Этапы диагностики врожденных пороков сердца

I этап - выявление врожденного порока сердца на уровне первичного звена здравоохранения.

Для диагностики ВПС при массовых обследованиях детского населения НИИ педиатрии РАМН разработаны следующие скрининг - критерии:

7. В возрасте до 1 года обнаруживали шум в сердце или подозревали порок сердца.

8. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и(или) бледность, или синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре.

9. Одышка в покое или при физической нагрузке.

10. Отставание в физическом развитии или развитии нижней половины тела.

11. II тон во втором межреберье слева акцентирован и(или) постоянно раздвоен, или сильно ослаблен.

12. Систолический шум III-V степени громкости органического характера во втором, третьем или четвертом межреберье слева.

13. Непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева.

14. Шум проводится за пределы сердца и(или) на спину.

15. Отсутствие пульса на артерии тыла стопы.

16. АД систолическое (диастолическое) на руках выше, чем на ногах, или равно ему.

17. Признаки гипертрофии правого предсердия (ЭКГ,ЭхоКГ).

18. Признаки гипертрофии правого желудочка (ЭКГ, рентгенологическое исследование).

19. Признаки гипертрофии левого желудочка (ЭКГ, ЭхоКГ или рентгенологическое исследование).

20. Признаки нарушения проводимости (ЭКГ).

21. Увеличение размеров и(или) деформация сердечно - сосудистой тени (расширение полостей, увеличение и выбухание отдельных сердечных дуг, гипертрофия стенки левого желудочка).

22. Признаки легочной гипертензии (усиление сосудистого рисунка корней, расширение сосудов и выбухание второй дуги слева).

23. Деформация аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта).

Условие диагноза: наличие любого признака, начиная с 5-го, или любых двух из первых 4 указывает на возможный врожденный порок сердца.

II этап - определение основных гемодинамических нарушений (состояние гемодинамики малого круга кровообращения: наличие или отсутствие цианоза).

Признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

Клинические: одышка с участием вспомогательной мускулатуры, рецидивирующие затяжные бронхолегочные заболевания, усиление II тона над легочной артерией.

ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия.

ФКГ: раздвоение и усиление легочного компонента II тона.

ЭхоКГ: расширение легочной артерии, повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, повышенная экскурсия клапана легочной артерии.

Рентгенография органов грудной клетки: выбухание дуги легочной артерии, расширение правого корня легкого, симптом “вишен” - округлые тени в прикорневой зоне (ортогональное сечение переполненных кровью ветвей легочной артерии), усиление легочного рисунка.

Признаки обеднения малого круга кровообращения (обусловлены стенозом легочной артерии).

Клинические: ослабление или отсутствие II тона над легочной артерией.

ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка по типу систолической перегрузки, гипертрофия миокарда правого предсердия.

ФКГ: снижение амплитуды или отсутствие II тона над легочной артерией.

ЭхоКГ: стеноз легочной артерии, турбулентный систолический кровоток в легочной артерии.

Рентгенография ОГК: западение дуги легочной артерии, узкий правый корень легкого, обеднение легочного рисунка.

Признаки центрального цианоза: синюшняя окраска кожи и слизистых, “барабанные палочки”, “часовые стекла”, компенсаторная полицитемия (повышение концентрации гемоглобина более 150 - 160 г/л).

III этап - уточнение анатомического варианта порока сердца, фазы течения, осложнений. Данный этап осуществляется на уровне Республиканской детской клинической больницы, Республиканского кардиологического диспансера, кардиохирургического отделения. С этой целью детям проводятся рентгенография сердца в 3 проекциях, ЭхоДКГ, зондирование полостей сердца и ангиокардиография (по показаниям).