6 курс / Кардиология / Первичный_пролапс_митрального_клапана_Клеменов_А_В_2006

8 мм, глубина пролабирования максимальная, расширение митрального кольца значительное, имеются множественные разрывы хорд, смыкание створок отсутствует.

Вгруппе обследованных нами больных первичным ПМК ЭхоКГ выполнялась на аппарате «SIM-5000 plus» в B- и M-режимах с ультразвуковой допплерографией. Результаты обследования показали, что чаще отмечалось пролабирование одной из створок митрального клапана: передней — в 62,7% случаев, задней — в 14,7%; пролапс обеих створок наблюдался в 22,6% случаев. I степень митрального пролабирования имелась у 90,2%, II — у 9,8% больных. Миксоматозная дегенерация клапанных створок выявлялась в 41,2% случаев, у 5 больных (4,9%) наряду с ней были зафиксированы признаки миксоматозной дегенерации сухожильных хорд.

Митральная регургитация имела место у 82,3% больных первичным ПМК. Преобладала I степень регургитации — 60,8% больных, II и III отмечены соответственно в 12,7 и 8,8% случаев, IV степень — в 1%.

Может показаться парадоксальным, но, несмотря на 40-летний период изучения первичного ПМК методом ЭхоКГ, сведения о морфофункциональных параметрах сердца при данной патологии остаются неоднозначными. Результаты ряда исследований свидетельствуют о гипертрофии миокарда и дилатации левых камер сердца [1,2,10], в других указанной закономерности не отмечено [11, 28, 57]. Противоречивы и данные о сократительной способности миокарда при первичном ПМК: имеются указания как на ее снижение [2, 10], так и на гиперфункцию [1, 28]. Вне сомнения, корень подобных разногласий заключается в тесной зависимости показателей внутрисердечной и общей гемодинамики от возраста пациентов, выраженности миксоматозной дегенерации клапанных створок, степени пролабирования и митральной регургитации, что и должно приниматься во внимание при анализе результатов обследования конкретной группы больных. Следует, однако, иметь в виду неоднозначность причинно-следственных взаимоотношений митрального пролабирования и характера изменений внутрисердечной гемодинамики. Так, по мере увеличения объема левого желудочка выраженность митральной регургитации может уменьшаться за счет натяжения сухожильных хорд и уменьшения выбухания митральных створок в полость левого предсердия [84].

Входе исследования нами были проанализированы некоторые морфометрические показатели левых отделов сердца и глобальная сократительная функция левого желудочка у больных первичным ПМК. Было сформировано две группы пациентов: юношеского (средний возраст — 18,7+1,0 лет) и зрелого возраста (39,3+1,3 лет). Подобный подход позволил косвенно оценить влияние ПМК на динамику морфофункциональных показателей сердца. Группу сравнения составили 35 практически здоровых лиц в возрасте от 20 до 34 лет (средний возраст 23,4±0,4 года). Статистическая обработка полученных данных включала подтверждение статистической значимости различий между изучаемыми показателями в ходе дисперсионного анализа с последующим использованием критерия Даннета для сравнения выделенных возрастных групп больных первичным ПМК с группой практически здоровых.

Как следует из табл. 1, у больных первичным ПМК в сравнении с практически здоровыми лицами зафиксировано достоверное увеличение УО и МО, более высокие показатели КДО и КСО, а также тенденция к уменьшению ФВ и

%ΔS, что свидетельствует о гиперфункции миокарда левого желудочка и его объемной перегрузке, обусловленной митральной регургитацией. Морфологическим отражением данных процессов, очевидно, является увеличение показателей ТМЖП, ММЛЖ и объема ЛП.

Таблица 1. Показатели ЭхоКГ у практически здоровых и больных первичным ПМК

Примечание: Ао — диаметр основания аорты, ЛП — размер левого предсердия в диастолу, ИЛП

— индекс размера левого предсердия, КДР — конечный диастолический размер левого желудочка, КСР — конечный систолический размер левого желудочка, КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем, ИКДО — индекс конечного диастолического объема, ИКСО — индекс конечного систолического объема, ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки, ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка, ММЛЖ — масса миокарда левого желудочка, ИММЛЖ — индекс массы миокарда левого желудочка, %DS — степень укорочения передне-заднего размера левого желудочка в систолу, УО — ударный объем, УИ — ударный индекс, МО — минутный объем, СИ — сердечный индекс, ФВ — фракция выброса; * — Р<0,05, ** — Р<0,01 (достоверность различий между здоровыми и больными).

Наряду с указанными изменениями аналогичные сдвиги зафиксированы и для показателей ИЛП, ИКДО, ИКСО, ИММЛЖ, УИ и СИ, что позволяет исключить влияние антропометрических особенностей, отличающих лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, и еще раз подтвердить установленные тенденции изменения параметров ЭхоКГ.

степени митральной регургитации. По разным данным, частота «немого» ПМК колеблется от 33 до 80% [23, 80, 99]. Поскольку выраженность сердечного шума определяется характером внутрисердечной гемодинамики, то лучшему выявлению аускультативного феномена ПМК может способствовать проведение ортостатической пробы, провокационных тестов с физической нагрузкой или нитроглицерином — факторов, приводящих к уменьшению объема левого желудочка и относительному преобладанию хордально-створочного аппарата за счет тахикардии или снижения венозного возврата.

Внашем исследовании частота «немого» пролапса оказалась достаточно большой. Применение простейшего теста с 20 приседаниями в группе больных юношеского возраста позволило повысить частоту выявления систолического шума с 18,8 до 33,3%, а систолического щелчка с 37,5 до 45,8%.

Всимптомокомплекс, непосредственно связанный с пролабированием, могут быть отнесены и осложнения ПМК. Обычно первичный ПМК характеризуется благоприятным течением и хорошим долговременным прогнозом, однако в ряде случаев он оказывается сопряженным с целым рядом серьезных осложнений.

Одним из главных осложнений ПМК является развитие гемодинамически значимой митральной регургитации, как правило, связанной с прогрессированием миксоматозной дегенерации клапанных створок. В наиболее тяжелых случаях митральная регургитация может развиваться внезапно в связи

сотрывом сухожильных хорд.

ПМК является одной из ведущих причин митральной регургитации. Это наглядно демонстрируется работой J.Delaye с соавт. [56], сопоставившими данные ультразвукового исследования сердца, ангиографии и результаты оперативного лечения у 173 больных с митральной регургитацией (табл. 4)

Таблица 4. Причины митральной регургитации (по J.Delaye с соавт., 1983)

Митральная регургитация выступает основным механизмом гемодинамических расстройств у больных с ПМК. Объем регургитирующей крови уменьшает эффективный сердечный выброс. Последний также снижается и за счет депонирования определенного объема крови в пространстве между клапанным кольцом и пролабирующей створкой, а также изменения паттерна сокращения и расслабления миокарда вследствие натяжения и смещения папиллярной мускулатуры [48]. Снижение сердечного выброса приводит к активизации симпато-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, в результате чего увеличиваются частота сердечных сокращений и периферическое сосудистое сопротивление. Возрастающая посленагрузка затрудняет опорожнение левого желудочка в аорту и еще больше увеличивает

объем митральной регургитации. Так замыкается своеобразный порочный круг, когда исходное наличие митральной регургитации стимулирует ее прогрессирование. Объемная перегрузка левых отделов сердца неизбежно приводит к дилатации левого предсердия с развитием легочной гипертензии и формированием правожелудочковой недостаточности кровообращения. Растяжение левого предсердия предрасполагает к предсердным аритмиям и образованию пристеночных тромбов — потенциальных источников тромбоэмболии.

Клиническим отражением нарушения внутрисердечной гемодинамики у пациентов с первичным ПМК и наиболее частым осложнением данной патологии являлась сердечная недостаточность. Ее распространенность отчетливо нарастала по мере увеличения степени митральной регургитации и достигала 100% у лиц с длительным течением заболевания (табл. 2).

В контексте осложнений первичного ПМК, непосредственно связанных с нарушением внутрисердечной гемодинамики, с полным основанием может рассматриваться и мерцательная аритмия. Появление данного нарушения ритма является закономерным следствием атриомегалии, обусловленной объемной перегрузкой левого предсердия вследствие митральной регургитации. Мерцательная аритмия отмечена нами у 6 больных первичным ПМК, у всех имела место атриомегалия, а средний размер ЛП в диастолу составил 6,07±0,61 см яри норме до 3,6 см

Пример 1

Больной С., слесарь, 49 лет, 24.12.02 поступил в кардиологическое отделение больницы № 30 (история болезни № 6825) с впервые выявленной мерцательной аритмией. При поступлении жаловался на сердцебиения, одышку при ходьбе, появившиеся в течение двух месяцев. Ранее считал себя здоровым, с физическими нагрузками на работе и в быту легко справлялся.

На момент осмотра состояние больного расценено как удовлетворительное, отмечены расширение левой границы сердца до среднеключичной линии, аритмичность сердечных тонов с ЧСС 96 в мин. Одышки в состоянии покоя, хрипов в легких, отеков не зафиксировано, АД 130/80 мм рт. ст. Выявлены добавочный сосок грудной железы (рис. 15а), сколиоз, положительные признаки запястья и большого пальца, лейконихин (рис. 14з).

ЭКГ: мерцательная аритмия с частотой желудочковых активаций 136-71 в мин, сглаженность зубца Т в отведениях I, V5-6. Эхо-допплерКГ: увеличение левых отделов сердца — J1П 4,8 см, КДР 5,4 см, КСР 4,0 см, снижение общей сократительной способности миокарда — ФВ 50%, передняя створка митрального клапана миксоматозно изменена, пролабирует в полость ЯП в систолу, отмечается митральная регургитация II степени.

Благополучный анамнез, данные ЭхоКГ и выявленные стигмы дисэмбриогенеза позволили установить. диагноз «Первичный пролапс митрального клапана с митральной регургитацией II степени, мерцательная аритмия, СН II ф.к. (NYHA)». С учетом наличия кардиомегалии и некорригированной клапанной аномалии попытки восстановления синусового ритма не предпринимались. Рекомендован прием в-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, дезагрегантов,

магнерота, направлен на консультацию кардиохирурга.

Застойная сердечная недостаточность и мерцательная аритмия явились в нашем исследовании наиболее частыми осложнениями первичного ПМК, непосредственно связанными с патологией митрального клапана (табл. 5). Между тем, литературные данные свидетельствуют о многообразии возможных последствий нарушения внутрисердечной гемодинамики при данной клапанной аномалии.

Таблица 5. Распространенность осложнений первичного ПМК

Выраженная митральная регургитация, по-видимому, лежит в основе наиболее грозного осложнения ПМК — внезапной смерти. По крайней мере, ее частота значительно возрастает при прогрессировании регургитации, тогда как без последней распространенность внезапной смерти не превышает таковую в популяции [47, 60]. К факторам, повышающим вероятность наступления внезапной смерти, относятся синкопальные состояния, наличие прогностически неблагоприятных аритмий, случаи внезапной смерти у родственников [35, 51, 65, 95].

Считается, что митральная регургитация увеличивает вероятность развития инфекционного эндокардита. ПМК представляет собой значимый, а по мнению ряда специалистов, ведущий [108] фактор риска развития инфекционного эндокардита, в т.ч. и в пожилом возрасте [54, 58]. Нередко такой процесс протекает с частыми разрывами хорд, выраженной деструкцией створок митрального клапана, что требует хирургической коррекции.

Возможным осложнением первичного ПМК выступают также тромбоэмболии с миксоматозно измененных створок, чаще в сосуды вертебробазилярной области. ПМК считается одной из основных причин мозгового инсульта у лиц моложе 40 лет [50,78]. Дополнительными патогенетическими факторами тромбоэмболических осложнений могут выступать увеличение полости левого предсердия, мерцательная аритмия, а также характерное для мезенхимальной дисплазии изменение агрегационной функции тромбоцитов и фибринолитической активности крови [39, 40, 96].

Справедливости ради необходимо отметить, что в последнее время сложившиеся представления о распространенности и тяжести осложнений первичного ПМК подвергаются сомнению. «Тайны ПМК», «Время для свежего взгляда», «Старые представления уступают место новым данным», «Венецианский купец или много шума из ничего», «Когда ПМК становится настоящей болезнью?» — авторы статей с подобными красноречивыми названиями считают, что серьезные осложнения встречаются у пациентов с

ПМК не более часто, чем у лиц без этого дефекта [42, 73, 90, 94, 103]. В некоторых исследованиях, в частности, не подтверждаются сведения о тесной связи ПМК с мозговым инсультом [71,87], инфекционным эндокардитом [82], другими осложнениями [73, 90]. Ряд специалистов оспаривают целесообразность антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных ПМК, справедливо ссылаясь на отсутствие убедительных аргументов в пользу подобной практики с точки зрения доказательной медицины [75,109]. О меньшей популяционной частоте ПМК и более благоприятном, чем предполагалось ранее, прогнозе свидетельствуют и итоги Фремингемского исследования (Framingham Heart Study) [67]. По мнению D. Playford и A.E. Weyman [94], D. Gilon с соавт. [71] и других исследователей [101,115], существующие сведения о распространенности и осложнениях ПМК являются следствием гипердиагностики этой патологии на заре внедрения в клиническую практику ультразвукового метода исследования, экстраполяции результатов отдельных наблюдений на популяцию в целом и отсутствия в недалеком прошлом однозначных критериев диагноза. Современные же достижения ЭхоКГ позволили разработать четкие критерии диагностики данной клапанной патологии, выделить варианты ПМК, ассоциированные с различной степенью риска и разным прогнозом, в т.ч. и серьезным [42, 74,94].

Сведения о распространенности осложнений первичного ПМК среди 102 наблюдаемых нами больных приведены в табл. 5. Относительно небольшая частота отмеченных осложнений подтверждает представление о сравнительно благоприятном течении данной клапанной аномалии. Тем не менее два клинических случая первичного ПМК, осложнившегося нарушением мозгового кровообращения, считают уместным привести в качестве примеров.

Пример 2

Больная П., 24 лет, консультирована в роддоме № 7, куда была госпитализирована в преддверии срочных первых родов (история родов № 1929). В прошлом считала себя здоровой, из перенесенных заболеваний назвала лишь детские инфекции и нечастые простуды. Во время настоящей беременности направлялась к кардиологу в связи с выявленными на ЭКГ отрицательными зубцами Т в отведениях II, III, aVF. Проведенная ЭхоКГ документировала систолическое провисание задней створки митрального клапана в полость левого предсердия на 4 мм (рис. 56), митральную регургитацию I степени. Размеры сердечных полостей и основания аорты оказались в норме, ФВ — 62%. Больной был установлен диагноз «Первичный ПМК с митральной регургитацией I степени, СН

I ф.к.», рекомендовано динамическое наблюдение. Течение беременности осложнялось развитием легкой анемии (НЬ 122 г/л, эр.- 3,65х1012/л), иных лабораторных или клинических отклонений не отмечалось.

07.03.03 при сроке беременности 35 недель на фоне удовлетворительного самочувствия и без явной причины внезапно возникла головная боль, чувство онемения левой половины тела, выпадение левых половин полей зрения. Экстренно госпитализирована в неврологическое отделение больницы № 13, где при поступлении были зафиксированы сглаженность левой носогубной складки, девиация языка влево, преобладание сухожильных рефлексов и спонтанный

симптом Бабинского слева, повышение мышечного тонуса и снижение чувствительности в левых конечностях. АД 140/80 мм рт. ст., ЧСС 90 в мин. Установленный диагноз «Ишемический инсульт в правой гемисфере с левосторонней гемианопсией и пирамидной недостаточностью» был впоследствии верифицирован результатами компьютерной томографии головного мозга, документировавшей зону пониженной плотности размером 5,0x2,1 мм в правом полушарии мозга с распространением на заднелатеральные отделы таламуса.

При осмотре после выписки из неврологического стационара перед родами состояние больной расценено как удовлетворительное. Отмечены легкая анизорефлексия с конечностей, систолический шум над верхушкой сердца, тахикардия 92 в мин. Расширения границ сердца, признаков НК в покое не наблюдалось, АД 110/80 мм рт. ст. Из внешних фенотипических особенностей имели место медиальная клинодактилия, преобладание длины IV пальца кисти над длиной II и II пальца стопы над длиной I.

29 04 03 произведено родоразрешение путем кесарева сечения, родилась здоровая девочка массой 3150 г и ростом 52 см. Мать и ребенок осмотрены на пятый день после операции - их состояние признано удовлетворительным.

Пример 3

Больная Б., 47 лет, с установленным ранее диагнозом ПМК поступила в кардиологическое отделение больницы № 30 (история болезни № 5568) 25.10.02. Клиническая картина оказалась представлена кардиалгическим, гипервентилиционным и аритмическим синдромами. За два месяца до госпитализации перенесла «Малый ишемический инсульт в вертебробазилярной системе с вестибулярными нарушениями», находилась на лечении в отделении реабилитации загородного санатория.

В ходе осмотра установлены остаточные явления перенесенного мозгового инсульта и виде неустойчивости в позе Ромберга и интенционного дрожания при выполнении пальце-носовой пробы, зафиксированы многочисленные фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани: сколиоз, обилие родинок, плоскостопие, варикозное расширение вен голеней, наружный геморрой. При ЭхоКГ подтверждено наличие пролабирования передней створки митрального клапана (рис. 5а), митральной регургитации I степени. За период наблюдения с 1999 г. степень регургитации не изменилась, но отмечено прогрессирующее расширение полости ЯП с 3,3 до 4,5 см. При ЭКГмониторирование ишемических изменений не отмечено, выявлены эпизоды синусовой брадикардии с ЧСС 35-50 в мин, преходящей A-В блокады I и II степени. Результаты проведенного электрофизиологического исследования не установили органической природы дисфункции синусового узла. Артериальной гипертонии, признаков гипертрофии миокарда, гипертонической ангиопатии сосудов сетчатки не зафиксировано.

Описанные в литературных источниках случаи сосудистых катастроф у больных первичным ПМК, как правило, происходили на фоне значительной митральной регургитации и миксоматозного изменения клапанных створок— плацдарма для образования тромба [32, 72]. В наших наблюдениях подобных изменений, равно как артериальной гипертонии или нарушений гемокоагуляции (других значимых факторов риска мозгового инсульта у молодых пациентов) не отмечалось. Возможными предрасполагающими факторами нарушения

мозгового кровообращения в примере 3 могли служить атриомегалия и аритмический синдром, а в примере 2 — беременность. Последняя, по мнению ряда авторов [70], повышает вероятность данного осложнения у больных первичным ПМК, особенно на последних четырех неделях беременности или немедленно после родов [72].

Итак, нарастание со временем выраженности миксоматозной дегенерации клапанных створок и степени митральной регургитации может приводить к прогрессирующему нарушению внутрисердечной и общей гемодинамики. Неизбежным следствием значительной митральной регургитации становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, что, в свою очередь, выступает патогенетическим фактором сердечной недостаточности и мерцательной аритмии. Прогредиентное течение первичного ПМК обосновывает целесообразность динамического эхокардиографического наблюдения, а также своевременного и постоянного лечения, направленного на коррекцию нарушенного метаболизма коллагена. Патогенетическая терапия недифференцированной дисплазии соединительной ткани, выступающей морфологической основой первичного ПМК, служит, таким образом, мерой профилактики осложнений данной клапанной аномалии.

Симптомы вегетативно-сосудистой дистонии у больных первичным пролапсом митрального клапана

В случаях неосложненного, протекающего с минимальной регургитацией ПМК на первый план в клинической картине нередко выходят проявления вегетативного дисбаланса. Нарушению функции вегетативной нервной системы отводится ведущая роль в патогенезе многообразной клинической симптоматики у таких больных. Изменение вегетативного гомеостаза является настолько типичным для больных с первичным ПМК, что большинство исследователей считают его облигатным проявлением данной патологии [7,33]. Однако характер вегетативных нарушений при первичном ПМК остается предметом дискуссий. Большинство исследователей указывают на преобладание адренергических влияний [21,22,64], связывая данный тип расстройств как с повышением чувствительности адренорецепторов к стимуляции, так и с увеличением их общего количества [55,100]. С другой стороны, имеются работы, демонстрирующие у больных ПМК преобладание активности парасимпатической нервной системы [5, 52, 69].

Синдром вегетативно-сосудистой дистонии накладывает несомненный отпечаток на особенности клинической картины первичного ПМК. Одна из наиболее распространенных жалоб у таких пациентов — боли в левой половине грудной клетки. Чаще всего кардиалгии имеют вид колющих, ноющих, давящих болей различной продолжительности с локализацией в области верхушки сердца. Возможна связь симптома с психоэмоциональным напряжением или физической нагрузкой. В ряде случаев характер болевого синдрома может потребовать дифференциальной диагностики с коронарной патологией [89]. Для объяснения происхождения кардиалгий при ПМК наряду с вегетативной дисфункцией предлагались и иные патогенетические механизмы: локальная ишемия миокарда в результате натяжения папиллярных мышц, повышение потребности миокарда в кислороде на фоне гиперкатехоламинемии в условиях

укороченной диастолы [17, 31]. Показана распространенность экстракардиального генеза болей в грудной клетке у больных ПМК, обусловленных в ряде случаев нарушением моторики пищевода [57,77]. Отмечена высокая эмоциональная готовность пациентов к восприятию болевого раздражения, связанная с повышенным уровнем тревожности.

У части пациентов боли в области сердца сочетались с нарушениями процессов реполяризации на ЭКГ. В целом, изменения конечной части желудочкового комплекса (сглаженность или инверсия зубца Т, незначительная депрессия сегмента ST) имели место у 35,4% больных юношеского н у 7-,-% больных зрелого возраста. Наиболее часто реполярнзационные изменения затрагивали отведения II, III, aVF, aVL, V5-6. Считается, что эти отведения соответствуют пролабирующей задней створке митрального клапана, а изменения ЭКГ обусловлены ишемией папиллярных мышц и прилежащих отделов миокарда вследствие их избыточного натяжения [14], однако нами четкой связи ЭКГ-изменений с пролабированием конкретной створки не отмечено. Очевидно, играли роль и другие возможные факторы: объемная перегрузка левого желудочка, дисфункция вегетативной нервной системы, дистрофия миокарда. В пользу двух последних версий свидетельствовал положительный результат калий-обзидановой пробы, отмеченный у большинства больных с изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ. При проведении холтеровского мониторирования и велоэргометрии у больных с неясным генезом кардиалгий и/или нарушениями реполяризации типичных ишемических изменений зафиксировано не было.

Пример 4

Больной Е., 54 лет, направлен в кардиологическое отделение больницы № 30 для исключения диагноза ишемической болезни сердца в связи со случайно выявленными изменениями ЭКГ в виде (-) зубцов Т в отведениях II, III, aVF, V5- 6. При поступлении 04.03.00 (история болезни № 1196) жалоб на состояние здоровья не предъявлял, заболевания сердца в прошлом отрицал. При осмотре: состояние удовлетворительное, гемодинамические показатели стабильные, отмечены воронкообразная деформация грудной клетки (рис. 14а), радиальнолакунарный тип радужки, варикозное расширение вен голеней, искривление носовой перегородки.

При проведении калий-обзидановой пробы отмечено исчезновение реполяризационных изменений ЭКГ. В ходе суточного ЭКГ-мониторирования признаков ишемии миокарда и существенных нарушений сердечного ритма зафиксировано не было. Результат велоэргометрии: проба прекращена после 4-й ступени нагрузки мощностью 200 Вт при ЧСС 157 в мин (субмаксимальная ЧСС 150 в мин) и АД 165/90 мм рт. ст., жалобы, ишемические изменения, нарушения ритма отсутствовали. Таким образом, признаков коронарной патологии при обследовании установлено не было, диагноз был уточнен, когда ЭхоКГ документировала пролабирование передней створки митрального клапана с регургитацией I степени.

Сердцебиения и перебои в работе сердца оказались не менее частой жалобой больных с первичным ПМК (76,5% случаев). У пациентов были отмечены разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости: синусовая тахи и брадикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная