6 курс / Кардиология / Легочная_гипертензия_в_практике_врача_терапевта
.pdfКУРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
III межрегиональная научно-практическая конференция РНМОТ
Зав.каф. терапии ФПО, д.м.н., проф., заслуженный врач РФ
Курск, 9 сентября 2010г. Прибылова Н.Н.
КЛИНИЧЕСКАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
ЛЕГОЧНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИИ
(Dana Point, 2008)
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
(Dana Point, 2008)
1. Легочная артериальная гипертензия:
1.1.идиопатическая;
1.2.семейная:
1.2.1.связанная с BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка 2-го типа;
1.2.2.связанная с ALK1 (ген активин-рецепторподобной киназы-1), эндоглином с наследственной геморрагической телеангиоэктазией или без нее;
1.2.3.неизвестной природы;
1.3.индуцированная лекарственными препаратами или токсинами;
1.4.ассоциированная с:
1.4.1.системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ);
1.4.2.ВИЧ-инфекцией;
1.4.3.портальной гипертензией;
1.4.4.врожденными заболеваниями сердца;
1.4.5.шистосомозом;
1.4.6.хронической гемолитической анемией;
1.5.персистирующая легочная гипертензия новорожденных.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
(Dana Point, 2008)
1'. Легочная веноокклюзионная болезнь и/или капиллярный геменгиоматоз.
2.Легочная гипертензия (ЛГ), обусловленная заболеваниями левых отделов сердца:
2.1.систолическая дисфункция;
2.2.диастолическая дисфункция;
2.3.поражение клапанов.
3.Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией:
3.1.хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
3.2.интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ);
3.3.другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями;
3.4.нарушения дыхания во время сна;
3.5.заболевания с альвеолярной гиповентиляцией;
3.6.длительное пребывание в высокогорье;
3.7.аномалии развития.
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
(Dana Point, 2008)
5.Легочная гипертензия с неясными или многофакторными механизмами:
5.1.гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия;
5.2.системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты;
5.3.метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы;
5.4.другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность с гемодиализом
Оценка тяжести ЛГ — ФК.
Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация ВОЗ — модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца NYНА) по ФК, предложенный для пациентов с недостаточностью кровообращения:
Класс I — больные ЛГ без ограничения ФА. Обычная ФА не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
Класс II — больные ЛГ, приводящей к некоторому снижению ФА. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная ФА сопровождается появлением одышки, слабости, болей в грудной клетке, головокружения.
Класс III — больные ЛГ, приводящей к выраженному ограничению ФА. Небольшая ФА вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
Класс IV — больные ЛГ не способны выполнять любую ФН без появления вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной ФН.
Критерием наличия ЛГ при хронических респираторных заболеваниях является
повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) с
условиях покоя выше 20 мм рт. ст. (в норме Рра находится в пределах 14,0 ± 3,3 мм рт. ст., не зависит от пола и мало зависит от возраста).
Факторы риска ЛГ и АКС
Определенные |
Вероятные |
Возможные |
Маловероятные |
Лекарственные препараты и токсины
Аминорекс |
Амфетамин |
Мета- |
Антидепрессант |
|
|
амфетамины |
ы |
Фенфлурамин |
L-триптофан |
Кокаин |
Оральные |
|
|
|
контрацептивы |
Дексфенфлурами |
|
Химиотерапия |
Эстрогены |
н |
|
|
|
Рапсовое масло |
|
|
Табакокурение |
Демографические и медицинские условия
пол |
беременность |
Системная |
Ожирение |
гипертония
Факторы риска ЛГ и АКС
Заболевания
Определенн |
Вероятные |
Возможные |
ые |
|
|
ВИЧ- |
Портальная |
Заболевания щитовидной железы |
инфекция |
гипертензия/ |
Заболевания крови |
|
заболевания |
Состояния после спленэктомии |
|
печени |
Серповидно-клеточная анемия |
|
Системные |
β-талассемия |
|
Хронические миелопролиферативные |
|
|
заболевания |
|
|
заболевания |
|
|
соединительной |
|
|
Редкие генетические заболевания или |
|
|
ткани |
|
|
болезни обмена |
|
|
|
|
|
Врожденные |
Болезнь Гошера |
|
системно- |
Болезнь Фон Гьерка |
|
легочные шунты |
Наследственная геморрагическая |
|
|
телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера) |