ҚР Денсаулық сақтау министрлігі Семей мемлекеттік медицина университеті Ішкі аурулар және интернатура кафедрасы

Орындаған: Кужахметова А.С.

ЖМФ 316 топ студенті

Тексерген: Сексеналинова Г.И.

Семей қаласы, 2013 жыл

ЖОСПАР

I. Кіріспе

IІ. Негізгі бөлім

2.1. БС этиологиясы

2.2. Клиникалық белгілері

2.3. Диагностикасы

2.4. Емі

IІI. Қорытынды

IV. Пайдаланылған

әдебиеттер тізімі

I.Кіріспе

•Бругад синдромы – науқастарда

жүректің органикалық өзгерістерінсіз синкопальді жағдаймен және кенеттен өлім эпизодтарымен сипатталатын, ЭКГ-да Гисс шоғырының оң жақ аяқшасының блокадасымен, оң жақ кеуде әкетулерінде (V1-V3) ST сегментінің жоғарылауымен және қарынша фибрилляциясы, қарыншалық тахикардия эпизодының дамуымен жүретін клинико- электрокардиографиялық

•Диагностикалық маңызы жоғары болып Іа (немесе «бультерьер» типті) типті Бругад кезіндегі ЭКГ табылады.

•Бругад синдромын 1992 жылы испан кардиологтары – ағайынды Бругадтар ашқан.

•Әйелдерге қарағанда 30-40 ж. ер адамдарда 8-10 рет жиі кездеседі.

•Оңтүстік- Шығыс Азияның кейбір мемлекеттерінде жас ер адамдар өлімдерінің жиі себебі болып осы синдром табылады.

Бругад синдромының кездесу жиілігі Батыс елдерінде сирек (10000 адамға 1-2 жағдай), ал Оңтүстік-Шығыс Азияда жиірек (10000 адамға 5 астам жағдай) тіркеледі (әсіресе Таиланд пен Филиппинда)

Осы диагноз қойылған науқастардың орташа жасы 40-42 жас.

Осы синдромға тән ЭКГ өзгерістері 5 жастан бастап қана анықтала бастайды.

Этиологиясы

•Бругад синдромының генетикалық негізі болып SCN5A гендегі 2р21- 24 3-ші хромосоманың қысқа иығындағы мутация саналады. Бұл ген Na каналындағы α- суббірлікті белок құрамын тежейді. Бругад синдромы аутосомды-доминантты түрде беріледі.

Жіктелуі

•Клиникалық көрінісіне байланысты: 1. Симптомды (синкопальді)

2. Симптомсыз

•ЭКГ өзгерістеріне байланысты:

1.Классикалық (ЭКГ-да синдром белгілерінің тұрақты түрде болуы)

2.Интермиттирлеуші (ЭКГ белгілері кенеттен пайда болып, кенеттен жоғалады)

3.Жасырын (дәрілік немесе басқа стимуляциялардан кейін ЭКГ-да типті өзгерістердің пайда болуы)

Клиникалық белгілері:

Негізгі көрінісі:

•Синкопальді жағдай

•Кенеттен өлім эпизодтары

•Қарыншалық тахикардия

•Қарынша фибрилляциясы.

•Науқастың белсенділігіне және уақытына байланысты қарынша фибрилляциясының дамуын келесі көрсеткіштен көреміз:

-Түнде (18-6сағ.) — 93,3%

-Күндіз (6-18сағ.) – 6,7%

-Ұйқы кезінде — 86,7%

-Жайдарлы кезінде – 13,3%