

1.Модально-неспецифические мнестические расстройства (общее нарушение памяти, амнестический синдром).

2.Модально-специфические мнестические расстройства (частное нарушение памяти).

3.Нарушения памяти как целенаправленной деятельности.

4.Системно-специфические нарушения памяти.

Модально-неспецифические нарушения памяти

Общие нарушения памяти возникают при поражении средних отделов неспецифической системы: гиппокамп, мамиллярные тела, передние ядра таламуса, гипоталамус, лимбическая кора. Нарушения мнестической деятельности проявляются во всех модальностях и проявляются преимущественно в патологической тормозимости следов побочными (интерферирующими) воздействиями. Для данных нарушений в российской нейропсихологии используется термин «амнестический синдром».

В случаях стертых общих мнестических расстройств больные предъявляют жалобы на небольшое снижение памяти. Нарушений других психологических функций может не отмечаться. В обычных пробах на заучивание отклонения могут не проявляться. Дефект проявляется при заполнении паузы между заучиванием и воспроизведением («пустой паузы») побочной (интерферирующей) деятельностью. Гомогенная интерференция предусматривает заполнение паузы задачей на запоминание. При гетерогенной интерференции пауза заполнена другими заданиями (счет, чтение и т.д.). Пациенты запоминают и воспроизводят серию из 3-4 слов, но после повторной серии других слов они могут воспроизвести каждую из серий только частично, или смешивают элементы серий (феномен контаминации). Сходные явления отмечаются при воспроизведении изолированных картинок, но не проявляются при переходе к более высоким уровням организации материала (предложения, короткие рассказы). Таким путем может компенсироваться нестойкость следов при легком амнестическом синдроме. У пациентов сохранена ориентировка в месте и времени, отсутствуют дефекты личностной памяти и конфабуляции, нет нарушений сознания.

Массивные нарушения общей памяти были впервые описаны в 1890 г. С.С. Корсаковым при алкогольном параличе, наблю-

146

даются также при глубоких опухолях средней линии, аневризмах передней соединительной артерии, травмах мозга с кровоизлияниями в медиобазальные отделы лобной области. При выраженном амнестическом синдроме отмечаются нарушения ориентировки во времени и месте пребывания, общая спутанность, ложные воспоминания в виде псевдореминисценций (когда-то реально пережитое воспринимается как недавно происшедшее) и конфабуляций (пробелы памяти заполняются вымышленными и фантастическими воспоминаниями).

Больные не помнят, видели ли они сегодня врача, здороваются с ним несколько раз в день; не могут дать сведений о текущем режиме их жизни (был ли завтрак, какие проводились лечебные процедуры), не знают длительности своего пребывания в клинике, не могут воспроизвести запоминавшийся ранее специальный материал. Дефекты не зависят от модальности материала

иуровня его организации, имеют место как при произвольном, так и непроизвольном запоминании. Предварительная оценка проявлений нарушения памяти этого синдрома предполагает нарушение процесса фиксации информации в памяти или дефект ее перевода из систем запечатления в системы хранения. Однако данные исследований свидетельствуют о частичной сохранности информации о текущих событиях в памяти больного. Со временем больной начинает узнавать лечащего врача, избегать болезненных или неприятных процедур; у него могут вырабатываться новые двигательные навыки и навыки решения задач. При невозможности активно и произвольно воспроизвести и описать имевшие место события, они отражаются в их непосредственном поведении. Могут возникать реминисценции в виде спонтанного

ислучайного вплетения содержания предыдущего исследования

впродукт последующих.

Вслучаях выраженного мнестического дефекта достаточно

винтервале между запоминанием и воспроизведением задать больному вопрос о его самочувствии или отвлечь на несколько секунд посторонним разговором, как воспроизведение резко затрудняется, вплоть до «исчезновения» из памяти самого факта состоявшегося запоминания. Факт патологического влияния интерферирующей деятельности на продуктивность воспроизведения является базовым радикалом в формировании модально-

147

неспецифических нарушений памяти различной выраженности. Интерферирующая деятельность может приводить к «загрязнению» энграмм, когда в воспроизводимый стимульный материал включаются другие, не относящиеся к нему фрагменты из окружающей обстановки, предыдущих заданий и др. (феномен смешивания или контаминации).

Имеются определенные уровневые особенности амнестического синдрома. При двустороннем поражении гиппокампов отмечается «чистое» нарушение памяти без нарушений избирательности воспроизведения. При поражении медиальных отделов префронтальной коры наряду с патологическим влиянием интерференции отмечается нарушение избирательности воспроизведения. У больных выражены контаминации, имеется масса побочных вплетений в продукте воспроизведения, иногда искажающих материал до неузнаваемости. Отмечаются нарушения критики и оценки результата деятельности, черты полевого поведения. Нарушения памяти при поражении гипоталамической области носят более стертый характер. Они также обусловлены тормозимостью следов за счет интерферирующего воздействия и нарушением избирательности воспроизведения. При опухолях гипофиза, например, видимых проявлений расстройств памяти нет, хотя все больные жалуются на трудности запоминания. Амнестический синдром объективизируется в экспериментальной ситуации с гомогенной интерференцией. Характерным симптомом является также нестойкое, колеблющееся состояние функции памяти. По мере прогрессирования заболевания (опто-хиазмальных и эндокриннообменных нарушений) колебания продуктивности воспроизведения меняются вначале в разные дни исследования, затем в пределах одного исследования (1 час), а затем уже и при выполнении одного задания. В послеоперационный период нарушения восстанавливаются в обратном порядке.

Модально-специфические нарушения памяти

Представляют собой парциальный мнестический дефект, распространяющийся на запоминание и воспроизведение стимулов определенной модальности (слуховых, зрительных, тактильных и т.п.). Эти нарушения возникают при очаговых поражениях конвекситальных отделов полушарий (вторичных проекционных

148

зон) и не сопровождаются нарушением сознания. Возникновение синдромов модально-специфических расстройств памяти не сопровождается нарушением установки на запоминание и целенаправленной регуляции этого процесса. Больные осознают допускаемые ими при воспроизведении ошибки, критически к ним относятся и делают активные попытки компенсации дефекта. Сохраняется общая ориентированность в окружающем, способность сообщить свой анамнез, дифференцировать окружающих с другими лицами.

Дефекты памяти носят частичных характер в пределах одной модальности (соответствует локализации очага), нарушения памяти являются продолжением гностических нарушений при соответствующих поражениях мозга. При очаговом поражении височной коры дефекты памяти проявляются в слуховой сфере, при поражении затылочной коры – в зрительной сфере, при поражении теменно-затылочной области наблюдаются нарушения пространственной памяти.

У больных с поражением левой височной области запоминание геометрических фигур или картин сохраняется в 90-100% случаев (в т.ч. в условиях интерференции), но возможность правильно воспроизводить слухоречевые следы сохраняется только в 30-40% случаев. При поражении теменно-затылочных отделов коры слухоречевые следы в условиях интерференции сохраняются в 70-80% случаев, в то время как воспроизведение зрительнопространственных отношений сохраняется только в 30% случаев.

Модально-специфические нарушения памяти обусловлены не только тормозящим влиянием интерферирующей деятельности, но и непосредственной слабостью модально-специфических следов и их быстрым угасанием. При поражении левой височной области это проявляется тенденцией сначала воспроизводить более свежий след последнего из предъявленных слов (фактор «recency» по А.Р. Лурия), в то время как следы предшествующих слов воспроизводятся во вторую очередь, либо исчезают совсем.

Ограниченность мнестических расстройств позволяет пациентам данной группы удерживать общий смысл предлагаемого материала. Больной может воспроизвести фразу «утром прошел сильный дождь» как «на улице большие лужи», заменяя слова при сохранении общего смысла. Аналогичные явления отмеча-

149

ются при воспроизведении рассказов с подтекстом: сохраняется общий смысл на фоне нарушения воспроизведения деталей рассказа.

Нарушения памяти как целенаправленной деятельности. Системно-специфические нарушения памяти

При поражении префронтальных отделов лобной области нарушается адекватная мотивация в ситуации запоминания и воспроизведения, активный выбор стратегии и средств, контроль за результатом и другие компоненты, необходимые для мнестической деятельности. Нарушения памяти не являются первичными, и дефекты воспроизведения являются результатом патологической отвлекаемости больных или патологической инертности нервных процессов. Характерной особенностью данной формы является четкая диссоциация между относительно сохранным непроизвольным запоминанием и грубым снижением произвольной памяти. Больные не проявляют признаков общих нарушений памяти, не дают картины спутанности сознания, нарушения ориентировки в окружающем. Они сохраняют возможность удерживать следы и воспроизводить материал после пустой паузы. Однако прочной установки на запоминание не создается и запечатлевается лишь непосредственно оседаемый объем информации. Кроме того, программа запечатленных следов легко замещается патологически инертным стереотипом. Кривая заучивания (число удержанных единиц после серии повторений) имеет платообразный характер на уровне 4-5 единиц.

В опытах на повторение фразы или передачу прочитанного рассказа больной может справляться с одиночным заданием. При предъявлении второй фразы (второго рассказа) и задаче воспроизвести первый ряд наблюдаются ошибки в виде инертного повторения последнего ряда или контаминации следов двух рядов. Ошибочный продукт воспоминания не вызывает критического отношения и попыток коррекции. Указанные явления отмечаются на фоне общего распада активной целенаправленной деятельности больного. Любая заданная программа действий нарушается и заменяется инертными стереотипами.

Системно-специфические нарушения памяти выражаются в затруднении любой системно-построенной деятельности (прежде

150