6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин

А. А. ВИШНЕВСКИЙ, Н. К, ГАЛАНКИН

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ

РУКОВОДСТВО для ВРАЧЕЙ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ИЗДАТЕЛЬСТВО МЕДИЦИНСКОЙ ЛИТЕРАТУРЫ МОСКВА — 1962

ГЛАВА ПЕРВАЯ

ЭМБРИОЛОГИЯ

АНОМАЛИИ СЕРДЦА

И КРУПНЫХ СОСУДОВ

денных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.

Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным, Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриоло­ гии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут на­

ступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что об­ разование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.

Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через .него могут ока­ зать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия фак­ торов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечадт, что ряд тяже­ лых общих заболеваний организма и интоксикаций может привести к смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков раз­ вития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов ин­ фекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-

6

кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влия­ нием на развитие эмбриона — так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо 'полагать, что следствием такого действия являет­ ся внутриутробный эндокардит, •обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Гроссера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. с. наследственно «предопределенными дефектами по­ ловых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки раз1В.ития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи на­ следственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье D-ебенок страдает «рожденным пороком сердца, в то. время как другие дети здоровы.

Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.

Под влиянием различных факторов наступают 'сдвиги метаболиз­ ма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формо­ образовательных процессов, что и обусловливает появление различных

дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, общий ар­ териальный ствол, атриовентрикулярный. канал, а также сложные ком­ бинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразова­ тельных процессов на том или ином, этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.

Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно' этапам нормального эмбрио­ генеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этане фор­ мируется тот или иной порок (рис. 1).

В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце об­ разуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешен­ ную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается .в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон­ цы сердечной трубки закреплены IB организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный изгиб в сторону и оворачивается в своеобразную петлю.

Вэтот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2). Венозный синус расположен в 'каудальном конце сердечной трубки.

В«его впадают большие вены. За венозным синусом следует расширен­ ная часть сердечной трубки — область .предсердий. В дальнейшем ве­ нозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред­ сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первич­ ными желудочком и предсердием, сравнительно узок; это — атриовен­ трикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует арте­ риальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной

7

аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.

В области отхождения артериального ствола от желудочка обра­ зуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-

риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков'—выпячиваний, расположенных по бокам от сред­ ней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3). Разделе­ ние сердца на правую и левую половины в этот период еще не про­ изошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца .оканчивает­ ся, как известно, только в постнатальном периоде.

8

растет в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.

Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первич­ ной перегородке, 'последнее расположено выше у самой стенки пред­ сердия. Нерезорбиро'вавшаяся часть первичной перегородки прикрывает овальное отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-

жение крови только в одном направлении: из правого предсердия в ле­ вое (рис. 6).

При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и зндокардиальных подушек 'могут обра­ зоваться разнообразные врожденные пороки сердца. Так, неполное раз­ витие первичной перегородки, вследствие которого не произошло закры­ тия первичного отверстия в ней, приводит к образованию дефекта меж­ предсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в 1развитии зндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется сложный тя­ желый комбинированный порок — общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной пере­ городки в этой области, размеры которых могут быть очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.

При наличии нормально развитой первичной перегородки и нару­ шениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum — высо-

11

кий дефект 'Межпредсердной перегородки, представляющий собой остав­ шееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с непра­ вильным расположением венозного синуса, перемещение которого впра­ во не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впаде­ ния нижней и верхней полых вен.

ми происходит благодаря формированию соединительнотканного обра­ зования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального кону­ са. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиаль­ ных подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.

К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегород­ ки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывав спираль. Спиральный поворот перегородки про­ исходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения

12

соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная ;артерия — из правого.

Из разрастания зндокардиальных соединительнотканных складок

.артериального ствола на границе его с артериальным конусом обра­ зуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).

При нарушении в развитии межжелудочковой перегородки, как мы

ные пороки сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки .в ней обра­ зуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят 'К функциональным нарушениям, ибо сжимаются во время систолы при сокращении миокарда желудочков.

Поскольку формирование перепончатой части межжелудсчковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (зндокардиаль­ ных подушек, складок конуса и соединительной ткани пре-бня мышеч­ ной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением раз­ вития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное не­ доразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие и низкие дефекты мембранозной перегородки). Следует иметь

городки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной пере­ городки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.

13

Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-иульмонального свища, т. е. дефекта межартёриальной пе­ регородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ство­ ла на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.

В процессе формирования указанной перегородки может изменить­ ся направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.

При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной арте­ рии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта — от пра­ вого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.

Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встреча­ ются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембраноз­ ной части перегородки, — так образуется дефект в ней, расширенная

14