6 курс / Диетология и нутрициология / Показания и противопоказания
.docПОКАЗАНИЯ и ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
При переводе использовались
Руководящие принципы Общества нейропедиатрии
(Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie)
Опубликовано в онлайн журнале „Портал научной медицины“
https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/022-021.html
Там же можно скачать документ полностью в формате pdf
А так же информационная брошюра – автор Габи Вольраб, нейропедиатриа/Эпилептология, Университет-Детский шпиталь Цюрих, 01/2018
(Gabi Wohlrab, Neuropädiatrie/Epileptologie, Universitäts-Kinderspital Zürich)
(Ссылки оставлены в оригинале)
Кетогенная пищевая терапия
Показания
Фармакорезистентная эпилепсия
Синдром Веста (2,3)
Синдром Даве (4/5/6/7)
Синдром Леннокса-Гасто (8)
FIRES (7) (Эпиллептический синдром связанный с фебрильной инфекцией)
MAE (9) (миоклоническая астатическая эпилепсия, синдром дузе)
Фокальная фармакорезистентная эпилепсия перед эпилептической хирургией (9)
Митохондриальные заболевания такие как синдром Лея и НАДН-дегидрогена́зный ко́мплекс, также называемый ко́мплекс I или НАДН-убихино́н-оксидоредукта́за — первый мультибелковый комплекс дыхательной цепи переноса электронов. (10/11)
Ссылки
1 J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014; 2 Kang HC et al. Epilepsia 2010; 3 Hong AM et al., Epilepsia 2010; 4 Veggiotti P et al., Epilepsia 2011; 5 Dressler A et al., Seizure 2010; 6 Nabbout R et al., Epilepsia 2011; 7 Dressler A et al., Epilepsy Res 2015; 8 Cross H et al., Frontiers in Neurology 2017;
9 Bergqvist AG. Epilepsy Res 2011; 10 Levy RG, Cooper P. Cochrane Database Syst Rev 2012; 11 Finsterer J. Eur J Paed Neurol 2010; 12 Kang HC et al. Epilepsia 2007
Кетогенная пищевая терапия
Расширенные показания
Единичные отчеты / не исследованные
Метаболичесние заболевания - Болезнь Форбса (гликогеноз III типа), Болезнь Мак-Ардля; (гликогеноз V типа), дефицит сукцинат-полуальдегид дегидрогеназы (SSADH-Defekt) (2)
Начальный контроль при связанных с эпилепсией метаболических заболеваниях (4)
Дефицит фосфофруктокиназы с артрогрипозом (5)
Аутизм и биполярные расстройства (6/7)
Синдром Ландау — Клеффнера (8)
Для взрослых (9/18)
Раковые заболевания (10/16)
Нейропротекция про болезнях Паркинсона и Альцгеймера(8)
Альтернирующая гемиплегия (11)
Эпилептический статус (12/13/17)
Мигрени (14)
Эпилепсия при беременности (15)
Ссылки
1 J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014 ; 2 Nylen K et al. Exp Neurol 2008; 3 Valayannopoulos V et al. Pediatr Res 2011; 4 Cusmai R et al. Eur J Pediatr Neurol 2012; 5 Swoboda KJ et al. J Pediatr 1997; 6 Herbert MR, Buckley JA. J Child Neurol 2013; 7 Phelbs JR et al. Neurocase 2012; 8 Stafstrom CE, Rho JM. Front Pharmacol 2012; 9 Kossoff E et al. Epilepsia 2008; 10 Abdelwahab MG. PloS one 2012; 11 Roubergue A et al., JIMD Reports 2013; 12 Lin JJ et al. Pediatr Neurol 2015; 13 Cobo NH et al. J Child Neurol 2015; 14 Barbanti P et al., Neurol Sci 2017; 15 Van der Louw EJTM et al., Seizure 2017; 16 Chung HY, Park YK. J Cancer Prev 2017; 17 Fung E et al., Pediatr and Neonatol 2015; 18 Fang Y et al., J Clin Neurol 2015
Кетогенная пищевая терапия
Абсолютные противопоказания
Абсолютные противопоказания |
Механизм |
Рекомендованная диагностика |
Дефекты b-окисления митохондриальных жирных кислот
|
Нарушение окисления жирных кислот препятствует выработке кетонов |
Ацилкартинин 1а; органические кислоты 2; кетоны 1,2 |
Дефекты кетонеогенеза/кетолиза |
нарушенная выработка кетонов/ нарушенная переработка кетонов |
Ацилкартинин 1а; кетоны 1,2 специальная диагностика |
Болезнь Гирке гликогеноз (GSD I) |
Гипогликемия, угрожающая жизни при вводе кетогенной диеты |
Лактат 1, кетоны 1,2, органические кослоты 2, глюкоза 2, газометрия крови 1, Анамнез |
Гиперинсулинизм |
Смотри выше Из-за влияния инсулина |
Инсулин 1, кортизол 1, анамнез |
Недостаток пируваткарбоксилазы |
Смотри выше Из за нарушенного гликонеогенеза
|
лактат 1,3, амонокислоты 1 |
Отсутствие согласия пациента и семьи/школы или т.п.; языковой барьер |
Недостаточная лечебная база |
Разьяснительная беседа |
1 кровь, 1a сухая кровь, 2 моча 3 раствор
J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014
Кетогенная пищевая терапия
Относительные противопоказания
Относительные противопоказания |
Механизм |
Рекомендованная диагностика |
Дефекты дыхательной цепи (кроме комплекс I- НАДН-дегидрогеназный комплекс |
кетоз усиливает лактатацидооз недостаток аденозинтрифосфатсинтаза |
Исключение митохондриальные заболеваний (биопсия мышечной тлани, генетические исследования) |
нефролитиаз, почечный тубулярный ацидоз |
Увеличение камней в почках из-за низкой кислотности мочи при кетозе
|
Сонография почек, =>возможно алкализация мочи |
Заболевания печени, почек, панкреатиты |
|
Лабораторные исследования |
Острая перемежающаяся порфирия |
Недостаток углеводов может послужить толчком |
5-Аминолевулиновая кислота 2, Порфобилиноген 2, активность ПБГ-дезаминаза (эритроциты) |
Кардиомиопатия, кардиальная аритмия, синдрома удлиненного интервала QT |
кардиологические осложнения |
ЭКГ |
Osteoporose, Osteopenie Остеопороз, остеопения |
Недостаток кальция, ацидоз |
Кальций-фосфат в моче, витамин Д, измерение плотности костной ткани. |
Другие метаболические заболевания не выясненного механизма |
Не известны |
Обширные обследования |
Нарушения липидного обмена (в часности) гиперхолестеринемия |
Преобладание жиров в кетогенной диете ухудшает нарушения липидного обмена |
Холестерин (общий , ЛПНП, ЛПВП), триглецириды. |
Недостаток селена |
Может вызвать нарушения ритма сердца (теоретически) |
Селен |
ингибиторы карбоангидразы (топирамат, сультиам, цонизамид) |
Услиление ацидоза |
Газометрия крови
|
1 кровь, 1a сухая кровь, 2 моча 3 раствор
J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014