Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Кардиология / Легочная_гипертензия_в_практике_врача_терапевта

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
7.49 Mб
Скачать

КУРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

III межрегиональная научно-практическая конференция РНМОТ

Зав.каф. терапии ФПО, д.м.н., проф., заслуженный врач РФ

Курск, 9 сентября 2010г. Прибылова Н.Н.

КЛИНИЧЕСКАЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЛЕГОЧНОЙ

ГИПЕРТЕНЗИИ

(Dana Point, 2008)

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

(Dana Point, 2008)

1. Легочная артериальная гипертензия:

1.1.идиопатическая;

1.2.семейная:

1.2.1.связанная с BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка 2-го типа;

1.2.2.связанная с ALK1 (ген активин-рецепторподобной киназы-1), эндоглином с наследственной геморрагической телеангиоэктазией или без нее;

1.2.3.неизвестной природы;

1.3.индуцированная лекарственными препаратами или токсинами;

1.4.ассоциированная с:

1.4.1.системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ);

1.4.2.ВИЧ-инфекцией;

1.4.3.портальной гипертензией;

1.4.4.врожденными заболеваниями сердца;

1.4.5.шистосомозом;

1.4.6.хронической гемолитической анемией;

1.5.персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

(Dana Point, 2008)

1'. Легочная веноокклюзионная болезнь и/или капиллярный геменгиоматоз.

2.Легочная гипертензия (ЛГ), обусловленная заболеваниями левых отделов сердца:

2.1.систолическая дисфункция;

2.2.диастолическая дисфункция;

2.3.поражение клапанов.

3.Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией:

3.1.хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);

3.2.интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ);

3.3.другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями;

3.4.нарушения дыхания во время сна;

3.5.заболевания с альвеолярной гиповентиляцией;

3.6.длительное пребывание в высокогорье;

3.7.аномалии развития.

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

(Dana Point, 2008)

5.Легочная гипертензия с неясными или многофакторными механизмами:

5.1.гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия;

5.2.системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты;

5.3.метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы;

5.4.другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность с гемодиализом

Оценка тяжести ЛГ — ФК.

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация ВОЗ — модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца NYНА) по ФК, предложенный для пациентов с недостаточностью кровообращения:

Класс I — больные ЛГ без ограничения ФА. Обычная ФА не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II — больные ЛГ, приводящей к некоторому снижению ФА. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная ФА сопровождается появлением одышки, слабости, болей в грудной клетке, головокружения.

Класс III — больные ЛГ, приводящей к выраженному ограничению ФА. Небольшая ФА вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV — больные ЛГ не способны выполнять любую ФН без появления вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной ФН.

Критерием наличия ЛГ при хронических респираторных заболеваниях является

повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) с

условиях покоя выше 20 мм рт. ст. (в норме Рра находится в пределах 14,0 ± 3,3 мм рт. ст., не зависит от пола и мало зависит от возраста).

Факторы риска ЛГ и АКС

Определенные

Вероятные

Возможные

Маловероятные

Лекарственные препараты и токсины

Аминорекс

Амфетамин

Мета-

Антидепрессант

 

 

амфетамины

ы

Фенфлурамин

L-триптофан

Кокаин

Оральные

 

 

 

контрацептивы

Дексфенфлурами

 

Химиотерапия

Эстрогены

н

 

 

 

Рапсовое масло

 

 

Табакокурение

Демографические и медицинские условия

пол

беременность

Системная

Ожирение

гипертония

Факторы риска ЛГ и АКС

Заболевания

Определенн

Вероятные

Возможные

ые

 

 

ВИЧ-

Портальная

Заболевания щитовидной железы

инфекция

гипертензия/

Заболевания крови

 

заболевания

Состояния после спленэктомии

 

печени

Серповидно-клеточная анемия

 

Системные

β-талассемия

 

Хронические миелопролиферативные

 

заболевания

 

заболевания

 

соединительной

 

Редкие генетические заболевания или

 

ткани

 

болезни обмена

 

 

 

Врожденные

Болезнь Гошера

 

системно-

Болезнь Фон Гьерка

 

легочные шунты

Наследственная геморрагическая

 

 

телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера)