6 курс / Кардиология / Шляхто_Е_Вред_Кардиология_Национальное_руководство_2019

При невозможности проведения патогенетической терапии неблагоприятный. Список литературы

1.Jean D, Sipe L., Merrill D. et al. Amyloid fibril protein nomenclature: 2012 recommendations from the Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis // Amyloid. - 2012. - Vol. 19(4) - P. 167-170.

2.Usnarska-Zubkiewiczi L., Jadwiga H. Amyloidosis (Amyloidosis Antibody Light). Part 2 - Epidemiology, Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment of Amyloidosis AL // Adv. Clin. Exp. Med. - 2011. - Vol. 20. - N 6. - P. 771778.

3.Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians // Orphanet J. Rare Diseases. - 2013. - Vol. 8. - P. 31.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ (А.Я. Гудкова)

Наследственный гемохроматоз относят к генетически обусловленным заболеваниям, обусловленным нарушениями метаболизма железа, которые приводят к повышенному всасыванию, перегрузке железом в ЖКТ и полиорганной недостаточности.

Код по МКБ-10: Е81.3. Распространенность

Наследственный гемохроматоз в среднем встречается с частотой 1,5-3 на 1000 населения планеты. В США частота наследственных форм гемохроматоза составляет 1 на 200-500 населения.

Клинико-генетические сопоставления

Наследственный гемохроматоз представляет собой не одно, а группу заболеваний, каждое из которых связано с мутацией гена, кодирующего выработку определенного белка. Согласно OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man), на основании клинических,

биохимических и генетических характеристик были идентифицированы пять форм (или типов) наследственного гемохроматоза. Гемохроматоз I-III типов характеризуется аутосомно-рецессивной типом наследования, гемохроматоз IV типа - аутосомнодоминантным. Гемохроматоз HFE-I типа - самая распространенная форма наследственного гемохроматоза. Соотношение мужчины/женщины (в возрасте 40-60 лет) составляет в среднем 3,1:1,8. Клинические проявления заболевания у людей североевропейского происхождения, являющихся гомозиготами по мутантному гену гемохроматоза, возникают только в 30-50% случаев. С другой стороны, около 30% больных с отчетливой клинической картиной наследственного гемохроматоза итальянского происхождения являются двойными гетерозиготами, а не гомозиготами. У мужчин чаще, чем у женщин, возникают такие серьезные осложнения наследственного гемохроматоза, как СД (15,9 и 7,4% соответственно), цирроз печени (25,6 и 13,8% соответственно), ХСН и нарушения сердечного ритма (10,2 и 6,9% соответственно).

Дебют клинических проявлений наиболее распространенных форм наследственного гемохроматоза чаще приходится на возраст старше 40 лет. Ювенильный гемохроматоз встречается относительно редко и манефестирует в детском и подростковом возрасте. Наиболее редкая форма наследственного гемохроматоза IV типа характеризуется поздним дебютом клинических проявлений.

Другие генетические и негенетические причины перегрузки железом

Самая распространенная причина возникновения перегрузки железом - регулярные переливания крови, прежде всего при миелодиспластическом синдроме (МДС). К редким генетически обусловленным причинам гемохроматоза относят атаксию Фридрейха, врожденную атрансферринемию или ацерулоплазминемию, позднюю кожную порфирию. Известно о нарушениях метаболизма железа при хронических заболеваниях печени (неалкогольный жировой гепатоз, гепатиты В и С).

Клиническое течение

Клинические симптомы гемохроматоза развиваются у мужчин с наследственным гемохроматозом в возрасте старше 40 лет (средний возраст начала заболевания - 51 год); у женщин - после 50 лет (средний возраст начала заболевания - 66 лет). В течении как наследственных, так и трансфузионно-зависимых форм системного гемохроматоза выделяют три клинические стадии:

•гемохроматоз без перегрузки железом;

•перегрузка железом без клинических проявлений;

•стадия клинических проявлений.

В развернутой стадии заболевания отмечают серые кожные покровы и коричневую пигментацию (в области конечностей, лица, шеи и половых органов), СД 2 типа, цирроз печени, артропатии, импотенцию. Согласно результатам клинико-инструментальных методов, смертность от гемохроматоза составляет 1,7 на 10 тыс летальных случаев. По результатам аутопсии этот показатель выше - 3 на 10 тыс. летальных случаев. Основные причины смерти - цирроз, рак печени, СН.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз гемохроматоза устанавливают на основании характерной клинической симптоматики, оценки параметров метаболизма железа Для диагностики гемохроматоза исследуют содержание железа и ферритина в крови, железосвязывающую способность и насыщение трансферрина железом. Биопсию печени проводят при необходимости подтверждения диагноза и определения стадии заболевания. Для диагностики гемохроматоза вычисляют печеночный индекс железа, который равен отношению показателя содержания железа в ткани печени (в мкмоль/г сухой массы) к возрасту больного (в годах). Индекс >1,9 подтверждает диагноз наследственного гемохроматоза. Генотипирование мутаций HFE p.Cys282Tyr и p.His63Asp - один из самых востребованных молекулярных анализов в рутинной лабораторной практике.

Дифференциальную диагностику наследственного гемохроматоза проводят с другими генетически обусловленными заболеваниями, этиопатогенез которых включает нарушения метаболизма железа. В этих случаях, как правило, механизм перегрузки железом обусловлен сочетанием генетических и негетических факторов (табл. 32.1).

Таблица 32.1. Дифференциальная диагностика при наследственных формах гемохроматоза

Клинические особенности и диагностика поражения сердечно-сосудистой системы

Поражение ССС наблюдается при всех формах наследственного гемохроматоза. Первоначальный симптом - одышка при ФН (как проявление ХСН). Это состояние позже может прогрессировать до ДКМП с развитием систолической и диастолической дисфункции. ХСН - наиболее частая причина смерти молодых пациентов. Отложение железа в проводящей системе может привести к патологии АВ и СА-узлов с развитием СА и АВ-блокад и необходимости ЭКС. Уже на ранних стадиях заболевания может присутствовать правожелудочковая СН одновременно с левожелудочковой. При тяжелом поражении сердца средняя продолжительность жизни составляет менее 1 года. Инфильтрация железом может затрагивать и перикард с развитием соответствующих симптомов и имитацией перикардита. Основной метод количественной оценки отложений железа в миокарде - МРТ в режиме Т2*.

На основании значения кардиального Т2* пациенты могут быть разделены на 3 категории:

•Т2* >20 мс - низкий риск развития ХСН;

•Т2* 10-20 мс - промежуточный риск развития ХСН;

•Т2* <10 мс - высокий риск развития ХСН, необходимо немедленное начало интенсивной комплексообразуюшей терапии.

Основные осложнения - прогрессирование ХСН, наличие опасных для жизни ЖНРС, ВСС.

При поражении сердца системными формами гемохроматоза было выделено два кардиомиопатических фенотипа:

•дилатационный - характеризуется ремоделированием сердца с дилатацией всех камер и снижением ФВ;

•рестриктивный - характеризуется ДД ЛЖ с рестриктивным типом наполнения, сохранной ФВ, дилатацией предсердий, ЛГ и последующей дилатацией ПЖ.

Все кардиомиопатические фенотипы проявляются нарушениями ритма, тахиаритмией и застойной СН. Трансфузионно-зависимые формы гемохроматоза независимо от возраста имеют более тяжелое клиническое течение.

К числу наиболее грозных осложнений системных форм гемохроматоза, как трансфузионно-зависимых, так и наследственных, относят СН, нарушения сердечного

ритма и ВСС как проявление специфической КМП, вызванной накоплением железа в миокарде.

Диагноз «гемохроматоз сердца» ставят, когда доказано поражение сердца, в частности - ДД ЛЖ и/или ПЖ с дилатацией предсердий либо ремоделирование ЛЖ с дилатацией камер и снижением ФВ в сочетании с избытком железа (ферритин >300 нг/мл, насыщение трансферрина железом >55%) и кардиальным гемосидерозом (кардиальный Т2 <20 мс).

Дифференциальную диагностику при поражении ССС различными формами гемохроматоза проводят с другими генетически обусловленными и негенетическими вариантами КМП. При наличии типичной клинической картины системного гемохроматоза и соответствующих сдвигов лабораторных показателей дифференциальная диагностика несложна.

Лечение

Лечение гемохроматоза направлено на удаление из организма избыточного количества железа (с помощью кровопусканий) и профилактику возникновения осложнений заболевания. Кровопускание проводят 1-2 раза в неделю по 500 мл до тех пор, пока показатели метаболизма железа не снизятся до нижней границы нормы (уровень ферритина <50 мкг/л; коэффициент насыщения трансферрина железом <50%; гематокрит

<35%).

Применяют также эритроцитофорез. К другим немедикаментозным методам лечения гемохроматоза относят плазмаферез и гемосорбцию.

Используют комплексообразующие средства: дефероксамин, деферазирокс и деферипрон. Препараты усиливают экскрецию железа преимущественно с калом. Терапию деферазироксом проводят минимум 6 мес.

Активно изучают эффективность АК для купирования симптомов ССС. Использование верапамила ограничено в далекозашедшей стадии заболевания, при симптомах поражения проводящей системы и систолической дисфункции ЛЖ. Пациенты с наследственным гемохроматозом - не лучшие кандидаты на ТС из-за полиорганной недостаточности, вызванной перегрузкой железа. Пациенты с тяжелой рефрактерной ХСН, вызванной специфической КМП вследствие перегрузки железом и других причин, - потенциальные кандидаты на ТС.

Прогноз

Ранняя диагностика и инициация железо-зависимой терапии улучшают качество жизни и увеличивают выживаемость пациентов с наследственным гемохроматозом. При нелеченом трансфузионно-зависимом гемохроматозе с поражением сердца прогноз неблагоприятный.

Список литературы

1.Dimitrios T., Kremastinos M.D. et al. Iron Overload Cardiomyopathy in Clinical Practice // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - P. 2253-2263.

2.Paulo C.J., Jose E. at al. Molecular Diagnostic and Pathogenesis of Hereditary Hemochromatosis // Int. J. Mol. Sci. - 2012. - Vol. 13. - P. 1497-1511.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ САРКОИДОЗЕ (АЯ. Гудкова)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - хроническое полисистемное заболевание, характеризующееся развитием в органах и тканях продуктивного воспаления с формированием эпителиоидноклеточных гранулем без некроза с последующим их рассасыванием или замещением (фиброзом). На бессимптомной стадии нередко выявляют асимметричную гипертрофию ЛЖ (гипертрофию МЖП), иммитирующую ГКМП. Этиология неясна. Среди возможных причин - генетические, инфекционные, иммунные факторы, а также факторы внешней среды.

Код по МКБ-10: D86. Распространенность

В последние годы наблюдается рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. В России распространенность саркоидоза составляет 12-25 на 100 000 населения, что в целом превышает распространенность этого заболевания в мире.

Клиническое течение

Саркоидоз - хроническое системное гранулематозное заболевание, при котором поражаются медиастинальные лимфатические узлы, легкие, печень, кожа, глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы. Для саркоидоза в 90% случаев типично поражение легких. Болезнь развивается медленно, с периодическими обострениями. В крови чаще выявляют лейкопению, иногда эозинофилию, при обострении - гипергаммаглобулинемию.

Диагностика и дифференциальная диагностика

В связи с преимущественным поражением легких часто требуется дифференциальная диагностика с туберкулезом. Правильному распознаванию нередко способствует неэффективность противотуберкулезного лечения.

Для саркоидоза нехарактерны казеозные и некротические гранулемы. При морфологическом исследовании в тканях и органах выявляют эпителиоидногигантоклеточные гранулемы без некроза. Продуктивное воспаление сопровождается лимфоцитарной инфильтрацией. Гранулемы могут бесследно рассасываться или замещаться фиброзом. При диагностике легочных и внелегочных форм саркоидоза широко используют КТ грудной клетки, МРТ и ПЭТ с использованием ФДГ (18фтордезоксиглюкозы).

Клинические особенности и диагностика поражения сердечно-сосудистой системы

Поражение сердца при саркоидозе чаще выявляют в возрасте 35-45 лет. Полная АВблокада в сочетании с БНПГ (чаще правой) - наиболее частый симптом. ЖНРС могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с нарушениями проводимости. При ХМ ЭКГ регистрируют мономорфные ЖТ, реже полиморфные ЖТ. У каждого пятого пациента регистрируют различные суправентрикулярные нарушения сердечного ритма. ВСС - наиболее тяжелое осложнение, которое может быть первым и единственным признаком поражения сердца при саркоидозе. Среди пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом саркоидоза сердца частота ВСС составляет более 60%. СН часто ассоциирована с патологией проводящей системы, желудочковыми и

наджелудочковыми аритмиями, реже с дисфункцией МК. Частота СН при морфологически верифицированом кардиосаркоидозе составляет 73%.

Для диагностики рекомендуют ЭКГ, ХМ ЭКГ, ЭхоКГ, методики с высоким качеством визуализирующей способности - ПЭТ и МРТ. Поражаться могут все отделы сердца, наиболее частая локализация - свободная стенка ЛЖ и базальный отдел МЖП. В острой воспалительной стадии наблюдаются утолщение стенок миокарда, признаки сократительной дисфункции и отека тканей. В областях миокарда, вовлеченных в воспалительный процесс, часто возникают рубцы, что является субстратом для возникновения аритмий по механизму re-entry. В хронической стадии выявляют рубцовые изменения и участки истончения миокарда, признаки систолической и диастолической дисфункции. При саркоидозе сердца тяжесть поражения миокарда, определенная путем визуализации дефектов перфузии миокарда ЛЖ с помощью радионуклидных методов исследования (КТ, сцинтиграфия с галлием-67, ПЭТ с фтордезоксиглюкозой), коррелирует со степенью нарушения АВ-проводимости, а также тяжестью ЖНРС.

ЭМБ проводят с целью постановки окончательного диагноза. Саркоидные гранулемы могут располагаться в любом отделе миокарда, но наиболее характерно вовлечение в патологический процесс миокарда МЖП. В МЖП гранулемы располагаются преимущественно в области волокон проводящей системы, что приводит к нарушениям АВ-проводимости. Частота поражения сердца при саркоидозе с применением современных методов визуализации миокарда может достигать 40% всех случаев саркоидоза.

Рекомендации по диагностике саркоидоза сердца

Предложены алгоритмы диагностики саркоидоза сердца при системном и изолированном поражении.

•Саркоидоз сердца считают подтвержденным при обнаружении в эндомиокардиальных биоптатах неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в сочетании с гистологически верифицированным экстракардиальным саркоидозом.

•При подтвержденном легочном саркоидозе и отрицательном результате со стороны сердца через каждые 4-6 мес необходимо продолжать мониторинг клиникоинструментальных и морфологических показателей.

Разработаны алгоритмы диагностики, в основу которых положены ведущие клинические симптомы и результаты КТ грудной клетки, МРТ и ПЭТ ФДГ сердца.

• Большие критерии

- АВ-блокада степени у взрослых моложе 55 лет в сочетании с устойчивой мономорфной ЖТ.

- Истончение базального сегмента МЖП.

- Повышенное поглощение изотопа галлия-67 миокардом. - Снижение ФВ <50%.

• Малые критерии

- ЭКГ: ЖНРС (ЖТ, полифокусные или частые ЖЭ), полная БПНПГ, патологические зубцы Q.

-ЭхоКГ: очаговые нарушения сократимости стенок или структурные изменения миокарда (аневризма желудочка, утолщение или истончение стенок ЛЖ).

-Дефект перфузии при сцинтиграфии миокарда с изотопами таллия201 или технеция99111.

-Наличие структурных изменений стенок ЛЖ и МЖП при МРТ-исследовании.

-Интерстициальный фиброз или умеренно выраженная инфильтрация при ЭМБ. Поражение сердца при саркоидозе может быть установлено на основании следующих клинических признаков:

•присутствуют 2 и более из 4 больших критериев;

•присутствуют 1 из 4 больших критериев и 2 и более из 5 малых критериев.

Дифференциальную диагностику проводят с ИБС, осложненной ЖНРС высоких градаций и нарушением проводимости, АДС, некомпактным миокардом ЛЖ и ПЖ, идиопатической ДКМП и гигантоклеточным миокардитом.

Лечение

При системном саркоидозе терапию ГКС поддерживают большинство экспертов. ГКС способны замедлить прогрессирование заболевания.

Учитывая высокий риск ВСС в связи с прогрессированием АВ-блокад и ЖНРС, Американская коллегия кардиологов/Американская ассоциация сердца/ Общество сердечного ритма рекомендовали постановку ИКД для терапии многих заболеваний, в том числе саркоидоза сердца (класс рекомендаций 11а).

ТС при саркоидозе сердца проводят редко. Ее проведение должно быть рассмотрено в случае терминальной степени СН у молодых пациентов или у пациентов с рецидивирующими желудочковыми аритмиями, рефрактерными к проводимой ААТ и РЧА.

Прогноз

Поражение сердца при саркоидозе ассоциировано с неблагоприятным исходом. Пациенты с саркоидозом сердца и ЖНРС или АВ-блокадой имеют высокий риск ВСС. При наличии СН выживаемость снижена по сравнению с пациентами с идиопатической ДКМП со схожей степенью дисфункции ЛЖ.

Список литературы

1.Rob S.B., Pablo B. Cardiac sarcoidosis: applications of imaging in diagnosis and directing treatment // Heart. - 2011. - Vol. 97. - P. 2078-2087.

2.Kandolin R., Lehtonen J., Kupari M. Cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis as causes of atrioventricular block in young and middle-aged adults // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. - 2011. - Vol. 4. - P. 303-309.

3.Rybicki B.A., Iannuzzi M.C., Frederick M.M. et al. Familial aggregation of sarcoidosis. A casecontrol etiologic study of sarcoidosis (ACCESS) // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2001. - Vol.

164.- P. 2085-2091.

4.Tahara N., Tahara A., Nitta Y. et al. Heterogeneous myocardial FDG uptake and the disease activity in cardiac sarcoidosis // JACC Cardiovasc Imaging. - 2010. - Vol. 3. - P. 1219-1228.

5. Soejima K., Yada H. The work-up and management of patients with apparent or subclinical cardiac sarcoidosis: with emphasis on the associated heart rhythm abnormalities // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2009. - Vol. 20. - P. 578-583.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК

(НА. Мухин, В.С. Моисеев, Ж Д. Кобалава)

Кардиоренальный синдром

ССЗ - самая частая причина смерти при ХБП, которая является независимым ФР развития ССЗ и смерти.

Заболевания сердца и почек имеют общие «традиционные» ФР (АГ, СД, ожирение, дислипидемия и др.), а при их сочетании действуют и «нетрадиционные» почечные факторы (гипергидратация, анемия, нарушения фосфорно-кальциевого обмена, системное воспаление, гиперкоагуляция), которые также могут оказывать влияние на риск развития и патогенез ССЗ.

По данным многочисленных проспективных исследований, даже незначительное снижение функции почек ассоциировано с увеличением риска сердечнососудистой заболеваемости и смерти.

Всвою очередь, вероятность развития нарушения функции почек у больных с ССЗ значительно выше, чем в популяции. По данным регистра NHANES III (Third National Health and Nutrition Examination Survey), сочетание любых двух факторов ССР приводит к вероятности снижения СКФ <60 мл/мин в 3,7 раза больше, чем при сохранной функции почек. Даже у пациентов с АД в пределах 130-139/8589 мм рт.ст. вероятность появления микроальбуминурии увеличивается в 2,13 раза по сравнению с таковой при нормальных значениях АД.

В1990 г. A. Guyton представил кардиоренальные взаимосвязи в виде гемодинамической модели кардиоренального синдрома (КРС). Центральные звенья этой модели - РААС, эндотелийзависимые факторы, их антагонисты -НУП и калликреин-кининовая система. При поражении одного из органов вследствие активации РААС и симпатической нервной системы, развития дисфункции эндотелия и хронического системного воспаления образуется порочный круг - патофизиологическое состояние, при котором сочетание кардиальной и почечной дисфункции приводит к ускоренному снижению функциональной способности каждого из органов.

Термин «кардиоренальный синдром» долгое время использовали для обозначения нарушения функций неизмененной почки в условиях кардиальной дисфункции. Современная концепция КРС охватывает весь спектр кардиоренальных взаимоотношений и на основании особенностей патофизиологического процесса, временных факторов и причин дисфункции почек или сердца описывает пять типов этого синдрома.

На согласительной конференции ADQI в Венеции (2008) C. Ronco и соавт. представили классификацию КРС с выделением пяти типов.

Кардиоренальный синдром - это патофизиологическое расстройство сердца и почек, при котором острая или хроническая дисфункция одного из этих органов ведет к острой либо хронической дисфункции другого. Таким образом, КРС включает в себя различные

острые и хронические расстройства, при которых первично пораженным органом может быть как сердце, так и почка.

ОСТРЫЙ КАРДИОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (КРС I ТИПА)

Характеризуется внезапным ухудшением сердечной деятельности, приводящим к острому почечному повреждению (ОПП); встречается при ОКС в 9-19%, при кардиогенном шоке - в 70% случаев. Острая декомпенсация ХСН осложняется ОПП у 2445% больных. ОПП обычно развивается в первые дни госпитализации: в 50% - в первые 4 дня, 70-90% - в первые 7 дней. У этих пациентов часто в анамнезе имеются хронические нарушения функций почек, предрасполагающие к развитию ОПП. Развитие ОПП ассоциируется с повышением риска сердечно-сосудистой и общей смертности, более продолжительной госпитализацией и частотой повторных госпитализаций, прогрессированием ХБП (при ее наличии) до IV-V стадий при ОКС, ИМ, ЧКВ и АКШ.

Риск неблагоприятных исходов увеличивается независимо от транзиторности или устойчивости ОПП; более тяжелое ОПП ассоциируется с более высоким риском смерти.

Развитие ОПП при остром КРС обусловлено нарушением перфузии почек вследствие снижения СВ и/или значительного повышения венозного давления. Часто развивается резистентность к диуретической терапии. Наличие ОПП с/без гиперкалиемии ограничивает применение ИАПФ, БРА и антагонистов альдостерона у пациентов с СН, ИМ, что может отрицательно влиять на исходы заболевания.

ХРОНИЧЕСКИЙ РЕНОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (КРС II ТИПА)

Характеризуется наличием хронической патологии сердца (например, ХСН), приводящей к прогрессированию ХБП. Нарушение функционального состояния почек широко распространено среди пациентов с ХСН (45-63,6%) и является независимым негативным прогностическим фактором в отношении развития систолической и диастолической дисфункции ЛЖ, сердечно-сосудистой смерти, при этом выявлен биологический градиент между выраженностью почечной дисфункции и ухудшением клинических исходов.

Один из основных факторов повреждения при хроническом КРС - длительно существующая гипоперфузия почек, которой предшествуют микро- и макроангиопатии. Функциональное состояние почек также может ухудшаться вследствие терапии ХСН.

ОСТРЫЙ РЕНОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (КРС III ТИПА)

Характеризуется первичным внезапным нарушением функции почек (например, при остром гломерулонефрите или пиелонефрите, остром канальцевом некрозе, острой обструкции мочевыводящих путей), которое приводит к острому нарушению функции сердца (СН, аритмиям, ишемии). Распространенность ОПП при КАГ и кардиохирургических вмешательствах составляет 0,3-29,7% и ассоциируется с высокой смертностью.

ОПП влияет на функциональное состояние сердца посредством нескольких механизмов, иерархия которых не установлена. Перегрузка жидкостью может привести к развитию отека легких, гиперкалиемия способствует возникновению аритмий и остановки сердца, а накопление уремических токсинов снижает сократительную способность миокарда и приводит к развитию перикардита. Кроме того, ишемия почек может сама по себе провоцировать воспаление и апоптоз кардиомиоцитов.

Особая форма КРС III типа - стеноз почечных артерий. В патогенезе развития острой СН или острой декомпенсации ХСН в таких случаях играют роль ДД ЛЖ, связанная с длительным повышением АД из-за чрезмерной активации РААС, задержка натрия и воды на фоне нарушения функций почек и острая ишемия миокарда, обусловленная повышенной его потребностью в кислороде на фоне периферической вазоконстрикции.

При тяжелом ОПП, требующем заместительной почечной терапии, могут развиться гипотензия, нарушения ритма и проводимости, миокардиальная ишемия, обусловленная быстрым перемещением жидкости и электролитов при диализе.

ХРОНИЧЕСКИЙ РЕНОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (КРС IV ТИПА)

Основные причины поражения почек в последние годы - СД 2 типа и АГ; заметную роль играют атеросклероз, ХСН и ожирение. Возрастает интерес к патогенетической роли относительного или абсолютного дефицита эритропоэтина при ХБП, который может стать причиной активации процессов апоптоза, фиброза и воспаления в миокарде, а также развития анемии.

ВТОРИЧНЫЙ РЕНОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (КРС V ТИПА)

Характеризуется наличием сочетанной почечной и кардиальной патологии вследствие острых или хронических системных расстройств, при этом нарушение функции одного органа влияет на функциональное состояние другого и наоборот. Примеры таких заболеваний - сепсис, диабет, амилоидоз, системная красная волчанка, саркоидоз, системные васкулиты. Сепсис - наиболее частое и тяжелое состояние, влияющее на функцию сердца и почек.

ДИАГНОСТИКА РЕНОКАРДИАЛЬНЫХ СИНДРОМОВ

Лабораторная диагностика

Выявление острого повреждения миокарда при КРС I и III типов обычно не вызывает затруднений. В настоящее время натрийуретические пептиды (BNP, NT-proBNP) - признанные маркёры острой СН и острой декомпенсации ХСН. Тропонины используют в качестве чувствительных маркеров некроза миокарда. Однако повышение уровней тропонинов наблюдается и у пациентов с ХБП без клинической картины ОКС, а также имеет прогностическое значение при КРС IV типа.

Цистатин С превосходит креатинин в диагностике нарушений функции почек и коррелирует с длительностью и тяжестью ОПП. Повышение уровня цистатина С в сыворотке крови - маркер снижения СКФ, а в моче указывает на канальцевую дисфункцию.

Наиболее ранние маркёры, выявляемые в крови и моче пациентов с ОПП, - NGAL (липокалин, ассоциированный с нейтрофильной желатиназой), KIM-1 (молекула почечного посреждения 1), ИЛ-18 (интерлейкин-18) и NAG (лизосомальный фермент N- ацетил- β -а-глюкозаминидазы), появление которых опережает повышение уровня креатинина у таких больных на 48-72 ч.

Ранние маркёры хронического КРС (II типа) - появление и персистирование ФР развития и прогрессирования хронической сердечной и почечной дисфункции (альбуминурия, снижение ФВ ЛЖ и СКФ, ГЛЖ). ССО у больных с ХБП (КРС IV типа) ассоциируются с повышением плазменных уровней таких специфических биомаркёров, как тропонины, ADMA (асимметричный диметиларгинин), PAI 1 (ингибитор активатора плазминогена I